骨髓增生异常综合征患者T细胞受体基因重排的检测价值

目的 为了解骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排情况。方法 应用聚合酶链反应检测３６例ＭＤＳ患者ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排。结果 ８例（２２．２％）ＭＤＳ患者检测出克隆性ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排;难治性贫血伴有原始细胞增多（ＲＡＥＢ）,慢性粒－单细胞白血病（ＣＭＭＬ）和转化中的ＲＡＥＢ（ＲＡＥＢ－Ｔ）组ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排阳性ＭＤＳ转化为急性白血病时间显著短于重排阴     

白塞病合并骨髓异常增生综合征的临床特点(附6例报告)

目的：为了解白塞病（ＢＤ）与骨髓增生异常的相关性。方法：回顾分析了６例ＢＤ合并骨髓异常增生综合征（ＭＤＳ）患者的临床资料、血象和骨髓象。２例合并难治性贫血（ＭＤＳＲＡ），２例合并难治性贫血伴原始细胞增多（ＭＤＳＲＡＥＢ），１例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多（ＭＤＳＲＡＥＢｔ），１例合并慢性粒—单细胞白血病（ＭＤＳＣＭＭＬ）。结果：６例均示有贫血，５例白细胞低下，４例血小板减少。６例骨髓均增生活跃。４例ＢＤ发病在前，２例ＢＤ与ＭＤＳ同时出现。结论：认为ＢＤ与ＭＤＳ有相关性     

低剂量联合化疗治疗骨髓增生异常综合征临床观察

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)的治疗较为困难 ,尤其原始细胞增多难治性贫血 (ＲＡＥＢ)及转变中原始细胞增多难治性贫血 (ＲＡＥＢ -Ｔ)预后更为凶险。到目前为止 ,小剂量单药化疗、低剂量联合化疗及常规剂量联合化疗均有报道 ,其结果很不一致。我们于 1995年 1月至 1998年 12月对 18例ＭＤＳ -ＲＡＥＢ、ＭＤＳ -ＲＡＥＢＴ的患者采用以阿克拉霉素和阿糖胞苷 (Ａｒａ -Ｃ)为主的低剂量联合化疗方案进行治疗 ,现将结果报告如下。1　病例和方法1 1　病例资料　 18例均为住院患者 ,男 9例 ,女 9例 ,年龄15～ 80岁 ,中位年龄 46岁 ;ＲＡＥＢ 7…     

异基因和同基因骨髓移植治疗55~66岁的骨髓增生异常综合征病人

作者用骨髓移植(ＢＭＴ)治疗５０例骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)病人,年龄５５．３~６６．２(中位５８．８)岁。按照ＦＡＢ标准,１３例难治性贫血(ＲＡ),１９例ＲＡ伴原始细胞增多(ＲＡＥＢ),１６例ＲＡＥＢ转化型或急性髓系白血病(ＲＡＥＢ－ｔ/ＡＭＬ),２例慢性粒单细胞白血病(ＣＭＭＬ)。按     

端粒酶在骨髓增生异常综合征中动态改变的研究

我们用端粒酶序列重复扩增银染法：［１］检测了骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）及转为白血病后的端粒酶活性,探讨端粒酶活性在ＭＤＳ中的临床意义。 一、资料和方法 １．对象：２０例均为我院１９９８年４月～１９９９年１２月的住院或门诊成人患者,初发ＭＤＳ１２例,其中难治性贫血（ＲＡ）３例,原始细胞过多型（ＲＡＥＢ）６例,原始细胞过多转化型（ＲＡＥＢ－Ｔ）２例,慢性粒单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）１例,ＭＤＳ转为急性白血病（ＭＤＳ－ＡＬ）８例。２０例中男女各１０例,年龄１８～７６岁,平均年龄４７岁,参照文献［２］而…     

