原发性中枢神经系统淋巴瘤13例诊治分析

[目的]探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊断及治疗方法。[方法]回顾性分析13例PCNSL的临床特征、诊治情况。[结果]单病灶8例,多病灶5例。病理检查为B细胞来源者9例,T细胞来源者1例,平均生存时间17.5个月。[结论]病理确诊后联合放、化疗形成PCNSL的综合治疗方式。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的临床病理及免疫表型

目的 观察原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的免疫表型及其临床病理特征。方法 应用免疫组织化学方法，检测单克隆抗体LCA、L26、CD79、UCHL-1、CD3、CD30、CD68、免疫球蛋白κ及λ轻链、S-100蛋白及GFAP在14例PCNSL中的表达情况，并观察其临床病理特点。结果 PCNSL的肿瘤组织形态与淋巴结内淋巴瘤基本一致，但无淋巴滤泡形成。瘤细胞有明显围绕血管现象，呈“袖套”样分布。免疫组化标记所有病例LCA、L26及CD79阳性，5例λ轻链阳性，其余抗体标记阴性。结论 PCNSL均来源于B细胞，瘤细胞分布疏密不均，围绕血管浸润，免疫组化检测LCA阳性、GFAP阴性可作为PCNSL的诊断、鉴别诊断依据。     

脑原发性淋巴瘤临床病理及免疫组化研究

[目的]收集17例中枢神经系统原发性淋巴瘤 ,对其临床病理特点及免疫组化染色特征进行探讨。[方法]标本采用常规石蜡切片、HE染色及SP法免疫组化染色 ,光镜观察。[结果]17例患者中男性12例 ,女性5例 ;中位年龄50岁。17例中肿瘤位于顶叶5例 ,额叶4例 ,颞叶和基底节区各3例 ,小脑2例。16例肿瘤细胞呈弥漫围绕血管分布 ,仅1例在肿瘤内可见部分滤泡形成。17例肿瘤细胞均为LCA阳性表达 ,其中16例L26阳性 ,1例UCLH1阳性。[结论]PCNSL好发于50岁左右男性患者 ,以顶、额叶多见。镜下见肿瘤细胞多呈弥漫围绕血管分布。免疫组化染色证明肿瘤多为B细胞性淋巴瘤 ,T细胞性淋巴瘤较罕见     

骨原发性恶性淋巴瘤临床病理及免疫组化研究

[目的]对7例骨原发性恶性淋巴瘤（PLB）进行临床病理、免疫组化研究,以探讨其在诊断及鉴别诊断上的意义。[方法]标本采用常现石蜡切片、HE染色及ABC法免疫级化染色,光镜观察。[结果]患者以男性多见（6/7例）,好发于扁骨。多数为B细胞性淋巴瘤（5／7例）,T细胞性淋巴瘤（1/7例）和组织细胞性淋巴瘤（1／7例）少见。免疫组化染色7例瘤细胞均表达LCA阳性,其中5例表达126阳性,1例UCHL1阳性,1例MAC387阳性。（结论）PLB较罕见,多为B细胞性。其起源可能与骨髓内B淋巴细胞恶变有关。其应与骨内其它原发性或继发性小细胞性恶性肿瘤相鉴别,免疫组化染色对骨PLB诊断、分型及鉴别论断均有重要的意义。     

睾丸非霍奇金淋巴瘤9例临床病理学分析

[目的]探讨睾丸非霍奇金淋巴瘤的临床病理特征。[方法]对9例睾丸非霍奇金淋巴瘤手术标本进行光镜观察、免疫组化EnVision法检查,结合文献对其临床病理特点进行分析。[结果]患者中位年龄62岁。临床主要表现为睾丸无痛性肿大,病变位于左侧6例,右侧2例,双侧1例。组织学分型:7例为弥漫大B细胞淋巴瘤,1例套细胞淋巴瘤,1例为继发性鼻型NK/T细胞淋巴瘤。[结论]睾丸非霍奇金淋巴瘤中老年患者多见,表现为无痛性进行性睾丸肿大,主要类型为非霍奇金弥漫性大B细胞性淋巴瘤,确诊依赖于病理组织学和免疫组化检查。     

IGF-1在胃癌组织中的表达及其与浸润转移的关系

[目的]探讨睾丸非霍奇金淋巴瘤的临床病理特征。[方法1对9例睾丸非霍奇金淋巴瘤手术标本进行光镜观察、免疫组化EnVision法检查．结合文献对其临床病理特点进行分析。[结果]患者中位年龄62岁。临床主要表现为睾丸无痛性肿大,病变位于左侧6例,右侧2例。双侧1例。组织学分型：7例为弥漫大B细胞淋巴瘤。1例套细胞淋巴瘤,1例为继发性鼻型NK/T细胞淋巴瘤。[结论]睾丸非霍奇金淋巴瘤中老年患者多见,表现为无痛性进行性睾丸肿大,主要类型为非霍奇金弥漫性大B细胞性淋巴瘤,确诊依赖于病理组织学和免疫组化检查。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床诊治分析

