难治性肾病综合征的治疗

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁复发(FR)、激素依赖(SD)和耐药(SR)病例的总称.在小儿肾病综合征(NS)中相当多见。据McEncry报道,微小病变型肾病(MCNS)中约有25%呈FR;5～10%MCNS 患儿在4～10周强的松治疗后仍存在蛋白尿(初期非效应者),另5%有效,但后来成为耐药者(晚期非效应者).Chow 报道香港中国小儿特发     

环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征

环磷酰胺(CTX)是一种细胞毒性免疫抑制剂,用以治疗小儿肾病综合征(NS)已有30年历史。早已肯定CFX能防止激素效应性肾病综合征的复法,每天剂量为3mg/kg,CTX8周疗程可使约75%病例维持缓解1年,以及50%病例缓解达5年之久。CTX(2mg/kg·d8周疗法)用于频繁复发性NS有较好疗效,而激素依赖病例则否,但激素耐药者常对CTX发生效应,且往往在CTX使用后又     

小儿激素抵抗型肾病综合征诊断治中的一些问题

肾上腺皮质激素(下简称激素)用于治疗小儿原发性肾病综合征(Ns)治疗已约半个世纪,在大多数患儿中激素可迅速诱导NS缓解,极大地改善了NS的预后;但部分患儿呈激素抵抗(steroid resistant),这一问题是目前小儿NS治疗中的难点之一,是改善NS预后的关键,受到临床工作者的极大关注。今仅就其诊治中近年的一些进展概述如下。一、激素抵抗的定义虽然多数学者均以足量激素治疗一定疗程后NS未能缓解者命为激素抵抗,但具体指标并不完全一致。多数以每日投用激素4-8周为终点,如此时NS未缓解为激素抵抗;     

长期隔日应用泼尼松治疗难治性肾病综合征38例

难治性肾病综合征 (RNS)是原发性肾病综合征 (NS)频复发、激素依赖和耐药病例的总称。其对常规中、短程应用激素治疗反应差、易复发、常迁延不愈。我们于 1989年 10月～2 0 0 2年 10月共收治RNS 3 8例 ,采用长期隔日泼尼松治疗[1],疗效满意 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　 3 8例RNS患儿均符合 1981年全国小儿肾脏病学会会议标准[2 ]。其中肾炎性肾病 2 4例 ,单纯性肾病 14例 ;男 2 2例 ,女 16例 ;年龄 <6岁 6例 ,～ 14岁 3 2例 ;接受本治疗前病程 <8个月 3例 ,～ 2年 2 3例 ,>2年 12例。表现为对激素耐药 16例 ,频复发 13例 ,…     

小儿激素抵抗型肾病综合征诊治中的一些问题

肾上腺皮质激素(下简称激素)用于治疗小儿原发性肾病综合征(NS)治疗已约半个世纪,在大多数患儿中激素可迅速诱导NS缓解,极大地改善了NS的预后;但部分患儿呈激素抵抗(steroid resistant),这一问题是目前小儿NS治疗中的难点之,是改善NS预后的关键,受到临床工作者的极大关注.今仅就其诊治中近年的一些进展概述如下.     

有关难治性肾病诊断和治疗中的几个问题

一、有关诊断的问题难治性肾病是指原发性肾病中具备下列情况者:(1)按国际小儿肾病协作中心(ＩＳＫＤＣ)制定的标准疗法或国内常用的激素中、长程疗法,初治8周内有效应,复发再治则无效。(2)按标准疗法治疗4～8周内无反应(耐药,ＳＲ)。(3)经治疗后复发[包括复发、频繁复发(ＦＲ)或反复],激素依赖(ＳＤ)者[1]。为了严格掌握难治性肾病的临床诊断标准,故必须了解原发性肾病综合征对泼尼松疗效反应的定义,以免对难治性肾病诊断“扩大化”(表1)。引起难治性肾病复发或激素耐药的因素甚多,如:机体免疫功能低下而引致的各种感染(细菌、病毒,甚至真…     

