营养与智力

人类早期营养不良是否可能影响脑结构而致永久性的智力缺陷,很早就引起注意。这一课题具有重大的社会意义,因世界上还有相当数量的营养不良性生长迟滞的小儿。近年来,由于治疗学进步,各种病因引起的营养不良小儿死亡率降低,慢性腹泻及国外多见的胰腺纤维囊性变等所致营养不良小儿得以存活,     

早产儿脑室周围强回声区分度与脑室周围白质囊性变的关系

目的：了解早产儿脑室周围强回声区（PVE）分度与脑室周围白质囊性变发生率及囊性变出现时间的关系。方法：对2005年2月至2008年5月间该院新生儿重症监护室住院超声诊断为PVE的120例早产儿（平均胎龄为32周,平均出生体重2 230 g）进行回顾性单元分析研究。结果：① 诊断为PVEⅠ度52例（43％）,PVEⅡ度42例（35％）,PVEⅢ度26例（22％）,PVE分度与出生体重密切相关,与胎龄无关。②120例早产儿脑白质囊性变发生率24％(29/120),PVEⅢ度囊性变发生率65％,Ⅱ度囊性变发生率21％,PVEⅢ度囊性变发生率明显高于PVEⅡ度。③囊性变出现的时间各不相同,PVEⅢ度组囊性变出现的时间明显早于PVEⅡ度组。结论：PVE分度与脑室周围白质囊性变出现的时间及囊性变发生率密切相关,因此对不同程度的PVE动态监测囊性变有不同的侧重点。［中国当代儿科杂志,2009,11（2）：104-106］     

小儿胰腺囊实性乳头状瘤的超声分析:附4例报告

胰腺囊实性乳头状瘤为一种少见的胰腺肿瘤,近年来被逐步认识。为提高对小儿胰腺囊实性乳头状瘤的诊断水平,现将经手术病理证实的4例资料回顾性分析如下。     

早产儿胎便性便秘

随着NICU的建立和发展,我国早产儿的存活率逐渐上升。早产儿因发育尚未完善,在管理上存在着许多重要环节,我们认为在克服了呼吸功能不健全、感染、体温调节不稳定等方面的困难的同时,还有一个方面值得提出并引起重视,这就是早产儿胎便性便秘的问题。早产儿的胃肠道发育不成熟,肌层薄弱,蠕动无力,腹肌亦发育不良;胰腺功够可能欠佳或有囊性纤维样变,造成分泌减     

小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤

目的：探讨小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤的发病率、临床病理、免疫组化、诊断和治疗特点。方法：手术及病理诊断11例。肿瘤标本进行HE、PAS染色及免疫组化染色，抗体选用神经元特异性烯醇化酶（NSE）、α-1抗胰蛋白酶（α-1AT）、S-100、嗜铬粒素A(CgA)、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、胰岛素。结果：11例患儿中，男1例，女10例，年龄9-14岁，平均年龄11.1岁。该肿瘤占儿童胰腺实体瘤的33.3％。多以腹痛、腹块为首发症状，肿瘤多位于胰头，瘤体较大，平均直径8.7cm。6例行肿瘤切除术，2例行远端胰腺切除术，3例行胰十二指肠切除术。11例患儿生存至今，随访1-15年。镜下观察：11例肿瘤均以实性区、囊性区及乳头状突起为其特征。免疫组化：α-1抗胰蛋白酶标志阳性率100％，神经元特异性烯醇化酶66.7％、S-10028.6%,PAS染色均呈阳性。结论：胰腺乳头状囊性实性肿瘤位居儿童胰腺实体瘤第二位，多发生于女孩，具有良性临床病程，手术治愈率高，预后良好。胰腺囊实性肿瘤起源尚有争议，有等进一步研究。     

小儿胰腺实体囊性乳头状瘤三例报告

目的 提高对小儿胰腺实体囊性乳头状瘤的认识。方法 介绍3例小儿胰腺实体囊性乳头状瘤的诊治经验并复习有关本病的文献报道，加以总结。结果 3例患儿术前经B超及CT检查，术中探查及术后病理检查证实为胰腺实体囊性乳头状瘤。并通过手术治疗，取得了良好的效果。通过复习文献加深了对本病的认识，对提高本病的正确诊断有帮助。结论 小儿胰腺实体囊性乳头状瘤很少见，是低度恶性肿瘤。多见于女性。腹部肿物是首要症状。B超及CT检查可帮助诊断。完全切除肿瘤是本病唯一的治疗选择，可取得满意的效果。     

