ANCA相关性血管炎肺部表现

目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)在肺部疾病的临床表现及特点.方法 回顾性分析2007年1月至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV的30例住院患者肺部病变的临床资料.结果 30例AASV患者发病年龄24～77岁,其中女18例,男12例.30例AASV患者中Wegener肉芽肿(WG)8例,显微镜下多血管炎(MPA) 22例,无变应性肉芽肿血管炎(CSS).结论 所有年龄段均有可能患AASV,MPA的发病率大约是WG的3倍,MPA患病率较多,可能是我国AASV的特点之一.WG患者较MPA患者更易出现呼吸系统症状,MPA患者较WG患者更易累及肾脏,出现肾功改变.影像学表现无特异性改变,但常重于临床表现.AASV肺部病理可表现为特发型肺间质纤维化.随着检验手段的提高,AASV的发病率逐渐增高,其临床表现多变,病变部位广泛,肾脏和肺脏是AASV最易受累的器官.对于长期发热及多器官受损的患者应尽早进行ANCA检查,及时治疗,改善预后.     

53例显微镜下多血管炎临床特点及预后

目的回顾性分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者临床资料及对预后进行比较,提高对本病的认识。方法对2008年12月至2014年5月在北京协和医院住院治疗并门诊随诊的MPA患者进行回顾性分析。结果共纳入53例患者,其中男25例,女28例,平均发病年龄(61.7±13.6)岁,平均病程(13.5±20.6)个月。临床表现以肺脏和肾脏受累为主,100%患者存在肾脏受累,其中有32例行肾活检(60.3%),以新月体肾炎Ⅲ型多见(46.8%),无或少有免疫复合物沉积。肺脏以肺泡出血(20.8%)及肺间质病变为主。抗中性粒胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)均为阳性,髓过氧化物酶-ANCA阳性者占92.4%,蛋白酶3-ANCA阳性3.7%,抗核抗体阳性41.5%,抗肾小球基底膜抗体阳性1例,抗心磷脂抗体阳性1例。其中死亡16例,占30.2%。主要的死亡原因包括为肺部感染,肺泡出血,中枢神经系统受累,以及心血管疾病。多在诊断后1~3个月内死亡(81.3%)。结论 MPA患者的受累脏器以肺肾为主,96.2%的患者P-ANCA阳性,30.2%的患者死亡,高龄、低蛋白血症、高疾病活动性为预后不良因素。     

10例显微镜下多血管炎的临床分析

目的 对10例显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者各项临床资料进行分析,以便提高对该病的认识.方法 回顾性分析了10例MPA患者的临床表现、实验室检查,影像学资料及病理特点,同时对每例患者进行随访.结果 所有患者均有呼吸系统、肾脏及全身症状,3例有中枢神经系统累及,4例有消化系统症状,2例则伴有全身皮疹.胸部CT主要以肺间质纤维化及胸膜增厚为主,伴有斑片状实变影及磨玻璃影.肾脏及皮肤活组织检查病理的共同特点主要是小血管纤维素样坏死.对所有患者进行随访,4例死亡患者中2例分别死于蛛网膜下腔出血及脑出血.结论 本研究MPA患者胸部CT主要表现为肺间质纤维化及胸膜增厚,肺及肾脏累及提示预后不佳,而中枢神经系统累及常预示预后凶险.     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎31例临床分析

目的分析抗中性粒细胞抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)伴肾脏损害患者临床特征。方法收集2002年9月至2007年9月四川大学华西医院收治的31例临床诊断为AAV患者。间接免疫荧光及免疫酶联吸附试验(ELISA)均为ANCA阳性。逐项分析ANCA抗原谱,肾脏和肾外临床表现。结果本组AAV患者男16例,女15例。年龄18~84岁,平均(54.19±20.00)岁。显微镜下多血管炎(MPA)27例,韦格纳肉芽肿(WG)4例。肾脏症状首发16例,肾外症状首发15例,以呼吸系统症状首发者8例,8例伴咯血。27例MPA患者就诊时血肌酐平均(460.42±354.55)μmol/L。全组患者P-ANCA阳性24例,C-ANCA阳性7例,抗原识别抗MPO阳性25例,抗PR3阳性6例,抗BPI阳性3例。结论AAV临床表现多样,肺、肾是最常见的受累器官。本病晚期治疗方法十分有限,预后甚差,重视ANCA筛查,早期诊断是改善预后的关键。     

