先天性心脏病合并肺动脉高压的内皮素改变及其意义

应用放射免疫分析法测定３８例先天性心脏病患者血浆内皮素浓度（肺动脉高压组１５例，非肺动脉高压组２３例）。肺动脉高压组内皮素浓度明显高于非肺动脉高压组，肺动脉血浆内皮素浓度明显高于右心室和股动脉；内皮素浓度与肺动脉压力及肺血管阻力呈明显正相关。提示血浆内皮素增高在肺高压形成中具有重要的病理生理意义。     

先天性心脏病合并肺高压术后肺高压危象

目的：了解先天性心脏病（先心病） 并肺动脉高压症（ 肺高压） 术后肺高压危象的发生发展。方法：总结５０ 例１４岁以下先心病合并中、重度肺高压病人心内畸型矫治术后的早期经过,术后出现肺高压危象情况,其中３７ 例行肺活检。结果：术后出现肺高压危象９ 例,１８ 次,半数危象出现在术后２４ ｈ 以内。中度肺高压的病人术后出现危象的比例高于重度者,危象倾向于多次发生。危象病人的肺活检病理ＨｅａｔｈＥｄｗａｒｄｓ 分级均为轻、中度改变。危象的发生近半数（４４ ％） 有呼吸道刺激的诱因,另外近半数（４４％ ）危象未找到明确诱因。结论：先心病肺高压术后肺高压危象多出现于中度肺高压患者,治疗处理以镇静、高氧及血管扩张剂为主要手段,诱因明确的病人治疗效果较好。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者心内直视术后吸入NO对肺功能的影响

肺动脉高压是左向右分流先天性心脏病中主要并发症之一,由于存在肺血管内皮细胞功能异常,患者在行体外循环手术时更易受到全身炎症反应综合征及缺血再灌注损伤的影响,使术后肺功能不全,成为影响患者预后最常见原因之一。近年来研究表明,术后吸入NO可以减轻体外循环后肺损伤,降低肺动脉压力,改善肺功能。我科对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者心内直视术后吸入NO,临床效果满意。     

先天性心脏病合并肺动脉高压住院构成及临床特征分析

目的:旨在从我院先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)的住院构成及临床表现,了解CHD住院患者合并PAH的患病情况.方法:回顾性分析2001年1月至2007年7月间我院收治的3 674例CHD患者中确诊PAH的238例患者.结果:近6年我院CHD住院患者3 674例中并发PAH 238例(6.48%),包括房间隔缺损(ASD)中的10.8%、室间隔缺损(VSD)中的2.81%、动脉导导管未闭(PDA)中的5.57%及其他复杂类型中的19.6%.平均年龄(45.6±17.7)岁,(40～60)岁占49.6%,女性165例(69.3%),主要构成比依次为:ASD(62.6%)、VSD(19.7%)、 PDA(13.4%).其中VSD、PDA及其他复杂畸形患者均较ASD年轻(P<0.01),ASD中女性占优势,与VSD相比有差异(76.5% vs 44.7%,P<0.01).所有病例最常见的表现是活动后胸闷、气急起病,查体见P2亢进,胸片示心影增大及肺动脉干突出,心电图示不完全右束支传导阻滞及右室肥大,超声心动图提示右心系统增大、主肺动脉内径增宽.超声估测肺动脉收缩压与导管测压相关性有统计学意义(r=0.734,P<0.01).结论:CHD住院患者中PAH是常见的并发症,以女性、ASD、40～60岁年龄组为主.临床表现、胸片、心电图检查多无特异性,超声心动图对诊断有重要意义,且估测肺动脉收缩压值与导管测压相关性好.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的…

应用放射免疫分析法测定３８例先天性心脏病患者血浆内皮素浓度（肺动脉高压组１５例，非肺动脉高压组２３例）。肺动脉高压组内皮素浓度明显高于非肺动脉高压组，肺动脉血浆内皮素浓度明显高于右心室和股动脉；内皮素浓度与肺动脉压力及肺血管阻力呈明显正相关。提示血浆内皮素增高在肺高压形成中具有重要的病理生理意义。     

