特发性炎性肌病自身抗体及其临床相关性的研究进展

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端骨骼肌对称性无力为主要临床表现的系统性自身免疫性疾病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和幼年特发性肌炎等亚型,具有共同的临床表现和各自的特殊表型。IIM患者有多种自身抗体,可分为肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体两大类,常与独特的临床表型相关,借助自身抗体可对IIM进行诊断、分型、评估病情、判断预后,并指导临床医师选择更为个体化的治疗方案。     

结缔组织病合并间质性肺病临床特点分析

目的:探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)患者合并间质性肺病与临床特征的相关性.方法:收集2012年1月至2013年10月确诊的CTD患者246例,根据是否合并间质性肺病分为间质性肺病组(CTD-ILD组)及无间质性肺病组(CTD组).了解CTD患者合并间质性肺病与临床指标之间的相关性.结果:CTD-ILD组与CTD组比较,两组间Hb、PLT、ESR、IgG、RF、抗CCP、ANA、抗SSA、抗SSB相比,差异有统计学意义(P＜0.05),CTD-ILD组与CTD组比较,WBC、CRP、IgA、IgM、抗RNP、抗Sm差异无统计学意义(P＞0.05).结论:结缔组织病患者如果长期PLT、ESR、IgG、RF、抗CCP、ANA、抗SSA、抗SSB水平高,更易出现间质性肺病.     

结缔组织病相关间质性肺病诊断的研究进展

结缔组织病相关间质性肺病患病率高,起病隐匿,直至晚期才会出现明显症状,亦是导致患者死亡的主要原因之一,故早期诊断对防止间质性肺病从最初的炎症活动期(肺泡炎)发展为终末期(不可逆转的蜂窝状和纤维化)至关重要。本文根据现有文献对结缔组织病相关间质性肺病诊断的研究进展进行综述。     

益气养阴活血法治疗结缔组织病相关间质性肺病机制探讨

结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)是结缔组织病(CTD)常见且严重的并发症,也是影响预后的重要原因之一。深入探讨CTD-ILD的发病机制,明确气阴两虚是CTD-ILD发生的内在条件,瘀血阻络为其必然病理产物,并贯穿于病程始终。以此确立益气养阴活血法指导CTD-ILD的遣方用药,为CTD-ILD治疗提供新的诊疗思路。     

IgG4与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究

目的探讨IgG4在结缔组织病合并间质性肺病发病中的意义及与其病情活动的关系。方法选取205例结缔组织病患者,分为两组,其中合并间质性肺病组的患者93例,无间质性肺病组的患者112例。采用动态免疫散射比浊法定量检测两组患者血清中IgG4的水平,比较两组之间IgG4水平的变化;对合并间质性肺病的93例患者同时进行了红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)的检测,分析这些活动性指标与IgG4的相关性。结果 (1)结缔组织病合并间质性肺病组患者血清IgG4水平与无间质性肺病组相比差异无统计学意义(P>0.05);(2)结缔组织病合并间质性肺病组患者血清IgG4水平与ESR、CRP、IgM、IgA和IgG水平无相关性(P>0.05)。结论 IgG4与结缔组织病合并间质性肺病发病无明显相关性,提示IgG4相关性疾病与结缔组织病是两种相互独立的免疫系统疾病,血清IgG4的水平不能作为评判结缔组织病合并间质性肺病疾病活动的指标。     

结缔组织疾病与间质性肺病

结缔组织疾病(CTD)是引起间质性肺病(ILD)的常见原因,引起ILD的CTD包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等多种疾病,其中干燥综合征往往起病隐袭,症状不明显,许多患者以ILD为首发表现就诊于呼吸     

