腹腔镜辅助技术在先天性巨结肠手术中的应用价值

目的探讨腹腔镜辅助技术在不同类型先天性巨结肠手术中发挥的作用。方法159例先天性巨结肠患儿接受手术治疗。短段型25例，常见型114例，长段型20例。其中单纯经肛门Soave拖出手术32例；腹腔镜Soave-Georgeson手术70例；腹腔镜直肠肛管背侧纵切心形吻合术57例。主要观察手术过程、手术时间、住院费用、并发症、术后排便功能。结果在短段型和常见型患儿，经肛门Soave手术时间与腹腔镜Soave-Georgeson手术和腹腔镜直肠肛管背侧纵切心形吻合术时间相同，但肛门解剖时间前者比后两者明显长。腹腔镜组住院费用比经肛门Soave手术组高，术后并发症、排便优良率、直肠肛管反射恢复率、肛管静息差、肛管高压区长度均无明显差异。长段型患儿腹腔镜Soave-Georgeson手术和直肠肛管背侧纵切心形吻合术均明显比经肛门Soave手术时间长、住院费用高，但腹腔镜操作不可缺少。结论对于短段型和常见型巨结肠根治术，常规应用腹腔镜没有必要，但腹腔镜辅助经肛门拖出手术是更全面的技术，能显著缩短肛门解剖时间，游离更长的病变结肠，更容易判断无神经节细胞肠段范围，观察结肠肛门吻合后肠管是否扭转、腹腔出血等。     

先天性巨结肠Swenson改良术后排便功能与生活质量研究

目的：评估先天性巨结肠Swenson改良术后排便功能和生活质量。方法：随访常见型先天性巨结肠Swenson行改良术后患儿45例（男37例，女8例），手术年龄2．5个月－6岁，平均1．6岁。术后随访8－16年，平均10．9年，评估其排便功能和生活质量。结果：术后并发症有：污染和小肠结肠炎17例（37．8％），便秘3例（6．7％），大便失禁3例（6．7％），小便失禁4例（8．9％）；吻合口狭窄2例（4．4％）和粘连性梗阻1例（2．2％）。23例（51％）表现不同程度的排便障碍，但肛门功能优良率仍达到84．4％（李正评分）和93．4％（Rintala评分），生活质量评分显示，优者18例（40％），良者21例（46．7％），差者6例（13．3％），结论：先天性巨结肠Swenson改良术后，多数患儿远期肛门功能和生活质量优良，排便功能障碍是影响生活质量的主要因素。     

先天性巨结肠术后直肠肛管向量测压的研究

目的：应用直肠肛管向量测压技术评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能。方法：利用直肛管向量测压技术，对42例先天性巨结肠患儿术后及21例正常儿进行肛门括约肌功能的评估。结果：根据临床症状将患儿分为污便组、便秘组和排便功能良好组。巨结肠患儿术后肛管静息压力及向量容积均显著低于正常儿（P＜0．01），污便组的静息压力及向量容积明显低于排便功能良好组，对称指数无明显变化，14．3％恢复了直肠肛门抑制反射。结论：先天性巨结肠患儿术后肛管最大压力及向量容积下降。直肠肛管向量测压技术是评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能较客观全面的方法。     

结肠-直肠"Z”形吻合术治疗先天性巨结肠远期疗效分析

目的 报道我院1973～1999年对150例先天性巨结肠患儿实施“Z”形吻合术的经验。方法 本组150例,其中短段型17例,常见型106例,长段型24例,全结肠型3例。17例术前合并肠炎,5例出现巨结肠危象。I期根治性手术133例,17例先行结肠或回肠造口,Ⅱ期作Z形吻合术（其中3例作了Boley手术加作Z形吻合术）。结果 无手术死亡,近期并发症共25人次,无近期并发症的病例125例,占83.3%;远期并发症14例次,无并发症136例,占90.7%。结论 结肠-直肠“Z”形吻合术,操作简便,直肠壶腹宽阔,术后不需扩肛,排便功能好,手术并发症低,目前已成为小儿外科医师普遍应用的手术方法。     