婴幼儿肾病综合征病理分型、免疫功能与激素效应的关系

目的 探讨婴幼儿肾病综合征（NS）病理分型、免疫功能与激素效应的关系。方法 对63例患儿进行体液免疫及部分作细胞免疫测定，分别有63．5％及63．6％患儿体液或细胞免疫功能下降。37例接受肾穿刺活检。开始均采用激素中长程疗法，对部分难治性肾病（RNS）再予免疫抑制剂如环磷酰胺（CTX）等联合治疗。结果 随访51例，平均随访时间2年6个月，其中18例激素耐药，33例激素敏感（其中激素依赖11例，2例频繁复发）。RNS31例。目前20例缓解停药观察中，4例已缓解5年以上；20例在治疗或复治中；2例先天性肾病综合征（CNS）死于全身感染败血症；9例激素抗药者放弃治疗。结论 婴幼儿NS激素效应欠佳，RNS发生率高，除与病理类型多为非微小病变型有关外，亦与免疫功能紊乱相关。故进行肾穿刺活检实属必要。     

泌尿系统疾病

0294难洽性肾病综合征的治疗进展(综述)姜新酋犬江苏医药7(6):25,1981 小儿肾病综合症(简称NS)。95％属原发性,而其中80％是微小病变型,因此激素是治疗小儿NS最有效的药物。但对难治性NS。如何处理这种病例,目前还只有在激素本身设法探索新的治疗方案或考虑使用免疫抑制剂。文章介绍了强的松的不同给予法,应用环磷酰胺(CTX)与对照组的效果对比,苯丁酸氮介(CB)和强的松联合治疗。     

激素耐药的儿童肾病综合征长期随访

评估细胞毒性药物治疗164例激素耐药的原发性肾病综合征(NS)获得长期缓解的疗效,并随访10年。病人和方法在215名激素耐药肾病综合征(NS)中,164例随访了1～10年,年龄1～16岁,平均8.2岁。98名男孩(59%)、67名女孩(41%)。有关定     

小儿泌尿系统疾病诊治进展

1　肾病综合征1.1　治疗方面　激素依赖、激素耐药及频复发是肾病综合征(NS)治疗中的难点。夏正坤等[1] 报告以FK5 0 6治疗此类患儿12例,结果完全缓解8例,部分缓解3例,总有效率91 6 %。该作者还报告以环孢素A治疗NS 83例,完全缓解4 5例(5 4 % ) ,部分缓解2 3例(2 8% ) ,未缓解15例(18% ) ;病理属微小病变、系膜增生者效果好(有效率分别为86 %、84 % ) ;缓解的6 8例在随访中于减量或停药后有17例(2 5 % )复发,但重新应用仍有效[2 ] 。林广裕等[3 ] 报告在激素治疗基础上加用免疫调节剂卡介苗多糖核酸(BCG PSN) (6岁以下每次0 5mg ,7岁…     

