皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannieulitis—like T-cell lymphoma，SPTCL)是一种少见的皮肤淋巴瘤。具有独特的临床病理表现，在新的WHO恶性淋巴瘤分类中确定为外周T细胞……     

老年皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤——附3例报道

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous pannelitislike T-coll lymphoma,SPTCL)是WHO92001-淋巴瘤分类中一种少见的细胞毒性T细胞淋巴瘤。主要浸润皮下组织，以往文献称为“恶性组织细胞增生症”、“致死性脂膜炎”和“嗜细胞性组织细胞性脂膜炎”。我们收治3例老年SPTCL，观察其临床病理特征，免疫表型并复习文献 ，总结报道如下。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和病理特点

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneouspanniculitis－likeT－celllymphoma，SPTCL）起源于分化阶段未明确的周围T细胞，是一种特殊类型皮肤T细胞淋巴瘤，由Gonzalez等犤１犦于１９９１年首先报道。文献上所谓“组织细胞噬细胞性脂膜炎”、“致死性脂膜炎”以及“恶性组织细胞增生症”与本病系同一疾病。在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型犤２，３犦。１材料与方法病例来自１９９７年１月～２００１年６月济南军区总医院病理科外检中病理诊断或会诊确诊的３例。男性２例，女性１例；年龄８～２０岁。临床上均表现为单…     

表现为脱发的脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)是一种不常见的成熟T细胞淋巴瘤 ,其临床表现和组织学特征类似良性脂膜炎。国际淋巴瘤研究组 1994年把该病放入REAL分类中 ,作为临时病种 ,而WHO血液学恶性肿瘤分类则把它作为不同的临床病理病种 ,认为SPTCL是一种激活的T细胞肿瘤。自 1984年以来 ,文献已报道了 5 0例。本文报告 1例 4 5岁妇女SPTCL ,症状有头皮无痛性簇状脱发。首次组织形态学和免疫组织化学检查初诊为组织细胞脂膜炎 (CHP)。经 2年随访 ,再次活检作组织形态学评价 ,提示为伴有融合性坏死区的肉芽肿性脂膜炎。多聚酶链反应分析…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

正皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)是近年来才确定的一种皮肤原发性淋巴瘤。1991年Gonzalez等[1]首次报道了8例原发于皮下组织的T细胞淋巴瘤,常伴有噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),病情进展快,认为是一种新型的淋巴瘤亚型。1994年在WHO的支持下,一些专家对     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：提高对皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特点的认识。方法：报告1例侵袭性SPTCL病例，并进行文献复习。结果：皮损为多发或单发的红斑结节。病变主要侵犯皮下脂肪组织。在脂膜炎背景上，既有肿瘤性多形性T细胞浸润，又有反应性组织细胞增多，常伴噬血细胞综合征(HPS)。瘤细胞表达CD45、CD45RO、CD3、CD2、CD8、CD25、CD43，TIA、TCR。不表达CD4、CDl9、CD20。80％病例有TCR基因重排，其中以γ链、β链检出频率较高。结论：SPTCL是CD产T细胞克隆性疾病、原发于皮下脂肪组织的外周T细胞淋巴瘤的新亚型。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的：探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点、病理特征和治疗方法。方法：报告1例发生在全身的多发性皮下节结伴发热的SPTCL病例,并结合文献复习,对其临床特点、组织学特点、治疗等进行分析。结果：SPTCL主要表现为皮下节结,全身表现多种多样,可伴致死性噬血细胞综合征（PHS）,临床病程反复。组织病变呈脂膜炎样改变,肿瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织,肿瘤T细胞免疫表型。结论：SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤,预后较好。     

老年皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤--附3例报道

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (subcutaneouspanniculitis likeT celllymphoma ,SPTCL)是WHO( 2 0 0 1)淋巴瘤分类中一种少见的细胞毒性T细胞淋巴瘤[1] ,主要浸润皮下组织 ,以往文献称之为“恶性组织细胞增生症”、“致死性脂膜炎”和“嗜细胞性组织细胞性脂膜炎”[2 ,3 ] 。我们收     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤8例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床和组织学特征。方法对8例SPTCL的临床资料、组织形态学观察、免疫组织标记等进行回顾性分析。结果临床多表现为皮下结节,下肢多见,可伴高热、消瘦等,病程进展快,大多预后较差。组织学表现为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不一,均表达T细胞标志。结论SPTCL有其独特的临床表现及病理特点,多数预后差。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断及文献复习

目的：观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现并分析SPTCL的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法：报道3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例，从临床病理组织学及免疫组化、临床表现等方面进行了观察。结合文献，探讨SPTCL的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果：SPTCL主要表现四肢、躯干皮肤水疱、皮下结节、多发溃疡。2例合并噬血细胞综合征，临床进展迅速，于发病后4个月及8个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变，瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织，瘤组织可见明显大片状坏死，肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD45R0阳性，证实瘤细胞为T细胞型。结论：SPTCL是一种特殊类型的皮肤原发性恶性肿瘤，具有特殊生物学行为，预后差。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.     

