58例原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体和抗核抗体的特征分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者出现的抗线粒体抗体(AMA)和抗核抗体(ANA)及其特征。方法对58例确诊的PBC患者采用间接免疫荧光法(IFA)检测AMA、ANA,进一步采用酶联免疫吸附试验(ELISA)和免疫条带法分别检测AMA和ANA的亚型抗体。结果58例PBC患者AMA抗体均为阳性,89.2%的患者AMA的滴度≥1∶320;AMA亚型M2、M4和M9的检出率分别为100%、75.9%和24.1%。M2≥200 RU/L的患者丙氨酚转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-谷氨酰转氨酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素(TB il)明显高于M2<200 RU/L的患者。M4阳性组ALT、AST明显高于M4阴性组。25.9%的患者出现了ANA,ANA的主要荧光模式为着丝点型11例、核膜型9例、核点型5例,集中出现在AMA高滴度以及M2≥200RU/L的患者。结论PBC患者一般均有高水平的AMA和M2,且滴度和病情相关。M4、M9在PBC有一定的检出率。多数PBC患者还伴有高滴度的ANA并有主要的荧光模式。     

原发性胆汁性肝硬化85例实验室检测指标的分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的免疫学实验诊断特点。方法观察85例PBC患者的临床表现,并分析有关实验室检查资料。结果本组患者临床症状不典型。所有患者γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高,98．8％（84／85）的患者碱性磷酸酶（ALP）升高,87．1％（74／85）的患者总胆红素（TBil）和结合胆红素（CBil）升高,81．2％（69／85）的患者丙氨酸转氨酶（ALT）、78．8％（67／85）的患者门冬氨酸转氨酶（AST）、52．9％（45／85）的患者球蛋白（GLB）、95．7％（22／23）的患者总胆汁酸（TBA）、84．0％（21／25）的患者高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）升高。自身抗体检测有59例抗核抗体（ANA）阳性（69％）,其中32例为核膜型,20例为着丝点型;85例患者抗线粒体抗体（AMA）均为阳性,其中80例（94．1％）AMAM2阳性。结论PBC无典型性临床症状,医生可以通过临床表现结合AMA,尤其是AMAM2的检测结果获得诊断信息。     

抗线粒体抗体及相关检测在诊断原发性胆汁性肝硬化中的应用研究

目的 分析抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)及其亚型和抗核抗体(anti-nuclear anti-body,ANA)等在诊断原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)等疾病中的应用.方法 55例AMA及其亚型阳性的患者,采用间接免疫荧光法(IFA)、免疫印迹法检测了AMA,AMA M2亚型,ANA等自身抗体,并对其它生化和免疫学指标进行了检测.结果 40例PBC患者AMA均为阳性,72.5%的患者AMA的滴度≥1∶320;AMA亚型M2,M4和M9的检出率分别为100%,7.5%和2.5%.PBC组的患者丙氨酸氨基转移酶(ALT) 、天门冬氨酸氨基转移酶(AST) 、γ谷氨酰转肽酶(GGT) 、碱性磷酸酶(ALP) 、总胆红素(TBil)明显高于非PBC组患者.87.5%的患者检出ANA,ANA的主要荧光模式为核膜型、颗粒型.结论 PBC患者一般均有高水平的AMA和AMA M2亚型,且滴度和病情相关,M4,M9在PBC有一定的检出率.多数PBC患者还伴有高滴度的ANA并有主要的荧光模式,但AMA也可伴发或单独见于其它的多种自身免疫性疾病,如舍格伦综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)等,应引起注意.     

58例原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体和抗核抗体的特征分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者出现的抗线粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA）及其特征。方法 对58例确诊的PBC患者采用间接免疫荧光法（IFA）检测AMA、ANA，进一步采用酶联免疫吸附试验（ELISA）和免疫条带法分别检测AMA和ANA的亚型抗体。结果 58例PBC患者AMA抗体均为阳性，89．2％的患者AMA的滴度≥1：320；AMA亚型M2、M4和M9的检出率分别为100％、75．9％和24．1％。M2≥200RU／L的患者丙氨酚转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、γ-谷氨酰转氨酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、总胆红素（TBil）明显高于M2〈200RU／L的患者。M4阳性组ALT、AST明显高于M4阴性组。25．9％的患者出现了ANA，ANA的主要荧光模式为着丝点型11例、核膜型9例、核点型5例，集中出现在AMA高滴度以及M2≥200RU／L的患者。结论 PBC患者一般均有高水平的AMA和M2，且滴度和病情相关。M4、M9在PBC有一定的检出率。多数PBC患者还伴有高滴度的ANA并有主要的荧光模式。     

