唐山地区城乡血友病患者临床特征分析

目的 探讨唐山地区城乡血友病患者的临床特征及其差异性。方法 选取2010年5月-2011年6月在华北理工大学附属医院就诊的血友病患者83例。患者在就诊时填写由课题组自行设计的《唐山市血友病患者信息管理中心登记表》,内容主要包括年龄、性别、家族史;血友病类型、凝血因子水平和首次出血、诊断、治疗年龄及出血部位、关节畸形、替代治疗制品、抑制物检测;是否合并HBV、HCV、HIV感染。结果 83例患者全部为男性;年龄为8个月～71岁,平均为（19.4±11.2）岁;城市48例（57.8%）,农村35例(42.2%);血友病A 75例（90.4%）,血友病B 8例（9.6%）;轻型13例（15.7%）,中型45例（54.2%）,重型25例（30.1%）;出血部位：关节出血30例（36.2%）,肌肉出血24例(28.9%),皮下血肿18例（21.7%）,血尿7例（8.4%）,牙龈出血4例（4.8%）;出血类型：损伤后出血52例(62.6%),自发性出血31例(37.4%);家族史阳性率为23.0%（19/83）,肝炎病毒感染阳性率为12.0%（10/83）,未发现HIV感染病例,关节畸形发生率为60.2%（50/83）;在替代治疗制品选择上,64例（77.1%）患者使用凝血因子Ⅷ（FⅧ）,7例（8.4%）使用凝血酶原复合物,12例（14.5%）使用冷沉淀或其他;仅13例（15.7%）患者进行了抑制物检测,其中6例（7.2%）呈阳性;城市与农村患者年龄、血友病类型、凝血因子水平分型、出血类型、家族史阳性率、肝炎病毒感染阳性率间差异无统计学意义（P＞0.05）,而出血部位、关节畸形发生率间差异有统计学意义（P＜0.05）。城市患者首次出血年龄（1.3±0.2）岁,农村患者（0.9±0.2）岁;城市患者首次诊断年龄（3.1±0.2）岁,农村患者（3.7±0.2）岁;城市患者首次治疗年龄（4.4±0.4）岁,农村患者（5.3±0.3）岁;城市与农村患者首次出血、诊断、治疗年龄间差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论 唐山地区城乡血友病患者诊断及治疗时间均明显延后,凝血因子是主要的替代治疗选择;农村患者首次出血年龄早于城市患者,而首次诊断、治疗年龄晚于城市患者,关节畸形发生率高于城市患者。     

山东省血友病患者乙型肝炎、丙型肝炎和人类免疫缺陷病毒感染情况调查分析

目的了解山东省血友病患者乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）的感染情况。方法对2005～2011年山东省血友病诊疗中心确诊或治疗的628例血友病患者进行HBsAg、抗-HCV和抗-HIV检测,并根据年龄段进行分组。结果 628例血友病患者HBsAg、抗-HCV和抗-HIV阳性率分别为3.3%（21/628）、9.6%（60/628）和0.6%（4/628）,总感染率为13.5%,不同年龄段患者HBsAg和抗-HCV阳性率有明显差异。结论山东省血友病患者乙型肝炎感染率低于一般人群,而丙型肝炎感染率高于一般人群,艾滋病感染有上升趋势,乙型肝炎和丙型肝炎感染与年龄密切相关。     

河南省安阳地区69名血友病患者临床特征和社会状况分析

目的了解安阳地区血友病患者的一般情况、临床特点、治疗模式及社会生活状况等,探讨减少患者出血及改善生活状态的方法。方法向患者本人或家属询问有关问题并进行记载,根据病例资料进行回顾性分析。结果69名血友病患者中血友病A 55名(79.7%),血友病B 14名(占20.3%),28名有明确家族史(40.5%)。患者首次发病平均年龄为3.67岁,首次诊断平均年龄为7.88岁,两者比较有统计学意义(P0.01,t=-5.198)。曾发生关节血肿者45例(65.2%),其中累计3组关节以上者23人(33.3%),并导致关节畸形。9名患者从未进行治疗(13.0%),15名患者仅在严重出血时进行治疗(21.7%)。仅有22名患者进行家庭治疗(31.9%),无一人进行预防治疗。因血友病导致6名未入学,23名辍学,18名无稳定工作,10名因严重关节畸形不能从事务农、劳工等,8名未婚,6名表示婚姻状况不佳;每年花费大于2万元者22名。此组患者中仅有2组家庭进行了产前诊断。结论血友病患者存在就诊率低、治疗不及时、致残率高等特点,且入学率低,辍学率高,花费大,严重影响工作、婚姻及生活,因此呼吁社会关注,普及相关知识,开展产前诊断,转变治疗模式,减少血友病患者出血机率,提高生活质量。     

