6例利什曼原虫感染所致噬血细胞综合征的临床特点

目的分析6例表现为噬血细胞综合征的内脏利什曼病患者临床特点,为提高临床医师的诊治水平提供依据。方法收集我院于2017年1月—2018年11月收治确诊的6例表现为噬血细胞综合征的内脏利什曼病患者的临床资料,并进行分析。结果 6例患者均有明确的流行病学史,临床表现主要为发热、三系下降及肝脾肿大;免疫球蛋白、甘油三酯、血清铁蛋白、可溶性CD25表达水平的各项平均值均明显升高,血清白蛋白及NK细胞活性均明显下降;细胞因子IL-1β、IL-6、IL-10、IL-18、IP-10、TNF-α以及IFN-γ含量明显升高,但IL-12p70未见明显变化;利什曼原虫抗体均为阳性,骨髓细胞学涂片或培养均可查见利什曼原虫。结论利什曼原虫感染所致的噬血细胞综合征表现复杂,采集流行病学史,明确血液细胞学、骨髓细胞学、免疫学及病原学检查对于明确诊断具有重要意义。     

霍奇金病致噬血细胞综合征1例

霍奇金病致噬血细胞综合征１例广西柳州市第一人民医院血液科黄锦雄，赵应斌，张冷星，叶红关键词霍奇金病，噬血细胞综合征１９９５年３月，我科收治１例霍奇金病致噬血细胞综合征，现结合文献报告如下：１病例介绍患者，男，４３岁。因发热３个月，发现颈部肿块２５天于...     

成人Still病继发噬血细胞综合征致急性肝衰竭1例

患者王某,青年女性,23岁,既往体健,因“发热、皮疹、咽痛20 d”于2020年4月6日入住潍坊市中医院风湿免疫科。患者20 d前无明显原因出现发热,体温最高38.5℃,无寒战,伴咽痛、全身关节疼痛,第二天出现全身红色皮疹,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,予当地诊所静滴“头孢曲松、左氧氟沙星”等药物,效果差,遂收入院。     

暴发性噬血细胞综合征1例

1．病例资料：患儿为2岁女童，河北唐山人。因发热、尿黄11d，腹泻7d，黑便4d入院。患儿无明显诱因出现发热，最高体温39．5℃，大便3～5次／d，黄色稀水便，尿黄，在当地卫生所按“肠道感染”予“阿苯片”退热，抗感染治疗7d病情无好转，并发现全身皮肤黄染、黑便，2～4次／d，量少，10～15g／次，转至本院。平时身体健康。家族中没有肝病及遗传病     

噬血细胞综合征1例

患儿女 ,1岁 3个月 ,因发热 2 0余天 ,于 2 0 0 1年 7月 2 0日入院。患儿于 2 0天前无明显诱因出现发热 ,体温 3 8℃～ 40℃ ,无咳嗽 ,吐泻 ,无其他症状。既往史、个人史、家庭史均无异常。查体 :体温 40℃ ,一般情况好 ,面色苍黄 ,巩膜无黄染 ,皮肤无皮疹及出血点。双侧颈部、腋窝、腹股沟区可扪及数个淋巴结 ,直径 4～ 6mm,活动度好 ,无触痛。咽稍红 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ;心率 13 0次 / m in,律齐 ,心音有力 ,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软 ,肝肋下 3 .5 cm、剑下 4cm、质韧、表面光滑 ,脾肋下 1.5 cm,质韧 ,肝脾均无触痛 ,余…     

良性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(Hemophagocytie SyndvomeHS)易与恶性组织细胞增生病(M lignant histioncyto-sis MH)相混淆.本院近期所见1例HS,报道如下:1 病例摘要患者,男,23岁,汉族,未婚,农民.畏寒、发热、鼻塞、咳嗽、乏力、关节酸痛伴鼻衄、视力模糊已1周.体检:体温40℃,面色苍黄,精神萎糜,四肢、双腋下可见散在皮肤出血点及瘀斑,口唇粘膜及眼底视乳头水肿并出血;双肺呼吸音粗,心界正常,心律齐,浅表淋巴结不肿大,胸骨有压痛,腹平软,肝助下未扪及,脾助下1.5cm,质中.血象:Hb34g/L,WBC1.6×10~9/L,BPC30×10~9/L,DCN42%,L58%,疟原虫(一).首次骨髓象:增生减低,粒、红和巨核系统增生均受抑制;组织细胞增多,占85.5%(形态未描述).被当地医院均诊断为MH.因膝关节酸胀,视力、听觉下降而收住本院时,出血症状加重,体检同前.复查血象:Hb55g/L,WBC1.8×10~9/L,BPC35×10~9/L,DCN38%,L62%;血型A,肥达氏反应(-),SGPT 145U.首诊20天后第2次骨髓象:增生明显活跃,粒红之比0.6:     