单中心20年原发性肾病综合征不同激素效应患儿临床特点及预后分析

目的 了解原发性肾病综合征患儿激素效应状况及不同激素效应患儿的临床特点和预后.方法 回顾性分析北京大学第一医院1993年1月至2012年12月原发性肾病综合征(24h尿蛋白定量≥50 mg/kg,血浆清蛋白＜25 g/L)患儿的临床资料.纳入随访1年以上者,根据患儿对足量激素的效应分为4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组.比较各组性别、年龄、临床表型、并发症、激素不良反应和严重预后(慢性肾功能不全、肾移植或死亡)发生情况的差异.结果 共1 059例患儿符合原发性肾病综合征,激素效应明确者841例,其中4周以内转阴者603例(71.7％,603/841例),4～8周转阴者34例(4.0％,34/841例),8周未转阴者204例(24.3％,204/841例),初次治疗尿蛋白平均转阴时间(13.2±8.9)d,中位转阴时间10.0 d.对随访病程1年以上的369例行进一步分析,4周内转阴组276例(74.8％,276/369例),4～8周转阴组18例(4.9％,18/369例),8周耐药组75例(20.3％,75/369例).3组性别分布相似,起病年龄差异有统计学意义(P＜0.01),4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组起病年龄分别为(5.2±3.3)岁、(5.7±3.3)岁和(6.6±3.8)岁.4～8周转阴组(单纯型83.3％,15/18例)与4周内转阴组(单纯型95.3％,263/276例)均以单纯型为主,与8周耐药组(单纯型45.3％,34/75例)比较差异有统计学意义(P＜0.01).4～8周转阴组(11.1％,2/18例)与4周内转阴组(4.3％,12/276例)及8周耐药组(0)比较,急性肾上腺皮质功能不全发生率差异有统计学意义(P=0.04).3组间其余激素不良反应发生率比较差异无统计学意义.4周内转阴组(1.4％,4/276例)、4～8周转阴组(0)和8周耐药组(16.0％,12/75例)比较,严重预后发生率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 71.7％的原发性肾病综合征患儿在足量激素治疗4周内尿蛋白转阴,4周内尿蛋白未转阴者14.3％的患儿继续足量激素治疗可能在8周内转阴,其余患儿即使足量激素治疗8周尿蛋白亦不能转阴.足量激素治疗8周内转阴患儿以单纯型为主,预后较好,8周耐药者以肾炎型为主,预后较差.对于足量激素治疗4～8周内转阴的患儿需警惕急性肾上腺皮质功能不全的风险.     

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肾病综合征(NS)的频复发(FR)、激素依赖(SD)及对激素耐药一起归为难治性NS,是小儿NS的主要临床问题之一。FR和SD使患儿需要反复较大剂量或长期使用激素,产生严重的激素不良反应,如抑制生长、骨质疏松、股骨头坏死、白内障和高度肥胖等;部分患儿经历多次复发后可转为对激素耐药,最终发展为慢性肾功能不全。因此,FR和SD是NS当前亟待解决的问题之一。1FR和SD的定义国内儿科定义规定:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周,FR是指肾病病程中半年内复发(2次或1年内复发(3次;SD是指对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者…     

小儿难治性肾病与非难治性肾病肾活检的对照观察

小儿肾病综合征(肾病)的疗效与病理类型密切相关。我们从1985年1月～87年1月对22例原发性肾病作了肾活检,其中难治性肾病12例,非难治性肾病10例,现将两组肾活检资料的对照报告如下。资料和方法本组病例均符合《关于小儿肾小球疾病的临床分类和治疗建议》中关于原发性肾病的诊断。12例难治性肾病指应用强的松1.5～2mg/kg/日,治疗8周无效应,或尿蛋白仍++以上,或频繁复发     

激素依赖的微小病变型肾病综合征病人的长期随访

微小病变型肾病综合征(MCNS)几乎占儿童肾病综合征(NS)的80%,尽管5～16%NS不断复发,但近来有些研究证实,诊断后15～20年MCNS大多数肾功能正常。激素效应的NS中,少数为激素依赖,其中1/2为MCNS。为了想知道激素依赖的临床症状是否为MCNS患者中病情更为严重的指征而有     

小儿局灶节段性肾小球硬化38例临床表现与病理特点

目的　了解小儿局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的临床与病理特点。方法　 38例临床诊断为原发性肾病综合征 (NS)或蛋白尿 ,病理确诊为原发性FSGS的患儿 ,进行回顾性分析、总结。结果　FSGS年龄 ( 8.9± 3.7)岁 ,男∶女比为 1 92 ,临床诊断为孤立蛋白尿 3例 ,蛋白尿伴血尿 1例 ,NS34例 (单纯型 16例 ,肾炎型 18例 )。临床伴血尿 2 4例 ( 6 3% ) ,高血压 11例 ( 2 9% ) ,肌酐清除率降低7例 ( 18% )。病理分型为门型 17例 ,周围型 14例 ,Tip型 7例。 38例FSGS中 ,2 1例伴有系膜细胞增生。临床疗效 :34例NS中 ,激素初治敏感 12例 ,观察期末对激素治疗敏感者 6例。 4例非NS中 ,3例激素治疗无效 ,1例不详。应用CTX共 18例次 ,4 4 %缓解或部分缓解 ;应用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A治疗 12例 ,83%缓解或部分缓解。结论　小儿FSGS学龄儿童多见 ,临床多表现为NS ,血尿常见 ,高血压及肾功能不全相对少见 ,病理可表现为多种病变 ,甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A治疗方案相对好     

