原发性干燥综合征1例

1　病例报告　　男 ,6 7岁。全身酸痛、口干 0 .5 a,加剧 15 d。于 2 0 0 0 - 0 7- 16入院。患者于 0 .5 a前因全身疼痛、口干 ,曾在外院多次就诊 ,诊断为 型糖尿病等 ,经治未愈。近 15 d来 ,疼痛、口干加剧 ,体重减轻 ,而来我院。查体 :T38.1℃ ,消瘦外观 ,轻度贫血貌 ,双下肢皮肤干燥如鱼鳞病样 ,紫癜 ,浅表淋巴结未触及肿大 ,心肺无异常 ,肝脾肋下未触及。检查 :WBC5 .2 3× 10 9/L,N0 .418,L0 .41,M0 .113,ESR88mm/h,类风湿因子 131IU/ml(正常值 0 IU/ml～ 2 0 IU/ml) ,ENA多肽抗体谱、抗干燥综合征抗体 (SSA)5 2 KD( ) ,蛋…     

慢性肺部感染继发肾淀粉样变

由于抗生素和抗结核药的广泛使用 ,因慢性肺部感染及肺结核长期不愈导致的肾淀粉样变现已十分少见。本文对我科近年收治的 3例慢性肺部感染疾病继发肾淀粉样变进行回顾性分析。1　资料与方法1 1　研究对象　 3例患者 ,男性 2例 ,女性 1例 ,年龄 2 8～ 41岁 ,平均 3 5 7岁 ,均因肾病综合征入我科。原发病 :1例双肺慢性纤维空洞型肺结核病史 8年 ;1例右上肺浸润性肺结核病史 12年 ,此次入院查CT示右上叶支气管扩张 ;1例幼年时患百日咳 ,此后反复咳嗽 ,咳脓痰 3 0年 ,此次入院查CT示左支气管扩张。1 2　检测方法　 3例均行肾活检病理学检查 …     

原发性淀粉样变误诊为原发性肾病综合征

1　病例资料女 ,6 6岁。 2 0 0 0年 8月无明显诱因出现全身水肿 ,以双下肢为重 ,伴有尿中泡沫增多 ,于当地医院检查尿蛋白 (3+ ) ,诊断为肾病综合征 ,予泼尼松 6 0mg/d及利尿治疗后水肿消退 ,6周后尿蛋白仍为 (3+ ) ,考虑激素治疗效果不佳而逐渐停用 ,改用中药治疗 ,后复查尿蛋白 (2 +～ 3+ )。 2 0 0 2年 6月再次出现水肿 ,在当地按难治性肾病综合征给予泼尼松龙、吗替麦考酚酯 (骁悉 )治疗 1个月无明显好转入我院。发病以来患者无胸肋骨、腰背部骨骼疼痛 ,无发热、盗汗 ,无皮肤红肿、疼痛 ,无小关节疼痛、晨僵。查体 :血压 12 0 / 70mmHg…     

原发性干燥综合征5例误诊分析

干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病，是一种全身性慢性炎症性自身免疫性疾病。本病单独存在时称为原发性干燥综合征（pSS），继发于其他自身免疫性疾病称为继发性干燥综合征（sSS）。前者指单纯的ss，不伴有其他结缔组织病，后者指伴有结缔组织病，如：类风湿性关节炎、sle等。pSS较pSS常见，由于起病症状复杂多变，且少数患者无自觉口干、眼干症状，在普通内科门诊首诊时极易误诊。现我院提高了对pSS的认识，将我院5例pSS误诊分析报道如下：     

原发性干燥综合征并发淋巴瘤1例

患者，男性，３８岁，１９９０年１１月６日因“口、眼干燥２年，发热２０天”入院。２年前，无诱因开始出现眼干，口干，偶伴关节痛，门诊诊断为“干燥性角结膜炎”，予人工泪液处理，眼干可稍缓解，未进一步治疗。２０天前开始出现发热，体温最高达３９℃以上，外院予青...     