单中心780例血友病患者的临床回顾性分析

目的分析780例血友病患者的临床特征,包括发病年龄、临床症状、治疗、抗体产生、血液传播疾病等情况。方法对780例确诊的血友病患者的临床表现、实验室资料和治疗措施等进行回顾性分析,对部分患者进行了抗体检测和基因分析。结果 780例血友病患者中A型687例(88.1%),其中重型269例(39.2%),中型302例(44%),轻型106例(15.4%),亚临床型10例(1.4%);B型93例(11.9%),其中重型36例(38.7%),中型42例(45.2%),轻型12例(12.9%),亚临床型3例(3.2%)。患者初次发病的中位年龄为1.9岁(0.1～70岁);确诊中位年龄为5.1岁(0.1～70岁)。有血友病家族史者占33.2%。血友病A/B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主,关节畸形者占43.0%;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主,关节畸形者占25.3%;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主,关节畸形者占14.4%。对286例血友病A患者进行FⅧ:Ab测定,阳性例数为13例(4.55%)。18/509例血友病患者感染HBV(3.54%),42/509例感染HCV(8.25%),4/509例感染HIV(0.79%),271例(34.74%)不详。81例血友病A患者中3例为FⅧ内含子1倒位(3.7%),其中1例FⅧ:Ab阳性;25例为FⅧ内含子22倒位(30.9%),其中1例FⅧ:Ab阳性。结论本组血友病患者呈家族型分布倾向,诊断存在延迟。血友病A∶B为7.4∶1,以中重型患者为多,关节畸形发病率高。血友病A患者抑制物发生率比国内外报道低,多发生在中重型患者。血液传播疾病感染与患者反复输注未经病毒灭活的FFP、冷沉淀物或全血史有关。FⅧ内含子1/22倒位检测可用于血友病直接基因诊断和家系调查,可能是抑制物物发生的高危因素之一。     

血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性

目的 探讨血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性。方法 选取3～18岁血友病A患儿89例,收集患儿的一般资料(性别、年龄、诊断及治疗时间等);根据治疗方案不同分为预防治疗组(长期且定期静脉注射FⅧ,n=20)、按需治疗组(发生出血时注射FⅧ,n=15)及按需转预防组(早期使用按需治疗,后期转为预防治疗,n=54),预防治疗组又分为大剂量预防组(n=9,25～40 U/kg)、中剂量预防组(n=5,15～<25 U/kg)及小剂量预防组(n=6,10～<15 U/kg);采用近3年年关节出血率(AJBR)评价各组血友病A患儿关节出血情况,采用彩色多普勒超声诊断仪检查血友病A患儿双侧肘关节、踝关节及膝关节、并使用中国血友病早期关节超声检测(HEAD-US-C)量表进行关节结构评分,采用Pearson法分析血友病A患儿关节出血与关节结构评分的相关性。结果 3～6岁组血友病A患儿关节出血阳性率及关节病变检出率分别低于7～18岁组,差异均有统计学意义(P<0.05);预防治疗组血友病A患儿关节出血阳性率分别低于按需治疗组、按需转预防治疗组(P<0.05),按需转预防治疗组...     