先天性巨结肠161例

先天性巨结肠根治手术方法较多,但均有术后并发症。我们对1985～1996年根治先天性巨结肠手术161例进行分析,认为直肠肛后壁切一心形吻合效果较满意,现报告如下。临床资料本组161例,男129例,女32例,年龄lino～6a,均有典型先天性巨结肠临床症状及体征。依据临床表现、X线造影征象,常见型157例,长段型4例,术后病理检查痉挛段均无神经节细胞。手术方法及结果一、手术方法：1．直肠肛管后壁纵切一心形吻合术［‘］48例。2．Duhamel法（北京巨结肠夹）42例。3．Swenson法32例。4．Soave法39例。二、结果：随诊内容包括：1．吻合口病或…     

升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症

目的探讨采用升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症的临床效果。方法分析自2006年6月至2013年6月本院收治的15例新生儿严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔病例资料,一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病理检查明确诊断为全结肠无神经节细胞症;6-12个月后,行二期升结肠贴补回肠直肠心形吻合术;记录术后并发症的发生情况,并记录随访期间排便情况、肛门测压情况和机体内环境情况。结果所有手术均获成功,平均住院时间10．5 d,平均出血量30 mL,术后出现小肠结肠炎2例;无肠吻合口瘘、切口感染、肛门狭窄等,无死亡病例;术后随访1-2年,平均随访1．2年,术后早期肛周有红肿、糜烂,6个月后基本消失;术后大便次数约6-9次／d,2年后大便次数约2-3次／d;粪便由稀水样转为软粪;1例出现污粪,无大便失禁;随访血电解质、血红蛋白、白蛋白、球蛋白均正常,生长发育良好,接近正常儿;发现巨结肠根治术后直肠静息压、肛管静息压均较术前明显减低（P ＜0.05）;1例出现直肠肛门抑制反射。结论升结肠贴补回肠直肠心形吻合术既保留了吸收功能较好的右半结肠,符合结肠生理,同时行回肠直肠心形吻合,吻合口呈心形斜面,口径宽大且不在同一平面上,无狭窄、盲袋及闸门综合征的发生,可获较好排便功能,是根治全结肠无神经节细胞症的一个有效而可行的术式。     

全结肠切除回肠肛管吻合及肛门内括约肌部分切除术在全结肠型巨结肠手术中的应用

目的：探讨肛门内括约肌部分切除术治疗全结肠型巨结肠的临床疗效。方法自2012年1月至今我们共收治全结肠型巨结肠26例,其中男性17例,女性9例,年龄1～14个月;随访23例,失访 3例。23例先行回肠造瘘,二期根治,3例行全结肠巨结肠一期根治术,术式采用回结肠多处活检,全结肠切除,回肠肛管吻合术,全部患儿术中行肛门内括约肌部分切除。术后分别于3个月、6个月、12个月、24个月进行随访。结果患儿均手术顺利,术后感染 3例,末段回肠血栓形成、局部坏死,行二次手术1例。无直肠肌鞘感染,吻合口瘘等术后并发症。最终全部患儿治愈出院。术后随访无一例便秘复发,偶发轻微小肠结肠炎9例（64．2％）,持续小肠结肠炎1例（7．1％）,4例（33．3％）存在轻度污粪,无便失禁;轻度吻合口狭窄1例（7．1％）。全部患儿术后体重增加,2例生长发育落后,其余营养状况良好。结论全结肠型巨结肠采用全结肠切除,回肠肛管吻合术同时行肛门内括约肌部分切除,避免了术后便秘复发,对术后小肠结肠炎的控制效果较好,术后大便次数和控制可逐渐恢复,患儿生活质量可,是可以选择的手术方式。     