先天性心脏病肺动脉高压肺小动脉的改变

目的　通过对先心病肺动脉高压 (以下简称肺高压 )患者血浆中vWF水平的测定及肺小动脉病理改变的研究 ,探讨肺高压的发生机制。方法　以ELISA法测定血浆vWF水平。利用图像分析系统 ,定量测量肺小动脉内皮细胞vWF含量及中层厚度百分比。结果　①肺高压组中血浆vWF水平明显上升 ,不同程度肺高压组中差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,且血浆vWF水平与Pp/Ps存在直线相关 (r =0 75 4 ) ;②肺小动脉内皮细胞vWF含量及中层厚度百分比 :非肺高压组与对照组间差异无显著性 (P >0 0 5 ) ,各肺高压组与对照组之间差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,前者与外周静脉血浆vWF水平呈负相关 (r=- 0 6 1 1 ) ;后者呈正相关 (r =0 6 0 9)。结论　肺小动脉结构与功能的改变是肺高压发生的关键因素 ,其内皮细胞vWF含量可作为评价肺血管内皮损伤的参考病理指标     

高原地区先天性心脏病并发肺动脉高压的调查分析

目的 调查海拔2000 m以上地区先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)的发生率及相关因素.方法 回顾性分析了我院2007年1月至2009年12月间收治的不同海拔高度的1178例CHD患者中肺动脉高压发病情况,分析了CHD-PAH与年龄、海拔高度、病种及与民族间的关系.结果 CHD患者共1178例年龄1～69岁.伴有PAH者688例(58.4％),不伴PAH者490.(41.6％).男性436例,其中239例有PAH(54.8％),女性742例,449例有PAH(60.5％),差异无统计学意义(x2=3.667,P=0.058).海拔＜2500 m平均肺动脉收缩压(PASP)为(58±18) mm Hg,海拔2500～3500 m为(63±17)mm Hg,海拔＞3500 m为(64±19) mm Hg.随着海拔的升高CHD-PAH的比例也增加(分别为55.2％、57.2％和68.7％),差异有统计学意义(x2=10.507,P=0.05).CHD-PAH在各年龄段的构成因病种的不同而不同,各民族间CHD-PAH发生率差异无统计学意义(x2=5.404,P=0.248).结论 高原地区CHD-PAH者明显高于平原地区,低氧环境促进了CHD-PAH的发生和发展.     

先心病合并重度肺动脉高压的手术及相关治疗

目的：对36例先心病合并重度肺动脉高压患者手术及综合治疗的经验体会进行总结。方法：病例36（男17,女19）例,年龄1-41岁。其中,房缺9例,室缺20例,室缺及多发室缺合并动脉导管未闭各1例,主肺间隔缺损1例,永存动脉干2例,完全性肺静脉异位引流2例。25例活动后口唇紫绀,5例静息状态下口唇轻度紫绀,余无紫绀;22胸骨左缘有1-2级杂音,6例3级杂音,8例无杂音。血氧饱和度0.85-0.94。肺动脉压／体动脉压（PP／PS）比值0.75-1.0。心电图右室肥厚24例,双室肥厚10例,双室肥厚合并房颤2例。超声：左向右分流23例,双向分流10例,无分流3例,测肺动脉压80-120mmHg（1mm Hg=0.133kPa）。12例心导管测肺动脉压80-130mmHg,全肺阻力8-27.2Wood。3例肺活检病变3级。35例在体外循环下行心脏畸形矫治术,有5例房缺和6例室缺补片留有0.5-0.6cm活瓣;开胸非体外下封堵器封堵房缺1例。患者给予吸氧、巯甲丙脯酸、硝苯地平、西地那非、静脉滴注前列地尔或硝普纳和一氧化氮（No）吸入等综合治疗。结果：本组因低心排死亡1例,其余35例均治愈出院。随访0.5-7a,恢复良好,心功能1级。其中1例室缺患者随访6a,能参加一般学习活动,超声复查肺动脉压60mm-Hg,血氧饱和度0.9。另1例术后1a肺动脉压120mmHg,血氧饱和度0.95。结论：综合分析判断掌握手术适应证,合理的手术方式及综合治疗可使合并重度肺动脉高压的先心病患者获得较满意的手术效果。     

先天性心脏病合并肺动脉高压一氧化氮合酶mRNA表达及临床意义

目的:了解一氧化氮(NO)和一氧化氮合酶(NOS)在先天性心脏病合并肺动脉高压中的病理生理作用. 方法:将24例左向右分流先天性心脏病患者分为三组:轻度肺动脉高压8例,中重度肺动脉高压9例和无肺动脉高压7例,应用逆转录多聚酶链式反应(RT-PCR)检测患者肺组织中NOS mRNA的表达. 结果:NOS mRNA表达水平在中重度肺高压组较轻度肺高压组和无肺高压组显著减低(P＜0.05);NOS mRNA表达与肺高压肺血管病变程度呈负相关(r=-0.833, P＜0.01). 结论:NOS, NO 参与先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管病变的病理过程;肺组织NOS mRNA的表达, 随肺动脉高压和肺血管病变程度的加重而下降.     

