系统性肥大细胞增生症三例及文献复习

目的探讨系统性肥大细胞增生症（systemic mastocytosis,SM）的临床特征、诊断、分型、预后及治疗进展。方法回顾总结北京协和医院确诊的3例SM患者的临床资料,并结合国内外文献复习近年来有关SM的诊治进展。结果我院共确诊3例SM,例1为60岁女性,以阵发性颜面潮红、发热、呕吐、心悸、血压下降、晕厥等肥大细胞介质释放症状为主要表现,骨髓涂片分类中肥大细胞占0．06,骨髓病理检查示粒、红系细胞均明显减少,代之为大量肥大细胞,诊断侵袭性SM,经雷尼替丁治疗无效,临床经过凶险并死亡。例2为72岁男性,体检发现胃底壁增厚,行近端胃大部切除＋食管胃吻合术,病理检查提示胃底体弥漫性肥大细胞增生、周围淋巴结受累,诊断惰性SM,术后随访6年未复发。例3为41岁女性,以发热、色素性荨麻疹、多发骨病变为临床表现,骨组织病理检查示病变瘤体中密集分布肥大细胞,KIT—D816V和FIP1-L1-PDGFRa融合基因均（-）,诊断侵袭性SM,予泼尼松、干扰素-α、帕米膦酸二钠治疗,随访1年病情相对稳定。结论SM是一种罕见疾病,不同分型间具有较强的异质性,其诊断主要依赖于病理学检查。目前尚无根治方法,治疗目标在于控制症状和改善生活质量。惰性肥大细胞增生症预后相对较好,侵袭性肥大细胞增生症预后相对较差。     

血管球瘤临床病理分析

目的探讨血管球瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对5例血管球瘤进行HE和免疫组化染色,光镜观察。结合文献对该肿瘤的病理形态学特点,鉴别诊断进行探讨。结果 5例中3例为经典型血管球瘤改变,1例为粘液样型血管球瘤,1例为非典型血管球瘤。免疫组化染色示肿瘤细胞5例Vimentin（＋）,3例Actin（＋）,CK、Myoglobin、desmin、Syn、CgA、S-100、EMA、LCA、CD31、CD34均（-）。结论血管球瘤最常见部位为指甲床下,但也可见于正常血管球细胞较少甚至缺如的部位,在少见部位的诊断应综合分析,结合临床特征、免疫组织化学可明确诊断。     

胃肉瘤样癌伴神经内分泌分化病例分析及文献复习

目的：探讨胃肉瘤样癌的病理形态学及免疫组化表型。方法：对1例胃肉瘤样癌进行形态学和免疫组化观察,并结合文献探讨该肿瘤的病理学表现。结果：该例肿瘤为隆起型,位于贲门小弯侧,镜下图像以梭形细胞组成的肉瘤样结构为主,与上皮源性肿瘤成分并存且有移行,免疫组化染色显示：CKpan（＋）、CK7（＋）、Vimentin（＋＋）、CgA（＋＋）、Syll（＋）、CD34（-）、CDll7（-）。结论：胃肉瘤样癌罕见,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记,该肿瘤侵袭性强、预后差。     

骨髓活检与涂片同步观察全血细胞减少的临床体会

目的为探讨骨髓活检与涂片对全血细胞减少症的临床诊断意义。方法对112例全血细胞减少症进行同步骨髓涂片与活检,涂片用瑞氏染色,骨髓活检石蜡包埋法处理,HE染色、特殊染色、免疫组化染色及光镜观察。结果112例中男45例,女67例。年龄9～82岁。其中,再生障碍性贫血（AA）49例,骨髓增生异常综合征（MDS）28例,白血病17例,增生性贫血9例,骨髓纤维化（MF）4例,骨髓转移癌3例,淋巴瘤1例,骨髓坏死1例。另有3例未见异常。结论骨髓活检能客观反映骨髓组织的真实情况,骨髓涂片结合活检能够提高全血细胞减少症的临床诊断准确率,可作为常规检查。     

慢性病贫血骨髓细胞学及病理学改变的观察研究

目的研究慢性病贫血（ACD）和缺铁性贫血（IDA）骨髓涂片及骨髓活检的特点及临床意义。方法患者行两步法骨髓穿刺术,获取骨髓涂片和骨髓活组织标本。骨髓涂片常规做瑞氏染色和铁染色,骨髓活检切片做苏木精-姬姆萨-酸性品红（HGF）染色和Gomori网状纤维染色。结果骨髓涂片中：ACD骨髓增生程度高于IDA,ACD患者的粒红比高于IDA患者,ACD患者的铁染色中外铁增高,多为2＋～3＋。骨髓活检中：ACD患者中约有1／3的患者可见到反应性浆细胞增多,有将近一半的ACD患者可见到网状纤维染色增高。结论骨髓活检塑料包埋切片在ACD诊断及鉴别诊断中有重要的参考意义,骨髓涂片和骨髓活检切片的联合应用可以提高ACD实验诊断的准确率。     