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原发性肾病综合征(PNS)的治疗主要是以糖皮质激素(简称激素)为主的综合治疗,多数小儿PNS对激素治疗敏感,只有10%～20%为激素耐药肾病综合征(SRNS)。临床上如何诱导及维持SRNS的缓解比较棘手,现结合国内外研究将相关内容介绍如下。1SRNS的主要病理类型有作者曾对250例儿童PNS的临床及肾脏病理特征进行分析,其中SRNS158例,占肾活检总例数的65.2%。158例SRNS的病理分型见表1。从表1中可以看出,虽然儿童激素耐药NS可表现各种病理类型,但其中以微小病变(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)为多见[1…     

卡介苗多糖核酸辅治小儿肾病综合征的临床观察

目的：肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题。该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果。方法：观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次 0.5 ～1 mg,每2日1次,疗程12周。同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照。另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察。结果：观察组患儿首次尿蛋白转阴需 14.29 ± 3.45 d ,明显少于对照组 22.10 ± 8.85 d;年均复发次数 1.34 ± 1.25 次,也少于对照组 4.13 ± 2.54 次,差异有显著性( P < 0.01 );非频繁复发率低于对照组( 24.1% vs 53.9% ),无复发率高于对照组( 65.5% vs 23.1% );年均呼吸道感染人次 2.60 ± 1.72 次也低于对照组 4.12 ± 5.31 次,差异有显著性( P < 0.01 )。其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效。结论：BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率。     

强的松中长程治疗小儿肾病的疗效观察

本文总结了47例小儿肾病综合征的激素中长程治疗方法,发现单纯性肾病对激素有效应达87.2%,于每日用药4周内尿蛋白即可转阴。疗程结束时44例缓解;占93.6%,随访6月～3年,有9例复发,占27.6%,经第二次治疗,皆又获得缓解。对每日应用激素6～8周尿蛋白尚不能转阴的病例可考虑加用免疫抑制剂.     

肾脏疾病激素治疗中外周血象改变的观察

肾病综合征(NS)、紫癜性肾炎(紫癜肾)在激素治疗中可出现外周血白细胞总数或中性粒细胞升高,其临床意义是个亟需探讨的问题,兹将我院收集的资料分析如下。 临床资料 1992～1994年住院的53例肾脏病患儿,38例2～10岁的NS患儿采用强的松正规长程疗法;15例4～14岁的紫癜肾患儿采用强的松1～1.5mg/kg·d,2～3周后每2周减5mg。用药4～6月。所有病例均在治疗前及治疗后每5～7天查1次血常规。结果:白细胞总数或中性粒细胞上升48例。其中在第2周上升者18例,第3周16例,第4     

难治性肾病肾小管间质改变与临床分析：附30例报告

近年,随着儿科肾活检的开展以及对肾小管间质的重视,已知原发性肾病综合征除小球病变外,尚存在肾小管—间质的改变。目前难治性肾病(RNS)为儿科关注的问题。本文观察30例RNS肾小管—间质的变化以探讨其与临床的关系,现报告如下。 方法与结果 一、临床资料 (1)对象:30例均为住院病例,男:女为2:1,年龄3岁～12岁,平均7 6/12岁。诊断符合全国儿科肾脏病协作组制定标准。RNS指原发性肾病综合征中频繁复发、激素依赖和耐药者。本文