先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现

目的 探讨先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法 选取我院收治的135例拟诊先天性感音神经性聋患儿,本组患儿均行CTMRI颞骨部位扫描,分析内耳畸形患儿的颞骨影像学表现。结果 内耳发育正常25例,占18.52%;内耳发育畸形110例,占81.48%。双侧耳聋113例中内耳畸形98例,占86.73%;单侧耳聋22例中内耳畸形12例,占54.55%。MRI检查结果内耳畸形208耳,其中前庭导水管扩大占比最高（22.12%）,其次为前庭蜗神经畸形（18.27%）、内听道狭窄（12.5%）。CT检查结果前庭蜗神经畸形未见异常,前庭导水管扩大较MRI检查少2例,其余内耳畸形种类与MRI一致。结论 MRI扫描对先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的诊断准确率最高,内耳畸形中以前庭导水管扩大最为常见。     

儿童先天性内耳畸形的124例临床分析

目的:分析先天性内耳畸形患儿的听力学及影像学特点.方法:回顾性分析2005年2月至2010年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(108例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的共124例(223耳)患儿的临床资料.结果:108例(87.1%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠过程中早期有感冒史52例(42%).194耳(87.0%)极重度耳聋,累及双侧99例(79.8%).颞骨高分辨率CT和MRI显示Michel畸形2例(4耳),共同腔畸形10例(15耳),不完全分隔-Ⅰ型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-Ⅱ型(Mondini畸形)19例(29耳).累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.9%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%).结论:前庭导水管扩大是儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳影像学异常.患儿多为双侧重度听力损失或全聋.对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要.对内耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略,治疗方式的选择提供了重要依据.     

大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.     

64排HRCT扫描在小儿颞骨畸形的诊断应用价值分析

目的:对64排HRCT扫描在小儿颞骨畸形的诊断应用价值进行分析。方法:采集2017年5月-2019年10月我院听力异常患儿459例,所有患儿均接受64排HRCT扫描,分析实际扫描结果。结果:小儿颞骨畸形179例,检出率为39.8%。其中外耳道闭锁或者狭窄有41例(51耳),中耳畸形43例(86耳),内耳畸形95例(190耳)。结论:在小儿颞骨畸形临床诊断中,可通过64排HRCT扫描方式进行检查,可准确判断小儿颞骨畸形情况,适用于多种类型颞骨畸形的检出,可为临床治疗提供参考。     

儿童期分泌性中耳炎与语言发育迟缓的临床分析

目的探讨儿童期分泌性中耳炎所致感音神经性耳聋对语言、认知和交流能力的影响，及对分泌性中耳炎感音神经性耳聋患儿早期确诊、早期治疗、早期进行听力语言康复的重要性。方法根据26例语言发育迟缓的分泌性中耳炎患儿就诊情况及听力调查资料，分析高频听力损失和语言频率的关系以及对语言、认知和交流能力的影响。结果分泌性中耳炎所致感音神经性耳聋患儿对语言、认知和交流能力有影响，只有当高频听力损失达到一定程度，并波及到语频时，才会引起语言发育迟缓。早期发现分泌性中耳炎感音神经性耳聋儿童，早期确诊，早期进行听力语言康复非常必要，可以大大地减少因感音神经性耳聋所致的语言障碍。结论儿童期分泌性中耳炎所致的感音神经性耳聋可以引起患儿语言发育迟缓。对分泌性中耳炎患儿早期诊断、早期治疗可避免残余听力障碍对语言、认知和交流能力的影响。我们将病程超过3个月以上的儿童期分泌性中耳炎作为感音神经性耳聋的高危儿童，在儿童保健系统开展听力筛查，及早发现感音神经性耳聋儿童，可将此类儿童的早期诊断的确诊率、早期配戴助听器和早期开展听觉语言康复的年龄提前。     

小儿内耳螺旋CT靶扫描的技术探讨

目的:探讨耳聋患儿内耳CT检查的技术方法。方法：对32例先天性感音耳聋患儿行螺旋CT靶扫描，扫描时保持静卧，选取适当参数和扫描范围。结果：30例均可满意显示外耳、中耳和内耳结构。结论：对于不能配合的幼儿检查前给予镇静催眠剂；对婴幼儿适当降低管电压；扫描范围要包括全部内耳结构。     

儿童分泌性中耳炎与语言发育迟缓的相关性研究

目的：探讨儿童期分泌性中耳炎所致感音神经性耳聋对患儿语言、认知和交流能力的影响。方法：对26例语言发育迟缓的分泌性中耳炎患儿，分析其高频听力损失和语言频率的关系。结果：患儿只有当高频听力损失达到一定程度，并波及到语频时，才会引起语言发育迟缓，如能早发现，早确诊，早进行听力语言康复，可以大大地减少因感音神经性耳聋所致的语言障碍。结论：儿童期分泌性中耳炎所致的感音神经性耳聋可以引起患儿语言发育迟缓。将分泌性中耳炎病程超过3个月作为感音神经性耳聋的高危儿童，开展听力筛查，可早发现感音神经性耳聋儿童，并及时配戴助听器和开展听觉语言康复训练。     

重度感音神经性耳聋行人工耳蜗植入术13例围术期护理

对13例重度感音神经性耳聋患儿行人工耳蜗植入术,并给予精心围术期护理,本组无一例患儿出现面瘫、感染、大出血及植入体移位等并发症.认为人工耳蜗可帮助患有重度感音神经性耳聋患儿恢复或获得听力,提高其语言交流能力.     