先天性巨结肠及同源病患儿术后直肠肛管测压与分析

目的分析先天性巨结肠（HD）及同源病（HAD）术后患儿直肠肛管测压参数及其临床意义。方法对56例巨结肠术后患儿，包括32例HD和24例HAD，进行随访，并根据排便功能分为正常组、污粪组及便秘组。同时进行直肠肛管测压检查。根据不同病理分型，临床症状及随访时间比较分析测压结果。结果直肠肛管抑制反射（RAIR）重现率为55％，术后1a内RAIR重现率明显低于1a以上患儿（P〈0．05）。HD术后患儿肛管直肠蠕动频率明显大于HAD（P〈0．05）。按主观症状将患儿分为正常、污粪和便秘组，便秘组肛管／直肠静息压之比及高压带长度与前二组比较有显著差异（Pa〈0．01）。结论部分患儿术后RAIR可恢复，并与术后时间有关，HD术后肛门功能改善优于HAD。影响术后测压结果的因素是多方面的。     

经肛巨结肠根治术后患儿的肛肠功能评价

目的：经肛门巨结肠一期根治术近期效果好,但术后患儿的肛肠功能目前尚不十分清楚。该文旨在评估患儿术后的排便模式,结肠和肛门括约肌功能。方法：对58例经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童进行随访,随访时间为15.8 月 (6～24 月)。并进行排便功能问卷调查、钡灌肠、结肠传输时间和肛门直肠测压检查。33例正常儿童作为对照。结果：大多数随访患儿排便正常,无任何临床症状。４例出现稀便便频,9例污便,5例便秘,3例小肠结肠炎。钡灌肠结果显示大多数随访患儿结肠形态恢复良好。全部病例术后直肠肛管角（度）较对照组显著开大,有症状组较无症状组显著开大。58例随访患儿的平均全胃肠、左半结肠和右半结肠传输时间较术前显著缩短,与对照组相比差异无显著性意义。直肠肛管反射5例阳性。便秘组的肛管最大静息压和最大收缩压明显高于无症状组和对照组。污便组向量容积和对称指数较对照组显著降低。便秘组对称指数显著高于对照组。结论：经肛门巨结肠根治术后大多数患儿排便功能、结肠功能和括约肌功能良好。少数病例排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大、肛门括约肌痉挛失弛缓有关。［中国当代儿科杂志,2007,9（3）：188-192］     

关注先天性巨结肠术后便秘复发

自从丹麦医生 Hirschsprung 报告首例先天性巨结肠症至今100多年以来,先天性巨结肠的外科治疗获得显著进步。1948年 Swenson 等［1］采用开腹直肠切除、结肠拖出与肛管吻合术,开创了先天性巨结肠经肛门拖出（Pull-through）的经典外科术式,先后又有诸如 Duhamel、Soave、Reheibin 等多种术式得到临床应用,并获得较好的治疗效果［2］。上世纪90年代,先天性巨结肠外科治疗进入新的历史时期,Georgeson 等［3］于1995年报告腹腔镜辅助经肛门拖出术;特别是 Torre 等［4］于1998年首次报道单纯经肛门结肠拖出术,使先天性巨结肠手术进一步简化,创伤更小,恢复更快,并在世界范围内获得广泛认可和应用。中国医科大学附属盛京医院对早期行 Swenson 改良术的患儿远期（8～16年）排便功能评估结果显示,Sewenson 术后远期排便功能优良率达84．4％［5］。而基于 Swenson 原创经肛拖出理念改进的单纯经肛拖出和（或）腹腔镜辅助下经肛拖出术,由于采用更为简捷的手术路径,显著减轻绝大多数先天性巨结肠患儿的手术创伤和瘢痕形成,从而获得较传统手术后更高的生活质量［6］。虽然先天性巨结肠的现代外科治疗取得不断进步,但先天性巨结肠手术后便秘复发仍屡有报告。在一项对先天性巨结肠术后长达8～24年的随访研究中,发现14．3％的患者术后再次出现便秘［7］。有人统计 Duhamel 术后远期随访结果,便秘复发率为15％,Soave 术为16％,而巨结肠同源病术后便秘复发率更高［8］。国内有文献报告先天性巨结肠经 Swenson 根治术后,便秘症状复发可高达47．9％［9］。因此,先天性巨结肠术后便秘复发问题需引起临床重视。     