抗线粒体抗体阳性患者的AMA-M2亚型检测及ANA核型分析

目的了解不同滴度抗线粒体抗体(AMA)阳性患者AMA M2亚型抗体(AMA-M2)浓度分布状况及在原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者中的阳性率及相伴ANA核型。方法采用间接免疫荧光法检测自身抗体,采用酶联免疫吸附试验检测502例AMA阳性标本中的AMA-M2,并对已明确诊断的71例PBC患者进行AMA-M2亚型及ANA核型分析。结果在502例AMA阳性患者中AMA-M2阳性率为76.1%;71例PBC中95.8%AMA抗体效价大于1:160、90.1%AMA抗体效价大于1:320、73.2%AMA抗体效价大于1:640。95.8%AMA-M2阳性:67.6%M2200 RU/ML、84.5%M2100 RU/ML,并有56.3%存在ANA。结论 PBC中AMA、AMA-M2呈高滴度、高浓度集中,高效价AMA、AMA-M2及ANA的部分核型有助于PBC的诊断。     

原发性胆汁性肝硬化患者抗SP100抗体与核点型抗核抗体的检测

目的探讨抗SP100抗体与核点型抗核抗体对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床意义。方法选取PBC患者100例,60例自身免疫性肝炎(AIH)患者、50例慢性乙型肝炎(HB)患者和50例慢性丙型肝炎(HC)患者作为疾病对照组,50例献血员(BD)作为健康人对照组。间接免疫荧光法(IFA)检测自身抗体,免疫印迹法检测抗SP100抗体。结果IFA法检测结果,抗核抗体(ANA)阳性57例,抗线粒体抗体(AMA)阳性100例,抗平滑肌抗体(SMA)阳性3例,细胞骨架抗体(CS)阳性5例。免疫印迹法检测PBC患者抗SP100阳性16例(阳性率16.0%),AIH患者抗SP100阳性4例(6.7%),HB、HC、BD对照均阴性。PBC患者抗SP100阳性组与阴性组ANA滴度比较,差异无统计学意义;抗SP100阳性组93.8%(15/16)表现核点型ANA,其次表现核点合并核膜型,而抗SP100阴性组主要表现核膜型(70.7%),其次为着丝点型、颗粒型等。PBC患者抗SP100阳性患者与阴性患者ALT、AST、TB il、GGT、ALP、IgG、IgA、IgM水平差异均无统计学意义(P>0.05)。结论抗SP100抗体阳...     

原发性胆汁性肝硬化所致肝癌患者自身抗体特征分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）合并原发性肝癌（HCC）患者的自身抗体特征分析.方法 回顾性分析2007-2012年于我院住院治疗PBC患者350例,对这些患者抗线粒体抗体（AMA）、抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM）滴度及ANA的核型分析.结果 350例PBC患者发展为肝癌为2.57%（9/350）,其中女性患者2.38%（7/293）,男性患者3.5%（2/57）,9例患者中有7例可见AFP值升高,8例患者可见AMA、AMA-M2阳性,50%呈AMA高滴度（≧1：320）阳性.100%患者ANA检测结果阳性,88.9%患者滴度以高滴度为主（≧1：320）.ANA核型以混合核型为主.抗核抗体谱检测可见3例患者分别为CENPB、SSA、Scl-70阳性,2例患者gp210阳性.结论 PBC患者中有2.57%发展为HCC,自身抗体检测情况与PBC患者类似.多数患者可检测出高滴度的AMA、AMA-M2及ANA,这些患者ANA核型以混合核型为主,患者血清AFP值与自身抗体有一定相关性,可能提示血清AFP值与自身免疫反应强弱相关.     

多种自身抗体在原发性胆汁性胆管炎中的临床意义

目的探讨多种自身抗体在原发性胆汁性胆管炎(PBC)诊疗中的临床意义。方法收集58例原发性胆汁性胆管炎患者(PBC组)、60例病毒性肝炎患者(病毒性肝炎组)和60名健康体检者(正常对照组)。应用间接免疫荧光法分别检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA),用线性免疫印迹法分别检测抗线粒体2型抗体(AMA-M2)、抗gp210抗体(抗gp210)和抗sp100抗体(抗sp100),分析各种自身抗体单独检测及并联检测在PBC诊断中的意义。结果PBC组、病毒性肝炎组和正常对照组患者的ANA阳性率比较差异有统计学意义(P <0.05),其中PBC组的ANA阳性率最高、正常对照组的ANA阳性率最低,组间两两比较差异均有统计学意义(P均<0.017)。3组的ANA阳性者中,PBC组以中高滴度(1∶320及以上)为主,中高滴度者比例均高于病毒性肝炎组及正常对照组(P均<0.017),低滴度(1∶100)者比例低于病毒性肝炎组(P均<0.017)。PBC组54例ANA阳性患者中,ANA荧光核型以胞浆颗粒型(43%)与着丝点型(20%)为主。PBC组患者的ANA、AMA、AMA...     

