先天性面横裂、附耳畸形—双眼睑下垂、小角膜、虹膜缺损1例报告

<正> 面横裂(Horizontal Deft)是一种较少见的先天性面裂畸形,其发病系在胚胎时上颌突与下颌突未能完全融合所致。由于病变程度所影响的范围不同,还可伴有其它第一鳃弓的发育畸形,但与眼的先天性异常并存者实属罕见。笔者在临床上遇见“先天性面横裂、附耳畸形一双眼睑下垂、小角膜、虹膜缺损”1例报告如下:患儿张××、男性,6岁。自出生后即观有右侧面部口颊横形裂开和畸形附耳,同时发现患儿睁眼无力,畏     

先天性面横裂32例临床小结

先天性面横裂畸形为胚胎时期上颌突与下颌突部分或完全未融合嘶致的面裂畸形之一。1962～1983年我科收治先天性面横裂畸形共32例,占同期唇裂,面斜裂等各种面裂约3,000余例的1%左右。现将其临床和外科整复小结如下:     

两类单侧不全唇裂鼻畸形临床特点的初步研究

目的：研究单侧不全唇裂伴有／和不伴有牙槽突裂患儿的唇、鼻部畸形特征。方法：对68例患者进行唇鼻部相关数据的测量研究,采用改良Mohler术式修复唇裂并同期矫正鼻畸形。结果：术前测量显示伴有牙槽突裂患儿的唇峰～鼻翼,唇峰～鼻小柱基底的距离,鼻孔高,鼻孔宽和鼻小柱高度与不伴有牙槽突裂的患儿相同指标有显著性差异。结论：通过测量数据的分析显示：单侧不完全性唇裂伴有牙槽突裂是一种畸形更为严重的不全唇裂。     

自体肋软骨移植治疗单侧三度唇裂术后晚期鼻部畸形

单侧三度唇裂(或唇腭裂)常伴有明显的鼻部畸形。这种鼻部畸形在患儿行唇裂修复时往往不能达到一期整复,原因是唇裂修复多在婴幼儿时施行,由于患儿年幼,鼻部尚在发育,不易施行广泛的鼻翼软骨整形手术。对鼻翼软骨的广泛分离和修整,据报道有可能影响鼻部的生长和发育,故单侧三度唇裂修复术后常伴有鼻部的继发畸形。单侧三度唇裂鼻部的畸形,是由于在胚胎第七周时,患侧上颌突与小球突未能达到预期的连合,造成或侧鼻底部的缺裂,而患侧鼻翼则附丽在上颌骨缺裂的门齿凹处。患侧上颌骨的不连合,在以后发育时则向外向后偏移,因而使患侧鼻翼也随之外展,并向下方塌陷,使患侧鼻孔扁平。由于鼻翼的外展,牵拉患侧鼻尖也向下前移位,使鼻小柱在患侧较健侧为短,因而使整个鼻尖部显得扁平而偏低(图1)。     

鼻翼软骨外侧脚悬吊术联合牙槽嵴植骨整复唇裂鼻畸形

目的:探讨单侧唇裂术后鼻畸形整复的有效方法及牙槽嵴裂植骨同期手术的效果。方法:通过经鼻小柱基底的“U”型切口行患侧鼻翼软骨外侧脚悬吊术联合牙槽嵴植骨,整复13例唇裂鼻畸形患者,观察近、远期效果。结果:13例创口全部一期愈合,随访12～38月,鼻翼软骨外侧脚悬吊术联合牙槽嵴植骨对唇裂鼻畸形患者的鼻尖、鼻翼、鼻孔及鼻小柱畸形矫治术后外形满意,同时矫治了鼻底畸形和牙槽嵴裂。结论:该术式对整复单侧唇裂术后鼻畸形是一种可靠的方法,可推广应用。     