小剂量马法兰治疗高危骨髓增生异常综合征的临床观察

目的：观察小剂量马法兰治疗高危骨髓增生异常综合征，即原始细胞过多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）和转变中的原始细胞过多的难治性贫血（ＲＡＥＢ－Ｔ）的疗效。方法：应用马法兰２ｍｇ，隔日一次口服，治疗高危骨髓增生异常综合征１３例。结果：完全缓解５例，部分缓解２例，进步１例，总有效率６１．５％。除２例轻度骨髓抑制外，无其他毒副反应。结论：小剂量马法兰治疗高危骨髓增生异常综合征具有安全有效、服用方便、费用低廉等特     

骨髓增生异常综合征27例临床分析

原发性骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 2 7例均为我院 1990年 1月至 1998年 3月门诊和住院病人 ,根据患者的临床症状、体征、血象、骨髓涂片和骨髓活检结果 ,按照ＦＡＢ所提出的ＭＤＳ分型及诊断标准确诊。男 18例 ,女 9例 ,年龄 18～71岁。对所有病例的临床表现、实验室检查、治疗反应及转归进行分析如下。1　临床资料1 1　分型　难治性贫血 (ＲＡ) 7例 (2 5 9% ) ,原始细胞增多的难治性贫血 (ＲＡＥＢ) 11例 (4 0 7% ) ,转变中原始细胞增多的难治性贫血 (ＲＡＥＢＴ) 8例 (2 9 6 % ) ,慢性粒 -单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ) 1例 (3 7% )。1 2…     

小剂量阿糖胞苷和全反式维甲酸治疗老年人高危骨髓增生异常综合征15例临床分析

高危骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是指转化为白血病机率较高的ＭＤＳ亚型〔1〕,包括难治性贫血伴原始细胞增多(ＭＤＳ ＲＡＥＢ)、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (ＭＤＳ ＲＡＥＢ ｔ)和慢性粒单细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。这类患者易转变为急性白血病 ,疗效差 ,老年人高危ＭＤＳ患者疗效及预后更差。我院自 1995年 5月到 2 0 0 1年 1月选择治疗老年人高危ＭＤＳ 15例 ,应用小剂量阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)和全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗 ,现将结果报道如下。　　一、对象和方法　　 1 对象 :15例均为住院患者 ,按ＦＡＢ分型标准 ,ＲＡＥＢ10例…     

骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病 ,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征。按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例 ,国际上统一将ＭＤＳ分为 5个亚型 :难治性贫血 (ＲＡ)、伴铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ)、原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ)、慢性粒单细胞性白血病 (ＣＭＭＬ)和转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ)。根据治疗反应和预后的不同 ,又常分为低危型 (ＲＡ、ＲＡＳ及原始细胞比例较低的ＲＡＥＢ)和高危型(原始细胞比例较高的ＲＡＥＢ、ＣＭＭＬ及ＲＡＥＢ -ｔ)两种类型。目前…     

联用人促红细胞生成素和粒-巨噬细胞集落刺激因子治疗骨髓增生异常综合征病人的效果

本试验评价粒－巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ－ＣＳＦ)和促红细胞生成素(α－ＥＰＯ)治疗贫血粒细胞减少的骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)病人的效果和安全性。方法６６(男４６、女２０)例病人进入试验,平均年龄６２．５岁,按ＦＡＢ标准分为难治性贫血(ＲＡ)２０例,难治性贫血伴原始细胞增多     

MDS患者白细胞介素2受体表达研究

本实验以２８例ＭＤＳ（ＲＡ１８例、ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－Ｔ１０例）和１０例ＡＮＬＬ为研究对象，采用ＡＰＡＡＰ和ＥＬＩＳＡ法检测患者外周血单个核细胞（ＰＨＡ刺激前后）的ＭＩＬ－２Ｒ和培养血清中ＳＴＬ－ＩＲ，结果表明：经ＰＨＡ刺激培养４８ｈ后，ＭＤＳ和ＡＮＬＬ患者Ｔａｃ抗原阳性率明显低于正常人（Ｐ＜０．０１）ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－ｔ组Ｔａｃ＋率比ＲＡ低，与ＡＮＬＬ差异无显著性（Ｐ＞０．０５）；血清中ＳＴＬ－２Ｒ在ＭＤＳ各亚型中均高于正常对照组（Ｐ＜０．０５），其中以ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－ｔ为著。认为ＭＤＳ患者免疫反应及监视能减弱；ＳＴＲ－２Ｒ与ｍＩＬ－２Ｒ无相关；ＩＬ－２Ｒ表达异常可能与造血抑制有关。     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是源于造血干细胞,或造血祖细胞的一种克隆性疾病。我们对１９９１年以来在我院就诊的１０５例ＭＤＳ患者骨髓及外周血涂片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞形态观察,总结如下。一、资料与方法１－病例：初治ＭＤＳ患者１０５例,男７１例,女３４例。年龄８～８０岁,平均年龄３９．９岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查,以及用巨核细胞酶标染色（ＡＰＡＡＰ法）,符合ＭＤＳ诊断标准［１］。其中难治性贫血（ＲＡ）５５例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（ＲＡＳ）２例,难治性贫血伴原始细胞增多（…     