小婴儿腹腔镜和剖腹巨结肠根治术的临床研究

目的 比较腹腔镜和剖腹行巨结肠根治术后二组婴儿在临床各方面的特点。方法 随机地选取同期手术的腹腔镜辅助下巨结肠根治术和传统剖腹手术巨结肠根治术婴儿各15例，年龄25～152d，其中长段型14例，普通型14例，短段型2例。分别于手术前后测定免疫功能，观察术后肠功能恢复情况，术后随访情况逐一比较。结果 术后肠功能恢复腹腔镜组较手术组早2～3d。手术组术后CD3、CD4较术前明显下降，CD4／CD8比值较术前降低，补体C3值显著升高。腹腔镜组CD3、CD4及G补体均较术前无明显变化。术后随访两组患儿排便功能无明显的差异，但腹腔镜组腹部瘢痕明显美观。结论 腹腔镜巨结肠根治术对患儿免疫干扰小，肠功能恢复早，美观，远期排便功能两组无差异。     

改良Soave术治疗先天性直肠肛管狭窄的疗效分析

目的总结分析改良Soave术治疗先天性直肠肛管狭窄的临床疗效,探讨准确诊断和一期治愈的手术方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015年1月至2018年1月采用改良Soave术治疗5例先天性直肠肛管狭窄患儿的疗效。其中男3例,女2例,年龄4个月至6岁,病程1个月至6年,均足月出生,5例大肠气钡双重造影提示均合并继发性巨结肠,临床表现可排细条状大便。结果5例患儿术后手术切口一期愈合,排便通畅,术后1个月无小肠结肠炎、吻合口出血、吻合口漏、肌鞘感染、泌尿系统感染、腹膜炎;随访12~37个月,远期无便秘,无梗阻综合征、吻合口狭窄,无二次入院。其中1例远期出现Ⅰ°直肠脱垂,随访该患儿停止扩肛3个月后直肠黏膜脱垂频率较扩肛期间逐渐减少,截至术后15个月时已无直肠黏膜脱垂,排便正常,平均1次/d。1例远期夜间偶有污便,随访该患儿术后1年夜间偶有污便,日间控便正常,可保证生活质量。结论小儿先天性直肠肛管狭窄治疗方法尚无统一标准,常合并继发性巨结肠,改良Soave术为一期手术治愈先天性直肠肛管狭窄提供可能。准确诊断主要依据大肠气钡双重造影,狭窄段主要位于耻尾线(PC线)与I线之间。     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠3例及文献复习

目的 先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠临床上罕见,常易漏诊.本文对先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠患者的临床特点 、诊疗及预后进行总结,以期提高对此类疾病的认识.方法 2003年9月至2019年10月,上海交通大学医学院附属新华医院共收治3例肛门直肠畸形合并巨结肠男性患者,均为无肛直肠会阴瘘;检索万方、维普、中国知...     

Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung’s disease: a 29-year review

Although various surgical procedures have been described to treat Hirschsprung’s disease (HD), few studies have evaluated the long-term results of these children. The purpose of this study was to assess the long-term clinical outcome and bowel function of patients with HD. The hospital records of 259 consecutive patients with a confirmed histological diagnosis of HD during 1975–2003 were examined. Data was assessed for age at presentation, sex, clinical presentation, associated anomalies, level of aganglionosis, surgical procedures, complications and bowel function. Follow up was carried out by personal/telephone interviews with patients or their parents. Of the 259 patients with HD, 200 were males (77.2%) and 59 females (22.8%). Intestinal obstruction was the presenting feature in 147 patients (56.8%), intestinal perforation in 5 (1.9%), enterocolitis in 30 (11.6%) and constipation in 77 (29.7%). Thirty-nine patients (15.1%) had associated Down’s syndrome. Two hundred and nine patients (80.7%) had rectosigmoid disease, 31 (12%) had long segment disease and 19 (7.3%) had total colonic aganglionosis. Forty-three patients (16.6%) had preoperative enterocolitis. Primary colostomy was performed in 160 patients and a primary pull through in 90. Seven patients had a sphincteromyectomy for ultrashort HD. Two patients died prior to treatment. Various pull through procedures were performed in these patients. Postoperative complications included: pelvic abcess in 2, rectal stricture in 10, perianal excoriation in 7, anastomotic leak in 8, intestinal obstruction in 3, wound dehiscence in 1, stomal prolapse/stenosis in 5, rectovesical fistula in 2 and enterocolitis in 56. Five patients underwent a redo pull through and 46 required a post pull through sphincterectomy. At the time of follow-up, 27 were lost to follow-up, 9 died, 18 had permanent stomas and 4 were too young to assess bowel function. Of the remaining 194 patients, bowel function was normal in 132 (68%). Twenty patients (10.3%) had soiling and 42 (21.7%) had constipation requiring laxatives or enemas. There was no difference in bowel function in relation to type of pull through operation. Only 34% of patients with Down’s syndrome had normal continence. The majority of patients with HD continue to have disturbances of bowel function for many years before attaining normal continence.     