组织细胞坏死性淋巴结炎13例临床病理分析

目的加深对组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床病理学特征的认识,减少误诊和漏诊。方法回顾性分析13例HNL患者的临床表现、淋巴结活检病理学特点及其诊治。结果13例均有发热和颈淋巴结肿大,多形性皮疹3例,外周血白细胞计数减少8例,血沉升高11例,4例丙氨酸转氨酶(ALT)>正常值上限2倍(2ULN),6例LDH>2ULN。淋巴结活检示副皮质区增生伴灶性或碎屑性坏死,坏死灶内大量吞噬核尘的巨噬细胞,无中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,浆细胞少见。免疫组化染色示组织细胞CD68及T细胞CD45RO阳性,CD30阴性。结论HNL确诊有赖于病理形态学,大多为自限性疾病,但应注意随访。     

12例低级别子宫内膜间质肉瘤的临床病理及免疫组化分析

目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤（LGESS）的临床病理学及免疫组化特点。方法回顾性分析12例LGESS的临床及病理资料,并辅以免疫组织化学分析。结果患者临床表现为子宫肿块和阴道出血,术前临床诊断为子宫肌瘤或子宫腺肌病,确诊主要依据术后病理诊断。12例LGESS中,伴性索分化1例,合并平滑肌混合性肿瘤1例,合并子宫腺肌瘤2例,合并多发性子宫肌瘤4例。组织形态均显示瘤细胞由浸润性、弥漫性增生的单-性圆形或梭形细胞组成。LGESS由类似增生期子宫内膜间质的肿瘤细胞构成,伴有丰富的螺旋小动脉,呈浸润性生长。免疫组化：瘤细胞的CD10和vimentin均（＋＋＋＋）,ER（＋）,PR（＋＋＋）,CK5／6（--＋）,EMA（-＋）,S-100和CD34均为（-）,CD34在肿瘤组织的血管内皮细胞为（＋）。结论临床术前明确诊断LGESS有困难,但结合临床病理特征及免疫组化标记,可以做出正确诊断。     

浆母细胞性淋巴瘤的临床病理观察

目的观察浆母细胞性淋巴瘤的临床及病理特征,以积累经验,指导临床工作。方法收集我院诊治的1例浆母细胞性淋巴瘤患者,结合病理学特点、免疫组化、临床特征及相关文献,对其进行临床资料及文献的回顾分析。结果肿瘤细胞表现为中等大小的核,分裂像多,具有浆细胞样的形态特征;免疫组化：LCA（＋）,Vs38c（＋）,浆细胞（＋）,CD38（＋）,CD56（＋）,CD79a（＋）,IgG（＋）,CD3（-）,CD10（-）,CD20（-）,CD30（-）,CD45RO（-）,Ki67阳性率75%;骨髓像涂片中可见少数浆细胞样的肿瘤细胞。结论浆母细胞性淋巴瘤预后差,免疫组化对诊断至关重要,临床应注意鉴别诊断。     

脾脏原发性非霍奇金淋巴瘤1例报告及文献复习

目的通过对一疑难病例的分析从而提高对脾原发性非霍奇金淋巴瘤的诊断水平及改善其疗效。方法整理收集1例疑难病例的临床资料及病理诊断结果,记录其疗程及疗效并结合相关文献进行回顾分析。结果该病例影像学检查示脾进行性肿大,腹腔、纵膈均未见淋巴结肿大;骨穿示正常骨髓象及病理活检提示无明显异常;生化肿瘤指标无异常。免疫组化：CD 20（＋＋＋）,CD 79a（＋＋＋）,bcl-2（-）;基因重排检测IgK可见单克隆性重排,IgH？IgL未见克隆性重排。结论患者为原发脾脏边缘区B细胞型非霍奇金淋巴瘤（splenic marginal zone lymphoma,SMZL）。脾脏原发性非霍奇金淋巴瘤的确诊须综合影像学、病理组织形态、免疫组化及Ig基因重排检测,脾切除有助于明确诊断,也是有效治疗手段。     

前列腺T细胞性淋巴瘤1例报道并文献复习

[目的]探讨1例少见的前列腺T细胞性淋巴瘤临床及病理学特征。[方法]标本做常规HE切片，光镜观察及免疫组化染色并结合文献进行讨论分析。[结果]前列腺间质内见弥漫性淋巴细胞浸润，其中散布成群的边界不清的上皮样小灶，细胞较幼稚。免疫组化：CEA（-）、CK部分（＋）、Vim（-）、LCA（＋）、CD43（＋）、CD45RO（＋）、CD20（-）。[结论]前列腺T细胞性淋巴瘤非常少见，应用免疫组化是正确诊断的必要条件。     