染色体检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)系一组造血干细胞的克隆性疾病 ,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少 ,部分患者死于因骨髓衰竭所致的出血或感染 ,部分患者则转变为急性白血病。ＭＤＳ的临床表现和血液学改变是高度异质性的 ,1982年国际ＦＡＢ协作组将其分为以下 5个亚型 :①难治性贫血 (ＲＡ) ;②环状铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ) ;③原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ) ;④向白血病转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ) ;⑤慢性粒单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。病态造血改变虽为ＭＤＳ的重要细胞学特征 ,但需要指出的是 ,它并不是诊断ＭＤＳ绝对…     

低增生骨髓增生异常综合征的由来和转归

目的探讨低增生骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的由来和发展。方法对我院１０年中确诊的２５例低增生ＭＤＳ进行了系统分析,对其中１７例患者进行长期追访。结果（１）低增生ＭＤＳ占同期确诊为ＭＤＳ的２１９例患者中１１．４％,确诊时平均年龄为（４４．８±１４．７）岁。（２）ＦＡＢ分型：难治性贫血（ＲＡ）１１例,难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）１４例。（３）低增生ＭＤＳ很可能是ＭＤＳ患者病程中一个阶段,其骨髓增生活跃和低下可以相互转化,这种转化不但可以发生在同一ＦＡＢ亚型内,也可以发生在不同亚型相互转化时。（４）长期随访的１７例患者中有７例转为急性白血病,占４１．２％,６例为急性粒细胞白血病,１例为急性淋巴细胞白血病;７例中３例转为低增生白血病,４例为增生活跃或极度活跃白血病。（５）１７例患者中７例自低增生ＲＡＥＢ转为急性白血病时间为１～７４个月,中数为２７个月。（６）低增生ＭＤＳ的产生与治疗药物无明显相关。结论低增生ＭＤＳ很可能为ＭＤＳ病程中一个阶段而非一种特殊类型。     

重组人红细胞生成素治疗难治性贫血

重组人红细胞生成素治疗难治性贫血吴兴中，王学文，刘海宁，钱晓萍国外近年来应用基因重组人红细胞生成素（ｒＨｕＥＰＯ）治疗难治性贫血已显示一定的疗效，这些难治性贫血包括骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）－难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡ），再生障碍性贫血（再障），骨髓...     

几种血液病骨髓幼稚前体细胞异位的组织学观察

采用塑料包埋改良的苏木素伊红加姬母萨氏染色及ＬＳＡＢ免疫组化技术对２８例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）（ＲＡ１２例，ＲＡＥＢ１０例及ＲＡＥＢ－Ｔ６例）和７６例非ＭＤＳ（巨幼细胞性贫血，ＭＢＡ６例，ＡＩＨＡ１０例，ＰＮＨ１０例，ＭＦ１０例，ＰＶ１０例，ＩＴＰ１０例，ＰＲＣＡ１０例，ＣＡＡ１０例）患者骨髓活检中的ＡＬＩＰ现象作了研究，发现ＡＬＩＰ现象不是ＭＤＳ骨髓组织所特有的。除ＭＤＳ骨髓切片阳性（≥３     

