多发性肌炎或皮肌炎与妊娠

患系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症的妇女有高危妊娠者已经常有报道;而从文献中找到多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)与妊娠的报道只有6例。本研究的目的是更好地确定PM/DM患病时妊娠对孕妇和胎儿造成的危险。病例和方法:对所有来本作者门诊部就诊具备PM/DM诊断标准的女性患者进行研究,包括典型的成人PM/DM女患者和儿童肌炎女患者。作者与     

系统性硬化症CREST综合征异型的肺动脉高压

系统性硬化症(硬皮病)CREST综合征异型病人的皮肤改变通常局限于手指和颜面,内脏病变发展较慢,血清中存在抗着丝点抗体(Anticentromere Antibody)。肺动脉高压常是CREST综合征病人导致死亡的原因之一,多发见于晚期,因此时血管的结构改变已很明显。对血管扩张剂和其他     

抗着丝粒抗体:系统性硬化症一种亚型的免疫学标记

为进一步研究抗着丝粒抗体(ACA)是否对CREST综合征是特异性的,以及ACA的存在与系统性硬化症临床特征的联系,确定是否ACA阳性病例是肢端硬化症病谱内的一个不同的亚型,作者以HEP-2细胞为底物,用间接免疫荧光法对84例肢端硬化症,30例弥漫性硬皮病,10例肢端硬化症——弥漫性硬皮病的过渡病例,54例雷诺氏病(RD),5例MCTD,21例SLE和20例RA病人进行了研究。结果发现84例肢端硬化症或CREST综合征病人中21例(25％)ACA(+),54例RD病人中4例ACA(+),其他患者ACA均(-)。作者又将肢端硬化症中ACA(+)与ACA(-)两组病人进行了比较。发现两组的性别、平均年龄、雷诺氏现象和硬化的平均病期无明显差异,但ACA(+)患者面部、手指、双前臂的严重皮肤受累较ACA(-)患者明显为少。ACA(+)组指趾硬化或硬化性水肿不太明显,无手指挛缩或固定。总的皮肤受累的     

系统性硬化症相关性Sj(?)gren综合征及其与限局性皮肤系统性硬化症的关系:一项关于Sicca综合征的包括133例患者的前瞻性研究

系统性硬化症常伴有Sicca综合征,但有关Sicca综合征的发生率及腺体损害的组织病理学特点了解很少。系统性硬化症还可并发Sj(?)gren综合征,但其并发率尚不清楚。最近法国巴黎勒内·笛卡尔大学医学院的Avouac博士通过一项两中心的前瞻性研究明确Sicca综合征和Sj(?)gren综合征分别在系统性硬化症患者中的发生率。     

蛋白质组分析与CXCL4作为系统性硬化症的生物标志物

正浆细胞样树突状细胞参与了系统性硬化症的发病机制,其地位甚至超出了以前颇受关注的Ⅰ型干扰素。作者分别从健康人和有不同临床亚型的系统性硬化症患者的血液中分离浆细胞样树突细胞,然后进行蛋白质组分析,在5种遗传背景下的人群中进行比较和验证,将这些结果与系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎和肝纤维化患者做对比。最后,作者将血清CXCL4蛋自水平和     

进行性系统性硬化症中的肋骨骨质溶解

进行性系统性硬化症多见有指(趾)骨远端骨质溶解和关节受累。但亦见有桡骨、尺骨、锁骨远端关节周骨质明显吸收和颈椎、下颌骨骨质溶解者。本文报道一例进行性系统性硬化症伴有无症状肋骨骨质溶解并导致胸廓畸形。患者,女性,45岁。11年前有雷诺氏现象。数年来,患者有面和臂部皮肤进行性硬化、吞咽困难、肩肘活动受限以及手指变短。皮肤活检证实为进行性系统性硬化症。体检:皮肤弥漫性硬化,手掌和面部有毛细血     

