肥厚型心肌病心律失常及对预后的影响

近年来随着超声心动图(UCG)、心血管造影、心内膜心肌活检及磁共振在临床上应用,使人们对肥厚型心肌病(HCM)临床特点和心电图改变有了进一步的认识。为了解其心律失常与预后的关系,我们对30例HCM进行了24小时动态心电图(DCG)检查,     

肥厚型心肌病预后评估的研究进展

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病,其临床表现及预后极富多样性。该病患者的不良转归主要有:猝死、心力衰竭以及心房颤动所致的栓塞事件等。现就影响肥厚型心肌病预后的因素作一综述。     

肥厚型心肌病中的晕厥:预后因素的多因素分析

本文通过对29例有症状的肥厚型心肌病患者施行复杂的侵入的和非侵入的检查,以寻找晕厥的病因和对晕厥的预测因素进行分析。方法研究对象为29(男18,女11)例具有肥厚型心肌病超声心动图证据的患者,平均年龄44.8±12.2岁,根据病史和症状分为二组,8例有肯定的晕厥史为组Ⅰ,19例无晕厥但有自发的和/或劳累性呼吸困难、心悸和/或劳力性胸痛为组Ⅱ。病人入院后停服全部     

小儿肥厚型心肌病的长期预后

本文观察37例小儿肥厚型心肌病(HCM)的自然病程。所有病儿确诊为HCM时年龄均≤14岁,平均7±4岁。其中男24例,女13例。经过心导管检查,发现其中13例(35%)有跨越左室流出道的压力阶差,平均为5.6±3.6kPa(42±27mmHg)。确诊后给予心得安(26例)或/和异搏定(11例)治疗,随访2-18(平均9.2±5.1年)。作者发现:左室流出道有压力阶差的病例,其临床、心电图、血流动力学特点均和无压力阶差者相似。而患儿心功能中～重度减退者(NYHA分级Ⅲ～Ⅳ级),其昏厥发生率较高(p<0.001);血流动力学指标中射血分数较低,肺动脉压和右室舒张末压较高.     

心尖肥厚型心肌病患者的心律失常特点及其预后影响因素的分析

目的:总结心尖肥厚型心肌病(AHCM)患者的心律失常特点,并对AHCM预后的影响因素进行分析。方法:连续入选自我院2005-01至2012-08经超声心动图和(或)心脏磁共振成像确诊为AHCM的患者共283例,其中合并心律失常103例(合并心律失常组),不合并心律失常180例(不合并心律失常组)。通过门诊或电话随访两组终点事件,并对成功随诊的AHCM患者进行Cox比例风险回归模型多因素分析。结果:269例AHCM患者成功随诊,其中合并心律失常组98例与不合并心律失常组171例,死亡率分别为4.08%(4/98)与1.17%(2/171);终点事件发生率分别为18.37%(18/98)与5.85%(10/171)。Cox比例风险回归模型多因素分析表明,年龄、左心房前后径大小和N末端B型利钠肽原(NT-pro BNP)是预后的独立影响因素,风险比分别为23.051(95%可信区间:1.028~1.068,P0.005)、4.113(95%可信区间:1.002~1.119,P=0.043)和18.653(95%可信区间:3.433~26.650,P0.005)。结论:心律失常是AHCM常见的临床表现之一,其类型较多但并无特异性,对生存率的影响不明显,但仍见有心室颤动发生,增加患者事件率,仍应重视并进一步研究;年龄、左心房前后径大小和NT-pro BNP水平是AHCM预后的独立影响因素。     

肥厚型心肌病的心律失常Ⅰ:对预后的影响

肥厚型心肌病(HCM)患者严重室性心律失常的高发生率现已熟知.这些心律失常多无症状,用β—阻滞剂不显效并常致猝死。但心律失常与猝死关系仍未确定,本文分析心律失常对HCM患者预后的影响。     

评估肥厚型心肌病的危险因素

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）通常表现为：特殊的心电图表现，收缩期心室造影时异常的左室图形，心脏超声显示典型的不对称性增生以及舒张期左室异常充盈。自从大约五十多年前这些肥厚型心肌病特殊的表现被描述出来以后，HCM一直受到临床医生和研究人员的关注。关于这种疾病的某些方面引起了广泛争论，例如某些病人的室内血流压力梯度的形成机制（和存在性）问题。     