rIFN－a对胃癌细胞表皮生长因子受体表达的调节

用中性红吸收分析法和放射配体结合法分析基因重组干扰素－α（ｒＩＦＮ－α）对胃癌细胞（ＳＧＣ７９０１、ＫＡＴＯⅢ）增殖及其表皮生长因子受体（ＥＧＦ－Ｒ）表达的影响。结果显示ｒＩＦＮ－α可明显抑制ＳＧＣ７９０１细胞增殖，与作用时间、剂量相关，而对ＫＡＴＯⅢ增殖无明显抑制作用。采用氯胺Ｔ法自行标记表皮生长因子（ＥＧＦ），配体结合实验Ｓｃａｔｃｈａｒｄ分析结果ＳＧＣ７９０１、ＫＡＴＯⅢ均高表达单一亲和性的ＥＧＦ－Ｒ。ｒＩＦＮ－α降低ＳＧＣ７９０１细胞ＥＧＦ－Ｒ数量，与作用时间、剂量相关，ＥＧＦ－Ｒ亲和性无变化，而对ＫＡＴＯⅢ细胞ＥＧＦ－Ｒ的数量及亲和性均无明显影响。结果提示ｒＩＦＮ－α抑制胃癌细胞生长可能和其下调细胞ＥＧＦ－Ｒ相关。     

抗IL—4R单抗在SLE患者中对IL—14R的表达及其Ig分泌的影响

目的 探索ＩＬ－１４Ｒ与ＳＬＥ病程的相关性。方法 应用抗ＩＬ－１４Ｒ单抗（ＢＡ５）分析了３０例正常人和４３例ＳＬＥ患者外周血淋巴细胞表达ＩＬ－１４Ｒ的分布与表达。结果 发现ＳＬＥ患者外周血ＩＬ－１４Ｒ阳性细胞百分比（２２．５６％）明显高于正常人（７．８４％）。在活动期和缓解期ＳＬＥ患者中，ＩＬ－１４Ｒ表达百分比也具有显著的差异（３２．０２％和１３．０９％）。结论 提示ＢＡ５单抗能拮抗Ｂ细胞激活后Ｉ     

类风湿关节为中转化生长因子β1和细胞间粘附分子的变化

目的：了解类风湿关节炎（ＲＡ）血清、滑液和滑膜组织中转化生物因β１（ＴＧＦβ１）、细胞间粘附分子－１（ＩＣＡＭ－１）及细胞间粘附分子－３（ＩＣＡＭ－３）的变化。方法：采用ＥＬＩＳＡ及ＡＢＣ免疫组化方法检测ＲＡ患者血清、滑液和滑膜中ＴＧＦβ１、ＩＣＡＭ－１和ＩＣＡＭ－３的浓度和阳性程度。结果：ＲＡ血清中ＴＧＦβ１含量明显升高，ＩＣＡＭ－３含量正常，滑液中ＩＣＡＭ－３含量低于血清含量。ＲＡ血清中ＴＧＦ     

重型乙型肝炎患者血浆与外周血单个核细胞培养上清液中sIL－2R的检测及意义

以双单克隆抗体夹心ＥＬＩＳＡ法，对４５例重型乙型肝炎（ＳＨＢ）患者（其中急性１０例，亚急性１５例，慢性２０例）检测了血浆与外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）培养上清液中的可溶性白细胞介素２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）。结果显示，各型ＳＨ一Ｂ患者血浆ｓＩＬ－２Ｒ水平均明显高于正常对照（Ｐ均＜Ｏ０ｌ）。而不同类型ＳＨ一Ｂ之间，ＨＢｅＡｇ与抗－ＨＢｅ阳性组之间血浆ｓｌＬ－２Ｒ水平及ＳＨ－Ｂ患者与正常对照组之间ＰＢＭＣ培养上清液中的ｓＩＬ－２Ｒ水平皆无显著性差异（Ｐ均＞Ｏ．０５）。提示不同类型ＳＨ一Ｂ患者都存在免疫效应细胞的过度活化而其ＰＢＭＣ体外释放ｓＩＬ－２Ｒ的功能似乎无异常，血浆ｓＪＬ－２Ｒ水平高低似乎与ＨＢＶ复制状态无关。