系统性硬化症与肿瘤

系统性硬化症(SSc)病人肿瘤的发生率是否较普通人群高尚不确定。既往的报告结果不一,由于病例少或由于缺乏合适的对照人群,因而对这些报告的解释是困难的。为了澄清这一争论,复习了248例SSc病人的健康记录,这些病人曾被前瞻性地观察了14年以观察肿瘤的发生。 所有病例都符合美国风湿病协会SSc的分类标准。所有病例肿瘤的诊断均是在有临     

同种异体骨髓移植治疗严重系统性硬化症

临床前研究显示同种异体造血细胞移植可以有效地诱导并维持自身免疫性疾病的缓解。系统性硬化症是一种多系统的免疫性疾病。为了评价经过骨髓抑制调理后，应用同种异体骨髓移植治疗严重系统性硬化症的安全性和有效性，美国Fred Hutchinson癌症研究中心的Nash教授对HCT治疗2例系统性硬化症患者的疗效进行观察。方法：选择预后较差的系统性硬化症患者，给予骨髓抑制调理剂-白消安（稳定浓度700ng／mL），环磷酰胺（120mg／kg），抗胸腺球蛋白（90mg／kg），     

系统性硬皮病的治疗及其机制的探讨

系统性硬皮病(SSc)也称进行性系统性硬化症,以弥漫性的皮肤和内脏器官的炎症和纤维化为特征,依临床表现的不同而可分为肢端型、弥漫型及其亚型CRSET综合征。病人往往开始先有雷诺现象,以后再发生皮肤硬化和累及其他器官如骨和关节、胃肠道、肺、心脏和肾脏等。虽然过去已有各种     

雷诺现象在系统性红斑狼疮发病中的临床意义

雷诺现象(Raynauds phenomenon，RP)系血管神经功能紊乱引起的肢体末端皮肤颜色改变及感觉异常，在系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症等结缔组织疾病中较为常见。笔者对近10年在所在医院住院的64例伴RP的SLE患者的临床资料进行了回顾性分析，以探讨雷诺现象在SLE发病中的意义。     

SLE与妊娠

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是典型的自身免疫性疾病,多见于育龄妇女。近四十年来,由于医学技术的进步,SLE的妊娠过程发生了很大变化。五十年代,妊娠常伴随疾病严重恶化、胎儿甚至母亲死亡。但近十多年来,SLE病人妊娠已属平常,后果大为改观。     

结缔组织病脑血流图变化的初步研究

1981年以来,对临床确诊,发病前无高血压、心血管疾病的系统性红斑狼疮(SLE)20例,皮肌炎(DM)12例,进行性系统性硬化症(PSS)8例进行脑血流图检查,现将结果简介如下.     

干燥综合征:合并皮肤血管炎和中枢神经系统疾病

干燥综合征是一种常见的风湿病,可分为原发性和继发性.不伴有其它结缔组织病时,为原发性干燥综合征.当同时存在类风湿性关节炎,进行性系统性硬化症,系统性红斑狼疮等风湿病时,为继发性干燥综合征.近年来,发现原发性干燥综合征的病人具有许多腺体外表现.这些表现继发于器官特异的炎性浸润,包括间质性肺炎、坏死性细支气管炎、胰腺功能障碍、恶性贫血、慢     

进行性系统性硬化症中的三叉神经病

进行性系统性硬化症(PSS)病人出现神经系统表现者甚为罕见.但三叉神经感觉神经病作为结缔组织病的一个特征,则已为大家所承认.作者于1972～1980年期间所见到的442例PSS患者中,16例有第五对颅神经感觉功能障碍,遂对其临床特征,自然病程及实验室检查进行了研究.并与文献中曾报告过的25例以及442例中无三叉神经病的426例患者作了比较.PSS患者分为     

