同心圆性硬化1例

患者女,38岁,头痛、双下肢无力20天,左侧肢体活动受限4～5天,伴语言思维不清.既往体健.查体:精神淡漠,反应迟钝,双下肢肌力Ⅲ级,腱反射亢进,巴氏征( ).实验室检查:脑脊液常规及生化指标正常,血、尿常规及肝、肾功能无异常.心电图、胸片无异常.外院CT示双侧额叶不规则片状低密度灶,考虑脑梗死.     

同心圆硬化2例

病例1:患者女,43岁,以"10天前感冒后出现全身乏力、食欲减退,2天前出现言语不能、吞咽困难"入院.查体:生命体征平稳,神智恍惚,口唇干燥.脑电图示中度广泛性异常.脑脊液常规未见异常.生化:白蛋白0.46 g/L、氯化物131 mmol/L、葡萄糖5.36 mmol/L、腺苷脱氨酶0.46 U/L.CT示双侧放射冠及半卵圆中心区多发片状低密度影.MRI示双侧半卵圆中心、放射冠区、内囊-丘脑区、侧脑室周围白质区、左侧桥臂见多发类圆形斑块,大部分病变T2WI呈中央高信号,周边稍高信号,呈"靶"征(图1).增强扫描病灶环形强化.诊断为同心圆硬化(Balo's concentric sclerosis, BCS).     

同心圆性硬化1例

患者，女，33岁，以“不会算数8d，加重伴失语、右侧肢体活动不灵3d”入院。患者10d前开始自觉周身乏力、淡漠。8d前无明显诱因突然出现不会算数，不能找钱，甚至2＋3不会算，同时反应迟钝，于当地医院予对症治疗，症状逐渐加重。3d前，患者出现不能说话，不能阅读。     

Balo’s同心圆硬化的MRI表现1例

Balo’s同心圆硬化（BCS）是一种罕见的脑白质脱髓鞘病变．被认为是多发性硬化的一种特殊类型。1928年Balo等。最早报道1例同心圆硬化，当时Balo称其为“同心性轴周性脑炎”．后来为纪念Balo而将其命名为BCS。Garbern等于1986年率先报道了BCS的MRI表现，迄今为止全世界有关本病的报道不足百例．现报道我院最近遇到的1例，并结合文献，重点分析BCS的MRI表现．     

同心圆硬化1例临床诊断与治疗

目的：通过对l例同心圆硬化患者的各项检查与治疗，了解此种脑变性疾病的诊治情况。方法：对l例经临床、MIR等检查证实的脑同心圆硬化患者行糖皮质激素及其他辅助治疗，并且密切观察治疗效果。结果：脑同心圆硬化患者行糖皮质激素及其他辅助治疗，临床症状改善，复查头颅MRI检查，病灶情况明显好转。水肿消失，较大病灶明显缩小，病灶数目较治疗前头颅MRI少。结论：应用头颅MRI检查对脑同心圆硬化诊断意义重大，随着MRI对于该病特征性的反映被临床越来越多的人认识，因此早期诊断逐渐提高，多次的影像学检查可帮助早期诊断该疾病，此外由于PohlD等发现其可能与HHV-6病毒感染后的免疫反应有关，故该病对于类固醇药物敏感，临床使用后患者症状消失、病灶缩小，病情好转     

Balo病同心圆性硬化1例

同心圆性硬化是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，是多发性硬化的一种变异型。其典型的MRI表现对诊断有极大的帮助。现将1例Balo病的临床资料、MRI资料、治疗情况结合文献分析如下。     

同心圆性硬化并发脑动脉炎1例

患者 ,女 ,2 2岁 ,以左侧肢体无力 1个月为主诉入院。患者入院前 1个月无明显诱因出现左上肢无力 ,尚能持物 ;1周后左下肢亦感无力 ,但能站立 ,无头晕、头痛 ,无恶心、呕吐等 ;无视物模糊、旋转、重影 ,亦无肢体麻木等异常感觉 ;无肌肉疼痛、变细 ,无畏寒、发热 ,亦无不省人事、二便失禁等症状 ;在某市医院进行针灸 ,症状渐加剧 ,左手不能抬起 ,不能站立。在我院行颅脑ＣＴ示 :颅内多发性低密度灶 ,考虑炎症 ,不能排除脱髓鞘病。后转至其他医院拟“散发性脑炎”予地塞米松 15ｍｇ/ｄ ,13天 ;后减至 10ｍｇ/ｄ维持 ,及脑活素等治疗。左侧肢体…     

MRI诊断肌萎缩侧索硬化1例

患者女,45岁,因"前臂萎缩无力并双下肢痉挛1月余"就诊,行走呈痉挛步态,需他人搀扶。无家族病史。专科检查:双下肢肌力4级,肌张力增高,膝腱反射活跃,巴宾斯基征阳性,双侧霍夫曼征阳性。肌电图:椎旁肌、骨间肌及胫前肌有束颤电位,运动单位电位时限延长,波幅增高。实验室检查未见异常。头颅MR检查:T2WI轴位双侧内囊后肢后部见对称性斑点状高信号,冠状位T2WI示双侧内囊     

