恙虫病诱发溶血尿毒综合征1例

患儿 ,女 ,12岁 ,因持续发热 7d ,面色苍白、尿量少、浓茶样小便 2d入院。 7d前体温波动于 39～ 4 0℃ ,自觉畏寒、咽痛、懒言。近 2d面色苍白 ,尿量减少 ,小便呈浓茶样。查体 :体温 39℃ ,脉搏 12 0次 /min ,呼吸 36次 /min ,血压 10 .0 / 6kPa。神志恍惚 ,痛苦面容 ,面色苍白 ,贫血貌 ,咽红 ,双侧扁桃体轻度肿大。颈软 ,心率 12 0次 /min ,律齐 ,无杂音。双肺闻及中小水泡音。腹软 ,肝右肋下 4cm ,轻触痛 ,脾未触及 ,左腋窝见一椭圆形 0 5cm× 0 5cm浅表性溃疡 ,创面干净 ,无触痛 ,浅表淋巴结不大 ,全身未见出血点。血白细胞15 6× 10…     

儿童溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾功能衰竭常见原因之一,临床分为腹泻后HUS(post-diarrheal HUS,D+HUS)及无腹泻HUS(non-diarrheal HUS,D-HUS),后者又包括继发性HUS及特发性HUS。本文分析了10年来30例就诊于北京儿童医院的溶血尿毒综合征     

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征(附四例报告)

目的 探讨血浆置换治疗在重症溶血尿毒综合征患儿的应用价值和治疗方案.方法 应用金宝-PRISMA床旁血滤机和TPE2000膜式血浆分离器对4例重症溶血尿毒综合征患儿进行13次血浆置换治疗;以新鲜冰冻血浆作置换液,置换量40 ml/(kg次),血泵速度为50～120 ml/min,治疗时间2～3 h/次.结果 13次血浆置换治疗均顺利成功实施,无明显并发症出现;4例患儿在治疗后临床症状及生化指标明显好转,其中3例痊愈,1例好转出院.结论 血浆置换可以应用于重症溶血尿毒综合征患儿,疗效显著.     

腹膜透析治疗婴儿溶血尿毒综合征五例报告

腹膜透析治疗婴儿溶血尿毒综合征五例报告张桂莲，张姿英，林瑞霞，王宗敏溶血尿毒综合征（ＨＵＳ），是婴幼儿期急性肾功能衰竭的主要病因，腹膜透析为主要治疗手段之一。我们采用腹膜透析治疗５例婴儿ＮＵＳ，报告如下。一般资料：男４例，女１例，均为婴儿；其中３例为...     

溶血尿毒综合征的某些进展

1955年Gasser等首次报道溶血尿毒综合征(HUS)以来,世界各国都有报道。本病常见于4岁内婴幼儿(国内以学龄期儿童多见).其病理学特征为伴有血管炎的微血管病和血小板血栓形成,导致溶血性贫血、血小板减少和氮质血症等三征。有时可并发神经系症状。目前不少文献报道肾小球纤维     

溶血尿毒综合征23例诊治分析

目的 探讨溶血尿毒综合征(HUS)的进程、影响预后因素及治疗.方法 分析1993年11月-2007年6月收治的23例HUS患儿的临床资料.结果 随访时间1个月～15年.存活14例,13例血压、BUN、Cr、尿常规均正常,1例尿常规异常、肾功能不全,其中有2例复发.死亡9例均为鼋型,其中6例在短期内(3例于急性期,3例于急性期后)放弃治疗,自动出院,分别于病程的第27～48天死亡;另3例持续尿检异常,进展为终末期肾衰竭,分别于病程的第5、8和13个月死亡.结论 影响预后的主要因素是病情轻重及是否早期、积极治疗.在急性期采用以对症治疗为主的综合措施,对度过急性期的HUS患儿定期随访,继续治疗,并依据其临床分型和肾病理改变参照小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗方案治疗,可明显改善预后.     