血友病自发性腹腔出血4例报告

1 引言关节和肌肉是血友病最常见的出血部位,而自发性腹腔或腹膜后出血则比较少见,因酷似外科急腹症容易造成误诊。为提高对血友病特殊部位出血的认识,现将4例病人报道如下。 2 资料和方法 2.1 一般资料:1977年6月至1986年6月,本院共收治血友病患者53例,其中血友病甲40例,血友病乙13例。年龄最小4个月,最大45岁。家族史阳性18例,阴性35例。出血部位:关节肌肉29例(54.71％),皮下12例(22 .64％),内脏8例(15.08％),腹腔4     

盐城地区血友病患者临床特征及生活状况分析

目的研究分析盐城地区血友病患者的临床特征及生活状况。方法收集盐城地区血友病患者的血样及问卷调查表格,对患者的具体情况进行调研。结果 69例有效资料中血友病A患者66例(95.7%),血友病B患者3例(4.3%)。30例患者有阳性家族史,约占43.5%。发生胃肠道出血18例(26.1%),泌尿道出血21例(30.4%),颅内出血8例(11.6%),关节出血60例(87.0%),关节残疾12例(17.4%)。69例患者中7例(10.1%)未接受过治疗,50例(72.5%)进行按需治疗,12例(17.4%)进行预防治疗,11例(15.9%)小剂量预防治疗,仅1例(1.4%)足量预防治疗。传染病学检测发现阳性患者共11例(15.9%),其中乙型肝炎2例(2.9%)、丙型肝炎6例(8.7%)、艾滋病毒阳性2例(2.9%)、梅毒1例(1.4%)。既往输注血源性凝血因子制品与传染病学检测阳性呈正相关(χ2=4.330,P=0.037)。11例(15.9%)患者家庭入不敷出,15例成年患者无法工作。结论盐城地区血友病患者存在诊疗延迟、高伤残率、治疗不足、经济困难、生活质量低等特点,需要通过多种途径、多方共同努力,提高就诊率和预防治疗的比例以提高患者生活质量。     

河南地区294例儿童血友病临床资料回顾性分析

目的研究河南地区儿童血友病发病特点及诊疗情况。方法回顾性分析2010年1月1日至2014年12月31日郑州大学第一附属医院确诊的294例血友病患儿(年龄≤14岁)的临床资料。结果血友病A 254例,血友病B 40例;重型83例,中型117例,轻型94例。首次发病年龄(1.62±1.58)岁,确诊年龄(5.54±5.28)岁。首次发病年龄≤3岁共222例(75.51%)。有明确血友病家族史57例(19.39%)。104例(35.37%)自发性出血,166例(56.46%)外伤后出血,24例(8.16%)医源性出血。首次出血部位以皮肤黏膜为首位,共220例(74.83%)。95例(32.31%)合并关节畸形。所有患儿仅在出血严重时接受过替代治疗,无1例接受预防性替代治疗。仅1例患儿查丙肝抗体阳性,家族中否认丙肝病史。结论血友病延误诊断仍存在,关节畸形发生率较高,存在替代治疗不及时及无预防性替代治疗情况。     

儿童血友病53例临床分析

目的探讨血友病临床特点。方法回顾分析宁夏医科大学总院2002-2010年新收治的53例血友病患儿的发病年龄、就诊年龄、家族史、诱发因素、诊断、治疗情况。结果初次发病年龄以婴幼儿多见占88.7%,就诊时年龄≥3岁占43.4%。有家族史占54.7%,2例家中有出血的女性患者,其中1例确诊为血友病A。外伤是常见出血诱因,其次为医源性出血。出血依次为皮肤瘀斑、关节腔出血、肌肉软组织血肿、黏膜渗血。中重度贫血占56.6%,APTT≥70s占86.8%。血友病A30例、血友病B23例。所有患儿仅按需治疗,7例患儿已有关节畸形。结论我区血友病乙相对较多占43.4%(23/53),发病年龄小,就诊存在延迟。仅半数患儿有家族史,中重度病人多,出血、贫血程度重,基本无预防治疗,按需治疗也不充分。     