唇裂整复术意外鼻石1例

鼻石亦称鼻腔结石，是一种较少见的疾病。至今由唇裂整复术意外见到鼻石口腔科未见报告，现将我院遇到1例报告如下；患者，女，15岁。因先天性唇裂（左Ⅲ度）1岁时曾在本院行唇裂整复术。术后患儿哭闹不止伤口有部分感染红唇拆缝线后有复裂。14年后因上唇形态及鼻翼有畸形，故又来本院，门诊以“唇裂畸形见期整复”收住院治疗。体检：一般无特殊。口腔颌面情况；两侧上唇及鼻翼不对称，畸形明显。左侧上唇皮肤有一“Z”形瘢痕至鼻底，左侧鼻翼明显塌陷，鼻尖鼻小柱偏斜，鼻孔较健侧宽约1．5cm，扁平通气差。左侧红唇不丰满有一“A”形复裂…     

重度完全性唇裂整复方法的研究

目的 探讨一次性治疗单侧严重唇裂和鼻翼畸形的可行性。方法 选择贫困地区单侧重度完全性唇裂患儿35例,采用笔者提出的一次性手术的方法进行治疗。结果 35例患儿术后33例两侧唇高完全相等,2例修复侧唇高分别大于健侧0.5 mm和1.0 mm;鼻翼形态经肉眼评估,满意的有31例,仍有4例患者有肉眼可辨的扁平畸形。结论 该方法能有效矫正严重唇裂患者的鼻翼上唇畸形,适用于无条件进行序列治疗的患儿。     

单侧完全性唇裂修复术同期矫正鼻畸形疗效观察

目的探讨婴幼儿单侧完全性唇裂I期修复术同期矫正鼻畸形的手术方法、可行性及其疗效。方法对5l例单侧完全性唇裂患儿采用Millard I或Ⅱ式手术方法修复唇裂,同期对其鼻畸形进行初步矫正,包括：恢复患侧鼻翼脚的水平高度,使之与健侧对称;重建患侧鼻底形态;延长患侧的鼻小柱长度;恢复患侧鼻嵴和鼻孔大小;鼻外形均得到改善。结果所有患儿均随访36～48个月,患侧鼻翼外侧脚上提内移,鼻小柱变长。所有患儿均未明昆增加术后瘢痕,随访期间均未出现患侧鼻翼发育障碍所致畸形加重。结论单侧完全性唇裂患儿均伴有较严晕的鼻畸形,在I期唇裂修复术同期矫正鼻畸形可以在不增加附加切口的情况下,获得更佳的畸形矫正疗效,患儿术后鼻部的美观和对称性可得到进一步改善,对患侧鼻部的发育未见明显影响。     

牙槽突裂对大龄唇裂继发鼻畸形影响的三维研究

目的 探究单侧唇裂伴牙槽突裂大龄患者牙槽突裂隙程度与唇裂术后继发鼻畸形的关系，并比较单纯植骨对于改善继发鼻畸形的意义。方法 选取27例单侧唇裂术后继发鼻畸形伴牙槽突裂患者，年龄16～30岁，其中13例行牙槽突裂植骨治疗，收集所有患者术前螺旋CT、植骨患者术后即刻及植骨成骨患者（n=10）术后6个月螺旋CT数据，利用Mimics软件进行三维重建测量，评估牙槽突裂宽度、高度、体积与鼻畸形的相关性及植骨前后鼻畸形的差异。结果 随着牙槽突裂隙宽度的增加，双侧鼻翼基底宽度的差异越明显（P<0.05）；随着牙槽突裂隙深度的增加，鼻翼基底倾斜角增大（P<0.05）；与单纯牙槽突裂植骨术前相比，术后即刻鼻畸形的差异无统计学意义，术后6个月鼻翼基底倾斜角减小（P<0.05）。结论 牙槽突裂与单侧唇裂术后鼻畸形尤其是鼻底畸形存在密切关系，单纯植骨能在一定程度改善鼻底畸形。     