[目的]探讨免疫正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的生物学行为和临床特征．以帮助临床合理的诊断、治疗及对预后的判断。[方法]31例PCNSL经病理证实,其中27例为原发性脑淋巴瘤（PBL）;4例原发性眼淋巴瘤,回顾性分析其临床特征、诊断方法及治疗效果。在活检或手术后,患者主要以放化疗综合治疗为主。化疗以CHOP和MTX＋Arac方案为主;全脑放疗40Gy～44Gy,局部肿瘤缩野放疗加量11Gv～25．4Gy。对眼部淋巴瘤放疗25．2Gy～30Gy。[结果]PCNSL发病率明显上升。全组病人均为免疫正常者。发病中位年龄56岁（14～83岁）,≥60岁占48．2％。脑多发者22例（81．5％）。脑立体定向活检确诊20例（1次性成功率90％）,手术确诊7例。B细胞淋巴瘤占93．6％,T细胞淋巴瘤占6．4％。有4例患者在外院曾误诊65天～7个月。全组PBL1、3、5年生存率分别为68．2％、52．3％和29％。全组中位生存时间37个月。[结论]PCNSL常发生在中老年人,B细胞来源为主。PBL临床和影像学很难与其他CNS肿瘤相区别,易误诊。对PBL疑似病人,脑立体定向活检可提高诊断效率。化放疗综合治疗可提高疗效。≥60岁者预后不良。     

脑原发性淋巴瘤免疫组化及形态定量研究

对 7例原发性中枢神经系统淋巴瘤 (Primarycentralnervoussystemlymphoma ,PCNSL)进行免疫组化及病理形态定量研究。方法　对瘤组织采用常规石蜡包埋切片、HE染色及LSAB免疫组化染色 ,光镜观察。另选取病变典型的切片应用HPIAS - 10 0 0彩色图像分析系统对肿瘤细胞核的形态进行定量测定。结果　 7例均为B细胞淋巴瘤 ,共中大裂 -无裂细胞型 4例 ,小淋巴细胞型 2例 ,小裂细胞型 1例。各型淋巴瘤与对照组之间除椭圆度外 ,其余形态学参数均有非常显著性差异 (P <0 .0 0 1)。 3组淋巴瘤两两间比较显示大裂 -无裂细胞型与小裂细胞型、大裂 -无裂细胞型与小淋巴细胞型除个别指标、多数参数两两间有非常显著性 (P <0 .0 0 1)或显著性差异 (P <0 .0 5) ;小淋巴细胞型与小裂细胞型间 ,面积等效体积、等效圆直径、长径、短径、形状因子、矩形度、实面积 7项参数有显著性差异。其余 8项参数无显著性差异。结论　采用形态定量的方法能对PCNSL做出准确的诊断 ,对于PCNSL的某些组织学分型能够提供客观的、准确的和定量的依据 ,因而具有十分重要的意义。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤18例

 目的　研究原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床、病理特点及治疗方法。方法　回顾性分析18例PCNSL患者的临床表现、病理特征及治疗效果。结果　18例PCNSL,单病灶14例（77.8 %）,多病灶4例（22.2 %）,最常见部位为额叶6例（27.8 %）、颞叶5例（22.2 %）,主要临床表现为头痛、恶心、呕吐13例（72.2 %）。病理检查皆为B细胞来源,其中弥漫性大B细胞淋巴瘤12例（66.7 %）。全组中位生存期（MST）15.5个月,2年生存率33.3 %。结论　PCNSL临床表现无特异性,病理以弥漫性大B细胞为主, 全脑放疗结合大剂量化疗是最佳治疗手段     

8例鼻腔T/NK细胞淋巴瘤临床病理

[目的]分析淋巴结外鼻T／NK细胞淋巴瘤的临床和病理特点。[方法]收集2001～2005年鼻T／NK细胞淋巴瘤8例，总结临床共性，观察镜下及免疫组化特点。[结果]8例患者鼻甲、鼻中隔、鼻窦较严重破坏。以致于病理活检较难取到有价值的活组织。显微镜下瘤细胞特征性地多呈曲核、核裂，背景血管、粉染基质较多，炎细胞杂等。免疫组化瘤细胞多表达CD3或CD56，所有患者LCA（＋），CD20（-），CK（-）。[结论]鼻T／NK细胞淋巴瘤临床上以鼻腔破坏为主，对炎症坏死重的鼻活检材料应高度重视．显微镜下瘤细胞特征性呈曲核状和相对一致性是诊断的基础，免疫组化是不可缺少的辅助手段。     

