完全性大血管错位和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损伴主动脉弓病变的一期矫治手术

目的评估一期纠治完全性大血管错位(TGA)和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-B ing)伴主动脉弓病变的手术疗效。方法2001年1月—2004年6月对8例伴主动脉弓病变的TGA(3例)和Taussig-B ing(5例)行一期手术治疗。3例TGA中,室间隔完整型1例,伴室间隔缺损2例;主动脉弓病变为7例主动脉缩窄、1例主动脉弓中断。手术年龄1例为8个月,7例为5 d~3个月,平均40 d,体重3.5~6.3 kg,平均(4.3±0.5)kg。均采用胸骨正中切口。手术先在深低温、停循环下矫治主动脉弓病变,然后在深低温、低流量下行大动脉转换术(Sw itch术)。体外循环转流时间107~159 m in,平均(126±23)m in,主动脉阻断时间63~118 m in,平均(92±16)m in,停循环14~45 m in,平均(30±12)m in。结果手术死亡1例,为8个月Taussig-B ing伴主动脉弓发育不良、冠状动脉畸形患儿,术后因低心排血综合征、Ⅲ度房室传导阻滞、肺高压危象死亡;1例3月龄患儿术后5 d喂奶时窒息死亡。6例随访5个月~2年,生长发育良好,1例Taussig-B ing主动脉弓中断出现吻合口狭窄,压差60 mm Hg;2例出现主动脉瓣轻微返流,1例肺动脉瓣轻度返流。结论一期纠治TGA和Taussig-B ing伴主动脉弓病变能取得较好手术效果,手术死亡原因为肺动脉高压和冠状动脉畸形。     

主动脉移位术纠治婴幼儿完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的探讨主动脉移位术纠治完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的临床应用。方法2004年8月到2005年7月,采用主动脉移位术连续纠治6例TGA/VSD/PS,其中男5例,女1例;年龄4~24个月,平均(11.33±6.86)个月;体重5.6~11.0kg,平均(8.43±2.19)kg。结果无手术死亡。体外循环转流112~204min,平均(153.83±33.70)min,主动脉阻断73~139min,平均(89.16±18.61)min。术后随访2~12个月。6例病儿活动良好,X线胸片示心影较术前略大,肺血增多;心电图示窦性心律,心脏超声检查示主动脉瓣反流轻微2例,轻度1例。射血分数0.74~0.86,短轴缩短率0.34~0.52。结论当前TGA/VSD/PS普遍采用Rastelli手术,但长期随访发现术后并发症较多,结果尚不理想。主动脉移位术重建左心室流出道和右心室流出道,避免了Rastelli手术后左心室流出道梗阻和心外管道梗阻的并发症。     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

169例动脉调转手术治疗大动脉转位的早、中期结果

目的 探讨大动脉调转手术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)的早、中期结果,分析其随访死亡、术后主动脉瓣反流及肺动脉狭窄的危险因素.方法 2004年1月至2007年12月,169例行动脉调转术病儿入选,其中男129例,女40例,平均年龄(11.7±26.3)个月.病儿分两组:Ⅰ组为室间隔完整组(56例),Ⅱ组为室间隔缺损组(113例).所有术后生存病儿均进行超声随访,平均随访时间(27.7±14.6)个月.危险因素采用Logistic回归模型分析.结果 全组住院死亡19例(11.24%),两组间差异无统计学意义.随着整体治疗水平的提高,住院病死率由2004年的16.67%下降到2007年的3.92%.1、3及5年生存率分别为94.00%、91.33%及91.33%,两组间差异无统计学意义.Logistic回归分析发现,ASO术后随访死亡的危险因素为手术年龄大于6个月;术后主动脉瓣反流的危险因素为合并室间隔缺损、年龄大于6个月、术后新主动脉瓣Z值>1;术后肺动脉狭窄的危险因素为手术年龄小于1个月和肺动脉采用补片成形.结论 ASO手术具有良好的早、中期结果,是治疗完全性大动脉转位的理想术式.TGA病儿应该尽早手术治疗,手术年龄大于6个月是随访死亡及主动脉瓣反流的重要危险因素;新主动脉根部与主动脉远端不匹配是术后主动脉瓣反流的危险因素;病儿的生长发育与肺动脉成形材料无生长特性的矛盾是导致术后肺动脉狭窄的危险因素.     

房室间隔缺损的外科治疗

目的总结43例房室间隔缺损的手术方法和临床疗效。方法回顾总结2008-01—2015-12间43例房室间隔缺损矫治手术的临床资料。结果本组患者中术后6个月内死亡2例,其中1例死于重度低心排出量综合征,1例死于重度肺部感染。其余患者均获随访6个月~7 a,无远期死亡。2例二尖瓣中度反流患者反流加重。结论细致的瓣膜成形手术是保证治疗效果的关键,避免残余漏和传导阻滞对获得较好预后意义重大。     