肥厚型心肌病患者的生活质量及其影响因素

目的 研究肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）患者的生活质量及其影响因素,为综合防治提供依据。 方法 连续纳入 150例HCM 患者,同期选取150例年龄和性别匹配的健康对照者,采用36 条目健康调查简表（36-item short-form health survey,SF-36）评估患者的生活质量,同时收集患者的临床资料及超声心动图指标,然后通过多元线性回归分析其影响因素。 结果 HCM患者在SF-36的生理功能、生理职能、躯体疼痛、一般健康状况、精力、社会功能、情感职能和精神健康这8个维度的得分以及生理健康总分、心理健康总分均显著低于正常对照组（P<0.05）。多元线性回归分析显示,年龄≥65岁（β=?0.153,P<0.05）、女性（β=?0.130,P<0.05）、NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级（β=?0.213,P<0.01）、左室流出道梗阻（β=?0.418,P<0.01）、合并其它疾病（β=?0.174,P<0.01）、抑郁（β=?0.389,P<0.01）和焦虑（β=?0.176,P<0.05）是HCM患者生活质量下降的独立危险因素。 结论 HCM患者的生活质量全面受损,与人口学因素、临床特征和情绪障碍密切相关。因此,要提高 HCM 患者的生活质量,除了解除左室流出道梗阻、积极治疗合并疾病外,还应根据患者的具体情况有针对性地开展健康教育和心理干预。     

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性心血管疾病。伴有左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病是梗阻性肥厚型心肌病。现就肥厚型心肌病的病因和病理生理学、临床表现、诊断和治疗做一综述。     

肥厚型心肌病

原发性心肌病的命名和分类尚无统一的意见,Goodwin从临床角度分为肥厚型、充血型、限制型和闭塞型4型。此种分类较简明实用。本文就较常见的肥厚型心肌病作一简述。所谓肥厚型心肌瘸,是指左室显著肥厚,主要是室间隔呈不对称性肥厚,常有流出道的梗阻。本病于1869年首次报导,但最近十多年才作了大量研究。本病的名称有13个,最常用者为肥厚型梗阻性心肌病(简称HOCM);特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(简称IHSS);     

肥厚型心肌病猝死危险因素分层

The natural history of hypertrophic cardiomyopathy(HCM)is extremely heterogeneous.Many patients remain asymptomatic throughout life,some develop severe symptoms of heart failure,but others die suddenly.often in the absence of previous symptoms and at a young age.Therefore,identification of those patients at high risk of sudden death represents a major clinical problem and has become an even greater challenge since the implantable cardioverter-defibrillator(ICD)has proved to be highly effective in preventing sudden death in HCM.Patients who have survived a cardiac arrest,or one or more episodes of sustained ventricular tachycardia,are considered to be at high risk and are candidates for an ICD.However,this patient subset represents a small proportion of the HCM population.The greatest difficulty concerns the identification of high risk patients who are candidates for primary prevention of sudden death with a prophylactic ICD.Decisions are based on generally accepted clinical markers which are associated with increased risk,including:family history of sudden death,extreme left ventricular(LV)wall thickness(≥30 mm),nonsustained ventricular tachycardia on Holter monitoring,unexplained(non-neurocardiogenic)syncope particularly in young patients,and hypotensive blood pressure response to exercise.Patients with end-stage HCM or a LV apical aneurysm represent important arrhythmogenic subsets also associated with substantially increased risk.Multiple or single strong risk markers are associated with increased sudden death risk and iustify consideration for a prophylactic ICD.     

扩张型心肌病预后影响因素分析

对98例扩张型心肌病(DCM)的预后进行回顾性分析发现:心源性休克、室性心动过速、射血分数下降是死亡的独立高危因素;低收缩压、V_1导联P波终未电势值增大、心胸比率>0.65、低血Na~+、低蛋白血症、低血脂对预后也有不利影响,β-受体阻滞剂的应用可降低DCM的病死率.     

