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下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)主宰生殖系统的发育和功能。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素(GnRH),垂体前叶细胞分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促卵泡生成素(FSH),卵巢或睾丸分泌雌二醇或睾酮。上述激素组成了复杂的网络系统,调控着人体性腺、性器官的发育及生殖功能的成熟。青春期前,GnRH分泌少。青春发育(10岁左右)时,GnRH分泌增加,其分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加,LH和FSH分泌脉冲峰值亦在夜间增高,以后不随睡眠时间更替并持续增高。下丘脑发育成熟的早晚与遗传因素有关。外界环境因素的干预,包括营养…     

垂体性生长激素缺乏症104例的睾丸发育

目的了解男性垂体性生长激素缺乏症的睾丸发育及生长激素对睾丸的影响。方法检测104例生长激素缺乏症者的睾丸发育情况及部分患者的垂体促性腺激素功能，30例用生长激素治疗，最长疗程＜1a。结果睾丸明显偏小，部分伴促性腺激素储备或分泌不足，GH治疗前后睾丸体积无变化。结论男性生长激素缺乏症大多数伴性腺发育不良，短期GH治疗对患者的性腺发育无改善。     

女孩性早熟

女孩在8岁以前呈现性发育征象即为性早熟,是儿科临床工作中较常见的内分泌疾患之一。现将其诊疗和有关基础的近代概念简述如下。 一、下丘脑-垂体-性腺轴的发育 人体下丘脑-垂体-性腺轴的功能发育是一个持续过程。胎儿下丘脑在12周胎龄时即可分泌促性腺激素释放激素(GnRH),促使垂体分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促滤泡生成激素(FSH)。20周胎龄时,下丘脑分泌的GnRH即达高峰,使其血循环中Gn和性激素浓度剧增。由于此时胎盘也大量分泌雌激素,且胎儿的中枢神经系统已具备抑制功     

新生儿促性腺激素的分泌与调节

正常新生儿血清促性腺激素水平随胎龄、日龄、性别的不同而有显著差异。脐血LH、FSH浓度与胎龄呈负相关,与性别无关。外周血FSH水平在女婴呈上升趋势,而男婴则保持在低水平。外周血LH水平在女婴先下降后上升,男婴在下降后保持不变。早产婴的这种变化更显著而持久。新生儿促性腺激素的分泌呈脉冲式,受下丘脑分泌的促性腺激素释放激素和性腺分泌的性激素的调节。光照、褪黑素、睡眠及某些药物也有影响。     

促性腺激素释放激素类似物Nafarelin刺激试验的临床应用

为观察能否促性腺激素释放激素（LHRH）类似物Nafarelin作刺激试验，以代替LHRH 绒毛膜促性腺激素（HCG）刺激试验检测垂体和性腺功能。用Nafarelin对19例性腺发育不良的男性患者作刺激试验，测定刺激后的黄体生成素（LH）、促卵泡激素（FSH）、睾酮（T）水平，其中10例同时作LHRH HCG刺激试验作为对照。结果：Nararelin刺激后血LH、FSH与T的升高表现很高的一致性；与LHRH HCG刺激试验结果对照血LH、FSH、T升高或不升高几乎呈致反应。提示Nafarelin刺激试验昌一种比LHRH HCG更具优点的刺激试验，省时经济，在检测垂体性腺功能方面有重要的临床价值。     

内分泌系统疾病

311 ,72326特发性垂体性生长激素缺乏症下丘脑一垂体一靶腺轴完整性探讨/沈永年一//临床儿科杂志一1996,14(6)一363一365 对25例典型的垂体性GH缺乏症进行下丘脑一垂体一甲状腺、肾上腺和性腺轴功能评价。经TRH、ITT和LHRH激发试验结果表明:单一GH缺乏症3例,占12%,多种垂体激素缺乏22例,占88%。其’中垂体TSH、ACTH、F’SH或LH储备和分泌功能低下分别’为一4(56%)、3(12%)和20(8(〕%)例。伴随TSH和FSH/LH同时受累n例(44 .0%),TSH和ACTH同时受累2例(8%),TSH、ACTH和FSH/LH同时受累1例(4%)。了解垂体其它激素不足,及时…     

