过敏性紫癜的中枢神经系统损害

过敏性紫癜（Henoch—Schonleinpurpura,HSP）是一种以全身小血管炎为主要病理损害的血管炎综合征,病变主要累及皮肤、胃肠道、关节和。肾脏等组织器官,产生紫癜、血尿、腹痛、胃肠道出血和关节炎等表现。然而,少数病例病变可累及神经系统,导致相应表现。为提高对该病的认识,现对我院收治的合并神经系统损害的HSP患者分析如下。     

过敏性紫癜并神经系统损害8例

过敏性紫癜 (HSP)临床表现主要以皮肤、关节、胃肠道等表现为主 ,而并神经系统损害少见 ,既往亦少见报道。我院1991～ 2 0 0 1年共收治 8例HSP并神经系统损害患儿 ,其神经系统损害表现多样 ,现报告如下。临床资料一、临床表现　本组 8例均符合美国风湿病学会 (ACR)制定的HSP诊断标准中混合型[1] 。男 5例 ,女 3例 ;年龄 6～ 14岁 ;发病诱因明确 ,其中 3例为食用鱼虾 ,3例为上呼吸道感染 ,2例为服用小儿阿斯匹林。 8例均有皮肤紫癜 ,主要以双下肢、臀部、足踝部针尖、黄豆大小鲜红色瘀点 ,微突出皮面。其中并关节肿痛 3例 ;并胃肠道症状…     

过敏性紫癜并呼吸道损害7例

我院 1995年 1月～ 2 0 0 2年 12月收治过敏性紫癜(Henoch Schonleinpurpura ,HSP) 42例 ,其中并呼吸道损害 7例 ,现总结报告如下。临床资料一、一般资料　本组 7例患儿 ,男 2例 ,女 5例 ;年龄 4～12岁 ;均符合《诸福棠实用儿科学》HSP诊断标准[1],均不伴其他疾病。病程 <1周 6     

过敏性紫癜并神经系统损害24例

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)并神经系统损害的发病情况及临床表现。方法回顾性分析1996年1月-2004年5月收住我科的481例HSP患儿并神经系统损害的临床资料,并结合随防资料对其发生率、临床表现及与其他系统损害的关系和预后进行分析。结果并神经系统损害24例,均为混合性紫癜,其中11例表现头痛,2例出现抽搐,10例为精神行为异常,1例突然抽搐昏迷而死亡。24例中23例预后良好,1例死亡。结论HSP患儿神经系统表现无特异性,且某些患儿病情凶险而危及生命,应引起医师足够重视,尽早认识并积极处理非常必要。     

过敏性紫癜合并中枢神经系统损害的临床分析及随访

过敏性紫癜(AP)是儿童最常见的毛细血管变态反应性疾病。为了更好地了解AP并发中枢神经系统(CNs)损害的临床特点及指导治疗,现将我院8年来住院的35例AP合并CNS损害患儿的临床分析报告如下。     

过敏性紫癜的中枢神经系统损害及其机制探讨

目的 观察过敏性紫癜患儿中枢神经系统损害的发病情况并探讨其可能机制.方法 观察2006年1月-2009年4月收治的335例过敏性紫癜患儿中枢神经系统损害的发病情况,对有中枢神经系统损害的患儿进一步检测其血清和脑脊液中狼疮抗凝物(LAC)、抗心磷脂抗体(ACA)和抗B2糖蛋白-Ⅰ抗体水平.结果 335例过敏性紫癜患儿共有36例(10.75%)出现中枢神经系统损害,主要表现为情绪小稳、烦躁、精神行为改变、头痛、头晕、易激惹等非特异性改变,腩脊液、脑电图及头颅影像学检查无特异性变化;有中枢神经系统损害的过敏性紫癜患儿,脑脊液中LAC、ACA、抗β2糖蛋白-Ⅰ抗体阳性率明显升高(P＜0.05).结论 约有10%左右过敏性紫癜患儿有中枢神经系统损害,其发病机制可能与脑脊液中抗磷脂抗体阳性有关.     

过敏性紫癜患儿血浆肿瘤坏死因子的测定

近年来，细胞因子在小儿过敏性紫癜发病机理中的作用日益受到重视。为探讨肿瘤坏死因子（TNFa）在小儿过敏性紫癜中的变化，我们采用双抗夹心ELISA法对30例过敏性紫癜患儿急性期血浆肿瘤坏死因子水平进行了测定。结果显示：过敏性紫癜患儿急性期的血浆TNF。水平较正常对照组明显升高，且与临床血管炎严重程度成正比。提示TNF。在小儿过敏性紫癜血管炎的形成过程中可能起重要作用。     