系统性硬化症的预后

作者对84例(女性63例、男性21例)系统性硬化症(Systemic Sclerosis)病人进行了研究和观察,时间长达15年。这些病人的年龄为21～74岁。除3例以外,其他所有病人均有肢端动脉痉挛现象。结果发现,主要系统侵犯的发生率为食道(73％)、心脏(49％)、肺(46％)和肾(41％)。在能够准确估计从肢端动脉痉挛现象发生到出现皮肤改变的间隔时间的病人中,男性病人(17例)于肢端动脉痉挛现象发生的2年内,均出现了皮肤症状,而女性病人(45例)的间隔时间可长达29年,女性的平均间隔时间(5.1±7.0年)比男性(0.25±0.8年)长得多。这种差异具有非常显著意义(P<0.005)。在研究期间,21例男性病人中死亡7例(占33％),     

PSS的小肠功能观察

本文采用一种非侵入性和精确的氢气呼吸试验(HBT)^①,对10例进行性系统性硬化症(PSS)病人的小肠功能作了观察,包括小肠传递时间,小肠葡萄糖吸收和(或)小肠细菌过度生长以及双糖酶活性的测定,现将结果报告如下.     

妊娠疱疹对胎儿的危险性

妊娠疱疹(HG)对胎儿的潜在危险长期以来是一个争论的问题。有的认为可以增加胎儿病态和死亡率,有的在观察中却未见流产和死胎发生率增加;有的则认为由于潜在的胎盘缺陷,可影响出生体重,小于胎龄儿增多。由于本病罕见,估计发生率约为妊娠妇女中1/50 000。因此仅少数几篇含较多病例的研究提示了结果。本文回顾性研究分析了1978～1990年确诊为HG病人对胎儿危险性的影响,对出生体重与胎龄关系绘制成标准生长曲线。结果:在74例病人中,共254次妊娠,其中有     

系统性红斑狼疮与妊娠

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自身免疫病,多发生于育龄期女性。SLE与妊娠之间相互作用,一方面,妊娠期免疫状态及生理变化可导致狼疮复发,另一方面,SLE患者在妊娠过程中疾病复发,发生狼疮肾炎加重、高血压、子痫、胎儿丢失、早产儿及新生儿狼疮等的机率明显升高。尽管风湿免疫科医师对狼疮患者的妊娠较为重视,但母亲和胎儿的死亡率仍居高不下,因此,进一步增进对狼疮与妊娠的认识、选择合适的妊娠时机、应用安全的药物保持病情尤为重要。     

特发性和L-色氨酸污染前后的L-色氨酸相关的嗜酸性筋膜炎

嗜酸细胞增多肌痛综合征(EMS)的特征为摄入左旋色氨酸的病人外周血嗜酸细胞增多和肌痛,与嗜酸性筋膜炎(EF)在临床上、组织学上有着许多相同的特征。近来有人提出摄入左旋色氨酸与EF有联系,尤其是1988年10月～1989年6月间某公司生产的被污染的左旋色氨酸与EMS相关。为此作者将左旋色氨酸相关的EF和特发性EF的临床与实验室特征作了比较。 51例皮肤纤维变性的病例中19例EF、10例局限性硬皮病和22例系统性硬化症。17例(因故剔除2例)EF病人中11例(65%)为女性,发病前摄入过左旋色氨酸,每日量     

硝苯吡啶治疗系统性硬化症患者的雷诺氏现象

为了估价硝苯吡啶在治疗系统性硬化症出现的雷诺氏现象的功效,作者以系统性硬化症患者作对照进行了一次双盲空白对照试验。方法:根据美国风湿病协会标准,对10例诊为系统性硬化症的患者进行了研究。试验系双盲、空白对照、随机分配、交叉设计,患者随机分为 A 组和 B 组,在4周内不接受药物治疗,以后,5名 A组患者服硝苯吡啶胶囊10mg 每日3次;另5名 B组患者服同样的胶囊,内装有安慰剂,每日8次共6周,再停药4周,使体内药物排净,以后两组交换服用胶囊共6周,最后又停止用药4周。试验过