囊性纤维性变

囊性纤维性变(Cystic Fibrosis简称CF)欧洲多称为粘液粘滞症(Mucoviscidosis),是一种全身外分泌腺,特别是粘液腺功能失调的遗传性疾病。主要表现是弥漫性慢性阻塞性肺病变,约80％有胰腺功能障碍所引     

脐血胰岛素、血糖及前白蛋白与胎儿宫内生长迟缓的关系

对25例宫内生长迟缓儿（IUGR）及25例正常出生体重儿母亲及脐血血清胰岛素、生长激素、血清蛋白及血糖水平进行了检测。给另：IUGR组母亲血糖、白蛋白及前白蛋白水平均低于对照组（P＜0．05），脐血白蛋白、前白蛋白、胰岛囊、血糖、胰岛素恤据比伍也低于对照组，而两组生长还囊水平无差异。相关分析表明出生体重与母亲血糖、脐血胰岛素、血糖、胰岛素恤糖及前白蛋白水平呈显著正相关。提出胰岛素与胎儿生长密切相关，生长激素作用较小，而IUGR、组脐血胰岛素/血糖降低，推测IUGR婴儿胰腺β细胞功能不足，生后血糖调节功能差．     

胆总管扩张并发急性胰腺炎

本文报告8例儿童胆总管囊性扩张并发急性胰腺炎。临床上除表现有胆管扩张体征外,且时有低热,并在腹痛发作时,查血、尿淀粉酶则有不同程度的增高。手术证实囊液淀粉酶遗亦明显增高,但胰腺组织本身少有肉限可见的病理改变。一般认为,消除先天性胰胆管合流异常的解剖结构是治疗本病的合理方法。本文对胆总管扩张并发急性胰腺炎的病因及临床特点亦作了讨论。     

新生儿肾上腺皮质囊性变临床意义探讨

目的 探讨新生儿肾上腺皮质囊性变的临床意义。方法 回顾分析本院1990～1996年资料完整的70例尸检新生儿肾上腺组织形态学变化及临床资料。结果 新生儿肾上腺组织结构仍具有胎儿期特征,在29例中出现肾上腺皮质囊性变。胎龄≤36 w者,肾上腺皮质囊性变发生率高于胎龄>36 w者(60% vs 24.57%,χ2=9.95,P<0.005);围产期窒息者肾上腺皮质囊性变发生率高于非窒息者。组织化学染色显示肾上腺皮质囊性变与永久皮质的脂质含量减少有关(P<0.05)。结论 肾上腺皮质囊性变与围产期缺氧、婴儿成熟度有关,可能为一种应激反应。     

儿童胰腺肿瘤精准手术切除策略探讨(附15例报告)

目的 探讨影响小儿胰腺肿瘤手术切除方式的因素及精准手术切除的可行性.方法 回顾性分析2002年10月至2013年7月收治的儿童胰腺肿瘤15例的临床资料.15例中,女10例,男5例;年龄4个月～14岁,平均8岁4个月.肿瘤位于胰头部9例,胰体尾部6例,伴肝转移1例,合并肝、肠系膜病变1例.结果 本组均接受手术治疗.肿瘤位于胰腺头部9例行保留幽门、胰十二指肠切除术7例,行肿瘤切除术2例,此2例肿瘤均来源于胰头钩突部;肿瘤位于胰腺体尾部6例,均行胰体/尾+脾切除术.病理检查报告:胰腺囊实性假乳头状瘤9例,胰腺母细胞瘤3例,浆液性囊腺瘤1例,胰岛细胞癌1例,促纤维增生性小圆细胞瘤1例.15例患儿术后恢复顺利,随访6个月～12年,促纤维增生性小圆细胞瘤1例患儿死亡,余者均存活.结论 手术切除肿瘤是治疗儿童胰腺肿瘤得重要手段,多数患儿仅通过手术切除肿瘤可长期存活.手术原则是尽可能保持胃肠道连续性,精准手术,尽可能多的保留正常的胰腺组织.影响决定小儿胰腺肿瘤术式的主要因素是肿瘤部位、周围重要组织是否受累肿瘤是否累及胆管、主胰管及脾血管.CT、MRCP属非侵袭性检查方法,可多平面分析,且无需注射造影剂,可对胆管及胰管状况肿瘤进行术前评估,为胰腺肿瘤确定精准手术方案提供依据.     