自身抗体对原发性胆汁性肝硬化的诊断意义

[目的]分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)出现的自身抗体及其临床意义，探讨自身免疫性肝病重叠综合征的特点。[方法]用间接免疫荧光法检测52例PBC患者的ANA、AMA、SMA和LKM、LMA及LSP等抗体，用欧蒙印迹法检测ANA谱、AMA亚型抗体及SLA／IP、LKM—1和LC—1等肝脏疾病相关的自身抗体。[结果]全部PBC患者AMA和AMA—M2抗体均为阳性，52例中18例检测了AMA—M4、M9抗体，分别有9例和8例阳性。52例中ANA阳性41例(78．4％)，主要表现为细胞核膜型(19例)、核点型(11例)和着丝点型(8例)的荧光模式。其他少见的荧光模式有：抗SS—A/SS—B型、核均质型、核仁型及核颗粒型。多数PBC患者ANA为两种荧光模式的混合。荧光模式为着丝点型者CENP—B均为阳性。52例中有6例患者表现为自身免疫性肝病重叠综合征，其中2例SLA／IP阳性，提示AIHⅢ型与PBC的重叠；1例LKM—1阳性，提示AIHⅡ型与PBC的重叠；3例．ANA阳性，肝活检证实2例存在自身免疫性肝炎(AIH)和PBC的病理改变，1例仅有界面性炎的改变，提示AIHⅠ型与PBC的重叠综合征。重叠综合征男：女=4：2，年龄偏低，疾病进展较快。[结论]AMA和AMA—M2对PBC具有诊断意义；多数PBC患者ANA阳性并且有其特征性荧光模式，这种特征对AMA—M2阴性的PBC有诊断意义。PBC患者出现AIH的自身抗体时应考虑重叠综合征的诊断。此类重叠综合征患者在发病年龄、性别及抗体方面有不同于PBC的特点。     

原发性胆汁性肝硬化患者抗gp210抗体与核膜型抗核抗体的检测及其临床意义

目的探讨抗gp210抗体与核膜型抗核抗体对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的诊断意义。方法选取PBC患者100例,60例自身免疫性肝炎(AIH)患者、50例慢性乙型肝炎(HBV)患者和50例慢性丙型肝炎(HCV)患者作为疾病对照组,50例献血员(BD)作为正常对照组。间接免疫荧光法检测自身抗体,免疫印记法检测抗gp210抗体。结果间接免疫荧光法检测结果 ,抗核抗体(ANA)阳性60例,抗线粒体抗体(AMA)阳性100例,抗平滑肌抗体(SMA)阳性3例。免疫印记法检测PBC患者抗gp210阳性33例(阳性率33%),AIH患者抗gp210阳性8例(阳性率13%),HBV、HCV、BD组均阴性。PBC患者gp210阳性组与阴性组ANA滴度比较,差异无统计学意义;gp210阳性组90.9%表现核膜型,其次表现核点型,而gp210阴性组19.4%表现核点型,其次为着丝点型及核膜型等。PBC患者抗gp210阳性患者与阴性患者ALT、AST、Tbil、GGT、ALPI、gGI、gAI、gM水平差异均无统计学意义(P0.05)。gp210阳性患者肝硬化发生率(28/33例,84.8%)明显高于阴性患者(33/67例,49.3%)(P0.01)。结论抗gp210抗体阳性同时ANA为核膜型有助于PBC患者的诊断,并且抗gp210抗体可以作为预后指标。     