单侧唇裂鼻畸形一期修复——10年随访结果

唇裂的鼻处理一直是个难题,因怕妨碍鼻发育,认为鼻发育完成后再作鼻矫正为宜。对此近20年来,医生建议作唇修复的同时整复鼻畸形。鼻翼软骨是唇裂鼻畸形的关键,正常鼻翼软骨圆顶位于鼻尖最高处(鼻梁中下1/3交界处)。唇裂鼻畸形时,除鼻翼扁平下塌外,鼻翼软骨外侧角还向下旋转,致使鼻软骨圆顶后缩,裂侧鼻拉长。这种情况作唇裂整复,会造成患侧鼻孔缘下降,鼻翼软骨下缘,在鼻前庭内形成一高起的斜峭。修复唇裂时此旋转的鼻翼软骨发生扭转而造成典型的鼻孔畸形。在软骨圆顶后缩时修复鼻,前庭衬里变窄、进而又牵制了软骨圆顶。二期鼻整复时,要使患侧扁平的鼻尖部向前抬起就非常困难了。     

单侧不完全唇裂整复的人中再造研究

目的探讨单侧不完全唇裂整复的人中再造研究。方法采用Millard法对41例单侧不完全唇裂患儿进行整复手术。将鼻底部错位肌肉切断,解剖裂隙两侧口轮匝肌5mm,并作患侧肌肉断面1/2处水平剖开3mm,人中正中作纵向1mm深切口,唇红组织两侧作附加切口。通过相应的缝合方法,形成明显的人中结构。术后六个月复诊评估疗效。结果41例整复患儿中,术后人中形态满意28例,较满意6例,满意率为82.9%。结论单侧不完全唇裂整复中,采用Millard手术方法及口轮匝肌功能性修复,再造人中形态是非常有效的。     

单侧唇裂术后继发鼻畸形的影响因素分析

目的：研究单侧唇裂术后继发鼻畸形的影响因素。方法：收集2005年1月—2006年12月就诊于中国医科大学口腔医院的单侧唇裂术后患者150例,拍摄患者正位、侧位和仰位照片,根据鼻尖、鼻翼、鼻小柱、鼻中隔、鼻背和骨组织畸形程度,对150例患者单侧唇裂术后继发鼻畸形的严重程度进行评价,分为轻度、中度、重度组,筛选性别、患侧、年龄、原有唇裂畸形严重程度、唇裂整复术术式、一期鼻整形术、牙槽突裂和上颌骨发育等因素,应用SPSS13.0软件包分析单侧唇裂术后继发鼻畸形形成中的影响因素。结果：鼻畸形严重程度分组符合评价一致率50%以上患者143例,轻度鼻畸形33例,中度鼻畸形65例,重度鼻畸形45例。性别和患侧对唇裂术后继发鼻畸形无显著影响（P〉0.05）,对唇裂术后继发鼻畸形有影响的因素为年龄（P=0.019）、唇裂严重程度（P=0.000）、唇裂整复术式（P=0.000）、一期鼻整形术（P=0.000）、上颌骨发育（P=0.000）和牙槽突裂（P=0.000）。结论：年龄、原有唇裂畸形的严重程度、唇裂术式选择、一期鼻整形术、上颌骨的发育程度及牙槽突裂是唇裂术后鼻畸形的影响因素。二期鼻整形术前,必须去除上述因素的影响,才能获得理想的术后效果。     

Nasolabial cyst in a patient with cleft lip and palate

Nasolabial cysts are rare non-odontogenic cysts that occur beneath the ala nasi, and debate about their complicated, unique pathogenesis continues. It is widely accepted that these lesions originate from the anlage of the nasolacrimal duct; however, some still think that nasolabial cysts arise from fissural cysts. The authors report a patient with a nasolabial cyst who also had a unilateral cleft lip and palate. This unusual finding may indicate a different origin for nasolabial cysts than what has been accepted in the past.     