儿童脑膜瘤23例报告

目的 探讨儿童脑膜瘤的临床及病理特点。方法 笔者搜集10年来经手术和病理证实的儿童脑膜瘤23例，分析其临床表现、手术所见及病理特点，研究与成人脑膜瘤的不同之处。结果 23例中男10例、女13例，最常见的症状是颅内压增高和癫痫，平均病程12.5个月。其肿瘤部位：20例位于幕上，2例骑跨左颅中窝和颅后窝，1例位于左桥小脑角。11例直径达7－10cm，10例明显囊变，其中5例呈大囊＋附壁瘤结节型。病理发现移行型10例，纤维型8例，合体细胞型3例，血管瘤型1例，非典型1例。8例纤维型中6例直径在7cm以上，7例明显囊变。手术全切13例，占56.5%(13/23)，次全切6例，占26.0%(6/23)大部分切除4例，占17.0%(4/23)。术后随访17例，3例复发。结论 儿童脑膜瘤常见症状为颅内压增高和癫痫，病程较长，脑室内型较成人多见；具有巨大生长和囊变特点，影响手术全切；病理类型以移行型和纤维型多见，其中纤维型大多巨大且囊变，易于复发。     

单纯性营养不良患儿胰腺内分泌功能的变化

目的研究单纯性营养不良(PEM)患儿胰腺内分泌功能的变化。方法采用放射免疫分析法测定PEM患儿及对照组儿童空腹和摄入液体试验餐后60min外周血胰岛素、胰高血糖素、生长抑素(SS)及血糖水平。结果与对照组比较,观察组空腹及餐后60min胰岛素、胰高血糖素、胰岛素及胰高血糖素比值均明显降低,而SS水平则明显升高(P均<0.01);血糖水平,餐前明显降低(P均<0.01);餐后明显升高(P均<0.01)。两组餐后与餐前比较,胰岛素、胰高血糖素、SS、胰岛素/胰高血糖素比值和血糖水平均明显升高(P均<0.01)。结论PEM患儿存在明显胰腺内分泌紊乱,应引起重视。     

婴儿先天性胰腺囊肿1例

女, 年龄54 d, 52 d前体检时彩色多普勒超声提示:胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块, 周界清, 形态规则, 可见多发囊腔, 考虑实性假乳头状瘤, 患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现, 入院后查上腹部增强CT提示:胰头处可见一囊实性包块影, 大小约17.5 mm×12.5 mm, 边界欠清, 内壁欠光整, 轻度强化。CT诊断:考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1), MRI检查提示:胰头部囊实性肿块影, 实性部分呈稍短T2信号, 大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径), 胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L, 肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml, 甲胎蛋白为472.20 IU/ml, 血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能, 遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术, 术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示:纤维间质内增生的胰腺小叶, 部分区域黏液变性, 考虑为良性病变, 遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检...     

小儿胰腺囊肿的治疗

目的　探讨真、假性胰腺囊肿临床特点及治疗。方法　对１６ 例小儿胰腺囊肿的临床特点、影像学检查及治疗进行分析。结果　真假性胰腺囊肿均有腹痛或不适,可触及包块１５ 例,穿孔性腹膜炎１ 例。 Ｂ 超均见囊性肿物,真性胰腺囊肿小,呈不规则哑铃状。１６ 例均行手术治疗,除１ 例先天性胰腺囊肿行囊肿摘除术,置管引流外,余均行横结肠肠系膜切口囊肿低位空肠 Ｒｏｕｘ － ｅｎ － Ｙ 吻合术。术后并发胰瘘１ 例。结论　真性囊肿一旦确诊,应行囊肿摘除术;假性胰腺囊肿可择期手术,如有穿孔并发腹膜炎应立即手术,手术提倡横结肠肠系膜低位切口行囊肠吻合术。     