自身免疫性肝病148例临床特点分析

目的 分析自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases,ALDS）的临床、生化及自身抗体特点.方法 分析我院1996年-2005年148例ALDS患者其中自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）患者52例,原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosi,PBC）患者96例的临床表现,并分析有关实验室检查资料.结果 两组患者临床症状均不典型,肝功能各项指标普遍异常,AIH组以ALT升高更为明显,而PBC组患者ALP和GGT升高更为显著（P＜0.01）.在自身抗体检测情况两组有极大的差异.AIH患者主要以高效价的抗核抗体（antinuclear antibodies,ANA）（44/52）和/或抗平滑肌抗体（antismooth muscle antibodies）（35/52）为主,此外,尚有9.6%（5/52）和3.8%（2/52）的AHI患者出现抗可溶性肝抗原抗体（auti-soluble liver antigen autoantibdies,抗SLA）和抗肝/肾微粒体（liver/kidney microsomal,LKM）抗体阳性.PBC组以抗线粒体抗体（mitahondrial anto-antibodies,AMA）阳性（99.0%）为主,93.8%的患者AMAM2阳性.结论 AIH及PBC的诊断可结合临床、生化、自身抗体检查的结果,其中自身抗体的检测尤为重要.     

自身免疫性肝病临床及实验室特征分析

目的 比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和AIH/PBC重叠综合征(OS)的临床和实验室特征,探讨抗平滑肌抗体(ASMA)阳性/阴性的AIH、抗线粒体抗体(AMA)阳性/阴性的PBC的肝功能生化指标、血常规、凝血象是否存在差异,帮助临床及时诊断和治疗。方法 收集自身免疫性肝病患者169例,分析临床特征及实验室相关检测结果。结果 自身免疫性肝病(AILD)患者都可出现乏力、纳差、腹胀的症状及脾大、腹水和皮肤巩膜黄染的体征,AIH男女比例为1∶3.8,PBC男女比例为1∶11.8,AIH/PBC OS男女比例为1∶10.0。AIH患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)和总胆红素(TBIL)明显升高,而PBC患者碱性磷酸酶(ALP)升高明显。PBC相比AIH更容易引起血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)的减少,而AIH更易引起凝血酶原时间(TT)的升高。AIH与PBC患者抗核抗体(ANA)阳性率差异无统计学意义(P<0.05),ASMA和AMA/AMA-M2阳性率差异有统计学意义(P<0.05)。ASMA阳性组和阴性组AIH患者的活化部分凝血酶时间(APTT),AMA阳性组和阴性组PBC患者的白细胞(RBC)比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 AILD有着相似的临床特征和相对特异的实验室结果,结合临床和实验室特征综合分析可帮助临床医生更好地鉴别AILD的类型,辅助临床诊断及治疗。ASMA与AIH、AMA与PBC病情的严重程度是否有明显相关性,还需进一步研究探讨。     

自身免疫性肝炎44例分析

目的　探讨自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)的免疫学实验诊断特点。方法　观察 44例AIH的临床表现,并分析有关实验室检查资料。结果　本组患者临床症状不典型,肝功能各项指标普遍异常,有 38例患者抗核抗体 (antinuclearantibodies,ANA)阳性, 29例抗平滑肌抗体 (smoothmuscleantibodies,SMA)阳性, 22例抗线粒体抗体 (antimitochondrialantibodies,AMA)阳性(其中 1例M2阳性), 2例抗肝肾微粒体(anti liver/kidneymicrosomalantibodies,anti- LKM)- 1抗体阳性, 4例抗可溶性肝抗原抗体(anti solubleliverantigenantibodies,anti- SLA)阳性。结论　AIH无典型临床症状,患者可以通过自身抗体的检测结合临床表现获得诊断。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床特征分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征（PBC／AIH重叠综合征）患者的临床表现和肝组织病理学的特点。方法 对124例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析，根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准，筛选出19例PBC／AIH重叠综合征患者，分析比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC、AIH患者的临床表现、肝组织病理学变化。结果 124例自身免疫性肝病患者中19例PBC／AIH重叠综合征，单纯PBC55例、AIH49例，原发性硬化性胆管炎（PSC）1例，分别占15．32％、44．35％、39．52％和0．81％。PBC／AIH重叠综合征实验室检查具有AIH的特点，如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白G的明显升高，同时具有PBC的特点，如转肽酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高；自身抗体检测可见抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、M2抗体阳性；肝组织病理结果显示，兼有PBC和AIH的特点，如界面炎和碎屑样坏死，汇管区浆细胞浸润，胆管不同程度病变。结论 PBC／AIH重叠综合征并非罕见，它的临床表现、肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征，应对此病充分认识，探索有效的治疗方案。     