广西地区血友病患者情况调查及现状分析

目的调查分析广西地区的部分血友病患者的诊疗现状,为进一步开展综合治疗提供依据。方法对广西地区的部分血友病患者的基本情况、临床出血情况、治疗情况及身心健康情况等方面进行问卷调查及调查结构分析。结果发放问卷60份,回收59份,回收率98.33%,有效问卷58份,有效率98.31%。58例患者均为男性,中位年龄19.5岁。血友病A、B型、类型不明比例分别为67.2%,19.0%13.8%。32.7%未做严重程度分型。首次出血年龄与首次诊断间隔长,中位数4月,关节出血81.0%,出血频率中位数为12次/年,54.5%患者存在中度或严重关节功能障碍,77.6%有关节畸形,52.8%患者出血后到开始治疗时间6 h。60.4%患者出血后不能充分治疗。64.3%患者没有条件进行家庭治疗。81.8%患者从来没有进行预防治疗。关节功能与年龄及血友病严重程度均有关(P=0.000,0.008)。关节畸形的发生与年龄及能否充分治疗有相关性(P=0.003,0.027)。72.7%患者从来未做口腔检查及护理,38.9%患者从来不做体育运动或无法运动。68.5%患者心理压力大。13%患者完全不懂血友病知识。结论广西地区血友病诊断治疗水平较低,血友病患者关节畸形发生率高,生活质量差,推行血友病综合治疗十分迫切。     

全膝置换术治疗晚期血友病性关节炎4例

2006年5月～2009年5月我院应用全膝置换术治疗血友病性膝关节炎患者4例6膝,经6～36个月随访效果良好,报道如下. 1 临床资料 本组4例(6膝),均为男性A型血友病患者,FⅧ (第八因子)抗体阴性,年龄31～43岁,平均37岁.均在青少期即出现原因不明出血,轻微外伤即引起关节出血和肿胀.     

血友病类出血性疾病13例临床分析

血友病类出血性疾病包括血友病甲(血友病A、AHG缺乏症、因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(血友病B,PTC缺乏症,因子Ⅸ缺乏症),血友病丙(血友病C,PTA缺乏症,因子Ⅺ缺乏症)。是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。我们从1982年9月至1983年12月,经改良凝血活酶生成试验(改良Biggs法TGT)反其有关纠正试验确诊的血友病共13例,现分析报告如下。临床资料 13例中,血友病甲7例,血友病乙6例,未发现血友病丙。男性10例,女性3例,均为血友病乙.年龄最大者48岁,最小者28天,20岁以下8例,占61.5％,20岁以上5例,占38.4％.有家族史者3例。1女性病例父母为近亲姨表婚配。临床表现:肌肉     

四川省儿童血友病A预防治疗临床分析

目的分析我院儿童血友病A的病例资料,了解我省儿童血友病A的预防治疗实施现状及成效。方法2008年1月1日至2015年8月1日在我院注册的血友病A患儿156例,61例(39.1%)进行过预防治疗。预防治疗开始年龄:6.8±4.7岁(0.7~16.6岁);预防治疗剂量:15.0±5.9 IU/Kg(5~33 IU/Kg);预防治疗频率:1.3±0.6次/周(0.25~2次/周)。初级预防治疗:7例(11.5%);次级预防治疗:26例(42.6%);三级预防治疗:7例(11.5%);阶段性预防治疗:21例(34.4%)。结果预防治疗前后关节出血次数分别为1.9±1.7次/月、0.8±1.2次/月,两者比较,差异具有统计学意义(P=0.000)。预防治疗后严重出血事件显著减少,差异具有统计学意义(χ2=5.536,P=0.034)。预防治疗前后分别有7例(11.5%)、16例(26.2%)患儿有血友病骨关节病,差异具有统计学意义(χ2=4.340,P=0.037)。其中,次级预防治疗期间有9例患儿(34.6%)共16个关节发展为血友病骨关节病,骨关节病的发生与预防治疗期间关节出血情况明显相关(r=-0.532,P=0.005)。研究截止时间,阶段性预防治疗有7例患儿(33.3%)共12个关节发展为血友病骨关节病。44例(72.1%)患儿进行了输血相关病毒检查,无一例感染相关病毒。38例进行了抑制物筛查,7例(18.4%)出现了抑制物。按需治疗和预防治疗每月所需费用分别为131.1元/kg、308.7元/kg,预防治疗费用是按需治疗的2.4倍。结论我省血友病A患儿实施预防治疗比例低、开始年龄晚、治疗维持时间短、药物剂量小、注射频率低,终止预防比例高。中小剂量的预防治疗(5-25 IU/Kg,1~2次/周)能明显改善关节出血、减少严重出血事件及血友病骨关节病的发生,但次级预防治疗及阶段性预防治疗并不能阻止血友病骨关节病的发生。     