过敏性紫癜并神经系统损害及急性睾丸炎1例

患儿 ,男 ,9ａ ,因间断皮疹、关节肿痛、腹痛 2 0ｄ ,阴囊皮肤红肿 2ｄ入院。 2 0ｄ前腹痛 ,继之双下肢出现皮疹、膝关节肿胀、疼痛。予激素治疗好转。 2ｄ前再次出现皮疹、腕关节肿痛 ,同时出现阴囊皮肤充血 ,睾丸肿大疼痛。住院期间惊厥一次 ,表现为意识丧失 ,四肢阵挛性抽动 ,约持续 2ｍｉｎ ,经 5 %水合氯醛灌肠后缓解。体检 :体温37℃ ,神清 ,双下肢膝关节以下、双手背部、腕关节附近散在分布红色斑丘疹 ,略突出皮面 ,压之不褪色 ,双腕关节肿胀、疼痛、活动受限 ,心肺腹无殊 ,右侧阴囊皮肤充血 ,右侧睾丸肿大 2 .5ｃｍ× 2ｃｍ ,触痛阳…     

Henoch–Schönlein purpura in children

Henoch–Schönlein purpura is the most common systemic vasculitis of childhood. In the majority of children, the outcome of Henoch–Schönlein purpura is excellent with spontaneous resolution of symptoms and signs. However, a small subset of patients will develop long‐term sequelae in the form of chronic kidney disease. While the clinical presentation and diagnosis of Henoch–Schönlein purpura is straightforward, treatment of Henoch–Schönlein purpura nephritis and long‐term renal outcomes of more severely affected children are less certain. This review article gives a general overview of Henoch–Schönlein purpura with emphasis on recently published information, including the new classification of childhood vasculitis, insights into pathogenesis of Henoch–Schönlein purpura and a summary of various treatments of established Henoch–Schönlein purpura nephritis.     

儿童IgA血管炎肾损伤监测与早期生物标记物

IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)是儿童期最常见的小血管炎,约40%~50%患儿可累及肾脏,其中部分可进展至慢性肾衰竭,最终导致终末期肾病,严重影响患儿及其家庭生活质量。目前肾活检病理检查仍是判断IgAV肾损伤程度的金标准,然而因其创伤性大、不易动态监测等,迫切需要探究无创、更易获得的检测指标。近年来,随着蛋白组学及分子基因学进步,探究尿液及血清标本中儿童IgAV肾损害的生物标志物日益受到关注。故现将相关研究作一综述。     

从IgA血管炎角度分析儿童IgA肾病和紫癜性肾炎的临床病理

目的从IgA血管炎角度分析器官特异性IgA血管炎(IgA肾病)与系统性IgA血管炎(紫癜性肾炎)临床和病理的差异。方法回顾性分析1993年6月至2014年11月住院的IgA肾病和紫癜性肾炎患儿的临床、病理和转归。结果 IgA肾病患儿405例,男256例、女149例,男女比例为1.7:1,平均发病年龄(10.2±2.8)岁;临床类型以肾病综合征最多,占31.6%,其次为血尿和蛋白尿型占27.9%。紫癜性肾炎患儿548例,男329例、女219例,男女比例为1.5:1,平均发病年龄(10.2±3.1)岁,临床类型以血尿和蛋白尿型最多,占60.9%,肾病综合征占21.4%。未发现IgA肾病因病情加重或反复进展至系统性血管炎的病例。结论 IgA肾病和过敏性紫癜的起病诱因、发病年龄、临床表现多有一致或重叠,二者在发病机制上也有一定共性,但IgA肾病更可能还有肾脏局部免疫紊乱等参与发病。     

Henoch-Schönlein purpura with hypocomplementemia in children

BACKGROUND: The clinical course and prognosis of Henoch-Schonlein purpura (HSP) associated with hypocomplementemia are not clear. METHODS: The clinical findings of 10 children with HSP and hypocomplementemia were studied. RESULTS: Purpuric rash in all patients, abdominal pain in five, and arthralgia in nine were noted. The findings in HSP were not different from others with HSP. In eight patients, infection preceded hypocomplementemia. Serum levels of CH50, C3 or C4 were depressed variously. Complement levels returned to normal within 5 weeks in all patients. Antistreptolysin-O (ASO) titer was elevated in all patients and nephritis occurred in eight patients. Six patients had generalized edema and hypertension. Macroscopic hematuria occurred in two patients and heavy proteinuria in five patients. One patient was diagnosed as having poststreptococcal acute glomerulonephritis (PSAGN) combined with HSP nephritis according to renal biopsy findings. In three of eight patients with nephritis, abnormal urinary findings continued for more than 1 year. CONCLUSIONS: Hypocomplementemia in children with HSP was transient and was not related to severity of HSP. Incidences of elevated ASO titer and nephritis were high. The nephritis resembled PSAGN during the acute stage and long-term clinical courses varied. These findings suggest PSAGN may be associated with HSP nephritis.     

Acute pancreatitis: a rare presenting feature of Henoch Schonlein purpura

Abstract:   Pancreatitis is a rare manifestation of Henoch Schonlein purpura (HSP). Herein we report a 3-year-old girl presented with acute pancreatitis that developed characteristic rash for HSP at the fifth day of clinical onset. Abdominal pain which is the most frequent sign of gastrointestinal involvement can be also explained by acute pancreatitis. Although clinical features of pancreatitis may be encountered after the onset of the typical rash, pancreatitis can also occur as a presenting feature. This rare presentation of HSP is discussed to emphasise the clinical features, presentation and outcome of pancreatic involvement.     

