开胸肺活检诊断小儿间质性肺疾患3例并文献复习

目的　对照病理诊断探讨小儿间质性肺疾患 (ILD)的临床表现及特点。方法　总结 1996～ 2 0 0 2年经开胸肺活检诊断的 3例小儿ILD的临床表现、影像学及病理学的特点并进行文献复习。结果　 3例ILD患儿 ,男 2例 ,女 1例 ,年龄 7～ 11岁 ,就诊时病程 1～ 3个月 ,临床主要表现为咳喘、胸闷憋气、发热和杵状指等。 3例患儿X线胸片、胸部高分辨CT均有肺纤维化表现 ,病理诊断分别为脱屑性间质性肺炎 (DIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、非特异性间质性肺炎 (NSIP)。结论　对不易明确诊断的有干咳、气促、呼吸困难等症状的患儿应强调做开胸肺活检     

SFTPC基因p.K114N新发突变致儿童间质性肺疾病一家系分析

目的:报道1例儿童间质性肺疾病家系的临床及胸部CT影像学特点,并对患儿及其家系进行致病基因突变分析。方法:为明确先证者间质性肺疾病的致病原因,对患儿的家系展开调查,采集5例先证者家系成员的临床资料,并对4例有呼吸道症状的家系成员进行胸部HRCT检查;进一步对先证者血样进行人类全外显子测序进行致病性分析,且对其及其家属进...     

中国儿童间质性肺疾病的临床研究

目的 了解中国儿童间质性肺疾病( ILD)的病因谱.方法 以2009年来自全国11家医院就诊的93例儿童ILD患者为研究对象,采用统一登记表格,详细记录其病史、症状、体征;所有病例均进行胸CT或高分辨率CT;住院期间常规检查项目包括血常规、血沉、C反应蛋白、血气分析,据病情轻重和年龄尽可能进行肺功能检查;具有诊断意义的项目包括呼吸道分泌物细菌培养、呼吸道病毒抗原检测、血清的病毒和支原体抗体检查,以及血清学的免疫抗体检查,痰、胃液、肺泡灌洗液涂片找含铁血黄素细胞等;对25例病例进行了支气管镜检,对14例病例进行了肺活检.由全国儿童弥漫性实质性肺疾病/间质性肺疾病协作组成员对每一病例进行集体讨论诊断.14例病例按临床-放射-病理(C-R-P)诊断模式达成诊断共识,79例病例根据临床及典型影像学改变、辅助检查做出最后诊断.结果 93例ILD患儿年龄8个月～14岁,平均年龄为4岁11个月,其中男53例,女40例.(1)93例ILD的病因谱为:闭塞性细支气管炎39例;特发性肺含铁血黄素沉着症39例;特发性间质性肺炎7例(其中非特异性间质性肺炎4例,急性间质性肺炎1例,淋巴细胞间质性肺炎1例,特发性肺纤维化1例);继发性的间质性肺炎2例(其中继发于系统性红斑狼疮的急性间质性肺炎1例,HIV感染引起的淋巴细胞间质性肺炎1例);外源性过敏性肺泡炎2例;闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例,肺泡微石症1例,弥漫性泛细支气管炎1例,类脂性肺炎1例.(2)临床特点:72例有咳嗽,24例有气促,5例有三凹征,43例肺内可闻及湿啰音,8例有杵状指趾.(3)影像学特征:肺CT显示56例肺部有磨玻璃影;30例肺部有马赛克灌注征,其中11例伴有支气管扩张,8例伴有支气管壁增厚;1例弥漫性小叶中心性结节,伴小支气管和细支气管扩张;1例为弥漫性的细小结节影;1例为弥漫性网格影和泡性肺气肿.结论 儿童ILD是一组异质性疾病,本组共诊断出11种疾病,其中例数最多的前三位疾病为闭塞性细支气管炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性间质性肺炎.     