6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特征及治疗分析

观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素。方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效。结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和（或）硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大。其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热。所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染。细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解（CR）,1例部分缓解（PR）,均未出现严重血液学毒性。1例合并噬血细胞综合征（HPS）和EBV感染者死亡。结论:含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法。伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素。      

外周T细胞淋巴瘤(非特指型)的诊断与治疗进展

外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma-unspecified，PTCL-U）是新近WHO淋巴肿瘤病理分类中一个较新的亚型它是起源于胸腺后T淋巴细胞的一类恶性肿瘤。病因不清，可能与Epstein-Barrvirus（EBV）和人类T细胞白血病／淋巴瘤病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）有关：其诊断需结合临床、细胞形态、免疫及遗传学特征，并排除其它特指型T细胞淋巴瘤．常规化疗疗效不佳，易复发，5年生存率22％～27％，应寻找更有效的治疗方法。     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤19例临床分析及相关文献复习

背景与目的：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis T—cell lymphoma．SPTCL）是一种非常罕见的原发皮肤淋巴瘤。本文旨在分析SPTCL的临床特点、治疗与预后,增加对该病的认识。方法：回顾性分析中山大学肿瘤防治中心和中山大学附属第一医院2001年1月至2007年7月收治的19例SPTCL患者的临床特征、治疗经过和随访结果。结果：全组患者中位年龄为36岁,7例患者出现皮肤以外的结外侵犯,10例患者治疗前乳酸脱氢酶（LDH）异常升高,1例患者伴噬血细胞综合征。患者接受以化疗为主的治疗,化疗方案包括CHOP、m-ATT等。中位随访时间56个月。Kaplan-Meier分析全组患者中位生存时间为40个月,2年预期总生存为56％。8例持续完全缓解17—70个月,均采用强烈化疗方案;其中6例在化疗后接受了放疗。单因素分析（log-rank检验）提示,性别、B症状、皮肤以外的结外侵犯、治疗前血常规和LDH水平对预后有影响。结论：SPTCL可通过化疗与放疗相结合的综合治疗治愈,把有效且无交叉耐药的化疗方案交替应用或使用有效的强烈化疗,继以全身电子线照射,有可能进一步提高缓解率和总生存率。     

变异型外周T细胞淋巴瘤的临床研究现状

外周T细胞淋巴瘤通常表现为弥漫性浸润生长方式,呈滤泡/结节状生长的外周T细胞淋巴瘤甚为罕见。WHO造血和淋巴组织肿瘤分类第四版(2008年)将此型淋巴瘤归属为非特殊型外周T细胞淋巴瘤(PRCL-NOS)的一种形态学变异型。本文中本病命名采用滤泡变异型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma follicular variant,FV-PTCL)。根据瘤细胞形态学和免疫表型多数学者认为FV-PTCL来源于滤泡辅助T淋巴细胞(follicular helperT-cells,TFH)。FV-PTCL瘤细胞呈TFH免疫表型。近年来此类少见病例陆续见于报道,并受到关注。本文温习文献介绍FV-PTCL的病理学、临床特征、诊断和治疗的现状,并简要讨论FV-PTCL是否为外周T细胞淋巴瘤的新亚型和其与血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的相互关系。     

家族性噬血细胞综合征继发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨家族性噬血细胞综合征（FHL）继发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点及基因突变情况。方法:选取2012年6月河南省儿童医院收治的1例FHL继发SPTCL患儿为研究对象，回顾性分析其临床特征、疾病演变过程、基因突变及遗传学特点，并复习相关文献。结果:患儿有UNC13D纯合突变伴STXBP2杂合突变，父母及兄长UNC13D为杂合突变。给予HLH-2004方案规律化疗，4年后疾病复发，二次化疗缓解1年后继发SPTCL，给予SMILE方案化疗后行异基因造血干细胞移植，至截稿前无病生存。结论:对儿童噬血细胞综合征应及时完善相关基因检测，以明确原发病诊断。FHL可继发SPTCL，化疗联合异基因造血干细胞移植可能是目前唯一的治愈途径。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断及文献复习