显微镜下多血管炎肺损害临床分析

目的　分析 16例显微镜下多血管炎 (MPA)患者肺和肺外受累的临床及实验室特点、治疗和预后。方法　对确诊的 16例MPA病人 ,分析其初发表现和实验室资料 ,并在治疗 4～ 6周前后进行FFS、BVAS评分。结果　 16例患者年龄 14～ 69岁 ,平均年龄 (5 2 .5± 15 .3 )岁 ,男女比例 10∶6(1.67∶1)。 12例有肺受累患者中初发表现为肺间质病变 (ILD)、咯血、胸腔积液、肺感染的患者分别为 7例、2例、2例、1例 ;ILD患者均有通气及弥散功能障碍 ,3 /7例需通过HRCT诊断 ;有肺受累患者中 11/12例 p ANCA阳性 ,与无肺受累的患者相比 ,其血肌酐明显增高 ;综合治疗后除ANCA外FFS、BVAS等指标均显著改善 ;已知 5 /16例患者 1年内复发。结论　ILD是MPA肺受累早期重要表现之一 ,HRCT、肺功能、BALF中查找含铁血黄素细胞有助于ILD的早期诊断 ;肺受累患者 p -ANCA(+ )多见 ,可能与肾受累程度相关 ;MPA短期治疗反应好 ,易复发 ;肺泡出血是预后不良的重要表现     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的神经系统损害

目的 总结显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿病(WG)和Churg-Strauss综合征(CSS)患者的神经系统损害特点.方法 同顾性分析1991-2006年住院治疗的104例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者,其中MPA 58例,WG 31例,CSS 15例.总结患者的临床特征和神经系统损害特点.结果 患者诊断时平均年龄:MPA为50.7岁,WG为47.5岁,CSS为41.7岁.MPA组和WG组男女比例相似,但CSS组男性多见.MPA、WG和CSS组中分别有25例(43%),16例(52%)和13例(87%)出现周围或中枢神经损害,三组均以周围神经损害多见,但WG的颅神经受累明显高于其他两组.合并神经损害和无神经损害的患者血管炎活动指数(BVAC)在三组差异均无统计学意义.所有患者均进行了ANCA检测,MPA组中44例(76%)阳性,WG组中24例(77%)阳性,CSS组中4例(27%)阳性.结论 神经系统损害是ANCA相关性血管炎最常见的临床表现之一,风湿病医生应重视神经损害的诊断和及时治疗.     

显微镜下多血管炎中枢神经系统受累临床特征分析

目的探究显微镜下多血管炎(MPA)中枢神经系统(CNS)受累的临床特点与预后。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年11月1日就诊于天津医科大学总医院的138例MPA患者临床资料。根据有无CNS受累分为2组, 采用Kaplan-Meier分析中枢神经系统受累对MPA生存率的影响, Logistic回归模型分析进行危险因素分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果①138例MPA患者中枢神经系统受累29例(21.0%), 男性13例(44.8%), 女性16例(55.2%)。20例(69.0%)发生在诊断时, 9例(31.0%)发生在诊断后。②临床表现为运动功能障碍14例(48.3%), 感觉功能障碍10例(34.5%), 失语9例(31%), 头痛8例(27.6%), 意识障碍7例(24.1%), 吞咽困难、饮水呛咳4例(13.8%), 颅神经受累3例(10.3%)。头颅影像表现有脑梗死、脑出血、脑梗死合并脑出血、硬脑膜增厚并线样强化。5例行脑脊液检查, 1例脑脊液压力升高, 1例脑脊液白蛋白升高, 5例脑脊液LDH升高。③中枢神经系统受累患者中18例采用激素联合环磷酰...     

变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析

目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室资料、辅助检查及病理等.结果 男15例,女10例,发病年龄18～ 72岁,平均(45±16)岁.病变累及全身多个系统及器官,如呼吸系统、神经系统、皮肤、消化系统、心脏、肾脏及关节肌肉等,以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的占80.0％( 20/25),病程中出现哮喘的占96.0％( 24/25),鼻窦炎多表现为多组鼻窦受累,以上颌窦为主,占61.1％ (11/18);神经系统受累多表现为外周神经的受累,占72.7％ (16/22);中枢神经系统受累多表现为脑血管事件.皮肤受累占60.0％ (15/25),心脏受累占48.0％( 12/25),肾脏受累占48.0％(12/25),消化系统受累占32.0％( 8/25).实验室检查中,IgE阳性率为90.0％,抗中性粒细胞抗体阳性率为32.0％,以核周型抗中性粒细胞胞质抗体为主.CSS的肺部CT多表现为斑片状浸润,占71.4％( 15/21),双侧多见;肌电图多表现为多发性单神经炎,以腓神经及腘神经受累多见.心电图多无异常发现,但超声心动图70.0％ (14/20)有异常.病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润,血管炎及血管外肉芽肿.结论 CSS的临床表现复杂多样,但均缺乏特异性,综合临床表现、辅助检查及病理表现方可完成诊断,及时诊断,早期治疗对患者的预后有帮助.     