养阴益气活血方治疗结缔组织病相关间质性肺病疗效观察

目的:观察养阴益气活血方治疗结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的疗效,以期为临床治疗CTD-ILD提供新的思路。方法:将40例本病患者随机分为治疗组20例和对照组20例,对照组予激素+硫唑嘌呤常规治疗,治疗组加用养阴益气活血方口服。中药日1剂煎服,早晚分服。泼尼松口服,每日0.5～1 mg/kg;治疗6周后减量,每周减5 mg;治疗6个月后,每日以7.5～10 mg剂量维持治疗。硫唑嘌呤100 mg/d口服。两组治疗均为2个月。观察两组症状、体征改善情况;治疗前后分别进行高分辨CT、肺功能等检查。结果:总有效率治疗组为90.0%,对照组为70.0%,两组比较,差异有统计学意义(P0.05);两组治疗后症状评分、Velcro音评分、胸部HRCT评分均显著降低(P0.05),两组比较,差异有统计学意义(P0.05);两组治疗后FEV1、FVC、FVC%较治疗前明显改善(P0.05),两组比较,差异有统计学意义(P0.05),治疗组优于对照组。结论:养阴益气活血方治疗结缔组织病相关间质性肺病疗效较好。     

肌炎特异性抗体和特发性炎性肌病

特发性炎性肌病(IIM)是包含一大组病因，发病机制，临床特征，预后等不完全相同的异质性疾病。临床常见的类型有皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)。有多种分类方法，虽然现有的分类标准对IIM的诊断，治疗和预后有一定的指导作用，但由于IIM患者起病方式，临床表现，实验室检查等方面变化很大，这些方法区分的各类型IIM患者在临床，实验室，遗传学方面的差别不显著。而肌炎特异性抗体(MSAs)与某些临床表现密切相关，有更好的分类作用。     

中药复方治疗结缔组织病相关间质性肺病的用药规律

目的:运用文献数据挖掘的方式,探究结缔组织病相关间质性肺病的中医用药规律。方法:收集近20年中医文献中治疗结缔组织病相关间质性肺病的中药复方,提取方药信息,运用频数分析、关联规则分析、系统聚类分析等方法进行数据挖掘,探究其内在的中医用药规律。结果:筛选出的55篇文献,共有62张中医处方,涉及140味药,15种类别。其中使用频次≥10次的中药有27味,药物类别主要为补虚药、清热药、化痰止咳平喘药、活血化瘀药;药性多以温为主,其次为微寒、寒、平性药物;药味以苦、甘、辛味最为多见;药物多入肺、肝、脾、胃等经。关联规则分析显示常用药物组合主要有黄芪→党参、黄芪→北沙参、麦冬→北沙参、黄芪→五味子等。高频药物系统聚类分析得到4个聚类方,主要体现出中医药治疗结缔组织病相关间质性肺病多采用补脾益肺、养阴润肺、清热化痰、活血化瘀等治法。结论:结缔组织病相关间质性肺病的病机总属本虚标实,治疗上在益气养阴的同时,也须兼顾清热化痰、活血化瘀。     

炎性肌病合并间质性肺病的临床研究进展

炎性肌病是以近端肌无力和多系统损害为特征的一种系统性结缔组织病，以多发性肌炎(Polymyositis，PM)和皮肌炎(Dermatomyositis，DM)为代表。其内脏受累情况与预后密切相关。消化道、肺较常见，而心脏、神经、血液系统很少受累，几乎不累及肾脏。呼吸系统受累往往是炎性肌病的主要死亡原因，常表现为吸人性肺炎、感染、药物所至肺炎及恶性进展性疾病如间质性肺疾病(Interstitial Iung Disease，ILD)等。     