29例小儿间质性肺疾病临床、放射及病理分析

目的提高对小儿间质性肺疾病的认识。方法收集2001年3月至2009年12月住院肺活检的弥漫性肺疾病患儿29例,对其临床表现、肺CT或高分辨CT(HRCT)、肺组织病理特点进行回顾性分析。结果临床表现为咳嗽29例,呼吸困难15例,肺部湿啰音7例,杵状指趾9例。胸CT或HRCT显示:19例以磨玻璃影为主,5例为结节影,5例以多发实变影为主。根据肺病理的改变,结合临床和影像学特点,确诊特发性间质性肺炎18例,包括非特异性间质性肺炎(NSIP)8例、急性间质性肺炎(AIP)3例、隐源性机化性肺炎(COP)3例、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)2例、呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD)1例、未分型特发性间质性肺炎1例;其他间质性肺疾病11例,包括弥漫性泛细支气管炎2例、过敏性肺炎2例、类脂性肺炎2例、肺泡蛋白沉着症2例、肺泡微石症1例、特发性肺含铁血黄素沉着症1例、结节病1例。其中21例患儿应用糖皮质激素治疗,16例有效。结论小儿间质性肺疾病的主要临床表现为咳嗽和呼吸困难,肺CT表现主要为磨玻璃影、结节影,肺组织病理为小儿间质性肺疾病诊断的主要依据。     

儿童间质性肺疾病的分类和诊断程序

儿童间质性肺疾病是一组庞大而异质性的肺疾病,以弥漫性渗出和气体交换障碍为特征.儿童间质性肺疾病的分类主要为:婴儿特有的间质性肺疾病;原发于肺部的间质性肺疾病,包括特发性间质性肺炎;伴肺部浸润的系统性疾病;已知原因的疾病.儿童间质性肺疾病诊断应先根据病史、临床表现以及影像学检查,确定是否为间质性肺疾病;进一步通过病原学、血清学检查等寻找病因,如病因仍不明确则需通过侵袭性检查获得诊断和病理分型.     

特发性间质性肺炎七例分析

目的 探讨儿童特发性间质性肺炎的类型以及预后.方法 对2003年12月-2007年3月北京儿童医院确诊的7例儿童特发性间质性肺炎的分型,临床、影像以及病理表现,治疗反应和预后进行回顾性分析,并复习有关文献.结果(1)在7例儿童特发性间质性肺炎中,3例为隐源性机化性肺炎(COP)或闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),3例为非特异性间质性肺炎(NSIP),1例为普通型问质性肺炎(UIP);(2)7例均有慢性咳嗽,6例伴有呼吸急促.除2例COP外,其余患儿肺部有中、细湿啰音和(或)爆裂音,1例UIP和2例NSIP有杵状指(趾);(3)胸部影像学改变:3例COP/BOOP肺CT表现为双肺多发实变阴影,位于肺外周,2例伴有小叶中心性结节和细支气管壁增厚,1例有细支气管扩张.3例NSIP肺CT均表现为弥漫磨玻璃阴影,伴有线状和网结状阴影,其中1例存在局灶性蜂窝肺和牵拉性支气管扩张.1例UIP肺CT表现为双肺散在小片实变,牵引性支气管扩张,蜂窝肺以及小叶间隔增厚;(4)病理改变:2例COP/BOOP患儿肺泡腔、肺泡管及细支气管内有肉芽组织形成,1例COP/BOOP患儿病理表现不典型.3例NSIP肺泡间隔增宽并见淋巴细胞聚集以及少量组织细胞和浆细胞浸润.1例UIP肺泡间隔增宽,明显纤维化、慢性炎症病灶以及少许相对正常肺组织共存;(5)7例患儿均采用泼尼松治疗,经4～12个月治疗,3例COP/BOOP患儿病情完全控制;2例NSIP患儿联用甲氨蝶呤或6巯基嘌呤治疗,症状消失,肺CT遗留少许肺囊泡;另1例NSIP患儿病情无明显好转.1例UIP患儿病情未控制.结论 COP/BOOP,NSIP,UIP可见于儿童.儿童特发性间质性肺炎的分型应结合临床、影像以及病理表现进行.激素是治疗特发性间质性肺炎的首选药物,治疗反应因不同类型而异.     