全血细胞减少的骨髓活检病理学特点

目的 探讨全血细胞减少患者的骨髓病理学特点.方法 回顾性分析了150例全血细胞减少患者的病因与骨髓病理学表现.结果 引起全血细胞减少的病因主要为造血系统疾病(111例,74.0％),非造血系统疾病相对少见(39例,26.0％).造血系统疾病中以再生障碍性贫血(AA)(47例,31.3％)、骨髓增生异常综合征(MDS)(25例,16.7％)、急性白血病(AL)(16例,10.7％)、原发性骨髓纤维化(PMF)(12例,8 0％)最为多见AA、MDS、AL、PMF等多数造血系统疾病具有典型的骨髓病理表现.除骨髓转移瘤以外,非造血系统疾病缺乏典型病理学表现.结论 骨髓活检能够总体反映骨髓组织结构与细胞分布,在全血细胞减少的诊断与鉴别诊断中具有重要意义.     

Therapy-related myelodysplastic syndrome following cyclophosphamide pulse and/or methotrexate therapy in a patient with systemic lupus erythematosus

A 27-year-old woman exhibited progressive pancytopenia during cyclophosphamide pulse therapy for lupus nephritis and low-dose methotrexate therapy for severe arthralgia. Bone marrow aspiration revealed highly abnormal cell morphology, indicating therapy-related myelodysplastic syndrome. Pancytopenia and bone marrow cell morphology improved 3 months after discontinuation of cyclophosphamide. It is necessary to promptly examine bone marrow cell morphology and chromosomal aberration in cases with connective tissue diseases complicated by sudden cytopenia during immunosuppressive therapy with chemotherapeutic agents.     

窦内黏膜征象在真菌性鼻窦炎诊治中的作用

【目的】探讨窦内黏膜征象在真菌性鼻窦炎诊治中的作用。【方法】根据窦内分度情况,对2005-2008年29例经手术病理证实的真菌性鼻窦炎病例选择不同的治疗方法,对结果进行观察分析。【结果】窦内黏膜为Ⅰ、Ⅱ度,行鼻窦内真菌病变清除术,治愈率达95.7%,窦内黏膜为Ⅲ、Ⅳ度,行鼻窦清创术,一次手术治愈率为83.3%。【结论】窦内黏膜征象可以为真菌性鼻窦炎的治疗方法的选择提供比较可靠的依据。     

泌尿器官子宫内膜异位症诊治体会

目的 总结3例泌尿器官子宫内膜异位症的诊治体会.方法 1例输尿管子宫内膜异位症,2例膀胱子宫内膜异位症,前者表现为腰胀痛和血尿,膀胱子宫内膜异位症中1例表现痛经和周期性尿频,B超和IVU 确立输尿管病变,B超和CT作出膀胱占位诊断.分别行保守性输尿管和膀胱病变切除,术后连续内分泌治疗3个月.结果 术前3例子宫内膜异位症均未确诊,经术中冷冻切片病理检查证实,术后恢复顺利,随访6个月～3年无复发.结论 泌尿系子宫内膜异位症大多无特异性症状和影像学改变,术前难以确诊,应仔细分析病史和组织深层的病理学检查以减少漏诊.保守性手术切除辅以内分泌药物治疗可以有效治疗该病,并减少复发.     

骨髓间充质干细胞移植治疗小儿脑瘫的临床安全性研究

【目的】探讨人骨髓间充质干细胞临床治疗小儿脑瘫的安全性。【方法】用人骨髓间充质干细胞蛛网膜下腔注射治疗31例脑瘫患儿,比较治疗前、治疗后6、12个月患儿的血常规（白细胞数、中性粒细胞数、红细胞数、血红蛋白、血小板数）、肝肾功能（白蛋白、总胆红素、丙氨酸氨基转移酶、谷氨酸氨基转移酶、尿素氮、肌酐）、电解质、出凝血时间、纤维蛋白原有无差异。【结果】脑瘫患儿治疗前、治疗后6、12个月血常规、肝肾功、电解质以及纤维蛋白原比较差异均无统计学意义（P〉0.05）。凝血酶原时间和部分凝血酶原时间组间差异有统计学意义（P〈0.05）,但比较各组该两项指标异常率均为0,故临床上认为其差异仍在正常范围内。【结论】人骨髓间充质干细胞治疗小儿脑瘫安全可行。     