内脏利什曼病治疗后64年复发1例

患者,74岁,日照莒县人,1957年在山东省莒县当地医院诊断为内脏利什曼病,予以五价锑治疗6 d后好转。1964年移居安徽省马鞍山市,2014年10月回日照莒县省亲半个月后返回马鞍山市,2020年7月移居安徽省亳州市,期间均否认白岭叮咬,家中无养犬,无内脏利什曼病患者及病犬接触史。2020年7月出现不明原因的消瘦、乏力,2021年4月出现头晕症状,2021年6月无明显诱因突发高热,乏力及头晕加重。患者骨髓涂片查见利什曼原虫无鞭毛体;骨髓病原微生物高通量基因检测,检出利什曼原虫属序列30 366条,其中杜氏利什曼原虫种序列128条;血清rk39免疫层析试条检测结果阳性。结合流行病学史和实验室检测结果,确诊患者为内脏利什曼病复发。予五价锑（0.6 g/d,肌内注射,总量6 g,疗程10 d）治疗后好转出院。出院后电话随访,患者无发热症状,但未遵医嘱到医院复查。     

抗锑性内脏利什曼病致侏儒症1例

本文报道1例抗锑性内脏利什曼病引起的侏儒症,用戊烷脒治疗痊愈。     

噬血细胞综合征三例

例1女性,20岁。因高热、颈部淋巴结肿大20天，伴咽干、乏力、发热（体温波动于37～39C），抗生素治疗一周无效，于1993年10月4日人院。查体：颈部触及3枚分别为8×5cm.4×5cm、2×2cm人小淋巴结，质地中等，无触痛，活动度差，咽充血，心肺无异常，肝脾不大。血象：Hb89g／I，BPC92×109／L。BCW2.1×109/L，N0．56，L0．30，M0．14，ESR108mm／h，lgG168／L，IgA2·og／I。，IgM0．55g／I，血清铁40pg／I－，肝功能正常。胸片未见异常。骨髓涂片：增生明显活跃，粒系0．626，红系0．132，各阶段比例形态无异常．网状细胞0．05，…     

噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法对12例患者进行回顾性分析。结果12例患者中感染相关性8例，肿瘤相关性3例，原因不明1例。治愈6例，好转1例，死亡5例。结论根据临床症状，体征和实验室检查，骨髓细胞学检查，多可获得诊断，对于治疗应主要针对病因，应用肾上腺糖皮质激素，由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

河南省1例输入性内脏利什曼病的实验室诊断

目的　分析河南省1例输入性内脏利什曼病病例,探讨内脏利什曼病的实验室诊断方法。方法　分析患者的流行病学资料和临床资料,镜检观察骨髓涂片中杜氏利什曼原虫无鞭毛体;rK39试纸条检测血清中利什曼原虫抗体;用两对引物K13A?K13B和 LITSR?L5.8S分别扩增利什曼原虫动基体DNA和核糖体DNA内转录间隔区基因片段。结果　 该患者曾去过内脏利什曼病流行区,有不规则发热、脾肿大、全血细胞减少、白蛋白/球蛋白比例倒置等症状,骨髓涂片查见杜氏利什曼原虫无鞭毛体,rK39试纸条检测阳性,两对引物K13A?K13B和 LITSR?L5.8S分别扩增出87 bp和285 bp的片段。两片段序列与杜氏利什曼原虫相应序列的相似性分别为94%和100%。结论　结合患者的流行病学资料和临床表现以及实验室检测结果,确诊该病例为内脏利什曼病病例,病原体为杜氏利什曼原虫。     

河南省1例输入性内脏利什曼病的实验室诊断

目的　分析河南省1例输入性内脏利什曼病病例，探讨内脏利什曼病的实验室诊断方法。方法　分析患者的流行病学资料和临床资料，镜检观察骨髓涂片中杜氏利什曼原虫无鞭毛体；rK39试纸条检测血清中利什曼原虫抗体；用两对引物K13A?K13B和 LITSR?L5.8S分别扩增利什曼原虫动基体DNA和核糖体DNA内转录间隔区基因片段。结果　 该患者曾去过内脏利什曼病流行区，有不规则发热、脾肿大、全血细胞减少、白蛋白/球蛋白比例倒置等症状，骨髓涂片查见杜氏利什曼原虫无鞭毛体，rK39试纸条检测阳性，两对引物K13A?K13B和 LITSR?L5.8S分别扩增出87 bp和285 bp的片段。两片段序列与杜氏利什曼原虫相应序列的相似性分别为94%和100%。结论　结合患者的流行病学资料和临床表现以及实验室检测结果，确诊该病例为内脏利什曼病病例，病原体为杜氏利什曼原虫。     