32P-胶体滑膜切除术治疗青少年血友病性关节炎的疗效

目的 观察应用放射性核素32P-胶体关节腔内注射治疗青少年血友病性关节炎的疗效.方法 对26例平均年龄16岁(11～21岁)的男性血友病性关节炎患者的26个病变关节进行首次32P-胶体关节滑膜切除,关节腔内注射平均剂量为2.1 mCi(1.0～3.0 mCi).结果 术后6个月,23例患者关节腔内出血量减少30%以上,治疗有效率达88.5%;平均出血频率从治疗前的1.9次/月下降为治疗后的0.3次/月,具有显著性差异 (P《0.05);平均疼痛评分从治疗前的2.4下降为治疗后的1.4,具有显著性差异(P《0.05);16例(61.5%)患者治疗后关节活动度有改善. 结论 32P-胶体关节腔内注射治疗血友病性关节炎安全、简便、有效,无明显不良发应,是一种取代手术滑膜切除治疗青少年血友病性关节炎的良好方法.     

先天性出血性疾病108例临床特征分析

目的提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊。方法分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析。结果108例患者中男96例,女12例,男：女=8：1,最小年龄6个月,最大82岁,中位年龄25岁。其中血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）78例,血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例（均为女性）,凝血因子Ⅺ缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子V缺乏症1例（女性）,先天性纤维蛋白原缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子Ⅻ缺乏症2例（均为女性）,遗传性毛细血管扩张症3例（均为女性）。有阳性家族史者占26．8％。血友病A／B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主。结论先天性出血性疾病以血友病最为常见,大部分患者无明确家族史。其他先天性出血性疾病男女均可发病。凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向。     

血友病A合并艾滋病患者高效抗逆转录病毒治疗六年疗效评价

目的 对上海市39例血友病A合并艾滋病(血友病/艾滋病)患者高效抗逆转录病毒治疗(HAART)6年后予以临床回顾.评价在血友病/艾滋病患者当中,HAART治疗对其出血状况、关节功能和体能状况的影响;同时观察HAART治疗对患者HIV病毒复制的控制及促进CD4+T细胞恢复的效果.方法 收集2002-2008年间39例血友病/艾滋病患者的临床资料,对其HAART治疗6年前后的平均门诊次数(次/年)、平均出血次数(次/年)、平均Ⅷ因子输注次数(次/年)、平均Ⅷ因子使用总量(IU/年)以及Ⅷ:C活性指标进行分析;同时观察患者外周血血常规、CD4+T细胞计数和HIV病毒载量的改变;采用计量表的方式进一步对患者体能状况和关节功能进行评分和比对.结果 39例患者HAART治疗前后平均门诊次数、平均出血次数、平均Ⅷ因子输注次数和平均使用Ⅷ因子总量组间比较差异无统计学意义(P>0.05);39例患者中仅1例出现Ⅷ:C活性由1%～5%以降至<1%,1例患者体能和关节功能有所减弱,其余未发生改变;HAART治疗前后,血红蛋白(Hb),白细胞(WBC)、血小板计数(PLT)差异无统计学意义(P>0.05).治疗前HIV RNA为(4.8±1.0)log拷贝/ml,治疗6年后为(2.4±1.0)log拷贝/ml(P<0.05);CD4+T细胞计数:治疗前平均为(183 ±97)个/mm3,治疗6年后平均为(456±157)个/mm3(P<0.05).结论 HAART治疗对血友病/艾滋病患者出血状况、关节功能和体能无明显影响;HAART治疗对于在血友病/艾滋病患者中控制HIV复制及CD4+T细胞恢复是有效的.     

超声检查对血友病患者膝关节状况评估的应用价值研究

目的 探讨超声检查对血友病患者膝关节状况评估的应用价值.方法 收集44例血友病患者中70个膝关节行超声检查,其中11例小于18岁患者中16个膝关节完成磁共振成像(MRI)检查,同时对膝关节按照2.1版血友病关节健康评估表(HJ HS)评价其健康状况,分析超声评分与年龄及出血次数的相关性,以及与MRI评分和HJHS评分之间的关系.结果 血友病关节病变严重程度与血友病的严重程度无相关性(F=0.013,P=0.987),随着年龄增加、出血次数增多,膝关节病变加重.关节病变早期的滑膜增厚及软骨改变的检出,超声及MRI检查无差异(P＞0.05).超声评分、MRI评分、HJHS之间存在明显相关性(P＜0.05).结论 超声对于血友病性关节病的早期诊断有重要意义.     