结缔组织疾病相关性间质性肺病与特发性间质性肺炎比较研究

目的 分析结缔组织病相关性间质性肺病（ CTD-ILD） 与特发性间质性肺炎（ IIPs） 的临床、影像学、肺功能、自身抗体特点及治疗特征, 探讨两组患者各自的特征及意义。方法 回顾性分析南京市鼓楼医院2004 年1 月至2012 年12 月期间住院符合CTD-ILD 及IIPs 诊断标准的病例的临床、自身抗体、影像学及治疗特征。结果 共收集具有资料完整可供分析的692 例病例, 其中CTD-ILD组240 例和IIPs 组452 例。CTD-ILD 组可见于不同类型的CTD, 主要为干燥综合征、类风湿性关节炎及多发性肌炎/皮肌炎, 两组患者的性别、年龄、结缔组织病样临床表现（ 如口干、眼干、关节痛等） 及相关实验室检查（ 如ANA、SSA、SSB 等） 比较差异有统计学意义（ P 〈0. 05） ; 咳嗽、活动后气喘、肺部捻发音、杵状指等呼吸系统表现无明显差异（ P 〉0. 05） 。CTD-ILD 影像学表现为网状影、斑片状影、索条影及胸膜增厚。肺功能提示限制性通气障碍、弥散功能减低, 肺活检, 病理学检查常表现为慢性炎症细胞浸润, 并可见纤维组织增生及肺泡间隔增厚。其中除慢性炎症细胞浸润（ P 〈 0. 05） 外, 两组患者的影像学、肺功能及病理学指标比较无明显差异（ P 〉 0. 05） 。目前对CTD-ILD 的治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂。结论 CTD-ILD 有其特征性的临床表现及实验室检查的异常, 目前治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂, 临床工作中应加强对CTD-ILD 的鉴别。     

血清KL-6在结缔组织病相关间质性肺病诊断中的应用

目的:探讨血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)在结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)中的诊断价值.方法:选取2020年1月～2020年12月在本院诊断为CTD-ILD的患者30例,单纯结缔组织病(CTD)患者43例及体检健康者35例,分别采集空腹血清,利用全自动生化分析仪检测KL-6的含量,应用SPSS 20.0统...     

结缔组织病相关间质性肺病继发肺动脉高压的临床及影像分析

【摘要】 目的 探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现及影像学特点,提高临床对该病的认识,为该病的早期诊断、早期干预提供帮助。方法 选取2011年8月～2017年6月间安徽省淮南市第一人民医院·安徽理工大学第一附属医院风湿免疫科住院的CTD ILD 278例患者资料,分为CTD ILD组（233例）和CTD ILD PH组（45例）,比较两组患者临床及影像特点。结果 CTD继发ILD的发病率为189%,CTD ILD继发PH的发病率为162%;TD ILD患者原发病患病率：SLE30%,RA352%,pSS189%,PM/DM69%,MCTD43%,SSc47%;CTD ILD PH原发病患病率：RA467%,pSS89%,PM/DM67%,MCTD67%,SSc67%;CTD ILD PH组气短、呼吸困难、雷诺现象和皮肤硬化的发生率显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组ANA抗体阳性率显著高于CTD ILD组(P＜005);CTD ILD PH组FVC%pred、D1CO%pred显著低于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大的发生率较CTD ILD组显著增高（P＜005）。结论 CTD ILD患者出现气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤硬化、ANA抗体阳性,需完善肺部CT/HRCT、心脏彩超等检查;肺部CT/HRCT提示网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大或心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径增大,需考虑继发PH,及时监测肺动脉压力,给予临床干预治疗;CTD ILD患者肺功能提示FVC%pred、D1CO%pred显著下降,需警惕PH的发生。     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病（ILD）并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后．而且可根据其类型指导治疗。特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。     

类风湿关节炎相关自身抗体与并发间质性肺病的相关性研究

目的 探讨类风湿关节炎(RA)患者血清中自身抗体与RA并发间质性肺病(ILD)的潜在相关性。 方法 选取2015年1月—2018年12月在蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科住院治疗的856例RA患者,其中RA继发干燥综合征(SS)患者152例,RA并发ILD患者177例。所有RA患者根据有无ILD进行分组,分析RA患者并发ILD的影响因素。定量检测患者血清中的抗环瓜氨酸肽抗体(anti-CCP2)和类风湿因子(RF),定性检测anti-SSA/Ro52、anti-SSA/Ro60以及anti-SSB抗体,分析这些自身抗体与RA患者并发ILD的相关性。 结果 ILD在RA与RA继发SS两组间的发病率分别为19.89%、24.34%,组间ILD发病率比较差异无统计学意义(χ2=1.511,P=0.219)。相较于无ILD的RA患者,伴有ILD的RA患者年龄更大、病程更长、anti-CCP2抗体水平以及RF滴度更高,2组间比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,RA患者是否继发SS、年龄、病程以及anti-CCP2抗体与ILD的发病相关(均P<0.05)。 结论 RA患者血清中anti-CCP2抗体阳性与并发ILD有关,RA继发SS患者血清中anti-SSA/Ro60、anti-SSA/Ro52和anti-SSB抗体与ILD发病无关。      