小儿间质性肺疾病14例临床-影像-病理诊断分析

目的 了解小儿间质性肺疾病的临床特点、影像学特征和病理类型.方法 以2009年来自全国7家医院拟诊为弥漫性肺疾病的19例患儿为研究对象,收集所有病例的临床资料,住院期间做常规的呼吸道分泌物的细菌培养、呼吸道病毒抗原检查、血清的病毒和支原体抗体检查,以及血清学的免疫抗体检查,以排除感染和结缔组织病的因素;所有病例均进行胸CT或高分辨率CT检查,血气分析;据病情轻重和年龄尽可能进行肺功能检查;所有病例均进行肺活检.由临床医师、放射科医师和病理科医师按临床-放射-病理(C-R-P)诊断模式共同讨论3次完成最终疾病诊断.结果 19例中有5例被剔除,包括证实为真菌感染、肺血管异常和硬化性血管瘤各1例,2例资料不全.14例患儿诊断为间质性肺疾病,其中男10例,女4例,年龄范围为1岁4个月～13岁.(1)临床特点:14例均有咳嗽,12例同时有气短,8例三凹征,4例肺内可闻及湿哕音,5例有杵状指趾.(2)影像学特征:肺CT显示12例有磨玻璃影,另2例中,1例为弥漫性的细小结节影,1例为弥漫性网格影和泡性肺气肿.(3)病理证据:4例患儿的肺病理提供了确切诊断,包括2例肺泡蛋白沉着症,1例为肺泡微石症,1例为类脂性肺炎,另10例患儿肺组织提供了病理类型.(4)按C-R-P模式诊断:4例为继发性的间质性肺疾病,其中继发于系统性红斑狼疮的急性间质性肺炎1例,HIV感染引起的淋巴细胞间质性肺炎1例,2例为外源性过敏性肺泡炎;余6例为原因不明的间质性肺疾病,诊断为特发性间质性肺炎,包括4例非特异性间质性肺炎,1例急性间质性肺炎,1例为淋巴细胞间质性肺炎.结论 小儿间质性肺疾病是一组异质性疾病.临床表现无特异性,以咳嗽、气短为主要表现.肺部影像学以磨玻璃样阴影为主要改变.不同的间质性肺疾病病理表现各异.

Abstract：

Objective The pediatric interstitial lung disease is a group of poorly understood disease entities. This study aimed to better understand the clinical features, radiological manifestations and pathological patterns of pediatric interstitial lung disease. Method Patients with diffuse lung disease seen in the year 2009 in 7 hospitals were studied by the Pediatric Interstitial Lung Disease Cooperative Group.Nineteen patients underwent lung biopsy, 11 cases were male, 8 were female and their age ranged from 1 year and 4 months to 13 years. Respiratory tract secretions were obtained for bacterial culture, respiratory virus antigen examination, mycoplasma antibody, EB virus, cytomegalovirus, and herpes simplex viruses antibody detection were performed. The CT or HRCT of the lung and blood-gas analysis and lung biopsy were performed for all the patients. One case underwent open lung biopsy, two cases received percutaneous biopsy, and other 16 cases were experienced video-assisted thoracoscopic biopsy. Result Five cases had been excluded, for one case had fungal infection, one had abnormal pneumoangiogram, one had sclerosing hemangioma, and two had no sufficient data. The remaining 14 cases were included into the analysis. All the 14 cases had cough, 12 of them also had tachuyppoea, four cases had rales and five had clubbing. High resolution CT showed that 12 cases had ground-glass opacification, 1 had diffuse micronodular opacities, the pathological pattern of this case was pulmonary alveolar microlithiasis, and in the case of diffuse reticulonodular opacities and cysts, the pathology of the lung was NSIP. All the 14 cases had the proof of the diagnosis or the type of the pathology. Four cases were diagnosed by pathology of the lung, incuding 1 case of pulmonary alveolar microlithiasis, 2 cases of pulmonary alveolar proteinosis, 1 case of lipoid pneumonia.Clinical-radiologic-pathologic (C-R-P) diagnosis of the other 10 cases were as follows: 4 cases had secondary interstitial lung disease, one secondary to LES, one to human immunodeficiency virus ( HIV )infection and 2 had hypersensitivity pneumonitis. The other 6 cases had idiopathic interstitial pneumonia with unknown causes, of whom 4 cases had non-specific interstitial pneumonia, 1 case had acute interstitial pneumonia and 1 case had lymphocytic interstitial pneumonia. Conclusion Pediatric interstitial lung disease is a heterogeneous group of disorders. The clinical manifestation of these disorders was not specific,and the main symptoms were cough and tachypnoea. The ground-glass opacification was the main change in the HRCT of the lung. The different interstitial lung diseases have different pathological features. The C-R-P diagnostic analysis may enhance the rate of specific diagnosis and the awareness level of the pediatrician about the interstitial lung disease in childhood.     