经肛门Soave巨结肠根治术后排便功能的评价

目的 观察经肛门Soave巨结肠根治术后排便功能和结肠切端缩口缝合术的效果.方法 回顾性分析2003年10月至2008年10月130例经肛门Soave巨结肠根治术患儿的术后排便功能恢复情况. 结果 130例中98例行经肛门根治术,32例因长段型和直肠乙状结肠呈直筒状行腹腔镜协助经肛门根治术,其中15例因近端结肠切端扩张与肛门口径大小不符行结肠切端缩口缝合后再行肛门结肠吻合.130例术后电话和信件获访90例,远期并发症3例,其中污粪2例,便秘合并小肠结肠炎1例.对术后恢复时间达3年以上的56例患儿进行排便功能评分,评分为正常组有23例,优组31例,良组2例,无差组病例.行结肠切端缩口缝合术的15例患儿全部获访,排便功能评分正常组6例,优组9例,无并发症.结论 经肛门Soave巨结肠根治术后长期肛门排便功能恢复满意.扩张但功能良好的近端结肠切端管径大于肛门口径时,可行结肠切端缩口缝合术.结肠切端缩口缝合术疗效确切,可与腹腔镜技术协同成为经肛门巨结肠手术的辅助手段.     

先天性巨结肠经肛门Soave Ⅰ期拖出术后功能随访

目的评估先天性巨结肠经肛门Soave Ⅰ期拖出术后排便功能。方法随访2000年10月-2004年10月经肛门Ⅰ期拖出术44例，开腹Soave术35例，腹腔镜Soave术29例，Ikeda-soper术39例。术后随访1～5年。对围手术期疗效（术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、应用抗生素时间、住院天数及费用）及术后排便控制能力（Kelly评分和直肠肛管测压）进行评估。结果经肛门Ⅰ期拖出术平均手术时间（75±20）min、费用（8198．81元）低于开腹术[（92±25）min；10264．45元]、腹腔镜术[（125±25）min；12504．67元]（P〈0．05）；术前肠道准备（2d）、手术时间（75±20）min、术中输血量（0例）、术后禁食天数（2d）、应用抗生素时间（4±1）d、住院天数（11±2）d及费用（8198．81）元较Ikeda-soper术[（4±1）d；（240±30）min；32例；（5±1）d；（7±2）d；（19±3）d；15243．78元]显著降低（P〈0．01）。经肛门Ⅰ期拖出术后的近远期并发症发生情况与开腹术、腹腔镜术无显著差别（P〉0．05）；Soave术后3个月小肠结肠炎的发生率（12例）高于Ikeda-soper术（3例）（P〈0．05），但就经肛门Soave术（5例）与Ikeda-soper术（3例）比较，差异无显著性意义（P〉0．05）。经肛门Ⅰ期拖出术和Ikeda-soper术患儿术后12个月Kelly评分无差别；术后1年直肠肛管测压均未引出直肠肛管抑制反射，术后肛管高压区长度、肛管静息压、直肠感觉阈值无统计学差异，但经肛门SoaveⅠ期拖出术后主动收缩压（52．3±15．6）mmHg低于Ikeda-soper术后（55．7±15．4）ramHg。结论经肛门SoaveⅠ期拖出术创伤小、并发症少、费用明显低于开腹、腹腔镜Soave术以及Ikeda-soper术，适用于治疗小年龄婴幼儿的短段型和常见型先天性巨结肠。     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠的诊治

