肝豆状核变性肝硬化12例临床观察护理

肝豆状核变性属常染色体隐性遗传代谢性疾病,由于铜代谢障碍,大量铜沉积在肝脏、肾脏、大脑、角膜等组织引起的一系列症状,本文对12例肝豆状核变性肝硬化患者进行临床治疗的同时配合实施有效的护理措施,取得较好的疗效,现将护理体会报告如下。1临床资料1.1一般资料12例肝豆状核     

肝豆状核变性患儿的康复护理

目的探讨肝豆状核变性患儿的诊断及康复护理方法。方法分析58例肝豆状核变性患儿的诊断及康复护理情况。结果58例肝豆状核变性患儿院外初次就医时误诊26例,误诊率为44.9%。入院后经过正确的治疗及细致的康复护理,有55例好转出院,3例病情较重的患儿,自动放弃治疗。结论肝豆状核变性临床表现多种多样,应提高对本病的认识。正确的药物及饮食治疗,科学的护理是患儿康复的关键。     

以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理

目的探讨以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理,提高其生活质量。方法通过对以神经症状损害为首发症状的38例肝豆状核变性患者实施心理护理、饮食护理、药物宣教及对症护理。结果病人症状明显改善。结论提供心理支持、给予饮食、特殊药物、疾病知识指导,使患者建立良好的依从性,积极配合治疗。     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性是由于铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病,是神经系统遗传病之一。临床上较少见,其病情发展缓慢,可延续数年或数十年,目前尚无特效药物治疗。给予患者适当的护理,配合药物治疗,对病情的好转或缓解可起到一定的作用。现将我科对５例肝豆状核变性患者的...     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要病变部位为基底核和肝、肾.临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退.临床上该病较少见,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗.给予病人适当的护理,配合药物治疗,对病情的好转或缓解可起到一定的作用.2003年1月-2009年1月,我科收治肝豆状核变性病人45例,现将其护理体会介绍如下.     

奥马哈系统在肝豆状核变性患者临床护理记录中应用的可行性研究

目的：评估奥马哈系统用于肝豆状核变性患者临床护理记录书写中的可行性。方法：回顾性分析86例肝豆状核变性患者的结构化护理记录单,交叉映射法与奥马哈系统进行映射,看其吻合程度。结果：提取描述患者护理问题、症状及体征的条目216条,与奥马哈问题分类系统的吻合度为90.3%;提取护理干预344条,与奥马哈干预系统吻合度为77.3%。结论：奥马哈系统可用来描述肝豆状核变性患者的临床护理问题及干预措施,但由于此疾病无法治愈及发展延续性护理的必要性,未来护理人员可以以奥马哈系统为基础,构建肝豆状核变性患者的延续性护理方案,实现从医院到家庭的良好过渡,进而提高其生活质量。     

用~(198)金肝扫描验证青霉胺对肝豆状核变性的疗效

肝型肝豆状核变性只有轻微或不存在神经功能障碍,此型肝豆状核变性经青霉胺治疗可获显著疗效。现报告一例14岁的女孩患肝豆状核变性所致的进行性肝硬化,经一年的青霉胺治疗,使临床和生化方面改善,经~(198)金肝扫描证明有很大的进步。这种用连     

肝豆状核变性的肌电图改变

目的：探讨肝豆状核变性的肌电图改变及可能的产生机制：方法：对76例肝豆状核变性患者作肌电图和运动神经传导速度测定,并对部分异常患者进行驱铜治疗后予以复查。结果：肝豆状核变性患者76例中64例配合完成肌电图检查,结果为正常36例(占56．3％),异常28例(占43．7％)。76例接受运动神经传导速度测定,结果41例(占53．9％)显示运动神经传导速度减慢。驱铜治疗后,16例患者接受肌电图和运动神经传导速度测定,11例恢复正常。结论：肝豆状核变性患者的肌电图检查近半数显示异常,为监测疾病的早期肌肉和周围神经损害提供了可靠手段。     

肝豆状核变性患者的临床护理

目的:探讨肝豆状核变性患者的护理方法。方法:回顾性分析我院对2011年7月~2012年7月期间收治的27例该病患者的临床资料进行总结分析。结果:27例患者经过积极治疗和精心护理后,均痊愈出院,经过3~6个月的随访预后良好。结论:对患者的精心护理和良好的护患关系可提高患者的治愈率,改善患者生活质量。     