儿童典型溶血尿毒综合征36例临床分析

目的探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D+HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。方法分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D+HUS患儿的临床资料,比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。结果经治疗,患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×109/L比(11.20±5.93)×10^9/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34,29.33)mg/L比31.83(25.03,39.75)mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×10^9/L比(206.49±147.99)×10^9/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79,22.83)mm/1 h比28.06(24.13,40.52)mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92,60.11)U/L比62.61(54.58,83.52)U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80,24.74)U/L比24.54(20.30,34.36)U/L]、尿酸[(532.84±309.06)μmol/L比(606.64±327.23)μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87,221.18)μmol/L比200.56(160.62,283.01)μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77,28.40)mmol/L比33.67(25.91,45.84)mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59,692.82)U/L比1520.68(734.24,2272.10)U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89)s比(17.91±6.12)s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26)s比(32.38±5.49)s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17)g/L比(5.17±3.88)g/L]、D-二聚体[0.92(0.30,1.13)mg/L比1.27(1.01,1.90)mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19)mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26)mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72,258.66)×10^7/L比160.38(118.68,361.83)×10^7/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84,33.02)U/(g·cr)比41.57(29.49,58.61)U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18,1.33)mg/L比1.05(0.66,1.68)mg/L]水平均明显下降,差异均有统计学有意义(均P<0.05);红细胞计数[(4.51±1.73)×10^9/L比(2.43±1.40)×109/L]、血小板[(126.82±78.35)×10^9/L比(85.21±69.38)×10^9/L]、血红蛋白[(118.46±18.27)g/L比(62.36±16.11)g/L]和补体C3[(0.74±0.39)g/L比(0.58±0.27)g/L]水平均明显升高,差异均有统计学有意义(均P<0.05)。儿童D+HUS表现为多系统损伤,36例患儿中,发热17例(47.22%);腹痛、腹泻31例(86.11%),恶心、呕吐29例(80.56%);头痛、头晕8例(22.22%);蛋白尿、血尿36例(100.00%),肾功能不全34例(94.44%);皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖,内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等,骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。结论儿童D+HUS表现为多系统损伤,消化系统异常是儿童D+HUS的最主要诱发因素,且病情凶险,早诊断和积极治疗可改善预后。     

血浆置换在溶血尿毒综合征治疗中的应用

目的 探讨血浆置换在治疗溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中的意义.方法 对本院2008年1月至2010年12月收治的16例HUS患儿进行血浆置换治疗;以新鲜冰冻血浆作置换液,治疗时间每次2～3h.结果 16例患儿经血浆置换治疗均存活,无明显并发症出现.全部患儿首次治疗后病情明显缓解;12 -72 h,黄疸消失,血肌酐[(385.0±189.4)μmol/L vs( 100.0±19.3)μmol/L]、乳酸脱氧酶明显下降[(799.3±289.8)U/L vs (300.0±100.4) U/L],血小板计数[(45.0±18.8)×109/L vs( 120.0±20.0)×109/L]、血红蛋白回升[(59.3±15.3) g/L vs (120.0±18.3) g/L],差异均有统计学意义(P＜0.05).出院时15例患儿症状消失,14例实验室检查正常.住院时间为15 ～57 d.结论 血浆置换可以有效缓解病情,清除血浆致病物质,及时阻断HUS的病理过程,补充血浆中有效成分.推荐血浆置换作为治疗HUS的首选治疗方案.     

溶血尿毒综合征临床特征及影响预后因素

目的探讨溶血尿毒综合征(HUS)的临床特征、实验室检查、治疗方法及影响预后的相关因素。方法回顾性分析1998-2010年本院32例HUS住院患儿临床资料,组间比较采用t检验、Wilcoxon符号秩检验、Fisher’s精确概率法。对HUS患儿预后进行多因素非条件Logistic回归分析。结果 1.HUS患儿32例分为2组。腹泻后HUS(D+HUS)占同期收治HUS的53.13%(17/32例),7例透析治疗,病死率11.76%。无腹泻HUS(D-HUS)占46.87%(15/32例),9例透析治疗,病死率6.67%。2组平均病死率9.38%。2.平均少尿及无尿持续时间D-HUS组明显长于D+HUS组(P<0.05)。3.平均接受透析时间D-HUS组明显长于D+HUS组(P<0.05)。患儿平均住院时间>15 d者D-HUS组多于D+HUS组(P=2.67×10-6)。4.少尿持续时间长、PLT低水平、BUN高水平、Scr高水平、pH值低水平与预后明显相关(Pa<0.05)。透析治疗介入较晚、LDH高水平与预后显著相关(Pa<0.01)。结论儿童D-HUS较之D+HUS病情重,病程长。少尿持续时间长、LDH高水平者病死率高。早期诊断、早期透析治疗是降低病死率的关键。     

血浆置换术后联合小剂量激素治疗溶血尿毒综合征

目的探讨血浆置换术后联合小剂量激素治疗溶血尿毒综合征(HUS)的疗效。方法回顾性分析近5 a来本院肾内科11例HUS患儿临床资料。男6例,女5例;年龄2～9岁,平均年龄5.2岁。重症10例,轻症1例。其中8例进行血浆置换治疗,每例2、3次,术后应用泼尼松(1.0～1.5 mg.kg-1)或甲泼尼龙(1 mg.kg-1)维持;其中1例联合血液透析治疗,1例联合连续性血液滤过治疗。轻症1例采用大剂量丙种球蛋白(丙球)治疗。1例重症HUS外院进行血液透析1个月余转本院继续血液透析治疗。1例重症HUS外院采用大剂量丙球冲击联合甲泼尼龙治疗后继续甲泼尼龙1 mg.kg-1治疗和肠道透析。结果 19例次血浆置换治疗均顺利实施,无明显并发症;8例血浆置换后联合小剂量激素治疗者中7例肝酶、心肌酶、肾功能恢复正常,尿常规镜下血尿或并轻中度蛋白尿出院,追踪观察2～26个月,复查肾功能均正常,尿蛋白阴性,5例镜下轻微血尿[RBC(9～36)×106L-1],1例感染后轻微镜下血尿,1例尿常规正常。轻症1例出院时尿常规和肾功能均正常,门诊随诊38个月尿常规正常。2例外院治疗的重症HUS患儿转入本科时病程1周～1个月,血小板已恢复正常,Hb无继续下降,尿常规示肉眼血尿和中量蛋白尿,处于肾衰竭期。其中1例血液透析6次,肾功能稍好转、肉眼血尿并中量蛋白尿,放弃治疗出院。1例经肠道透析和口服激素等措施后放弃治疗出院。结论重症HUS患儿宜早期应用血浆置换治疗,血浆置换治疗后联合小剂量激素治疗可改善重症HUS患儿预后,减少后遗症。     