基于数据挖掘的全国名中医范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病用药规律探析

[目的]基于中医传承辅助平台,探讨范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease-related interstitial lung disease,CTDILD)的用药规律。[方法]采用数据挖掘方法,分析范永升教授治疗CTD-ILD的药物频次规律及组方规律等,提炼范永升教授治疗CTD-ILD的用药经验。[结果]范永升教授治疗合并间质性肺病的结缔组织病包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病等,临证多以化湿、通络、清热、宣肺、益气阴等为基本治法。本研究总结分析了治疗CTD-ILD的201首方剂,共应用中药166味。其中,应用温药、寒药、甘味药和苦味药较多。使用频次在100以上的中药有5味,分别是茯苓、白术、桔梗、白芍、甘草。常用组合有白术和茯苓,白芍和茯苓,白术和白芍,白术、茯苓和白芍,黄芪、白术和茯苓等。两味中药组合支持度大于50%,置信度大于80%有3对,分别是桂枝与黄芪、桂枝与白芍、桂枝与茯苓。三味中药组合支持度大于50%,置信度大于80%且位于前3位的分别是白术、桂枝对茯苓;桂枝、茯苓对黄芪;桂枝、茯苓对白术。[结论]范永升教授治疗CTD-ILD临床经验丰富,常甘温与苦寒药物并用,同时注重调肺、顾护脾胃,兼以理气。     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种,结缔组织病(CTD)相关的间质性肺疾病是其中的一种类型,对该病组织病理进行分型,不仅可以判断预后,而     

结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析

目的 通过复习结缔组织病并间质性肺病(CTD-ILD)患者的临床表现、血气分析、肺功能检查等临床资料,以期提高对该组疾病的了解和认识.方法 回顾性分析1997年1月-2007年12月北京世纪坛医院确诊的90例CTD-ILD患者的临床表现、血气分析和肺功能检查资料.结果 CTD-ILD患者共90例,男39例,女51例,年龄11～87岁,平均年龄为(62±15)岁.其中类风湿性关节炎(RA)13例,系统性硬化症(SSc)2例,皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)9例,干燥综合征(SS)8例,系统性红斑狼疮(SLE)6例,重叠综合征(OS)9例,未定型结缔组织病(UD-CTD)10例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AASV)33例.呼吸系统症状(如咳嗽、呼吸困难、咯血)的发生率高于全身症状(如发热、乏力、关节疼痛、皮肤损害等).81例患者进行血气分析检查,其中低氧血症31例,Ⅰ型呼吸衰竭16例,Ⅱ型呼吸衰竭2例.45例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,阻塞性通气功能障碍2例,混合性通气功能障碍4例,弥散功能障碍39例.结论 CTD-ILD患者呼吸系统症状的发生率高于全身症状,伴发肺间质病变时,结缔组织病的临床表现可不明显,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能.CTD-ILD患者的血气分析主要表现为低氧血症和Ⅰ型呼吸衰竭,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,合并阻塞性通气功能障碍时,应考虑有伴发细支气管炎的可能.     

特发性炎症性肌病相关间质性肺疾病发病机制的研究进展

特发性炎症性肌病(IIM)是一组以四肢近端对称性肌无力、肌痛伴或不伴特异性皮疹为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病,可累及全身多脏器系统。间质性肺疾病(ILD)作为IIM患者最常见的肺部并发症,发病机制仍不十分清楚,其临床症状出现较晚或缺乏相关临床症状,发现时常进展至疾病晚期,激素联合免疫抑制剂治疗效果有限。部分无肌病性皮肌炎患者甚至可出现不可预知的急性发作致呼吸衰竭,病死率极高。探索IIM-ILD的发病机制有利于提高疾病早期诊断率,为临床治疗提供潜在靶点,最终改善患者生存质量。