肉芽肿性多血管炎心肌受累临床特点

目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)心肌受累的临床特点,以提高临床医生对本病的诊断和治疗水平。方法对2000年1月至2017年1月在北京协和医院确诊并住院治疗的7例GPA并发心肌受累患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、诊断依据、治疗疗效和结局进行回顾性分析,并与同期住院的年龄无性别匹配的19例无心肌受累GPA患者进行比较。结果 7例心肌受累患者占同期GPA患者的3. 18%。患者中男6例,女1例,平均发病年龄(45. 3±16. 1)岁。在疾病过程中,7例患者均有耳鼻喉、肺、肾等多系统、多脏器受累。实验室检查显示,7例心肌受累患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为85. 7%,且均为c-ANCA。超声心动图检查显示5例出现心室壁运动异常,3例心脏左室射血分数下降,3例可见室间隔明显增厚,3例有左室舒张末期内径扩大。用糖皮质激素冲击疗法联合环磷酰胺治疗后所有患者病情均得到缓解,但3例患者复发,占42. 9%。与无心肌受累GPA患者比较,GPA并发心肌受累患者伯明翰血管炎活动性评分明显升高。结论 GPA临床表现复杂多样,心肌受累起病隐匿,常并发多器官受累和疾病高活动度,临床上需要引起重视并对患者进行相关筛查。GPA并发心肌受累治疗后缓解率高,但容易复发。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发肾脏受累的临床特征

目的探究嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA)肾脏受累患者的临床特征和实验室检查特点。方法回顾性收集北京协和医院2000至2017年EGPA患者住院病例,对并发肾脏受累患者的临床表现、实验室检查、治疗进行分析。结果 73例EGPA患者中17例(23.3%)出现不同程度的肾脏受累。2例患者以肾脏受累为首发表现。EGPA肾脏受累患者中5例为女性,12例为男性;平均年龄(43.5±14.1)岁;病程平均(51.5±92.9)个月。17例EGPA并发肾脏受累患者中鼻部受累15例,哮喘13例,外周神经受累13例,肺内病变12例,皮肤受累7例,心脏受累4例,消化道受累3例,中枢神经系统受累2例。17例肾脏受累患者中,14例ANCA阳性,比无肾脏受累患者阳性率显著増高(82.4%vs.20.8%,P0.001)。肾脏受累方面:15例患者出现血尿,14例出现蛋白尿,8例患者肌酐升高,3例患者出现少尿或无尿。2例患者进行了肾脏活检,病理均为局灶节段性肾小球坏死,伴新月体形成。15例患者应用大剂量激素联合环磷酰胺治疗,治疗效果好。结论 EGPA患者可出现肾脏受累,肾脏受累常表现为镜下血尿和蛋白尿,少数出现急进性肾小球肾炎。EGPA出现肾脏受累的患者ANCA阳性多见。应用激素和环磷酰胺治疗效果好。     

显微镜下多血管炎的临床和影像学诊断体会

目的探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）肺部表现的临床特点及误诊原因。方法对有肺部表现的3例MPA患者的诊断过程、误诊原因和胸部影像学表现进行回顾性分析。结果3例MPA患者都有肺部损害,以发热、咳嗽、咯血、呼吸困难为主要临床表现,胸部影像主要表现为两肺弥漫性斑片状或大片磨玻璃样和实变阴影。3例MPA患者抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。确诊前曾被误诊为肺炎、肺结核、间质性肺炎等。确诊后给予甲基强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗,临床症状及肺部表现近期内迅速好转。结论肺是MPA的常见累及脏器之一。误诊原因主要是对本病及其肺损害的特点认识不足。     

显微镜下多血管炎1例报告并文献复习

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）的肺部表现及其诊断治疗措施。方法回顾分析1例确诊的MPA患者并结合相关文献分析。结果该患者发病于冬季，发病之初有上呼吸道感染的症状，继而出现发热，伴有咳嗽、贫血、肾功能异常等表现。胸部影像学检查提示：肺间质纤维化；P-ANCA阳性。经过激素、环磷酰胺治疗临床症状缓解。结论MPA为跨学科疾病，临床表现复杂，除肾损害外，肺损害并不鲜见，肺间质纤维化可为MPA的首发表现。激素及环磷酰胺联合治疗疗效好。     