肺动脉高压致双向分流性先天性心脏病的手术指征

目的:研究重度肺动脉高压致双向分流性先天性心脏畸形患者血流动力学特点及其治疗方法选择。方法:漂浮导管动态监测肺动脉压,评估血流动力学、急性肺血管反应试验和药物敏感试验,分析双向分流量;采用单向活瓣补片修补室间隔缺损、房间隔缺损或未闭动脉导管,改良DeVega术或人工成形环成形三尖瓣。结果:先天性心脏病合并重度肺动脉高压,尚未发展到艾森门格氏综合征的患者71例,术前肺、体循环血量比为1.11-2.61(平均1.65±1.38),肺、体动脉收缩压比为1.21±0.30,肺、体动脉平均压比为0.97±0.13,全肺血管总阻力为(12.3±3.7)Wood单位,急性肺血管反应试验阳性为67例,肺、体循环血流量比≥1.25为69例,左向右分流量和右向左分流量均超过30%心排量为7例;术后平均肺动脉压显著下降[(90.4±22.6)mmHg比(73.7±28.1)mm-Hg,P<0.05],体动脉氧分压显著升高[(60.1±9.6)mmHg比(76.8±12.4)mmHg,P<0.01],手术并发症发生率为19.7%(14/71),其中呼吸道感染为7.0%(5/71),右心功能不全11.3%(8/71),5例经治疗好转后出院,3例死亡,手术死亡为5.3%(4/71),主要死亡原因为右心功能衰竭。结论:伴有重度肺动脉高压致双向分流的先天性心脏病,漂浮导管检查提示急性肺血管反应试验阳性和/或大量双向分流的患者,外科治疗有助于改善右心功能和缺氧。     

婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期管理

目的：探讨婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术的围术期管理经验。方法：138例3岁以下婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿,术前静注前列腺素E1降低肺动脉压力;术中注意保护肺脏和心肌。维持血流动力学稳定,体外循环后采用改良超滤法;术后予血管活性药物,前列腺素E1、氧化亚氮吸入。结果：惠儿术前肺动脉压（68．33±17．13）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,术后1天肺动脉压（38．15±19．37）mmHg。术后较术前有明显下降（P〈0．05）。全组死亡9例,129例患儿痊愈出院。结论：合理的围术期管理可以协助先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患儿平稳度过围手术期。     

单向开放卵圆孔在先天性心脏病并重度肺动脉高压外科治疗中的应用

目的探讨单向开放卵圆孔在先天性心脏病并重度肺动脉高压外科治疗中的应用效果。方法2006年6月～2008年8月，外科治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压共112例，男68例，女44例，年龄50d～36岁，体重4-55kg。经皮血氧饱和度及股动脉血氧饱和度均90％以上，其中95％以下8例。彩色多普勒瓣膜返流法估测，均为重度肺动脉高压。术中矫治先天性畸形并恢复卵圆孔的单向右向左分流的活瓣功能。结果全组无死亡，无肺动脉高压危象或心力衰竭发生；42例术后早期有一过性血氧下降，但心率血压保持稳定。随访1～26个月无死亡病例，6例偶觉胸闷、心悸，持续服降肺动脉压药物治疗；余无特殊并发症。结论单向开放卵圆孔技术的应用能大大降低先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗术后的风险。     

西地那非治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察

目的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertention,PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）常见且严重的并发症,是影响先心病外科治疗效果的重要因素,本文探讨西地那非治疗CHD合并PAH的临床治疗效果。方法研究对象为2009年8月至2011年3月我院收治的20例心内左向右分流、平均肺动脉平均压〉25mmHg的CHD患者,给予西地那非口服,一次20mg,每6小时一次,对比用药前后患者平均肺动脉平均压力的变化。结果西地那非连续使用5d后,患者平均肺动脉压力明显下降。结论在CHD合并PAH的治疗中,西地那非可以特异地降低肺动脉压力,改善心功能,降低死亡率,其使用方便,可为CHD合并PAH治疗的首选。     

卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学作用

目的 :了解卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学影响。方法 :心内左向右分流肺动脉平均压 >2 7kPa的患者 30例 ,卡托普利 0 4～ 0 6mg kg(不大于 12 5mg) ,每日 3次 ,服药前及 3～ 5d后用多普勒超声心动图观察血液动力学指标。结果 :发现用药后出现两种不同的血液动力学变化 ,肺 体循环总阻力比值 (TPR TSR)较低的A组用药后主动脉压及体循环总阻力下降 ,肺动脉压及肺总阻力不变 ,TPR TSR升高 ,肺 体循环血流量比值 (Qp Qs)减少 ,而TPR TSR较高的B组主动脉及肺动脉压均降低 ,体循环总阻力无明显变化 ,肺总阻力降低 ,TPR TSR下降 ,Qp Qs增高。临床上A组比B组症状改善更明显。结论 :提示应将心内左向右分流量的变化列为用药后的观察指标 ,特别是对于大分流量有症状的患者 ,有必要结合临床对用药前后血液动力学的变化进行监测和评价     

基质金属蛋白酶-1、9在小儿先天性心脏病肺血管重构中的作用

目的探讨先天性心脏病患儿血清中的基质金属蛋白酶（MMP-1、MMP-9）在肺血管重构中的作用。方法81例左向右分流型先心病患儿按治疗前肺动脉收缩压（SPAP）分为4组：非肺动脉高压组16例（SPAP〈30mmHg）、轻度肺动脉高压组21例（SPAP30—39mmHg）、中度肺动脉高压组211例（SPAP40-69mmHg）和重度肺动脉高压组23例（SPAP≥70mmHg）。选择21例健康儿童作为对照组,用酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清MMP-1和MMP-9含量。结果与对照组比较,先心病各组MMP-1、MMP-9均显著增高（P〈0．05）。结论左向右分流型先心病患儿血清MMP-1、MMP-9含量显著增高,MMP-1、MMP-9可能协同参与肺血管重构,MMP-1对触发肺血管重构可能起着更积极的作用。     

先天性心脏病肺动脉高压机制的研究进展

先天性心脏病(简称先心病)合并肺动脉高压是严重影响我国儿童身心健康的主要疾病之一,其复杂的发病机制仍未完全明了。但是,近年来对于先心病病理生理条件的动物模型的建立、肺组织的病理学资料与血液分子水平的生化指标的研究日益增多,并已取得较大进展。本文综述了近几年来国内外有关先心病、PH发病机制的研究进展,以便能更深入理解其机制,指导临床治疗。     

双向Glenn术在肺血减少型复杂先天性心脏病中的应用

目的探讨双向Glenn术在肺血减少型复杂先天性心脏病中的应用效果.方法常温体外循环下行双向Glenn术5例,年龄5～33岁,2例合并双侧上腔静脉,保留奇静脉,保留肺动脉前向血流.结果无死亡,术后SaO2(82.6±2.3)%,紫绀明显减轻,活动量增加.术后出现乳糜胸1例.结论掌握严格的适应症,双向Glenn术是治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的一种安全有效的方法.     

先天性心脏病儿体外循环的再氧合损伤

目的 研究高氧分压体外循环对先天性心脏病儿的再氧合损伤。方法 选择20例先天性心脏病患者，按照病种随机分成2组，第一组：非紫绀型先天性心脏病（n=10）；第二组：紫绀型先矢性心脏病（n=10）。体外循环均采用100％氧气预充和转流，在体外循环开始前、1min、5min和10min，分别测定颈内静脉血心肌肌钙蛋白（cTnI）、S100卢蛋白（S100）和丙二醛（MDA）含量，同时观察临床指标。结果体外循环前，两组cTnI、S100卢和MDA含量均在正常水平，无显著差别。体外循环开始三者均明显上升，血清cTnI含量在体外循环开始1min，5min时，紫绀型组升高水平均高于非紫绀型组，差异具有极显著性（P〈0．01）；血清S100口含量在体外循环开始1min、5min和10min时，紫绀型组均高于非紫绀型组，5min和10min差异具有显著性（P〈0．05）；血清MDA含量在体外循环开始1min、5min和10min时，紫绀型组均高于非紫绀型组，1min、5min和10min差异均具有显著性（P〈0．05）。临床指标无明显差异。结论 高氧分压体外循环再氧合可导致心肌和脑组织氧自由基介导的再氧合损伤；而且紫绀型先天性心脏病患者再氧合损伤比非紫绀型先天性心脏病患者更严重。