Tenascin在紫癜性肾炎肾组织中的表达及其临床意义

目的　探讨紫癜性肾炎 (HSPN)患儿肾组织中Tenascin(TN)分布、表达及其与病理类型、临床指标间的关系。方法　采用免疫组化法检测 16例HSPN患儿肾组织中TN分布及表达情况。结果　 1.TN在正常肾组织中 ,肾小球及肾小管间质呈局灶性弱阳性表达 ;而在HSPN患儿主要于细胞外基质 (ECM )积聚处表达明显增加 ;且肾小球表达与肾小管间质表达正相关 (r=0 .5 5 9　P =0 .0 2 4) ;TN在肾小球表达与病理类型无关 ,而TN在肾小管间质表达与病理类型正相关 ( r =0 .83 0　P <0 .0 1)。 2 .TN在HSPN患儿肾组织中表达与血肌酐 (Scr)、尿蛋白排泄量正相关 ,而与病程、性别、年龄、总蛋白、白蛋白等无关。结论　 1.TN在HSPN患儿肾组织中ECM积聚处表达明显增加。 2 .与TN在肾小球表达相比 ,肾小管间质的表达更能反映HSPN患儿的病情。TN在肾组织的表达临床上可用来判断患儿病情轻重、预后 ,为治疗提供依据     

特发性血小板减少性紫癜患儿糖皮质激素受体研究

目的探讨糖皮质激素受体(GR)在特发性血小板减少性紫癜(ITP)儿童外周血淋巴细胞的表达与临床意义。方法采用流式细胞术分别测定17例急性ITP、23例慢性ITP和20例正常儿童细胞内受体(iGR)与膜受体(mGR)水平。结果ITP组mGP和iGR水平均高于正常儿童组(P<0.01),急性ITP组和慢性ITP组间mGR差异无显著性(P>0.05),急性ITP组iGR水平高于慢性组(P<0.05)。结论mGR、iGR均可能在ITP的发病机制中起重要作用,iGR的表达可能更重要;iGR低者更易发展成慢性患者,iGR水平可作为预测ITP预后的一项参考指标。     

小儿特发性血小板减少性紫癜的有关临床特点

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点。方法对我院收治的255例ITP患儿的临床资料进行分析。结果1、男:女=1.43,中位年龄31个月,2岁以下占47.06%;急性型占91.37%,慢性型占8.63%。2、47.84%有前驱感染病史,31.76%在发病前1~4周有预防接种史。3、病原学检查阳性率73.81%,其中HPVB1945.24%。4、预防接种疫苗中乙肝疫苗34.57%,百白破疫苗24.69%,麻疹疫苗8.64%。5、临床表现94.12%以轻、中度皮肤粘膜出血为主,重度出血仅占5.88%。6、就诊时血小板数量:平均22.47×109/L,≤20×109/L占56.47%。7、骨髓常规涂片巨核细胞总数增多的占77.06%,分类中成熟无血小板产生的巨核细胞数>原始幼稚巨核细胞数>成熟有血小板产生的巨核细胞数>裸核巨核细胞数。8、给予以肾上腺皮质激素为主的治疗,97.42%血小板在2周内达正常,复发率4.29%。9、疫苗相关ITP的中位年龄6月,就诊时平均血小板数量22.3×109/L,95.06%患儿为轻中度出血;骨髓巨核细胞数增多者占75.68%;病原学检查阳性率为85.71%,其中HPVB19占64.29%;93.83%患儿治疗后平均4.90天血小板恢复正常水平,复发率3.7%。结论1、小儿ITP患者大多数为急性型,预后良好。2、病毒感染与小儿ITP关系密切,HPVB19在小儿ITP发病中有重要意义。3、疫苗相关的ITP发生率高于以往报道,除发病年龄小外临床特点与其他ITP相似,相关疫苗中以乙肝、百白破疫苗多见,应引起注意。4、HPVB19阳性患儿临床特点与一般ITP大致相同。5、以肾上腺皮质激素为主的治疗方案治疗小儿ITP疗效显著;大剂量丙种球蛋白和大剂量肾上腺皮质激素对有严重出血或血小板极低的患儿止血效果明显,可以避免血小板输注和相关死亡的发生。     

Recurrent immune thrombocytopenic purpura in children

Recurrent immune thrombocytopenic purpura (ITP) is defined as the recurrence of ITP after at least 3 months of remission sustained without treatment. Among 340 children with ITP, 14 had recurrent ITP (4.1%). Ten were females. The initial course was acute in 8 patients and chronic in 6. The median time to recurrence was 33 months (range 4-120). Only 1 patient had a second recurrence. Twelve (86%) achieved complete (n = 10) or partial (n = 2) remission, two of them after splenectomy. One patient continued to require treatment at 10 months from recurrence. One child died of intracranial hemorrhage despite aggressive treatment including splenectomy and craniotomy.