改良鼻饲法在脑卒中后意识障碍患者中的应用

对13例重度感音神经性耳聋患儿行人工耳蜗植入术,并给予精心围术期护理,本组无一例患儿出现面瘫、感染、大出血及植入体移位等并发症。认为人工耳蜗可帮助患有重度感音神经性耳聋患儿恢复或获得听力,提高其语言交流能力。     

儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

目的：分析在儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法：回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍（109例）、外耳畸形（3例）、面部异常（13例）来就诊的125例（225耳）患儿的临床资料。结果：109例（87.2%）患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例（41.6%）。166耳（73.8%）极重度耳聋,累及双侧100例（80%）。颞骨高分辨率CT或磁共振成像（MRI）显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例（4耳）,耳蜗不发育1例（1耳）,共同腔畸形10例（14耳）,不完全分隔-I型2例（2耳）,耳蜗前庭发育不良2例（2耳）,不完全分隔-II型（Mondini畸形）19例（29耳）。累及前庭导水管扩大91例（170耳）（75.6%）,半规管畸形30例（46耳）（20.6%）,内听道畸形35例（49耳）（21.7%）。结论：前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。     

人工耳蜗植入术前CT评估

目的 探讨CT检查对人工耳蜗植入术前评估的价值。方法 对93例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 81例先天性感音耳聋患者中检出7例13耳Mondini畸形，5例8耳大前庭水管综合症(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)，1例2耳内耳骨化；1例2耳内耳纤维化患者CT扫描正常，而MRI能够显示其信号明显减低，术中证实由于纤维组织阻塞，电极不能植入耳蜗底周；另12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化。结论 人工耳蜗植入术前评估，CT检查必不可少。对手术适应证的选择以及保证手术顺利进行有重要意义。MRI水成像是必要的补充。     

HRCT诊断外伤性颞骨内耳损伤

目的 探讨HRCT诊断外伤性颞骨内耳损伤的价值。方法 对106例颞骨外伤患者进行HRCT轴位扫描,收集其中内耳损伤患者12例。应用Philips工作站,行颞骨（耳蜗、前庭、水平半规管、前半规管、后半规管） MPR并观察内耳损伤位置、类型及其相邻结构受累的情况。结果 12例内耳损伤患者中,内耳骨折8例,气迷路3例,耳蜗异物1例;3例合并外伤性迷路骨化。结论 HRCT扫描及MPR重建技术可清晰显示内耳受损情况,是诊断内耳损伤的有效方法。     

儿童人工电子耳蜗植入术的护理

总结了对17例重度感音神经性耳聋患儿实施人工电子耳蜗植入术的护理经验,主要包括术前心理护理、积极预防术后感染和加强听力语言康复训练等,认为全面精心的护理是手术获得满意疗效的保障.     

MRI对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前的诊断价值

目的探讨磁共振成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)人工耳蜗植入术前的诊断价值及临床应用。方法回顾性分析80例临床诊断为SNHL拟行人工耳蜗植入的患儿MRI图像,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 80例(160耳)发现中内耳畸形152耳,其中耳蜗畸形38耳,前庭畸形33耳,半规管畸形41耳,内耳道畸形40耳,前庭导水管扩大37耳,蜗神经畸形46耳。结论 MRI能对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前提供丰富详细的解剖学信息,并进行分类诊断,对指导手术、评估预后等都具有重要的临床意义。     

儿童单侧先天性内耳畸形(不全分隔Ⅰ型)致反复发作性化脓性脑膜炎漏诊报告

目的探讨先天性内耳畸形(不全分隔I型)的临床特点、漏诊原因及防范措施。方法对曾漏诊的儿童单侧先天性内耳畸形(不全分隔I型)致反复发作性化脓性脑膜炎1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因反复发作急性化脓性脑膜炎2年余,复发2个月入院。曾多次就诊于外院儿科及神经内科,诊断为急性化脓性脑膜炎,给予抗感染及对症支持等治疗均可暂时好转。1年前就诊于北京某儿童医院,颞骨CT检查示右侧内耳畸形,纯音测听示右耳极重度感音神经性聋。2个月前无明显诱因再次因急性化脓性脑膜炎入住本市某医院神经内科,为进一步明确病因请我科医师会诊,考虑为先天性内耳畸形致脑脊液耳漏?遂转入我科,经相关检查确诊先天性内耳畸形(右,不全分隔Ⅰ型)及脑脊液耳漏等后给予手术治疗,痊愈后出院。术后随访5个月,未再发作脑膜炎。结论临床上对于单或双侧神经性耳聋伴反复发作性化脓性脑膜炎患者无论有无脑脊液漏情况,均需注意排除先天性内耳畸形。     