四例急性巨核细胞白血病实验室诊断分析

目的：探讨急性巨核细胞白血病(AMKL)的实验室诊断方法。方法采用流式细胞术单克隆抗体直接免疫标记检测白血病细胞表面相关抗原表达;48 h培养法R显带检测染色体核型;RT-PCR法检测BCR/ABL融合基因P210型与BCR/ABL融合基因P190型;骨髓活检与骨髓形态学分析骨髓异常情况。结果4例AMKL均表现CD41与CD42的高表达,其中两例伴CD13和CD33的高表达;1例核型异常47,XY,+1[6]/46,XY[14];BCR/ABL融合基因P210型与P190型均阴性;骨髓活检与骨髓形态学分析4例均见骨髓原始、幼稚巨核细胞增生。结论依靠细胞形态学、流式细胞术白血病免疫分型检测及细胞遗传学可以确定AMKL的诊断。     

三种不同型别小鼠骨髓来源间质干细胞的生物学特性分析

【目的】间质干细胞(MSC)是一种间质来源的多潜能基质细胞,目前人和多种动物来源的MSC均已被成功分离鉴定。然而由于小鼠骨髓MSC的分离相对人和其他物种更为困难,关于小鼠骨髓MSC的克隆分析结果也相对有限且结果不尽一致。为此,本研究拟进一步探讨小鼠MSC的体外分离方法,并对MSC克隆形成单位进行生物学特性分析。【方法】 取C57BL/6小鼠,冲洗股骨骨髓腔获得骨髓单个核细胞悬液,低密度接种培养,并通过有限稀释克隆挑选获得三种形态、生长特点不同的克隆形成单位(CFU)。采用流式分析技术对三种类型的CFU进行表型分析,并用油红O和茜素红分别进行成脂和成骨分化诱导鉴定。【结果】 低密度培养并结合克隆化培养分离技术成功获得C57BL/6小鼠骨髓间充质干细胞,并观察到偏圆形(MSC1)、长梭形(MSC2)以及纺锤形、多边形(MSC3)三种贴壁形态细胞类型;免疫表型分析显示,三种细胞均强表达Sca-1,不表达CD11b、CD45,部分表达CD90.2;体外诱导分化实验证实,MSC1仅具有向脂肪细胞分化的潜能,MSC2仅具有向成骨细胞分化的潜能;MSC3则具有成骨、成脂双向分化能力。【结论】 低密度培养并结合克隆化培养分离技术可成功分离小鼠骨髓间充质干细胞;小鼠MSCs是一种高度异质性的细胞群,其中可能含有多能MSC或单一分化方向的前体细胞等处于不同分化阶段的细胞类型。     

A case of generalised cutaneous granulocytic sarcoma in an elderly patient with myelodysplastic syndrome

Granulocytic sarcoma is a rare extramedullary malignant mass composed of primitive cells of the granulocytic lineage. It can arise from any part of the body and is frequently associated with haematological diseases, commonly acute myeloid leukaemia. Rarely, it has been found in conjunction with myelodysplastic syndrome. We report a case of cutaneous granulocytic sarcoma in a 73-year-old lady. The patient presented with a two-month history of multiple skin nodules which were confirmed by skin biopsy to be granulocytic sarcoma. Bone marrow examination was consistent with myelodysplastic syndrome. Localised radiotherapy to the skin lesions were given. She died from septicaemia six months after presentation. The management of this condition presents a diagnostic and therapeutic dilemma for both the pathologist and physician. In cases which are poorly differentiated as in this case, histological diagnosis is particularly difficult. Its definitive diagnosis would then require the additional use of a broad panel of immunohistochemical and cytochemical stains.     

Severe refractory sarcoidosis in a 64-year-old man with persistent leucopenia

We present a case of bone marrow granulomas in a 64-year-old West Indian man who presented with severe leucopenia, anaemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, hypercalcaemia, hypercalciuria, elevated angiotensin converting enzyme level and reticulo-nodular shadows on chest X-ray. Bone marrow biopsy revealed numerous non-caseating epithelioid granulomas. A diagnosis of sarcoidosis was made and he was treated with prednisolone 60 mg daily for four weeks and the dose was subsequently reduced to 30 mg daily. Eight months follow-up revealed persistent pancytopenia. Bone marrow granulomas are rare and, when they occur, sarcoidosis is an uncommon aetiology. This case illustrates that severe leucopenia may occur in sarcoidosis and may present therapeutic difficulties.     

人骨髓间充质干细胞体外分离培养与鉴定

目的 探讨人骨髓间充质干细胞(hBMSCs)体外分离培养、鉴定条件及方法,探讨其作为种子细胞构建血管化组织工程皮肤可行性.方法 用密度梯度离心法分离骨髓间充质干细胞,筛选贴壁细胞培养并传代.观察细胞形态,绘制细胞生长曲线,检验细胞CD44、CD29、CD14、CD45等表面标记.采用定向诱导分化方法体外鉴定hBMSCs...