儿童特发性间质性肺炎6例临床分析

目的分析6例儿童特发性间质性肺炎(IIP)的临床特点和预后转归。方法回顾性分析2015年1月至2020年3月在南京医科大学附属儿童医院住院的6例IIP患儿的临床表现、辅助检查、治疗方法以及预后转归等信息。结果 6例患儿中男2例、女4例, 起病年龄4.8～10.6岁。6例患儿均为亚急性起病, 症状均为咳嗽、气促伴发绀。6例患儿肺高分辨CT(HRCT)均为两肺弥漫性片絮影, 其中2例伴有网格状影。5例患儿的肺功能为中至重度混合性通气功能障碍。4例患儿行肺活检病理检查。6例患儿的治疗药物均为全身糖皮质激素, 其中2例联合吸入糖皮质激素。4例患儿为隐源性机化性肺炎(COP), 其肺HRCT恢复正常的时间为1～11个月。2例患儿为非特异性间质性肺炎(NSIP), 其肺HRCT残留纤维化病灶, 有剧烈运动不耐受。6例患儿停用全身激素后随访1年至6年5个月, 均无复发。结论儿童IIP的临床特点为亚急性起病, 以咳嗽、气促伴发绀为症状, 肺HRCT示两肺弥漫性片絮影, 常见类型为COP和NSIP。儿童IIP全身糖皮质激素治疗有效, 总体预后良好。     

儿童过敏性肺炎的诊治及研究进展

过敏性肺炎(HP)是一种免疫介导的间质性肺疾病, 临床表现、严重程度及疾病转归具有高度异质性, 与个体敏感性、接触抗原的性质、剂量、持续时间及接触频率均有关。2020年新制定的成人HP指南对其进行了重新分类, 并详细描述了其影像学特征。HP常发生在成人, 但也可影响儿科人群, 且是常见的儿童间质性肺疾病之一。在儿童中, 引起HP的最常见因素为家庭环境中的禽类和真菌抗原。HP的诊断主要基于明确的暴露抗原、典型的症状、特征性放射学表现, 血清特异性抗体IgG、支气管肺泡灌洗液及肺功能检查可帮助明确诊断HP, 对于诊断仍不明的患儿需行肺组织病理检查。早期诊断并充分避免抗原暴露是治疗及预后的关键。     