风湿性疾病继发淀粉样变临床分析

目的总结风湿性疾病继发淀粉样变的临床资料,分析其临床特点、诊断与治疗。方法对诊断为风湿性继发淀粉样变的全部住院病例进行回顾性临床分析。结果在10例继发淀粉样变的病人中,其原发病分别为原发性干燥综合征5例,结缔组织病2例,系统性红斑狼疮1例,强直性脊柱炎1例,结节性多动脉炎1例。由风湿疾病至继发淀粉样变平均病程7．5年,肾脏为其主要累及器官,表现为蛋白尿（5例）,其次累及肺、肝脏、腓肠神经、泪腺、颌下腺,胸膜。7例病人应用免疫抑制剂治疗,3例对症治疗。结论干燥综合征继发淀粉样变并不少见,当出现与疾病不相符的。肾脏损害时要想到肾淀粉样变的可能,应用免疫抑制剂＋强的松治疗是有效的。     

原发性干燥综合征

干燥综合征(Sjogren′s Syndrome,以下简称SS)是一组以外分泌腺受累,口眼干燥为特征的自身免疫性疾病。国外发病率在结缔组织疾病中,占第二位,仅次于类风湿性关节炎。国内有关SS的报道近年逐渐增多。为提高对本病的认识,现报道一例原发性SS并作文献复习。     

原发性系统性多器官淀粉样变病人的护理

淀粉样变（amyloidosis）是发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征，其共同点为细胞外淀粉样物质沉积于病人的血管壁及组织中。临床表现取决于原有疾病及淀粉样蛋白物质沉积的部位及沉积量。该病罕见，国外报道住院病人发生率为0．45％～0．50％，国内尚无发生率的准确统计。我科于2000年-2007年共收治3例原发性系统性多器官淀粉样变（累及心、肝、肾、胸膜、舌）病人，现将其护理报道如下。[第一段]     

原发性干燥综合征长期误诊一例

【病例】女，42岁。间歇性咯血5年，低热2个月，突发大咯血伴嗜睡2小时，于1995年10月入院。1990年因上呼吸道感染，咳嗽，咯痰、痰中带血就诊，诊断为支气管炎。经一般治疗后，仍有咯粘痰、痰中带血。1991年出现关节疼，且咯血增多，有时咯出满口鲜血。1992年又诊断为肺炎伴支     

原发性干燥综合征继发肺淀粉样变性影像学表现以及文献复习

目的 结合回顾文献分析原发性干燥综合征（pSS）继发肺淀粉样变性（PA）的CT及¹⁸F-FDG PET/CT表现。方法 回顾性收集4例经病理证实的pSS继发PA患者,均接受胸部CT检查,其中1例接受全身¹⁸F-FDG PET/CT检查;结合文献分析pSS继发PA的CT及¹⁸F-FDG PET/CT表现。结果 4例胸部CT均表现为双肺多发结节或团块,病灶最大径3~36 mm、中位最大径13 mm,CT值15~410 HU、中位CT值65 HU,部分伴钙化（3/4）;并均见肺囊腔样病变（4/4）。¹⁸F-FDG PET/CT示部分结节¹⁸F-FDG摄取轻度升高。结论 pSS继发PA的CT表现具有一定特征性;结合¹⁸F-FDG PET/CT有助于与肿瘤性病变相鉴别。     

继发性干燥综合征合并门静脉栓塞1例

1　病历简介女 ,5 5岁。口、眼干燥 4年 ,乏力、反应迟钝 2年 ,活动后胸闷、憋气 1月余 ,于 2 0 0 1年 6月入院。追问病史 ,患者曾于1989年、1997年 2次因皮肤黄染、腹水在当地医院就诊 ,多次查病毒性肝炎标志物均阴性 ,按“肝硬变”治疗后缓解。从入院前 4年开始 ,患者出现口、眼干燥 ,皮肤粗糙 ,牙齿片状脱落 ,上述症状进行性加重 ,并逐渐出现乏力 ,行动迟缓。入院前 1个月 ,出现活动后胸闷、憋气、食欲明显下降。入院查体 :神志清楚 ,反应迟缓。贫血貌 ,皮肤干燥粗糙 ,无黄染 ,四肢、腹部可见紫癜和片状瘀斑 ,浅表淋巴结不大。猖獗龋齿 ,…     