多中心网状组织细胞增生症三例并文献复习

目的 探讨多中心网状组织细胞增生症的临床特点、诊断及鉴别诊断。方法 分析3例多中心网状组织细胞增生症的临床、X线、组织病理和免疫组织化学特征,并复习有关文献。结果 3例患者均有多发性皮肤丘疹和结节,残毁性关节炎,肌肉症状,X线片关节有侵蚀性变化,部分指骨可有囊样骨缺损;肌酶谱均正常;病理均有细胞质呈毛玻璃样的多核巨细胞;1例伴有肺部结节;2例免疫组织化学染色示CD68阳性;AE1／AE3、S－100和HHF35均阴性。结论 多中心网状组织细胞增生症是一种系统性疾病,临床上常伴有肌肉症状,易误诊为皮肌炎,应注意两者的鉴别。     

显微镜下型多血管炎肾损害23例临床病理分析

目的了解显微镜下型多血管炎（MPA）肾损害患者临床和病理特征.方法对23例MPA的临床、病理改变进行分析归纳,并将抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（＋）和ANCA（-）的MPA患者进行比较.结果MPA患者多见于老年男性,肾外表现除发热、体重下降、纳差非特异症状外,还多见肺损害、浆膜炎、关节炎、肌痛等.65.2%的患者ANCA（＋）.肾脏表现均有血尿、蛋白尿,表现为不同程度的肾功能损害.病理上显示23例患者均有肾小球新月体形成,新月体以纤维性为主,半数以上患者见袢坏死及间质血管炎.结论MPA患者除肾脏功能损害外,常伴肾外表现,而ANCA（＋）与ANCA（-）组在临床表现、肾脏病理方面差异有统计学意义.     

以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的探讨以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法回顾分析10例以肺部症状首发的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果10例患者均有肺病变,肾脏损害5例,皮肤损害1例。所有患者ANCA阳性。双肺病变8例,单侧肺部病变2例。大部分患者可见血白细胞升高、贫血、血沉明显增快、C反应蛋白升高等。应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,死亡3例,完全缓解7例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,ANCA检查有助于该病的早期诊断。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗能改善预后。     

显微镜下多血管炎肺部病变的临床特点

目的 探讨显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺部病变特点.方法 回顾性分析2008年1月至2009年12月在北京协和医院伟院的50例MPA患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、超声心动图、肺功能、胸部CT及肾脏病理等.结果 男22例,女28例,年龄23～85岁,平均(66±12)岁.病程中存在肺部病变者46例(92%),常见症状有咳嗽(34/46,74%)、咳痰(30/46,65%)、呼吸困难(19/46,41%)和咯血(16/46,35%);14例(14/50,28%)以肺部病变为首发表现,其中5例影像学特点符合普通型问质性肺炎.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率96%(48/50),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率6%(3/50).影像学表现为磨玻璃影者16例,肺间质纤维化16例,浸润影12例,胸腔积液7例.常见肺功能异常为弥散功能障碍(12/15)和限制性通气功能障碍(4/15).肺动脉高压13例,肺动脉收缩压平均为(48±8)mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa).结论 MPA肺受累发生率高,约1/3患者以肺受累为首发表现;临床表现无特异性,磨玻璃影、肺间质纤维化、浸润影和胸腔积液为常见影像学表现;激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,肺部感染是MPA肺受累的主要死亡原因.

Abstract：

Objective To explore the clinical features of pulmonary involvement in patients with microscopic polyangiitis(MPA).Methods We retrospectively investigated the clinical data of 50 patients hospitalized with MPA in Peking Union Medical College Hospital from January 2008 to December 2009,the data included clinical manifestation,laboratory parameters,echocardiography,pulmonary funetion test,chest computed tomography,and histopathology of kidney.Results Pulmonary involvements were observed in 46 patients,common symptoms include cough(34/46),expectoration(30/46),dyspnea(19/46)and hemoptysis(16/46).Pulmonary involvement was the initial manifestation in 14 patients,five cases had radiographic evidences of usaal interstitial pneumonia before MPA was diagnosed.The prevalence of positive MPO-ANCA antibodies in MPA patients was 96%.The prevalence of positive PR3-ANCA antibodies was 6% Radiographic manifestations included ground glass attenuation(16/37),interstitial changes(16/37),infihrates(12/37)and pleural effusion(7/37).The most frequent abnormality in pulmonary function test was reduced carbon monoxide diffusing capacity(12/15)and restrictive ventilation dysfunction(4/15).The incidences of pulmonary hypertension was 33%(13/39),the average pulmonary artery systolic pressure was (48±8)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).Conclusion The prevalence of pulmonary involvement in patients with MPA was high,pulmonary involvement was the initial manifestation in 28%patients.The clinical manifestations were nonspecific,radiographic manifestations included ground glass attenuation,interstitial changes,infiltrates and pleural effusion.The short term prognosis was well in patients with pulmonary involvement treated with systemic cortieosteroids and cyclophosphamide,infection was a leading cause of death in patients with pulmonary involvement.     