小儿溶血尿毒综合征10例临床分析

目的探讨小儿溶血尿毒综合征(HUS)的临床特点及诊治经验。方法总结分析7a间收治的10例溶血尿毒综合征患儿的临床表现、辅助检查和治疗过程及疗效。结果10例HUS均具备不同程度溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全。部分病例有上呼吸道感染病史(40%)或腹泻病史(20%)。该病的诊断必须对病史、临床表现以及实验室检查结果进行综合分析,治疗的关键是早期改善肾功能不全、及时纠正贫血及血小板减少。糖皮质激素疗效不佳,不应作为首选,丙种球蛋白对于部分患儿有效,对于重症和不典型HUS患儿,早期联合应用血浆置换可以迅速控制病情,改善症状。结论早诊断、早治疗,选择正确的治疗方案是该疾病取得良好预后的关键因素。     

婴儿传染性单核细胞增多症并发溶血尿毒综合征1例报告

患儿 ,男 ,11月。因咳嗽、发热 10d ,面色进行性苍黄 2d入院。患儿于 10d前无明显诱因开始出现发热、咳嗽、呈阵发性 ,无痰 ,伴喘息 ,体温波动在 39℃～ 4 0℃之间 ,家长予以服“罗红霉素、阿齐霉素”等药物 5d ,症状无缓解 ,在当地医院查血常规 :WBC 2 9.9× 10 9/L ,N 0 .38,     

溶血尿毒综合征的诊断和治疗

溶血尿毒综合征是由多种病因引起,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为主要特征的一种综合征.主要见于婴幼儿及学龄期儿童,是小儿急性肾衰竭的常见原因之一.现主要讨论溶血尿毒综合征的诊断和治疗.     

溶血尿毒综合征患儿MCP基因突变分析

目的对溶血尿毒综合征（HUS）患儿进行膜辅助蛋白（MCP）基因突变分析。方法对9例HUS患儿提取外周血MCP基因组DNA,应用聚合酶链反应（PCR）扩增MCP基因全部14个外显子及其周围的部分内含子,进行DNA序列测定及基因突变检测。50例尿检正常的南方汉族成年人为对照人群。结果9例HUS患儿未发现MCP基因突变,但2例检测到1个MCP变异（IVS9-78G〉A）,1例为纯合子,另1例为杂合子,50例对照人群基因测序发现同样MCP变异,表明其为MCP基因多态性,但在9例HUS患儿中的等位基因频率与50例对照人群等位基因频率比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论MCP基因多态性（IVS9-78G〉A）可能是本研究9例HUS患儿发病的易感因素。     

CFHR家族基因变异致儿童非典型溶血尿毒综合征1例报告并文献复习

目的 分析CFHR家族基因变异导致的儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特征.方法 回顾分析1例aHUS患儿的临床资料,以及采用二代测序技术进行的相关基因变异分析结果.结果 女性患儿,8岁,呼吸道感染后出现面色苍黄、肉眼血尿.实验室检查示溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭、低补体C3血症、补体C4无异常;肾脏病理...     

非典型溶血尿毒综合征的临床特征及治疗

目的　探讨非典型性溶血尿毒综合征 (HUS)的临床特征及治疗方法。方法　对 10例非典型性HUS患儿的临床表现、辅助检查进行分析 ,并随访。结果　非典型性HUS占同期收治HUS的 5 5 .6 % ,6岁以上占 5 0 % ,男∶女为 2∶3。均表现为微血管病性溶血、血小板减少、肾功能减退 ,神经系统表现少 ,无 1例发热。无前驱腹泻史 ,有家族史 1例。需输红细胞 8例 ,透析治疗 5例。 10例均输注新鲜冷冻血浆 ,2例无效者血浆置换后痊愈 ,死亡 1例。复发 3例中 2例放弃治疗。余 7例中 1例遗留轻微尿异常 ,1例发展为终末期肾脏病 (ES RD) ,5例痊愈。结论　儿童非典型性HUS预后差 ,复发率高 ,可有家族史 ,新鲜冷冻血浆置换有一定疗效