扩张型心肌病预后影响因素分析

目的：探讨扩张型心肌病的预后影响因素。方法：对83例存活者和21例死亡者扩张型心肌病的有关资料进行统计学分析。结果：死亡组心源性休克、室性心动过速、低射血分数、低血压、V1导联P波终末电势（Pt-V1)增大、心胸比率＞0．65、低血钠、低蛋白血症等均明显高于存活组。Logistic多因素回归分析发现，心源性休克、室性心动过速、低左心室射血分数（EF）等是住院病人死亡的预测因素。结论：心源性休克、室性心动过速、低EF是扩张型心肌病死亡的独立预测因素。     

心尖肥厚型心肌病窦性心率震荡与预后

目的探讨窦性心率震荡的减弱或消失对心尖肥厚型心肌病远期预后的价值。方法根据有无室性心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死和心源性死亡的发生,将68例心尖肥厚型心肌病患者分为心血管事件组和对照组。并应用动态心电图技术记录两组的心电信息,对比分析两组患者心率震荡指标的差异。结果心血管事件组和对照组心率震荡起始分别为（0.24±1.55）%和（-0.21±1.89）%,差异有统计学意义（P〈0.05）;震荡斜率分别为（2.83±0.58）ms/RR和（11.07±4.39）ms/RR,差异有显著统计学意义（P〈0.01）。结论心尖肥厚型心肌病发生心血管事件的患者窦性心率震荡明显减弱或消失,窦性心率震荡的指标可以为心尖肥厚型心肌病的预后提供帮助。     

肥厚型心肌病伴心房颤动的相关因素

目的 分析肥厚型心肌病（HCM）伴心房颤动（房颤）的相关因素。 方法 选取符合标准的HCM395例,分为HCM伴房颤组（n=190）和非房颤组（n=205）. 观察两组患者一般资料、生化指标及心动超声指标,并应用logisitic多因素回归分析评价HCM并发房颤的相关因素。 结果 跟非房颤组比较,房颤组年龄更大、病程更长（均P<0.01）,尿酸、胱抑素C、脑钠肽前体、肌钙蛋白T、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸、左心房内径、右室前后径、二尖瓣返流量更高（P<0.05或P<0.01）,低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯、肾小球滤过率、左心室射血分数和左心室流出道压力阶差更低（均P<0.01）,吸烟史、脑梗死病史、心悸症状、III/IV级心功能比例更高（均P<0.01）,其余指标之间差异无统计学意义,多因素Logisitic回归分析显示吸烟史、III/IV级心功能、低肾小球滤过率及左心房内径与HCM并发房颤显著相关（均P≤0.01）。 结论 吸烟史、较差的心功能分级、低肾小球滤过率及左心房内径可能是HCM患者并发房颤的相关因素。     

心脏磁共振成像识别肥厚型心肌病患者不良预后危险因素的研究进展

肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心血管疾病之一,以不能由全身系统性疾病或其他心脏疾病解释的左心室肥厚为主要临床特征。HCM患者的不良事件主要包括猝死、心力衰竭、心房颤动等,而心脏猝死（SCD）是年轻HCM患者的主要死亡原因。心脏磁共振成像以多序列多参数成像为HCM高危患者的识别和植入式心律转复除颤器的植入提供了参...     

90例肥厚型心肌病的临床与预后探讨

目的 :探讨原发性肥厚型心肌病 ( HCM)发生心脏性猝死 ( SCD)的高危因素。方法 :对 90例 HCM进行临床资料分析 ,78例行 QT离散度 ( QTd)测定。结果 :有 HCM家族史者与无家族史者相比较 ,晕厥发生率分别为6 1%和 2 5 % ,严重心律失常的发生率分别为 78%和 2 0 % ,有显著性差异 ;晕厥伴有缓慢心律失常较快速心律失常多见 ;2例 SCD均有全心肥厚、左室射血分数降低及右束支传导阻滞 ;QTd对预测 SCD高危因素有意义 ;7例心脏起搏治疗均改善临床症状。结论 :有 HCM家族史、缓慢心律失常、束支传导阻滞、射血分数值降低及 QTd增加 ,可预测为发生 SCD的高危因素 ,宜给予起搏治疗。     