肺隐球菌病17例临床分析

目的 提高对肺隐球菌病的临床诊疗水平.方法 回顾分析上海瑞金医院2009年1月至2011年10月收治的17例肺隐球菌病病例的临床资料,对其临床特点、影像学表现、实验室检查、治疗方法进行综合分析.结果 本组肺隐球菌病患者中,有临床症状者14例,主要表现为咳嗽、咳痰、发热、胸痛、气急.其余3例体检发现.影像学主要表现为肿块结节型或片状渗出影.所有患者血清乳胶凝集试验均为阳性.17例患者均经病理确诊为肺隐球菌病,其中14例经CT引导下经皮肺穿刺活检证实.所有患者均接受抗真菌治疗,疗程2至6月,15例患者治愈或显效.结论 肺隐球菌病临床表现缺乏特异性,血清乳胶凝集试验对本病的诊断价值较高.本病确诊依靠病理,同时应优先考虑CT引导下经皮肺穿刺活检获得病理组织.药物治疗需要足够疗程.     

Clinical features and outcome of microscopic polyangiitis under a new consensus algorithm of ANCA-associated vasculitides in Korea

The classification system for antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis and polyarteritis nodosa had its limitations due to numerous overlapping features of these disease entities. The aim of this study is to investigate the clinical features and outcome of patients diagnosed with microscopic polyangiitis (MPA) according to the newly proposed consensus algorithm of ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa. Fifty-five cases of MPA, comprised of 33 men and 22 women, diagnosed according to a new consensus algorithm at a single tertiary hospital were identified for analysis. The main clinical features were constitutional symptoms (78.2%), followed by renal involvement (74.5%), musculoskeletal symptoms (67.3%), skin manifestations (50.9%), neurologic involvement (43.6%), and lung involvement (41.8%). P-ANCA and/or anti-myeloperoxidase antibody were present in 69.1%. Five Factor Score and Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) at diagnosis were 1.1 ± 0.9 and 10.9 ± 4.9, respectively. Forty-four patients were available for a long-term follow-up, and six patients (13.6%) resulted in death. Mortality was associated with BVAS > 9 at the time of diagnosis, age > 60 years, and presence of cardiomyopathy and interstitial lung disease. The survival rate at 1 and 3 years was 93.9 and 89.2%, respectively. Eight patients (14.5%) required dialysis at the time of diagnosis. This is the first study to demonstrate the clinical features in patients with MPA using a new consensus algorithm. Survival rate was higher than previously reported, and interstitial lung disease was a new risk factor for death in patients with MPA.     

Pulmonary interstitial fibrosis as a presenting manifestation in perinuclear antineutrophilic cytoplasmic antibody microscopic polyangiitis

Microscopic polyangiitis (MPA) is one of the vasculitides that is included in the pulmonary renal syndromes. Pathologically, MPA has been defined as necrotizing vasculitis with few or no immune deposits, primarily affecting small vessels including arterioles, venules, or capillaries. Pulmonary interstitial fibrosis (PIF) as an accompanying manifestation in MPA has not been widely appreciated. In the present study, we report six cases of MPA at our institution with radiographic evidence of PIF that was apparent before any treatment was administered. All had biopsy evidence of renal disease that was consistent with MPA as well as positive serum perinuclear antineutrophilic cytoplasmic antibody titers. Hemoptysis was observed in approximately one half of the patients. As determined by CT of the chest, PIF was detected in all of the patients and was often present years before a diagnosis of MPA was made. We conclude that PIF may occur as a pulmonary manifestation of MPA. Further appreciation of this finding may lead to more data with respect to the incidence of PIF in MPA, and to a better understanding of the mechanisms that are involved in the development of this finding.