儿童多发性硬化的治疗与随访观察

采用回顾性分析的方法,搜集在我院神经内科住院治疗的11例多发性硬化（MS）患儿的临床资料,10岁以下患儿所占比例较高,首发症状表现多样,核磁共振成像（MRI）提示皮质下多发异常信号;急性期以糖皮质激素为一线治疗,个别患儿需要加用丙种球蛋白、甚至予血浆置换治疗,临床治疗效果差或反复复发者,缓解期可考虑选用免疫抑制剂治疗;多在1年内复发。     

同心圆硬化1例

患者男,40岁。于1999年2月3日出现左上下肢活动欠灵活,以左下肢为重,伴头昏,做头部CT示额、颞、顶叶多个低密度灶,在当地按"脑血栓形成"治疗半个月效果不显著。15d后突然出现左上下肢无力加重,即给予"地塞米松针15mg"及甘露醇等药静滴治疗4d,左上     

Balo同心圆硬化的磁共振表现特征及其病理基础

目的探讨Balo同心圆硬化（BCS）的磁共振表现特征及其病理基础。方法回顾性分析4例经大脑立体定向活检证实的BCS的MRI及其病理表现,其中增强扫描2例,头颅CT检查1例。结果4例患者中,1例单发,3例多发,最多者病灶6个。病变主要累及大脑半球皮层下和深部白质区,共发现13个病灶,其中顶叶半卵圆中心和颞叶的发病比例高。典型同心圆样病灶9个,直径1-2.2 cm,同心圆层数为3-6个。在T1WI加权像呈等、低信号相间;T2WI/Flair/ADC像上呈等、高信号交替环,病灶周围有轻度水肿表现,上述表现与镜下脱髓鞘区与髓鞘保留区相间相对应。其余4个不典型的病灶呈斑片状或煎蛋样改变,但在病灶内均可见1-4个半环样结构;增强后1例病灶呈点状或边缘线状强化。结论MRI能反映BCS的病理特征,对BCS活体、无创诊断具有重要意义。     

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现

目的 分析9例罕见脱髓鞘疾病的MRI表现。方法 对5例视神经脊髓炎(NMO)、1例Balò's同心圆硬化(BCS)、2例Marburg型多发性硬化(MS)和1例脱髓鞘假瘤(TDL)患者行常规MRI及增强扫描、弥散加权成像(DWI)、扩散张量成像(DTI)及磁共振波谱(MRS)检查。结果 NMO患者可见视神经及脊髓病灶,脊髓病灶纵向可达到或超过3个椎体节段,颅内的病灶不满足典型多发性硬化诊断;BCS患者MRI表现为多发性"同心圆"样改变;Marburg型MS患者MRI表现为广泛的白质病变,T1WI可见"黑洞",病灶不累及U型纤维;TDL患者常规MRI表现为大块状孤立性病变,增强扫描可见与髓静脉分布一致的明显强化条状影,占位效应不明显。本组患者脑内病灶的MRI、MRS、DWI及DTI表现均提示脱髓鞘改变。结论 部分罕见的脱髓鞘疾病具有特征性MRI表现。MR检查有助于提高临床对脱髓鞘疾病的诊断准确性。     

多发神经节细胞瘤1例

患者女,17岁,颈部疼痛、双手麻木,时感眩晕3年余,加重并双下肢无力,易猝倒半年。查体:四肢肌力差,胸10以上平面感觉减退;颈胸部皮温略高,立毛反射消失。     

颅内黑色素瘤1例

患者女,35岁.因颜面部及右侧肢体间断抽搐1年,头晕、头痛伴右侧肢体无力10天入院.体检:右侧鼻唇沟变浅,右侧面部浅感觉减退;右足跛行,右上肢肌力4级,右下肢肌力3级;左侧肢体肌力、肌张力正常.     

中枢神经细胞瘤1例

患者女，17岁，因进行性头痛，头晕3月余，加重两周就诊，查体未见异常体征。0.23T MRI平扫（图1）：左侧脑室体部中央、第三脑室内偏左侧可见T1、T2呈等信号为主的肿块，内有局灶的低T1、高T2的信号，     

一侧巨脑畸形1 例

患儿女,4岁,间断抽搐伴右侧肢体瘫痪3年.查体:右侧偏瘫,右侧上下肢肌张力高,右侧病理征阳性.常规MRI显示左侧大脑半球较对侧大,脑沟明显变浅,脑回增宽.左侧半卵圆中心可见大片长T1长T2信号,左侧脑室明显扩张,以后角和三角区为著.胼胝体压部小(图1～3).诊断:左侧巨脑畸形(unilateral megalencephaly)伴胼胝体压部发育不良.     

182例多发性硬化临床与MRI分析

目的提高对多发性硬化(multiple sclerosis, MS)的诊断水平.方法回顾性分析182例临床明确MS患者的临床与MRI资料.结果 MS好发于中年(平均发病年龄33.2±10.9岁)女性(68.7%),常见症状为肢体无力(74.2%)、感觉障碍(52.7%)和视力障碍(48.9%).MS病灶可单纯位于脑内(31.9%),或单纯仅位于脊髓内(31.3%),或脑与脊髓内均存在病灶(36.8%);好发部位依次为侧脑室旁(58.2%)、颈髓(52.8%)、胸髓(44.0%)、半卵圆中心(41.8%)和胼胝体(28.0%);病灶多呈斑片状;在T1加权像上可为低、稍低或等信号,在T2加权像上多为高信号;病灶多为斑片状或斑点状强化.结论结合临床与MRI表现,可提高对MS诊断的准确性.