目的 :观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的临床表现并分析SPTCL的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 :报道 3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例 ,从临床病理组织学及免疫组化、临床表现等方面进行了观察。结合文献 ,探讨SPTCL的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果 :SPTCL主要表现四肢、躯干皮肤水疱、皮下结节、多发溃疡。 2例合并噬血细胞综合征 ,临床进展迅速 ,于发病后 4个月及 8个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变 ,瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织 ,瘤组织可见明显大片状坏死 ,肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD4 5R0阳性 ,证实瘤细胞为T细胞型。结论 :SPTCL是一种特殊类型的皮肤原发性恶性肿瘤 ,具有特殊生物学行为 ,预后差     

EB病毒相关淋巴增生性疾病的分类和治疗

 自从EB病毒（EBV）作为第一种人类肿瘤病毒被发现以来,EBV已涉及广泛的B细胞淋巴增生性疾病（LPD）的发生,包括伯基特（Burkitt）淋巴瘤、经典的霍奇金淋巴瘤（cHL）及免疫减损个体发生的淋巴瘤（移植后和HIV相关的LPD）。EBV相关的T细胞LPD已有报道,包括外周T细胞淋巴瘤、血管性免疫母细胞性T细胞淋巴瘤及其他罕见的组织学类型。EBV编码一系列与之相互作用或同源的产物,它包括多种抗凋亡分子、细胞因子和信号转导蛋白,从而促进EBV感染、无限增生化（永生）和转化。EBV促发肿瘤的确切机制正在被活跃地思考和讨论中。文章重点综述EBV相关淋巴瘤的病理学、诊断、分类、发病学以及以EBV的细胞为基础的免疫治疗用于EBV相关疾病,后者在临床应用中已展示希望。     

原发纵隔大B细胞淋巴瘤的研究进展

原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）是一种原发于纵隔的侵袭性大B细胞淋巴瘤，由于其独特的临床和组织学特征，世界卫生组织淋巴肿瘤分类将PMBCL重新分类为一个单独的实体。PMBCL的诊断主要依赖于病理学特征、影像学检查和临床特征等。当前针对PMBCL的治疗方案有很多种，最常用的是R-CHOP和R-EPOCH方案等。放疗对部分患者有益，但也可以导致远期毒性。新药的研发也在不断进行，包括嵌合抗原受体T细胞疗法、抗程序性死亡受体1药物等，治疗后疗效判断和指导下一步的治疗策略主要依赖PET-CT。     

原发扁桃体非霍奇金淋巴瘤89例临床分析

背景与目的：扁桃体是原发头颈部非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma,NHL）的最常见部位。本研究主要分析和总结原发扁桃体NHL的临床特点及治疗预后,探讨进一步改善预后和治疗后生存质量的可能途径。方法：回顾性分析1990年5月至2003年1月,89例初治原发扁桃体NHL患者的临床资料。按照改良的欧洲．美国淋巴瘤和WHO淋巴瘤分类原则进行病理分类。根据AnnArbor标准进行分期。Ⅰ期和Ⅱ期患者主要接受放化疗联合治疗,Ⅲ期和Ⅳ期患者以化疗为主。结果：89例患者中弥漫大B细胞型60例（67％）,外周T细胞型11例（12％）,惰性淋巴瘤5例（6％）,间变大T细胞型和T淋巴母细胞型各1例,未明确分类11例（12％）。Ⅰ期和Ⅱ期患者8l例（91％）,其中58例（72％）为放化疗联合治疗,19例（23％）为单纯放疗,3例（4％）为单纯化疗,1例（1％）为放化疗联合美罗华治疗。全组患者5年总生存率和无病生存率均为80％,Ⅰ期和Ⅱ期患者的5年生存率为84％。早期患者的生存率与原发耐药、复发和国际预后指数（internationalprognostic index,IPI）评分有显著性相关;而性别、年龄、病理类型、B症状、是否有巨块等对生存率均无显著性影响。结论：原发于扁桃体的NHL绝大部分为Ⅰ期和Ⅱ期的早期患者．因此预后较好。病理类型以弥漫大B细胞型最为多见。Cox回归分析显示在早期患者中原发耐药、复发和IPI〉1是影响预后的主要因素。