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理诊断并相关文献复习（附4例）

目的:探讨原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary central nervous system diffuse large B cell lymphoma,PCNS-DLBCL)的临床病理学特点。方法:对4例原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床表现、大体、组织学特征及免疫组化等进行观察，并复习相关文献。结果:患者男性1例，女性3例，平均年龄56.25岁；病变均位于幕上，临床表现多样，MRI表现具有一定特异性。肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，中等偏大，可见核仁，核分裂象多见，可见病理性核分裂，有坏死，肿瘤细胞亲血管生长形成淋巴细胞血管套。免疫组化示肿瘤细胞表达B细胞相关抗原，4例均表达CD20(+），Ki-67平均增殖指数为 70%。结论:原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见恶性肿瘤，预后差，诊断应结合临床资料及影像学检查，并需与多种良、恶性肿瘤相鉴别。目前治疗首选大剂量甲氨蝶呤为基础联合利妥昔单抗的化疗方案，辅以全脑放疗、自体干细胞移植等巩固治疗。     

34例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床分析

目的：分析免疫功能正常的中国人原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床资料,探讨PCNSL的临床特征,评价大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）加全脑放疗（WBRT）治疗PCNSL的疗效.方法：回顾性分析34例经病理证实的PCNSL患者的临床资料以及治疗效果,Kaplan-Meier法分析患者生存期.结果：34例PCNSL患者中B细胞淋巴瘤31例（91.2%）,T细胞淋巴瘤3例（8.8%）;所有患者治疗后评价完全缓解率（CR）41.2%,2年生存率60.2%;病理类型和是否接受HD-MTX加放疗是影响PCNSL生存期的主要原因（P＜0.05）.结论：PCNSL以颅内高压为主要表现,B细胞亚型占绝对优势,具有独特的预后因素,HD-MTX联合放疗是PCNSL有效的治疗方法.     

腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤1例报道并文献复习

目的:报道1例腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤并探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对1例腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤进行光镜、免疫组化检测和基因重排,并结合文献讨论。结果:镜下肿瘤细胞弥漫分布,细胞大小不一,胞质较丰富,核染色质呈粉尘状。免疫表型:肿瘤细胞CD99、LCA、CD20、CD79a弥漫阳性,CD3灶性阳性,VIM肿瘤细胞阴性,间质阳性,Ki-67增值指数为37%。结论:前B淋巴母细胞性淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

Clinical Studies on Primary Central Nervous System Lymphoma： A Report of 31 Cases

OBJECTIVE To analyze the clinical manifestations, neuroimaging and pathological characteristics of primary central nervous system lymphoma （PCNSL） with a normal immunity, and to explore the methods of treatment and diagnosis. METHODS The clinical, laboratory, imaging data and pathological findings and therapeutic efficacy of 31 cases with pathologically proved PCNSL, during a period from July 1995 to June 2006, were analyzed retrospectively. The method of surgery, used in combination with chemotherapy and radiotherapy, was evaluated in 18 cases versus a simple surgical procedure used in 5. Among the total cases, a CHOP regimen was employed in 11 and Teniposide （VM26） plus Semustine （me-CCUN） was used in 7 cases. RESULTS PCNSL had a variety of clinical features, so that its misdiagnosis rate was high. The main clinical findings of PCNSL included intracranial hypertension and （focal） neurologic impairment. No positive result was found in the CSF cellular examination. All of the 31 cases were B-cell lymphoma. Twenty-four of the 31 cases were followed-up, with a follow-up period from 6 to 98 months. The median period of survival of the group who underwent surgery in combination with chemotherapy and radiotherapy was 20 months, while the group with simple surgical therapy was 10 months. CONCLUSION Specific clinical manifestations were usually absent in the patients with PCNSL, giving an uncertain preoperative diagnosis and a poor prognosis. Pathological examination is the only reliable method for a final diagnosis of the disease. The main objective of surgical therapy is to relieve the intracranial hypertension caused by the tumor. Recurrence may occur in a short period following the simple operation. Therefore combined therapy, i.e. surgery plus additional radiotherapy and chemotherapy, should be adopted. This is the key point for extending survival time and improving the quality of life.     

Primary Central Nervous System Lymphoma: A Clinicopathological and Cytomorpholgical Study from A Tertiary Care Centre in Chennai,India

Background: The aim of this study was to analyze the clinicopathological and immunohistochemical featuresof primary central nervous system lymphoma (PCNSL) cases occurring in Indian patients and also study theutility of the crush smear preparation in intraoperative diagnosis. Materials and Methods: The immune status,clinical, radiological details, immunohistochemical profile, histopathological findings and cytological features insmear preparation of 32 cases of PCNSL were analyzed. Patients with systemic NHL and skull-base lymphomaswere excluded. Results: The mean age of our patients was 52 years with a male: female ratio 1:1. A periventricularlocation was found in 62.5% of patients. None of our PCNSL cases were associated with AIDS. All cases exceptone were diffuse large B-cell lymphomas. Intraoperative diagnosis using crush smears allowed correct predictionin 93% of cases. Conclusions: Our study shows that PCNSL is seen predominantly in immunocompetent patientsin India .The age of presentation is relatively young as compared to the West. Our study also stresses the utilityof crush smear preparation in establishing an intraoperative diagnosis.     