儿童肺炎支原体肺炎细菌性肺炎所致塑型性支气管炎15例临床分析

目的 分析儿童肺炎支原体肺炎和（或）细菌性肺炎所致塑型性支气管炎的临床特点。方法 回顾性收集2007年1月至2010年3月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为塑型性支气管炎患儿的临床资料。依据其感染病原分为肺炎支原体肺炎组、肺炎支原体肺炎合并细菌感染组和细菌性肺炎组。分析3组患儿临床表现（发热、咳嗽、肺部体征、发热峰值及发热持续时间等）、实验室检查（WBC、CRP、转氨酶和病原培养等）、胸部CT、支气管镜所见气道黏膜损害、支气管塑型分泌物栓病理学检查和治疗情况。结果 15例塑型性支气管炎患儿进入分析,年龄2~15岁。肺炎支原体肺炎组5例,肺炎支原体肺炎合并细菌感染组6例,细菌性肺炎组4例。3组患儿均急性起病,均以发热和咳嗽为主要表现入院。①肺炎支原体肺炎组均无急性呼吸窘迫和肺外阳性体征;肺炎支原体肺炎合并细菌感染组需呼吸支持者和伴肺外阳性体征者均为1/6例;细菌性肺炎组需呼吸支持者和伴肺外阳性体征者均为3/4例。②3组胸部CT检查均提示单侧或双侧肺实变,肺不张和胸腔积液肺炎支原体肺炎组分别为1/5例和3/5例,肺炎支原体肺炎合并细菌感染组分别为3/6例和5/6例,细菌性肺炎组分别为3/4例和1/4例。③3组支气管镜检查均可见气道黏膜充血和肿胀,但程度和范围以肺炎支原体肺炎合并细菌感染组和细菌性肺炎组为著;气道黏膜局部损害以肺炎支原体肺炎合并细菌感染组为著,其中2例伴支气管通气不良,有远端支气管闭塞可能。④3组支气管镜检查均有支气管树样塑型分泌物栓栓取出,病理组织学分型均为Ⅰ型。结论 与细菌性肺炎相比,肺炎支原体肺炎在全身炎症反应较轻时即可发生塑型性支气管炎。肺炎支原体肺炎所致塑型性支气管炎的气道黏膜损害较轻,支气管塑型分泌物栓较短,应及时行支气管镜检查以协助诊治。     

儿童特发性肺间质纤维化临床表现与辅助检查

目的探讨儿童特发性肺间质纤维化(IPF)的临床表现及辅助检查诊断价值。方法回顾性分析17例IPF患儿的临床资料及胸部X线、高分辨率CT(HRCT)、纤维支气管镜、肺功能、血气分析、肺活检等辅助检查资料。结果 IPF患儿临床以咳嗽、气促、发热、进行性呼吸困难伴肺底部Velcho啰音为主要表现;胸片/HRCT主要显示双肺斑片状、网格状或实变影、毛玻璃影、马赛克征。肺功能多数呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症,17例中达呼吸衰竭诊断标准者5例。纤维支气管镜检查可见气管支气管内膜炎,支气管软化、扩张、狭窄等,无诊断特异性表现。1例患儿死亡后行肺活检,显示肺弥散性炎症伴灶型坏死,成人型小儿肺透明膜病。结论儿童IPF的诊断主要根据典型临床表现,结合胸片、HRCT、肺功能、血气分析等辅助检查,胸部影像学尤其HRCT是能反映IPF肺组织结构改变的敏感方法,纤维支气管镜检查有重要鉴别诊断作用,不典型病例确诊还需肺活检。     

单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析

目的 了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)的临床和实验室特点.方法 回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果 本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影.开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在(+),CD1α,CD68灶性(+),无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转.文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例;胸部CT(8例)表现分别显示间质性病变(5例)、囊样病变(5例)、结节样影(2例)、气胸(2例);9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100.结论 儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变.肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α.     

OPEN LUNG BIOPSY IN CHILDREN WITH DIFFUSE PULMONARY LESIONS

ABSTRACT. During the period 1973-81, open lung biopsy was performed in 33 consecutive children, aged 1 month to 13 years, to exclude or diagnose Pneumocystis carinii pneumonia and to differentiate other interstitial pulmonary lesions. Twenty-one of the patients were undergoing immunosuppressive treatment because of their malignant disease. The clinical diagnosis was correct only in 55% of the patients, but open lung biopsy and histological examination gave the final answer in every patient. Pneumocystis carinii was the causative organism in 67 % of the immunosuppressed patients. Nine patients had postoperative complications, 5 of which were mild in nature and resolved spontaneously. Three patients had to be reoperated on for postoperative sequelae. There was one death possibly caused by surgical intervention–tension pneumothorax 10 days after surgery. It is concluded that open lung biopsy is the most reliable method in the diagnosis of diffuse interstitial pneumonitis in children. The need of anaesthesia is no contra-indication and the benefits of the biopsy far outweight the risks of its complications.     

