特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究现状

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种慢性进展性的肺纤维化疾病，病因不明，可出现进行性加重的呼吸困难。部分患者在病程中可能出现肺癌(lung cancer, LC),并且IPF患者较普通人群更容易发生LC。近年来，不断有研究发现IPF和LC在发病机制以及信号通路上存在相似性。本文对特发性肺纤维化合并肺癌(idiopathic pulmonary fibrosis with lung cancer, IPF-LC)的临床特征、发病机制、共同信号通路、治疗及预后等相关问题的研究进展进行综述，以期为IPF-LC的诊疗提供新思路。     

转化生长因子β在特发性肺纤维化发病中的作用及机制研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性纤维化性的间质性肺炎,以间质纤维化、肌成纤维细胞过度分化增殖以及细胞外基质沉积为主要病理特征,最终导致肺结构破坏,呼吸功能衰竭.IPF预后差,治疗手段十分有限.目前认为,IPF发生的始动因素是不明原因的肺泡微损伤,继而导致转化生长因子β (TGF-β)的激活和肺泡基底膜的破坏.激活的TGF-β可促进上皮细胞的凋亡、上皮间质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞及细胞外基质的沉积,最终导致肺组织纤维化的形成及肺功能的丧失.本文主要对TGF-β在IPF的发生、发展过程中的作用作一简要阐述.     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的肺疾病,主要病理变化为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].目前,随着高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,其治疗上有了新的突破.本文就IPF的药物治疗综述如下.     

PTEN基因缺失激活核因子-κB介导肺泡上皮细胞衰老参与肺纤维化发病

特发性肺纤维化(IPF)是以病理和(或)高分辨率(HR)CT表现为普通型间质性肺炎的慢性纤维化疾病,诊断后中位生存期2~3年,目前缺乏有效治疗手段。流行病学调查及临床观察发现IPF好发于老年男性患者,发病率随年龄增加而明显升高,近年来有实验研究发现IPF患者肺组织中存在肺泡上皮细胞(AEC)衰老,提示IPF是一种衰老相关性疾病,但AEC衰老及其如何参与IPF发病的机制目前尚不完全清楚。     

影像学在特发性肺纤维化中的应用价值

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征的疾病[1]。至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2]。1　病理改变及组织学分类IPF也称为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenicfibrosis alveolitis,CFA)是一种家族性特异性的肺炎。具有呼吸困难的临床表现、弥漫性浸润的放射学改变以及病理上不同程度的炎症、纤维化,或两者皆有。以往的研究把严重的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias)包括在 IPF 中,但是现在临床上的IPF仅仅特指那些具有特殊…     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

大剂量吸入布地奈德治疗特发性肺纤维化疗效观察

特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺疾病(ILD)的代表性疾病，一直以间质纤维化为其病理特点。其病理特点为正常的肺泡壁的形态消失，代之以肥厚的肺泡壁和(或)形成纤维化。继之，由残存的扩张气腔形成蜂窝肺。迄今，对IPF尚没有一个令人满意的治疗方法。临床上较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。由于疗程在六个月以上，患者长期用药，对药     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

特发性肺间质纤维化治疗研究进展

正特发性肺间质纤维化(IPF)是一种以肺泡、肺间质、肺小血管及终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复导致纤维化为特征的疾病。病理改变主要表现为普通型间质性肺炎。IPF是多种肺部疾病终末期的表现,其发病隐匿,多见于中年以上,男性居多,至今仍然缺乏有效治疗方法,诊断后平均寿命仅有2~3年。因此找到合适的治疗方法已迫在眉睫。经过对IPF发病机制的深入研究,其治疗方法已有新的进展,本文将对IPF治疗作如下     

特发性肺纤维化治疗的研究进展

<正>特发性肺间质纤维化(IPF)是一类好发于中老年人的慢性疾病,具有病情进展快、预后不良等特点,随诊我国老龄化人口的不断加剧,生活环境的不断恶化,致使罹患IPF的患者不断增加,而关注与该疾病的治疗文献,相对不足。本文根据现有文献,作一篇关于IPF治疗的综述,为IPF的治疗提供一点思路。1概述IPF是一种弥漫性间质性肺病(ILD),也称为隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),约占ILD中特发性间质性肺炎(IIPs)的     