宫颈淋巴瘤与淋巴瘤样病变的诊断与鉴别诊断

 目的 探讨原发性宫颈淋巴瘤与淋巴瘤样病变的诊断与鉴别诊断特点。方法 收集3例原发性宫颈弥漫大B细胞淋巴瘤与4例宫颈淋巴瘤样病变,从病理特点、免疫组化表达及临床资料等方面进行回顾性总结分析及随访。结果 宫颈淋巴瘤与淋巴瘤样病变均为具有异型性的中等大小或体积较大的B细胞致密增生浸润（CD+20,CD+79a,CD-3）,细胞增生活跃,核分裂象多见。细胞增生指数Ki-67和p53蛋白的表达在两种病变差异无统计学意义,而κ、λ的表达与分布在两种病变有所不同,3例宫颈淋巴瘤均表现为κ阳性而λ阴性,而宫颈淋巴瘤样病变κ、λ均为阳性且κ、λ阳性细胞的数量差异无统计学意义;PCR-IgH基因重排检测证实IgH基因在宫颈淋巴瘤发生了单克隆重排,而淋巴瘤样病变没有。结论 宫颈淋巴瘤样病变在病理组织学、免疫表达方面相似于宫颈淋巴瘤,PCR-IgH重排和免疫组化κ、λ的标记检测有助于宫颈B细胞淋巴瘤和淋巴瘤样病变的诊断和鉴别诊断。     

原发中枢神经系统淋巴瘤临床特点与疗效:40例分析

背景与目的:原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)近年来在免疫功能正常的人群中发病率有所上升。本研究的目的是探讨PCNSL的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析经病理证实的40例PCNSL的临床资料。结果:40例患者中24例(60.0%)主要表现为颅内高压;21例(52.5%)单发病灶;28例(70.0%)为弥漫大B细胞淋巴瘤。12例(30.0%)手术全切肿瘤,中位KPS评分70;14例(35.0%)接受HD-MTX为主的化疗加全脑放疗;19例(47.5%)接受鞘内化疗。40例患者Kaplan-Meier分析总中位生存时间为26个月,2年生存率65.2%;HD-MTX联合全脑放疗组患者完全缓解率73.3%,中位生存时间38.5个月,2年生存率80.6%。结论:PCNSL患者临床表现主要为颅内压增高,单发病灶多见,B细胞亚型多见,HD-MTX联合适当剂量的全脑放射治疗可延长生存期,年龄、术后KPS评分影响预后。     

原发中枢神经系统恶性淋巴瘤的诊断及治疗

目的:探讨原发中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSL)的临床、影像学表现,治疗方案选择和预后. 方法: 对24例PCNSL的诊断、治疗过程、预后进行回顾性分析. 结果: PCNSL的临床表现以颅内压增高、局灶占位性病变损伤症状为主,肿瘤可单发或多发;肿瘤影像学缺乏特异性,确诊依靠病理学诊断. 结论: PCNSL恶性度高,预后不良,手术全切率低;对确诊病例采用个体化的手术方案结合术后放、化疗是治疗本病的关键,可显著延长患者生存时间.     

Epigenetic silencing of multiple genes in primary CNS lymphoma

Epigenetic silencing of functionally important genes is important in the development of malignancies and is a source of potential markers for molecular detection. Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is an increasingly common tumor that has not been extensively examined for changes in promoter region methylation. We examined 14 tumor suppressor genes in 25 cases of PCNSL using methylation-specific PCR. Methylation was observed in DAPK (84%), TSP1 (68%), CRBP1 (67%), p16(INK) (4a) (64%), p14(ARF) (59%), MGMT (52%), RARbeta2 (50%), TIMP3 (44%), TIMP2 (42%), p15(INK) (4b) (40%), p73 (28%), hMLH1 (12%), RB1 (8%) and GSTP1 (8%). Promoter methylation of p14(ARF), p16(INK) (4a) and MGMT was correlated with loss of expression by immunohistochemical staining. The methylation of many of these genes in PCNSL is similar to that reported in other high-grade B-cell lymphomas. All 25 cases of PCNSL had methylation of at least 2 genes. Methylation of DAPK, p16(INK) (4a) or MGMT was found in 96% of the tumors, suggesting simple marker strategies to detect circulating methylated DNA in serum that might facilitate early tumor detection. Our study provides insight into the epigenetic alterations in PCNSL and provides potential biomarkers of disease.