Pneumococcal pneumonia complicating purulent pericarditis in a previously healthy girl: a rare yet possible fatal complication in the antibiotic era

Purulent pericarditis is an extremely rare complication of invasive Streptococcus pneumoniae infection among children in the antibiotic era, and its mortality remains high if left untreated. This report involves a 4?-year-old girl who presented to our emergency department with productive cough, shortness of breath, and left-sided chest pain with a diagnosis of pneumococcal pneumonia. She subsequently developed life-threatening conditions including bilateral empyema with respiratory failure, purulent pericarditis, and multiple organ failure leading to death. The case highlights that purulent pericarditis is a rare yet possible disorder complicating pneumococcal disease in the antibiotic era. The increase in strains resistant to penicillin should alert emergency physicians to the potential for reemergence of pneumococcal pericarditis in children.     

学龄期肾病综合征男童咳嗽1月伴气促半月

患儿,男,6岁11个月,因诊断肾病综合征2年,咳嗽1个月,气促15 d入院。患儿有长期使用激素和免疫抑制剂病史,出现咳嗽和气促后完善胸部CT提示双肺弥漫性磨玻璃影,G试验阳性,呼吸道分泌物检测结果示巨细胞病毒核酸阳性,给予抗真菌及抗病毒治疗后一过性好转,短期内再次加重,肺泡灌洗液六胺银染色发现肺孢子菌。该患儿诊断为（1）重症肺炎（耶氏肺孢子菌、巨细胞病毒感染）,（2）急性呼吸窘迫综合征,（3）肾病综合征。予复方新诺明、更昔洛韦抗感染治疗和呼吸支持治疗,呼吸困难仍进行性加重,并出现张力性气胸,有创呼吸机治疗第13天予体外膜肺氧合（ECMO）支持。ECMO期间经复方新诺明、更昔洛韦、利奈唑胺等抗感染、抗凝、镇静、营养和呼吸道综合管理,于72 d后成功撤离ECMO,住院时间共134 d。出院随访6个月肺部CT明显好转,无脏器功能不全。耶氏肺孢子菌肺炎对免疫低下的患儿是一种潜在的威胁生命的感染,ECMO的应用能有效改善重度呼吸窘迫综合征患儿的预后。     

28例儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断分析

目的 探讨儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断思路。方法 回顾性分析28例肺部弥漫性疾病患儿的诊断以及确诊过程。结果 确定病因25例,包括支原体肺炎1例、沙眼衣原体肺炎2例、巨细胞病毒肺炎2例、EB病毒肺炎1例、血型播散性肺结核3例、金黄色葡萄球菌败血症性肺炎1例、肺隐球菌病1例、侵袭性肺曲霉菌病2例、广泛支气管扩张合并肺部感染2例、特发性肺含铁血黄素沉着症1例、特发性肺纤维化1例、HIV合并淋巴细胞间质性肺炎1例、鸽粪引起的外源性变应性肺泡炎1例、韦格内肉芽肿1例、郎格罕细胞组织细胞增生症2例、恶性淋巴瘤3例。疑似诊断3例,包括奴卡菌感染1例、少年类风湿性关节炎合并肺纤维化1例、HIV合并卡氏肺囊虫1例。18患儿经X线检查、病史和体格检查以及其他非创伤性检查诊断,8例经皮肤活检或肺活检诊断,2例由尸解确诊。结论 儿童肺部弥漫性疾病的病因包括肺部感染性疾病、特发性疾病和全身疾病的肺部表现。影像学表现、病史和体格检查以及其他非创伤性检查能确定多数患儿的病因,少数病例需经创伤性检查诊断。