心功能分级与肥厚型心肌病预后的相关性分析

目的探讨NYHA心功能分级与肥厚型心肌病(HCM)患者预后的相关性,发现可用于患者分层的危险因素。方法从1999年到2000年,前瞻性纳入16岁在中国医学科学院阜外医院就诊的16岁以上成年HCM患者。记录基线临床信息并定期随访,建立HCM队列。HCM患者按入组时是否达到美国纽约心脏病协会(NYHA)分级Ⅲ/Ⅳ级分为2组,比较基线临床表型和临床结局。结果本研究共纳入成年HCM患者523例,其中入组时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者63例(12.0%)。NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ组患者中女性比例显著高于男性,心率更快,左房内径更大,射血分数更低,伴有Q波异常的比例更高,携带心源性猝死(SCD)为传统危险因素的比例更高。在平均4.7±3.2年的随访过程中,共发生死亡44例,其中心血管死亡40例。心功能Ⅲ/Ⅳ级患者发生全因死亡和心血管死亡的风险分别是其他患者的4.7倍(95%CI 2.54-8.69,P=1×10-6)和5.5倍(95%CI 2.92-10.35,P1×10-8),独立于其他危险因素。死亡原因分析发现,心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的SCD(校正后HR 4.21,95%C11.53 to 11.59,P=0.005)和因心衰死亡风险(校正后HR 6.99,95%CI 2.66 to 18.35,P=8×10-5)均显著增加。结论 NYHA心功能分级与HCM患者预后显著相关,NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级可以作为患者分层的危险因素。     

心尖肥厚型心肌病与非对称性室间隔肥厚型心肌病患者的临床特征及长期预后对比研究

目的:比较心尖肥厚型心肌病(ApHCM)和非对称性室间隔肥厚型心肌病(ASHCM)患者的临床特点及长期预后。方法:1996～2014年就诊于中国医学科学院阜外医院的肥厚型心肌病患者中检出300例ApHCM(ApHCM组),采用1:1配对原则,又纳入诊断年龄、性别及左心室流出道梗阻相匹配的300例ASHCM患者(ASHCM组)。对比分析两组患者的临床特点、心原性死亡率、心原性猝死发生率和主要不良心血管事件(包括不明原因晕厥、心房颤动、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭、脑卒中或短暂性脑缺血发作、心肌梗死)发生率。结果:ASHCM组左心室室壁厚度≥30 mm的患者比例显著高于ApHCM组(14.0%vs 3.7%,P0.01)。ApHCM组和ASHCM组中分别有156例(52.0%)和168例(56.0%)患者行心脏磁共振成像检查,其中ApHCM组中钆对比剂延迟增强显像阳性率显著低于ASHCM组(26.9%vs 76.2%,P0.01)。ApHCM组和ASHCM组分别平均随访(7.5±4.0)年和(6.6±5.4)年,与ASHCM组相比,ApHCM组心原性死亡率(1.0%vs 5.7%)、心原性猝死发生率(0.33%vs 3.3%)、主要不良心血管事件发生率(18.3%vs 40.3%)显著较低(P均0.01);不明原因晕厥、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭等事件发生率也均显著低于ASHCM组(P均0.05)。多因素COX回归分析显示,心脏磁共振成像钆对比剂延迟增强显像阳性(HR=4.62,95%CI:2.28～68.0,P=0.02)和不明原因晕厥(HR=8.56,95%CI:2.1～16.6,P0.01)为心原性死亡的独立预测因子;不明原因晕厥是心原性猝死的独立预测因子(HR=4.40,95%CI:1.5～15.2,P=0.02)。结论:排除年龄、性别及左心室流出道梗阻等混杂因素后,ApHCM患者预后较ASHCM患者好。     

肥厚型心肌病动态心电图分析及预后的意义

目的探讨肥厚型心肌病患者心功能分级、缺血性ST改变与心律失常的关系。方法通过对48例肥厚型心肌病患者24h动态心电图回顾性分析,研究心律失常与NYHA心功能分级、缺血性ST改变之间的关系。结果NYHA心功能分级Ⅲ／Ⅳ者、有缺血性ST改变者复杂性室性心律失常的发生率高。结论复杂性室性心律失常与NYHA心功能分级、缺血性ST改变联合运用,可作为肥厚型心肌病指导治疗、估计预后的良好指标。