中国重型血友病A的临床表现异质性及早期预测指标

目的研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标。方法收集223例重型血友病A患者（FⅧ：
C≤2%）首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数（BMI）等资料进行分析。结果重型血友病患
者首次出血年龄中位数1 岁（0~35 岁）;首次出血<1 岁、≥2 岁和≥6 岁者分别为94/212（44.3%）、73/212（34.4%）和23/212
（10.8%）;首次关节出血年龄中位数2.25岁,首次关节出血年龄≤1岁、≥2岁和≥6岁者分别为24/94（25.5%）、54/94（57.4%）和
17/94（18.1%）,出生至今未发生过关节出血的7例,占7.4%;年出血频率中位数24次/年（1~120次/年）,年出血频率≤6次/年的
例数为27例（12.9%）;但我国目前无关节畸形的重型患者仅24.7%.分析显示,临床表现较轻者（年出血≤6次/年）和临床表现较
重者（年出血>6 次/年）的首次出血年龄中位数分别为2 岁和1 岁（P=0.002）,首次关节出血年龄中位数分别为3 岁和2 岁（P=
0.014）,BMI分别为（16.63±2.67）kg/m2和（18.82±4.21）kg/m2（P=0.001）。结论首次出血年龄、首次关节出血年龄和BMI可能是
中国人重型血友病A临床表现异质性的早期预测指标。
     

32P-胶体滑膜切除术治疗青少年血友病性关节炎的疗效

目的观察应用放射性核素32P-胶体关节腔内注射治疗青少年血友病性关节炎的疗效。方法对26例平均年龄16岁(11~21岁)的男性血友病性关节炎患者的26个病变关节进行首次32P-胶体关节滑膜切除,关节腔内注射平均剂量为2.1 mCi(1.0~3.0 mCi)。结果术后6个月,23例患者关节腔内出血量减少30%以上,治疗有效率达88.5%;平均出血频率从治疗前的1.9次/月下降为治疗后的0.3次/月,具有显著性差异(P<0.05);平均疼痛评分从治疗前的2.4下降为治疗后的1.4,具有显著性差异(P<0.05);16例(61.5%)患者治疗后关节活动度有改善。结论32P-胶体关节腔内注射治疗血友病性关节炎安全、简便、有效,无明显不良发应,是一种取代手术滑膜切除治疗青少年血友病性关节炎的良好方法。     

血友病A患者环境因素与出血严重程度相关性分析

目的 探讨内含子22（intron 22 inversion,Inv22）和内含子1（intron 1 inversion,Inv1）倒位的重型血友病A（hemophilia A,HA）患者临床表现异质性的环境因素与出血严重程度相关性。方法 回顾性分析2009年至2012年在山西省血友病管理中心登记的63例Inv22和Inv1阳性重型HA患者信息,详细记录其一般情况信息、首次出血年龄、首次关节出血年龄、首次治疗时间、年出血率（annualized bleed rate,ABR）等资料,利用单因素及多因素Logistic回归分析环境因素与临床表现异质性关系。结果 63例患者平均年龄为（17.75±8.51）岁,中位年龄为15岁,平均年出血率为（77.83±56.43）次,年出血率中位数为60次,单因素分析显示,年龄、首次治疗年龄、替代治疗方式在各组间差异有统计学意义（P<0.05）,有序Logistic回归结果显示,首次关节出血年龄≤ 1岁的患者更容易发生出血（OR=13.97,95%CI：2.32~84.52）,首次治疗年龄≤ 1岁的患者更不容易发生出血（OR=0.03,95%CI：0.01~0.49）。结论 在Inv22和Inv1的重型血友病A患者中,首次关节出血年龄≤ 1岁的患者更容易发生出血,首次治疗年龄≤ 1岁的患者更不容易发生出血。首次关节出血年龄可作为HA出血严重程度的预测指标,建议给予更早的预防治疗,以避免后期严重出血的发生。