原发性干燥综合征流行病学调查

经过１８９０人调查发现，干燥综合征（ＳＳ）在自然人群中发病率０．５８％，在我国不是罕见病。甚至多见，只是大多数未被辨认或被误诊，本病流行情况在我国也不清楚，本文几个方面加以讨论，共同加深对本病认识以减少漏误诊。     

原发性干燥综合征并发血小板减少的诊治策略

一、概述 干燥综合征( Sj(o)gren syndrome,SS)是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺,具有高度淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫性疾病.SS分为原发性和继发性两类:不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征(pSS);继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征.pSS多发于女性,男女比为1:20 ～1:9,发病高峰年龄为40～50岁.pSS在我国的患病率为0.29％～0.77％,其中老年人群pSS的发病率可高达3％～4％.     

原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜临床分析

目的了解原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜临床特征及误诊情况。方法对12例原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜病人的临床表现、实验窒检查、误诊情况及治疗进行回顾性分析。结果12例原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜被误诊为特发性血小板减少性紫癜,误诊时间5个月-8年,两者临床表现、实验室检查特别足骨髓象有相似之处,明确诊断后调整为以免疫抑制剂甲氨蝶呤、环磷酰胺为主的治疗方案,血小板计数有不同程度的升高。结论原发性干燥综合征继发血小板减少性紫癜和特发性血小板减少性紫癜临床特征有相似之处,诊断特发性血小板减少性紫癜要排除继发原因特别是风湿性疾病,避免误诊。     

原发性干燥综合征288例临床分析

目的：探讨原发性干燥综合征（ primary sjǒgren syndrome,pSS）患者的临床特征及治疗效果。方法回顾性分析288例pSS患者的临床资料。结果227例无血小板减少患者（ A组）口干、眼干、猖獗齿、关节痛、脾大发生率及血沉值、抗SSB阳性率均低于61例血小板减少组（ B组）。 B组17例患者行骨髓穿刺,1例骨髓增生低下,16例骨髓增生活跃,15例巨核细胞成熟障碍,2例淋巴细胞增多。 B组主要使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,无效者予甲泼尼龙冲击、静脉丙种球蛋白治疗,1例患者使用利妥昔单抗,1例使用促血小板生成素。结论伴血小板减少的pSS患者更易出现口干、眼干、猖獗齿、关节痛、脾大,且血沉值及抗SSB阳性率更高,治疗上主要使用糖皮质激素及免疫抑制剂,无效者可考虑激素冲击、利妥昔单抗等治疗。     

原发性干燥综合征的中枢神经系统病变

原发干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疾病,临床上除有外分泌腺如唾液腺受损引起口干、眼干外,还可累及多脏器、多个系统.Ramos[1]等认为,65%的pss患者有除了腺体特征之外的临床表现,包括肺脏、血液系统、胃肠道和神经系统功能障碍.对于原发干燥综合征中枢神经系统病变(CNS-SS)的发生一直存在争议,本文回顾了近年来发表的文献,做一简单综述.     

原发性干燥综合征的中枢神经系统病变

原发干燥综合征（ss）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疾病,临床上除有外分泌腺如唾液腺受损引起口干、眼干外,还可累及多脏器、多个系统。Rarnos等认为,65％的pss患者有除了腺体特征之外的临床表现,包括肺脏、血液系统、胃肠道和神经系统功能障碍。     

原发性干燥综合征的消化系统损害

本文总结了近年住院的的的发性干燥综合征（ＩＳＳ）４８例,其中有消化系统损害者３７例,占７７．１％。临床表现多种多样,但无特异性,以肝损害最多见占消化系统损害的６２．７％,少数病便有胃肠出血、食管蠕动障碍。以消化系统损害为首发症状者６例,占ＩＳＳ的１２．５％。提示临床上肝损或胃肠出血未明时应想到有干燥综合征的可能。