目的 总结儿童先天性肛门直肠畸形(ARM)合并先天性巨结肠(HD)的临床特点,探讨其病因和适宜的诊治方法.方法 回顾性分析2004年1月至2008年4月6例ARM合并HD患儿的临床资料、诊治过程及预后情况.年龄1岁8个月～1I岁,平均4.1岁;男女比例1:5.所有病例于ARM矫正手术后有不同程度便秘、腹胀等症状,钡灌肠显示结直肠均有显著的扩张,仅有2例可见明确痉挛段和移行段.6例患儿直肠肛管测压直肠肛门抑制反射不能引出.2例采用经肛门Soave术式,4例采用经腹肛门Soave巨结肠根治术.结果 术后病理检查6例标本远端肠壁内均未见神经节细胞.免疫组化组织蛋白酶D:近段阳性,远端阴性.结论 对于ARM患儿,特别是对于ARM畸形矫正术后仍有便秘的患儿要警惕合并HD的可能.此外,ARM合并HD患儿往往同时存在有多种畸形,在胚胎发育过程中这些畸形的发生可能存在着一定的关联.     

P2Y1受体基因在先天性巨结肠中的表达及其意义

目的 探讨嘌呤P2Y1受体与先天性巨结肠(HD)发病的关系.方法 选取郑州大学第三附属医院小儿外科20例HD患儿手术切除结肠的狭窄段和扩张段全层组织.20例HD患儿均根据临床症状、体征、钡灌肠、术中所见及病理检查证实为HD.男13例,女7例;手术年龄为10 d～2岁,平均4个月.常见型13例,长段型5例,短段型2例.另取20例直肠黏膜脱垂切除的正常结肠组织作为对照.采用反转录(RT)-PCR检测P2Y1受体基因在所取标本中的表达.结果 P2Y1受体基因在HD狭窄段肠管全层无表达(表达阳性率为0),其在HD扩张段表达减少(阳性率为45%),在正常肠管组织正常表达(阳性率为86.5%).P2Y1受体基因在狭窄段表达水平与其在扩张段和正常结肠组织的表达水平差异均有统计学意义(Pa=0.000);P2Y1受体基因在HD扩张段肠管表达水平与其在正常肠管表达水平比较差异无统计学意义(P=0.914).结论 P2Y1受体基因在结肠中表达缺乏可能是HD发病的重要原因之一,同时也是肠动力障碍的一个重要原因.     

经肛门拖出及辅助腹部小切口根治长段型巨结肠33例报告

目的探讨经肛门拖出及/或选择性辅加腹部小切口根治长段型巨结肠的可行性与疗效。方法2001年1月～2005年3月经用该术式治疗婴儿长段型巨结肠33例。其中病变段位于乙状结肠上段16例,降结肠11例,脾曲4例,横结肠右侧2例。全组病例均经钡剂灌肠、肛门直肠测压、手术及病理检查确诊。实施I期手术32例,II期手术1例。结果17例单独经肛门拖出结肠,16例辅加腹部3～5cm小切口协助完成手术。切除病变结肠平均长度为39.2cm(32～63cm)。平均手术时间为145min(110～190min)。出血约10～50ml。术后恢复良好,6例出现肛周轻度红肿、糜烂,均于术后6～11d痊愈出院。30例经3个月～4.5年随访,生长发育良好,3个月内每日排便4～8次,6个月后每日2～3次。5例发生结肠炎,经保守治疗痊愈。轻度污粪及便秘各1例。无腹部并发症及吻合口狭窄。结论经肛门结肠拖出术根治婴儿长段型巨结肠方法可行,且安全、有效,操作较简便。对病变位于降结肠以上、结肠系膜较短者,可辅加腹部小切口协助完成手术,值得推荐。