48例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现,试验室检查及治疗情况。方法：回顾性分析48例PBC患者临床资料。结果：93．8％是中年女性患者,平均年龄53．2±8．73。主要的临床表现包括肝功能异常（ALT、GGT、AKP升高）95．8％,乏力纳差83．3％,黄疸79．2％,瘙痒66．6％,肝肿大62．5％,脾大58．3％等。常合并干燥综合征（25％）,类风湿关节炎（16．7％）等自身免疫性疾病及结缔组织疾病。所以患者AMA及AMA—M2均为阳性。全部病例使用熊去氧胆酸治疗,但仅31．3％患者病情有不同程度好转。结论：加强对PBC的认识,重视对AMA或AMA—M2的检测,尤其对长期不明原因肝功能异常的女性患者。     

In vitro production of antimitochondrial antibody by peripheral blood mononuclear cells in patients with primary biliary cirrhosis.

Peripheral blood mononuclear cells from patients with primary biliary cirrhosis (PBC) were studied for their ability to produce antibodies to mitochondrial antigens (antimitochondrial antibody, AMA and anti-pyruvate dehydrogenase complex, anti-PDC), using dot-immunobinding and ELISA assay. 2 x 10(6) B cells alone and the mixture of 1.4 x 10(6) T plus 0.6 x 10(6) B cells from patients with serum AMA+ PBC spontaneously produced similar amounts of AMA and anti-PDC. Coculture experiments of T and B cells showed that anti-PDC production was significantly greater in pokeweed mitogen (PWM)-stimulated cultures than in unstimulated ones. The reactivities of antibodies to mitochondrial antigens were inhibited by M2 mitochondrial antigen-enriched fraction. Ursodeoxycholic acid added to cultures resulted in a significant inhibition for production of immunoglobulins and anti-PDC (IgG and IgM). Spontaneous production of AMA or anti-PDC was not detected in patients with AMA- PBC, chronic viral hepatitis and healthy controls, nor could it be induced by PWM in either group. EBV-transformed B cell line established from a AMA+ PBC patient produced high levels of AMA and IgM class anti-PDC. These findings indicate that antibody to a specific mitochondrial antigen in patients with PBC may be produced in T cell-dependent and-independent manner.     

Patterns of autoimmunity in primary biliary cirrhosis patients and their families: a population-based cohort study

BACKGROUND: Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic liver disease with autoimmune features but uncertain aetiology. Increased risk of PBC among relatives of patients may reflect common environmental factors, or inherited immunogenetic susceptibility. Associations between PBC and other autoimmune diseases have been reported, but their true extent and pattern is unknown. Aim: To examine the prevalence and association patterns of autoimmune disease in a representative group of PBC patients. DESIGN: Clinical cohort study. METHODS: We clinically assessed members of a geographically-based PBC patient cohort (n = 160) for the presence of additional autoimmune disease, using established specific diagnostic criteria. RESULTS:Some 53% of patients had at least one additional autoimmune condition, and 63% had serum autoantibodies other than AMA or ANA. AMA+ patients had a significantly lower prevalence of additional autoimmunity than AMA- patients (49% vs. 79%; p < 0.01). The greatest relative increase in disease prevalence was for scleroderma (8% of patients). Autoimmune disease was present in 14% of first-degree relatives. DISCUSSION: PBC patients and their families have a wide susceptibility to autoimmunity. This observation supports an autoimmune aetiology and suggests that the genetic basis of PBC is likely to be expressed, at least in part, through factors controlling immune tolerance in general.     

Increased serum aminotransferases associated with anti-mitochondrial antibodies in systemic lupus erythematosus patients with autoimmune liver disease

BACKGROUND: Serum aminotransferase activities are increased in many liver diseases, but the causes for the elevation might be difficult to determine. Whether the elevation of aminotransferases correlates with anti-mitochondrial antibodies (AMA) in systemic lupus erythematosus (SLE) patients with autoimmune liver disease deserves further consideration. METHODS: A meticulous review was done in a large SLE cohort searching for laboratory features of the presence of AMA. Forty-eight hospitalized SLE patients with AMA and 60 randomly selected SLE patients without AMA as a matched case control were enrolled into the retrospective study. Laboratory data were collected, analyzed and compared in SLE patients with and without AMA. RESULTS: Serum activities of aminotransferases were significantly increased in the 48 SLE patients with AMA compared with the 60 subjects without AMA. Meanwhile, we found a positive correlation between serum AMA titers and serum aminotransferase activities. CONCLUSION: Although much remains to be learned about the pathogenesis of autoimmune liver disease associated with AMA, it is possible to suggest that AMA might contribute to the elevation of aminotransferases in SLE patients with the progressive disease.