性早熟诊断与治疗的现状和进展

人类生殖系统的发育和功能维持受下丘脑 -垂体 -性腺轴 (ＨＰＧＡ)的控制。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ） ,作用于靶细胞膜上的受体 ,刺激垂体前叶分泌促性腺激素（Ｇｎ） ,即促黄体激素（ＬＨ）和促滤泡生成素（ＦＳＨ） ,促进卵巢或睾丸的发育并分泌雌二醇 (Ｅ２)或睾酮。青春期前儿童下丘脑分泌的ＧｎＲＨ量甚少 ,垂体 -性腺轴功能处于甚低水平 ;至１０岁左右 ,ＧｎＲＨ的分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加 ,ＬＨ和ＦＳＨ分泌的脉冲峰值亦开始在夜间增高 ,后渐不随睡眠时间更迭并持续增高。此期下丘脑对Ｇ…     

促性腺激素治疗对多种垂体激素缺乏症男性患者睾丸形态和功能影响的时效性

目的研究人绒毛膜促性腺激素(hCG)和人绝经期促性腺激素(hMG)起始治疗年龄对多种垂体激素缺乏症男性患者的睾丸形态和功能改善情况的影响。方法以多种垂体激素缺乏症男性患者为研究对象,给予hCG和hMG治疗,同时维持其他激素正常,观察睾丸、阴茎形态,促性激素水平,身高,骨龄等变化值与开始治疗年龄的相关性。结果入组的54例患者经hCG和hMG治疗6个月后,阴茎长度由治疗前的(2.58±0.69)cm增长至(4.19±0.77)cm,阴茎周长由治疗前的(3.71±1.36)cm增长至(5.95±1.26)cm,睾丸容积从治疗前的(1.76±1.49)ml增加至(5.20±2.30)ml,身高从治疗前的(147.01±12.29)cm增加至(151.98±11.52)cm,骨龄从治疗前的(11.22±2.71)岁增长至(11.64±2.72)岁,差异均有统计学意义(P0.01)。睾丸容积及睾酮水平在治疗前、后的增长值随年龄增长均呈降低趋势,在各年龄组间的差异均有统计学意义(P均0.05)。用药前后睾丸容积增长值、血清促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)水平增加值以及用药前后身高增长值均与开始治疗年龄呈负相关(r=-0.517~-0.334,P0.05)。结论在正常青春期时期适当早期给予多种垂体激素缺乏症男性患者hCG和hMG治疗可更好改善其第二性征和睾丸功能。     

先天性低促性腺激素性性腺功能减退男童的临床及遗传学特征分析

目的分析先天性低促性腺激素性性腺功能减退(CHH)男童的临床及遗传学特征。方法横断面研究, 回顾性分析。收集2019年12月至2023年2月在深圳市儿童医院内分泌专科就诊, 最后基因确诊为CHH的27例男性患儿的临床资料、实验室数据及基因结果。分析其临床表现、激素水平及其基因变异情况。非正态分布采用中位数表示, 非正态分布数据两组间比较采用秩和检验。结果基因确诊为CHH男性患儿共27例, 初诊年龄为0.3～16.6岁, 患儿均表现为小阴茎(占100%), 合并隐睾16例(占59.3%), 合并小睾丸9例(占33.3%), 单纯性小阴茎7例(占25.9)%, 无单纯性隐睾, 3例患儿合并心脏异常;基础血清黄体生成素(LH)水平中位数为0.09 IU/L, 92.5%(25/27)的患儿基础LH<1.00 IU/L, 促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋后LH峰值的中位数为1.42 IU/L, 96.2%(26/27)的患儿LH峰值<4.00 IU/L;血清抑制素B的中位数为41.15 μg/L;血清抗苗勒管激素(AMH)的中位数为12.62 mg/L;合并隐睾的患儿血清AMH水...     

新生儿期睾丸容积变化

1973年Forest等证实男婴儿子生后最初几个月内睾酮水平有明显变化,即于第1周末血中睾酮水平逐渐上升,第2个月达高峰,6个月后下降,相当于青春前期水平。Forest和Hammond等证实该期男婴的促黄体素(LH)升高。Gendrel等证实这种LH升高与睾酮水平相关,提示小婴儿的垂体-性腺轴已有功能。由于青春期促性腺激素增加时的早期症象是睾丸增大,故本文目的是测量睾丸容积的改变以了解或证实性腺激素的改变。