大动脉转换术治疗新生儿完全性大动脉错位

目的 回顾总结完全性大动脉错位（D－TGA）的手术治疗。方法 1999年11月至2001年8月，采用大动脉转换术（Switch）手术方法纠治新生儿D－TGA 16例，其中室间隔完整型大动脉错位（D－GA／IVS）6例，大动脉错位伴室间隔缺损（D－TGA／VSD）10例。所有病例都在深低温低流量和深低温停循环下行Switch纠治术。结果 Switch手术治疗TGA共16例，其中TGA／IVS 6例，无死亡；TGA／VSD 10例，死亡2例，均为伴有冠状动脉畸形者。14例随访2－20个月，VSD残余漏1例，肺动脉轻度残余梗阻2例，14例心功能均良好。结论 Switch手术是D－TGA纠治的首选方法，但必须早期手术。     

动脉转位术的临床应用

目的 总结动脉转位术(arterial switch operation，ASO)治疗完全型大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(VSD)的临床经验。方法 采用ASO治疗小儿先天性心脏病32例，其中TGA22例，伴室间隔完整型(intact ventricular septum，IVS)9例，伴VSDl3例；右心室双出口伴肺动脉瓣下VSD(Taussig—Bing)10例。结果TGA／IVS9例中死亡1例，TGA／VSD13例中死亡4例，Taussig-Bing10例死亡3例，总手术死亡率25％(8／32)。术后随访3个月～2年，所有患者紫绀消失，活动能力明显增强。1例Taussig—Bing术前二尖瓣轻-中度反流，术后仍为中度反流；2例TGA主动脉和肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg(1kPa=7．5mmHg)，1例肺动脉瓣下狭窄和残余VSD，3个月后再次手术治愈。结论 ASO已广泛应用于TGA的纠治，手术效果满意；应用于右心室双出口肺动脉瓣下VSD的早期纠治，不但可防止发生肺血管阻塞性病变，而且避免了心内修补左心室流出道梗阻的远期并发症。     

房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流的外科治疗

目的为提高房室间隔缺损修补术后左侧房室瓣反流的外科治疗效果,探讨其瓣膜的病理改变、手术方法的选择,总结围手术期处理经验。方法回顾分析上海交通大学医学院附属新华医院1995年1月至2009年12月收治29例房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流患者的临床资料,其中男16例,女13例;年龄4~62岁,平均年龄26.5岁;术前心功能分级（NYHA）Ⅱ级10例,Ⅲ级17例,Ⅳ级2例;曾行部分性房室间隔缺损矫治术18例,完全性房室间隔缺损矫治术11例;再次手术行心瓣膜修复术17例,心瓣膜置换术12例。结果手术后早期因多器官功能衰竭死亡1例;1例患者行心瓣膜置换术后发生永久性Ⅲ°房室传导阻滞而安装永久心脏起搏器,1例4岁患者行心瓣膜置换术后不能撤离体外循环而行左心辅助56 h后痊愈出院。术后随访25例,失访3例,均为行瓣膜修复患者;术后随访6个月~14年,平均8.2年;随访14例心瓣膜修复患者,左侧房室瓣前向血流均无明显加快,10例左侧房室瓣轻微或轻度反流,1例中度反流,3例分别于再次手术后10 d、3年和6年再发左侧房室瓣重度反流,最终行心瓣膜置换术;25例患者术后心功能明显改善,Ⅰ级17例、Ⅱ级6例、Ⅲ级2例;胸部X线片示：心影较术前明显缩小,心胸比率0.53~0.67（0.60±0.11）;未发现远期死亡。结论对房室间隔缺损矫治术后再发生的左侧房室瓣反流,进行及时的手术治疗,选择恰当的手术方式,能取得满意的近期和远期疗效。     

股动、静脉插管体外循环在电视胸腔镜心脏手术中的应用

目的探讨股动脉、股静脉插管建立体外循环在电视胸腔镜辅助心脏手术中的应用和体外循环的管理。方法85例患者中被诊断为房间隔缺损38例、室间隔缺损43例、二尖瓣狭窄伴关闭不全4例,均经股动脉、股静脉插管建立体外循环,借助电视胸腔镜施行房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补术和二尖瓣置换术。结果85例患者体外循环时间30~179min(91.7±27.4min),升主动脉阻断时间6~103min(37.2±6.1min);开放升主动脉后心脏均自动复跳。1例患者因残余漏再次手术,2例患者股动脉拔管时出现血管内膜撕裂;其余82例患者手术过程顺利。85例患者术后均恢复良好,顺利出院。结论股动、静脉插管建立体外循环借助电视胸腔镜施行心脏手术安全、可行。     

小儿ccTGA解剖纠治术中应用双向Glenn/半Mustard心房调转双调转手术的初步研究CSCD

目的 评估先天性矫正型大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益.方法 为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术.2014年1月到2016年3月,7例患儿完成此种改良双调转手术的解剖矫治.5例合并肺动脉闭锁患儿施行了Rastelli-心房调转手术,2例施行了动脉-心房双调转手术.心房调转使用半Mustard手术占同期解剖矫治术中的26.9％（7/26）.结果 全组无近期死亡.随访7～21个月,无死亡,无心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全.术后三尖瓣反流轻至中度6例,中度1例.右心室-肺动脉管道无明显梗阻.结论 改良心房调转手术完成双调转手术初期结果良好.半Mustard和双向Glenn手术的减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,能改善右心功能和预后.