应用螺旋CT重建并测量单侧唇裂和唇腭裂患者畸形外鼻

目的：应用螺旋CT对单侧唇裂和唇腭裂患者畸形鼻进行初步测量分析。方法：采用螺旋CT三维重建后．应用Amira软件对30例单侧唇裂和唇腭裂患者的畸形鼻定点，并进行线距及角度测量。采用SPSS11．5软件包对数据进行配对t检验。结果：对17个标记点共19项测量项目进行测量标记，并对其中7项指标进行了患、健侧比较。结果．单侧唇裂和唇腭裂患者双侧鼻翼发育程度不一致，患侧较健侧发育不全；鼻尖位置偏健侧，导致患侧鼻尖下点到鼻翼基底点的距离大于健侧；鼻梁多偏斜，表现为骨性及软组织共同偏斜；鼻面角小于正常人；患侧鼻孔宽度较健侧大；鼻小柱向健侧偏斜；鼻孔不同程度不对称。结论：应用螺旋CT及重建、测量软件能精确测量外鼻。并可以明确外鼻的畸形程度，患、健侧组织不对称程度及评价手术疗效。     

Analysis of nasal and labial deformities in cleft lip, alveolus and palate patients by a new rating scale: preliminary report.

INTRODUCTION: In this study the nasal deformities in patients with cleft lip, alveolus and palate (CLAP) were analysed and the relevant role of the perinasal-perioral muscular balance, and the inborn dislocation of the alar cartilages is presented. PATIENTS AND METHODS: 50 CLAP patients were analysed in whom 29 primary cheiloplasties, 12 lip revisions and 9 rhinoplasties were performed. The lip repair was done by a modification of Millard's technique, the nose by either a closed or open-sky rhinoplasty. The severity of the cleft appearance was evaluated pre- and postoperatively, according to a pre-agreed visual rating scale. There were 4 degrees of severity of the deformity preoperatively (mild, moderate, severe and very severe), and postoperatively 5 categories of outcome (excellent, very good, good, satisfactory and poor) depending on the scores obtained by summing up the points corresponding to different types of deformity. This scale is closely related to the American Cleft Palate classification of clefts. RESULTS: 17 excellent, 4 very good, 2 good, 5 satisfactory and 1 poor result were obtained in the group of primary cheiloplasty. Eight excellent, 4 very good results were obtained by the lip revisions. Seven excellent and 2 satisfactory results were obtained following rhinoplasty. CONCLUSIONS: During the primary lip repair, it is important to correct the abnormal position of ala nasi, the nasal floor and the base of the columella. When correct insertion of m. transversus nasi to the nasal spine is achieved and a good repair of m. orbicularis oris, symmetry of the alae and normal growth of lip and columella was obtained even in most severe bilateral cases. In cases of diastasis of the orbicularis and transversus nasi muscles, in combination with other soft tissue deformities or scars, a secondary musculo-periosteal revision is recommended. The defect of the soft tissue triangle of the nose is best corrected via an open rhinoplasty.     

非综合征唇裂伴或不伴腭裂对口腔健康相关生活质量的影响

目的 探讨非综合征唇裂伴或不伴腭裂对口腔健康相关生活质量的影响。方法 回顾分析2017年1月—2019年6月山东省菏泽市立医院收治的非综合征唇裂伴或不伴腭裂90例患儿的临床资料,其中唇裂不伴腭裂52例（唇裂不伴腭裂组）,唇裂伴腭裂38例（唇裂伴腭裂组）;选择同期我院口腔科常规口腔检查、口腔健康的40例儿童作为对照组,所有入组者均进行口腔健康检查。应用问卷调查法评估口腔健康对日常生活的影响,采用SPSS 22.0软件包对口腔健康与日常生活质量的相关性进行Spearman相关分析。结果 唇裂不伴腭裂组与唇裂伴腭裂组在龋失补指数（DMFT）、功能牙数目（TH）、咬合牙对、龋齿牙数、LOA≥6 mm牙数间差异具有统计学意义（P<0.05）;唇裂不伴腭裂组与唇裂伴腭裂组的DMFT、TH、咬合牙对、龋齿牙数、LOA≥6 mm牙数均显著高于对照组（P<0.05）;唇裂伴腭裂组OIDP量表各条目得分、OIDP总分显著高于唇裂不伴腭裂组（P<0.05）;唇裂不伴腭裂组OIDP量表各条目得分、OIDP总分显著高于对照组（P<0.05）。采用Spearman法分析临床口腔健康指数与OIDP分数的相关关系,唇裂不伴腭裂组与唇裂伴腭裂组DMFT、MT与根龋牙数、LOA≥6 mm牙数与OIDP分数呈负相关;咬合牙对与OIDP分数呈正相关（P<0.05）。结论 非综合征唇裂伴或不伴腭裂的口腔健康对日常生活质量均有不同程度影响。     