自身免疫病相关噬血细胞综合征22例临床分析

目的:通过对22例自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)患者临床资料分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法:对22例患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析。结果:22例AAHS患者中,男4例,女18例,年龄16～62(33.73±10.63)岁,中位年龄31岁。基础病为成人Still病(AOSD)13例、系统性红斑狼疮(SLE)4例、干燥综合征(SS)1例、多发性肌炎(PM)1例、原发性胆汁性肝硬化(PBC)1例、组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)1例、皮肤血管炎1例。主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(77%)最为多见。实验室检查所有患者均出现自然杀伤(NK)细胞活性下降、血清铁蛋白升高和清蛋白降低,其次较为常见的有噬血现象、转氨酶升高、可溶性CD25(sCD25)及乳酸脱氢酶水平升高,发生率均高于80%。外周血2系及以上血细胞减少占91%。22例AAHS患者经治疗后总体生存率为91%。结论:AAHS早期诊断和治疗预后较好。对于自身免疫病患者在常规方案治疗过程中,病情无明显缓解或出现急性加重时,同时伴有2系或以上血细胞减少、血清铁蛋白明显升高、肝功能损害严重等,应高度警惕噬血细胞综合征可能,积极完善相关检查明确诊断,及时积极有效治疗。     

山西省1例新发内脏利什曼病病例调查

2011年9月,山西省长治市疾病预防控制中心通过传染病网络直报系统报告1例幼儿内脏利什曼病新发病例。围绕该病例展开了相关的临床个案和现场流行病学调查。患儿,2岁,山西省长治市黄碾镇人。临床检查示患儿肝脾肿大,血常规检查示全血细胞呈持续性降低,骨髓病理涂片发现利杜体,rK39免疫诊断试条检测示强阳性,确诊为内脏利什曼病。患儿经葡萄糖酸锑钠治疗1个疗程(总剂量为150～200 mg/kg,分6 d注射,1次/d)后,症状明显好转。现场调查该病例所在地区无内脏利什曼病既往病例。居民家中犬和家养动物的数量较多。采用rK39免疫诊断试条对周围人群(17人)及部分家养动物(3只犬、1头羊和1只猫)血样进行检测,结果均为阴性。推测该地区存在内脏利什曼病潜在流行风险。     

艾滋病合并噬血细胞综合征1例

1病例资料患者,女,37岁。因"HIV抗体确认阳性3年,头晕、咳嗽1月余,加重1周,"于2011年1月26日入院。患者3年前在某市疾病预防控制中心行艾滋病病毒(Human immunodeficiency virus,HIV)抗体确认试验阳性,CD+4300个/μL。2010年12月1日复查,CD+4下降(具体不详),予"齐多夫定+拉米夫定+依非韦伦"方案抗病毒治疗。因"发热、     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属组织细胞病，病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热，肝、脾肿大，全血细胞减少，淋巴结腺样病变及凝血系统的改变等，分为遗传性（或）原发性HPS及反应性／继发性HPS，前者见于婴幼儿，后者见于任何年龄。近年来对其报道逐渐增多，尤多见于东方人种。现将其临床特点、病理生理过程及有关诊断及治疗介绍如下：IHPS的分类按照Cline对组织细胞病的新分类，HPS归属反应性组织细胞增生症。根据病因不同，可分为两大类，即遗传性／原发性HPS及反应性／继发性HPS。前者主要是指家族…     

噬血细胞综合征1例报告

1病例介绍 患者,男,21岁。因发热、尿黄11d人院。人院前15d无明显诱因出现发热,体温波动在38～41℃,自诉口服“布洛芬”后体温短暂下降,并伴有出汗,约2h后体温再次上升至40℃左右。第2天出现眼黄、尿黄,颜色如浓茶水样,但尿量基本正常,并伴有全身乏力症状。在当地诊所就诊时被予“头孢类抗生素”治疗3d,体温不降,并感渐加重。     

HIV感染并发噬血细胞综合征1例

患者 ,男 ,35岁。因发热两个月于 2 0 0 3年 7月6日入院 ,1 0年前有多次卖血史。体检 :体温39 .4℃ ,神志清 ,消瘦 ,中度贫血貌 ,未见皮疹及出血点 ,浅表淋巴结不大 ,肺呼吸音粗 ,心率 90次 /min ,腹平软 ,肝脾肋下未触及。神经系统未见异常。血常规 :血红蛋白 74g/L ,白细胞 1 .6× 1 0 9/L ,血小板 35× 1 0 9/L ,分类 :中性 0 .7,淋巴 0 .3。PPD( - ) ,ASO ( - ) ,EBV DNA ( - ) ,抗ds DNA抗体( - ) ,肥达氏反应 ( - ) ,甲、乙、丙肝抗体 ( - ) ,谷丙转氨酶 87U/L ,谷草转氨酶 81U/L ,乳酸脱氢酶 5 2 5U/L ,三酰甘油 3.0mmol/L…