干细胞治疗感音神经性聋的研究理论及其临床应用进展

背景:内耳毛细胞或螺旋神经元的丢失可引起感音神经性聋.内耳细胞死亡后,利用干细胞研究来恢复听力已成为近年来研究热点.目的:总结近年来干细胞向内耳细胞方向分化的体内外研究进展,对干细胞进行感音神经性聋后内耳细胞替代治疗的研究成果进行综述.方法:应用计算机检索Pubmed数据库(2000-01/2009-08),检索词为"inner ear,Stem cells";应用计算机检索CNKI数据库(2000-01/2009-08),检索词为"内耳、干细胞".结果与结论:计算机初检得到170篇文献,纳入与干细胞在感音神经性聋的细胞转化有密切关系的实验研究和综述,排除重复研究类文献,对符合条件的32篇文献进行汇总分析.不同类型干细胞具有向内耳细胞分化的能力,能够分化为神经源性细胞类型.干细胞移植到内耳结构中可以发生迁移、分化,并部分分化为损伤区域的细胞类型,为感音神经性聋听力恢复提供了一条治疗途径.如何使分化细胞发挥正常生理功能,移植到内耳后能否建立神经通路,是干细胞治疗感音神经性聋下一步研究方向.     

30例大前庭水管综合征患者SLC26A4基因诊断与听性脑干电位特性分析

<正>大前庭水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种临床常见的先天性内耳畸形疾病,属于常染色体隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病,发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%-12%[1]。主要表现为波动性和进行性感音神经性听力下降,发病年龄可以从出生后至青春期的任何年龄段。目前临床诊断主要是颞骨高分辨率薄层CT扫描、SLC26A4基因突变筛查和听性脑干电     

高分辨率螺旋CT及X射线检查对多导人工耳蜗植入术前患者选择及术后效果评估的价值

背景人工电子耳蜗是用来代替病变耳蜗的一种高科技治疗手段,影像学检查可以帮助了解人工耳蜗电极的植入情况.目的探讨CT及X射线检查对人工电子耳蜗植入术前患者筛选及术后效果评估的价值.设计自身前后对照观察.单位南方医科大学附属珠江医院耳鼻咽喉科听力重建病房.对象选择1999-01/2003-06拟进行人工耳蜗植入术的重度或极重度感音性耳聋患者44例.语前耳聋32例,年龄2.5～12岁;语后耳聋12例,年龄10～42岁.方法对44例患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建.患者取仰卧位,两侧对称分别做靶扫描,视野9.6 cm,基线与听眶上线平行,轴位容积扫描颞骨.扫描参数层厚1nn,螺距1.0,间距0.5 mm,扫描结束后再行层厚1 mm,间距0.1 mm内插重建.术后采用常规耳蜗轴位改良的斯氏位X射线摄影,对于怀疑有术后并发症的3例患者,行螺旋CT颞骨容积扫描.主要观察指标①术前患者内耳结构检查结果.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果.结果按意向处理分析,44例患者均进入结果分析.①术前患者内耳结构检查结果32例语前聋患者中检出1例2耳Mondini畸形Ⅰ型,2例4耳Mondini畸形Ⅱ型;12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎,1例2耳内耳骨化,1例2耳耳硬化症,3例6耳大前庭水管综合征.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果X射线片显示,植入的耳蜗电极位于耳蜗之中,呈二维的螺旋状,位于内耳道底.3例术后行CT检查,电极自圆窗植入耳蜗底周.其中1例术后植入电极扭结并感染.结论①人工耳蜗植入患者术前应用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建可以检出急慢性中耳炎、内耳骨迷路结构的严重畸形.②术后耳蜗位X射摄影片可提供电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱.CT及耳蜗位摄片检查相互补充,可进行术前病例选择和术后效果评估,有助于最大限度地发挥人工耳蜗改善听力的作用.     

高压氧综合治疗突发性耳聋66例

在人群中 ,突发性耳聋并不少见。本病是发病急骤的感音神经性听力减退 ,病因未明。一般认为 ,内耳血供的突然中断可能是本病的重要发病原因之一。笔者在 1994年～ 1998年间 ,用高压氧和常规的中、西药物综合治疗突发性耳聋 ,并以单纯使用同一组中、西药物作为对照组 ,对 66例 70耳进行对比观察 ,报道如下。1　资料与方法1.1　临床资料患者 66例 70耳均为突然发生耳聋 ,病因不明。既往听力正常 ,检查外耳道、鼓膜、咽鼓管正常 ,神经耳科学检查、颅底内耳道ＳＣＴ或ＭＲＩ扫描、心电图、肝功能和血液生化检验均正常。纯音测听为感音神经性听力…     

突发性耳聋患者100例疗效观察

突发性耳聋（SHL）是突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中度或重度耳聋，其病因不明，可伴有耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。SHL因其病因、病理学的特殊性，临床治疗方案不确定。作者对2000年12月至2005年12月收治100例SHL患者的治疗情况分析如下。