应用"L"型硅胶假体与膨体聚四氟乙烯补片修复单侧唇裂鼻畸形17例报道

目的:探讨应用“L”型硅胶假体与膨体聚四氟乙烯(ePTFE)补片修复单侧唇裂鼻畸形的方法及效果。方法:在纠正错位软骨的基础上,在“L”型硅胶假体上的鼻尖部附加一(ePTFE)薄片,用5-0尼龙线将两者缝合固定,对单侧唇裂鼻畸形患者进行鼻背、鼻尖、鼻翼、鼻小柱的加固和塑形。结果:“L”型硅胶假体与(ePTFE)补片联用,可使扁平的鼻梁、鼻尖及塌陷的鼻翼抬起,使鼻小柱挺立,大大改善了鼻的外观,效果满意,优良11例,改善6例。结论:应用“L”型硅胶假体与ePTFE修复单侧唇裂鼻畸形,是一种简便有效的方法。     

双侧唇裂修复术后效果评价及术后畸形原因分析

目的：评价双侧唇裂修复术后效果,分析唇裂术后畸形的影响因素。方法：选取深圳大学第一附属医院深圳市第二人民医院口腔颌面外科2003年6月~2013年6月收治的具有完整资料的双侧唇裂患者138例进行术后效果评价,按照术后畸形修复的难易程度对患者术后随访照片进行评分及分类。观察患者术后畸形出现的情况并分析其原因。结果：138例患者中术后评分最低为0分,最高为8分。按评分将术后效果分为4个等级,其中47例患者术后修复效果佳（0~2分）,58例修复效果良好（2.5~4分）,31例修复效果一般（4.5~6）,2例修复效果差（6.5~8）。其中出现较多的术后畸形分别为突出性瘢痕、鼻小柱过短、侧唇组织量过少、鼻翼外侧缘外上移位或低移位等。双侧唇裂术后畸形的发生率与原发畸形的严重程度有关,而两种手术方式（原长法和加长法）对术后畸形的发生率影响无明显统计学差异。结论：为获得良好的修复效果,治疗中需把握好每例患者的畸形特点,术前认真设计,综合考虑,选择适宜的手术方式,手术中精准有效的对畸形部位进行可靠的解剖重建,通过不断提高整复技术与更新理论知识,提升双侧唇裂修复的疗效。     

唇粘连术与Millard Ⅱ式联合修复单侧完全性唇裂疗效分析

目的:分析唇粘连术与Millard Ⅱ式手术联合矫正单侧完全性唇裂的优点与手术要点.方法:2003年3月至2009年9月对42例单侧完全性唇裂接受过唇粘连术患者采用MillardⅡ式手术矫正.结果:所有患者术后切口愈合良好,随访3～6个月,患侧鼻小柱延长,两侧鼻孔对称,人中嵴对称,唇弓形态好,无瘢痕增生.结论:唇粘连术...     

1433例唇腭裂患者临床资料分析

目的：分析先天性唇腭裂的发病情况及特点,为唇腭裂的预防提供临床资料。方法：对1433例先天性唇腭裂患者进行回顾性临床分析。结果：本组病例中,唇裂390例,唇裂伴腭裂794例,单纯腭裂249例;男性明显多于女性（2.35：1）,但在不完全性腭裂中,女性多于男性（1：0.87）;在单侧唇裂伴或不伴腭裂及完全腭裂中,左侧明显多于右侧（3.58：1）;有家族遗传史的病例占总病例的6.35%;母亲妊娠初期经历危险因素316例,占22.05%;85.97%的患者来自农村;唇腭裂伴发其他畸型者42例,占2.93%。结论：多基因遗传与胚胎发育早期的环境因素是唇腭裂发病的重要因素。