内分泌系统疾病

053120小儿内分泌遗传代谢疾病诊治进展/应艳琴…∥中国实用儿科杂志.2005,20(5).278～280053121先天性甲状腺减低症形态学变化与相关病因探讨/刘霞…∥中国儿童保健杂志.2005,13(3).227～22840例患儿中甲状腺发育不良14例,甲状腺缺如8例,甲状腺增大6例,甲状腺囊性变5例,甲状腺异位4例,甲状腺正常3例。甲状腺缺如患儿血浆T3、T4水平明显低于甲状腺囊性变患儿血浆水平,而血浆TSH明显高于甲状腺囊性变患儿。甲状腺发育不良和甲状腺异位患儿血浆T3、T4和TSH水平与甲状腺缺如患儿间差异无显著性。表2参5(张忠)053122儿童甲状旁腺功能减退症1…     

IgG亚类缺陷与小儿慢性呼吸道感染

小儿呼吸道感染的发生率很高,其中慢性反复发生者不少见,其原因还不甚清楚。目前已知与先天性肺囊肿、支气管囊肿、胰腺囊性纤维病变、隔离肺、先天性支气管扩张、先天性心脏病、营养不良、佝偻病、微量元素缺乏症和原发性免疫缺陷病有密切关系,本文试就亚类缺陷与其在慢性、复发呼吸道感染中的作用机理进行探讨。     

小儿心脏移植与心肺移植

对药物治疗不能控制的心脏疾病所致的心力衰竭,其最后的治疗方法是心脏移植,但由于排异反应严重,因此应用不广泛。自1980年使用环孢素以来,排异反应显著减轻,疗效显著提高,近年来,5年存活率已超过84%。对有肺部疾病如胰腺囊样性变、肺动脉高压等所引起的药物不能控制的肺部疾病和心力衰竭作心肺移植,取得了较好疗效。     

糖尿病胰岛移植的现状

糖尿病是全球性、发病率逐渐增加性疾病。外源性补充胰岛素及口服降糖药是治疗糖尿病的主要手段，建立内源性胰岛素分泌系统是人们一直在研究的热点。胰岛移植是较胰腺移植更具有简单、安全、有效、副作用小等优点。文章将对胰岛移植的现状做综述。     

宫内发育迟缓大鼠胰腺肝脏骨骼肌中胰岛素受体底物的表达

目的 分析宫内发育迟缓(IUGR)大鼠胰腺、肝脏、骨骼肌中胰岛素受体底物1（IRS-1）和2(IRS-2) mRNA和蛋白水平的表达,探讨IUGR个体发生胰岛素抵抗的机制。方法 采用母孕期低蛋白饮食法建立IUGR大鼠模型,以模型鼠产下的仔鼠为IUGR组;以孕期予正常饮食母鼠产下的仔鼠为对照组。应用RT-PCR法检测各组仔鼠在出生后0、3和8周时点胰腺、肝脏和骨骼肌中IRS-1、IRS-2 mRNA表达水平,采用Western blot检测 IRS-1和IRS-2蛋白表达水平。检测3和8周时点仔鼠空腹血糖和血清胰岛素水平,计算胰岛素抵抗指数。结果 ①IUGR组出生后0和3周体重显著低于对照组;8周时点IUGR组体重显著高于对照组。②IUGR组出生后0、3和8周时点胰腺、肝脏IRS-2 mRNA和蛋白表达水平低于对照组;IRS-1 mRNA和蛋白表达水平与对照组差异无统计学意义;骨骼肌IRS-1 mRNA和蛋白表达水平均显著低于对照组;IRS-2蛋白表达水平与对照组差异无统计学意义。③至8周时点,骨骼肌IRS-1 mRNA和蛋白表达水平的下降幅度较胰腺和肝脏组织更为明显;肝脏IRS-2 mRNA和蛋白表达水平的下降幅度较胰腺和骨骼肌组织更为明显。④至8周时点,IUGR组空腹血糖水平与对照组差异无统计学意义,胰岛素水平和空腹胰岛素抵抗指数较对照组显著升高。结论 IUGR大鼠胰腺、肝脏和骨骼肌组织均存在IRS-1或IRS-2 mRNA和蛋白表达水平的下降,可能是发生胰岛素抵抗的机制之一。