特发性肺纤维化急性加重的最新研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织学表现为普通型间质性肺炎.IPF通常是缓慢进展,但部分IPF患者可以出现急剧、原因不明的临床明显恶化,称之为IPF急性加重.IPF急性加重难以预测、病死率高、缺乏有效的治疗措施.本文就近年来IPF急性加重的发病率、危险因素、病理生理、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.     

特发性间质性肺炎的临床诊断方法

特发性间质性肺炎（IIPs）为一组类型不同的疾病,各类型对糖皮质激素（GC）治疗的疗效反应和预后不一,故备受临床医生对诊断的关心,本病从病变的组织病理区分为：特发性肺纤维化／隐源性纤维化性肺泡炎（IPF／CFA,又称普通型间质性肺炎UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐源性机化性肺炎／闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（COP／BOOP）,急性间质性肺炎（AIP）,     

肾素-血管紧张素系统与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病2000年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)总结各国临床和病理经验,认为IPF的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),特点是病变轻重不一,新老病变并存,以及出现纤维化成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。过去该疾病的发病率较低,确诊手段较少,因此缺乏确切的流行病学资料。美国的一项统计学资料表明IPF的发病有逐年增高的趋势,发病率约为5/10万,平均生存期4-5年,5年平均生存率<50%[1]。目前特发性肺纤维化的主要治疗药物为糖皮质激素联…     

肺泡损伤修复障碍与特发性肺纤维化

IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病。美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中，将IPF定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。流行病学资料显示，IPF患者存活率很低，确诊后平均存活时间为2～4年。传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念，一般采用激素治疗，但IPF患者通常对激素反应较差，应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低IPF死亡率。为了显著提高IPF患者的生存率，明确IPF发病的始动因素，制定新的治疗策略，势必成为必然。如今，已有研究向传统观念(即炎症是促使IPF发展的始动因素)提出了挑战，认为IPF主要是一种肺泡受损后异常修复及重构的疾病。因此，有必要对IPF的发病机制重新评价，希望对未来的治疗策略产生有益的影响。     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明,局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎,是由于肺泡上皮慢性损伤导致异常组织修复和肺泡结构发生改变所致。IPF患者预后较差,死亡率在54%～70%之间,中位生存期为5～6年[1]。肺癌是IPF患者最重要的合并症之一。在IPF患者人群中,肺癌的发病率在2. 7%～48%之间,显著高于一般人群[2]。特发性肺纤维化     

特发性肺纤维化的临床研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性发展的并以普通性间质性肺炎为特征性病理改变的一种间质性肺疾病.新的指南中IPF定义为病因不明的疾病,但2011指南指出了IPF可能的高危因素,比如吸烟、环境及遗传因素等.IPF患者在临床症状出现后,大多死于呼吸衰竭,中位生存期只有2~5年.目前并没有药物能够明确改善患者的预后,本文强调临床检查血气分析、肺功能、凝血及血常规、6分钟步行试验、高分辨率CT对IPF的诊断意义,并通过检查了解疾病发展情况,从而对疾病做出综合评估,掌握常见的IPF并发症,做出合适的临床处理意见.     

支气管肺泡灌洗的临床及病理生理学意义

1974年由 Reynolds、Newball 开创支气管肺泡灌洗术(BAL),作为肺的炎症及免疫过程的窗口或肺的液性活检,开始以阐明肺疾患,特别是结节病、过敏性肺炎(HP)、特发性间质性肺炎(IPF)等弥漫性肺疾患的病理生理为主要目的。八十年代有关各种疾病通过 BALF 得到的液性或细胞成分的知识增加,特别是由于以单克隆抗体能鉴别淋巴细胞亚型,提高了 BAL 在诊断和治疗上的临床意