二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床观察和护理

目的：探讨二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床效果,并且采取相应的护理措施。方法选择2012年2月-2013年7月到我院就诊的小儿肝豆状核变性患者100例,随机分为对照组与治疗组,对照组患者给予青霉胺治疗,治疗组给予二巯基丙磺酸钠静脉注射。结果治疗组患者总有效率为100%（50/50）,对照组患者总有效率为88%（44/50）,治疗组疗效明显好于对照组（P 〈0.05）;治疗后治疗组24h 尿铜明显高于对照组,差异有统计学意义（P 〈0.05）。结论二巯基丙磺酸钠治疗小儿肝豆状核变性疗效确切,值得临床推广应用。     

肝豆状核变性伴多囊肾二代五例报告

肝豆状核变性伴多囊肾二代五例报告朱贵成，朱香兰我们在临床中遇见同一家系内二例确诊的肝豆状核变性伴多囊肾患者，另三例可疑患此病者，现报告如下：例１，先证者：候××，男，２６岁，间断腹胀、乏力、伴牙龈出血一年，左手粗大震颤一周，咳嗽、发烧两天。查体：神清...     

肝豆状核变性的治疗（附20例报告）

肝豆状核变性的治疗（附２０例报告）第三临床学院神经科鞠浩，祁福宏，许吉一，王晓梅关键词肝豆状核变性，治疗中图号Ｒ５６９．１肝豆状核变性（ＨＬＤ）是常染色体铜代谢障碍隐性遗传病，曾公认预后很差。本文报道３０例，通过坚持长期综合治疗，有效率达６０％。１临...     

1例肝豆状核变性的护理体会

了解此病的临床表现及发病机制,及时诊断治疗。掌握肝豆状核变性的护理。     

23例肝豆状核变性临床分析及早期诊断

２３例肝豆状核变性临床分析及早期诊断首都医学院宣武医院儿科田莉莉肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所致疾病，主要病理改变为基底神经节变性、肝硬化。及时治疗症状可停止发展或获缓解［１］。现将我院自１９８３年至１９９１年收治的２３名本病患者进行临床分析并探讨早...     

背驮式肝移植术患者围手术期的护理体会

我院于1999年12月24日成功地为一例肝豆状核变性患者进行了背驮式肝移植术，术后患者出现胆漏，但在医护人员的细心观察与护理下得到很好的控制并无感染发生，现就护理体会报告如下。     

肝豆状核变性并发脾功能亢进脾切除前后骨髓象变化

目的 探讨肝豆状核变性并发脾功能亢进脾切除手术前后的骨髓象变化。方法 回顾性分析我院2002年6月～2004年12月睥切除治疗肝豆状核变性合并脾功能亢进9例患者的临床资料。结果 9例中男6例，女3例，年龄11～32岁。均于切脾前1周及切脾后2周各行骨穿1次。术后9例患者外周血全血细胞均有不同程度的升高：1例溶血性骨髓象完全恢复正常，3例中性粒细胞胞浆中中毒性颗粒减少，核分叶过多现象消失;巨核细胞数量正常。结论 肝豆状核变性并发脾功能亢进患者脾切除前后的外周血象及骨髓象有明显变化。脾切除有利于肝豆状核变性患者的进一步治疗。     

肝豆状核变性误诊为急性肾炎2例

肝豆状核变性误诊为急性肾炎２例耿进妹１王琦２（１济宁医学院生物学教研室２济宁市卫生学校）肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传先天性铜蓝蛋白代谢障碍性疾病，我们曾收治２例以血尿为首发症状的肝豆状核变性患儿均误诊为急性肾小球肾炎，报告如下：例１，女，９岁。...     

急性溶血肝衰为表现的肝豆状核变性1例报道

急性溶血肝衰为表现的肝豆状核变性１例报道宁夏区医院儿科管金翠肝豆状核变性（ＷｉｌｓＤｎ氏病，简称ＷＤ）尽管为儿科医生所熟知，但少见（在人群中的发病率一般认为是１／１６万）．我院曾收治以溶血肝功能衰竭为表现的肝豆状核变性１例，现报告如下：１患儿，男性，...     

血清铜及血清游离铜对肝豆状核变性的诊断价值

目的： 探讨血清铜和血清游离铜对肝豆状核变性的诊断价值,为肝豆状核变性的诊断提供依据。方法：分别采用免疫散射比浊法和原子吸收光谱法检测8例暴发型肝豆状核变性、49例普通型肝豆状核变性、87例病毒性肝炎（慢性肝炎22例、重型肝炎46例、肝硬化19例）和57例其他肝病患者的血清铜蓝蛋白和血清铜,并根据血清铜和铜蓝蛋白计算出血清游离铜。结果：①暴发型肝豆状核变性患者血清铜 ［（105.0±29.4） μg•dL^-1］高于普通型肝豆状核变性［（28.1±14.9） μg•dL^-1］和重型肝炎患者［（70.5±41.7） μg•dL^-1］（P<0.05）;普通型肝豆状核变性患者血清铜均低于正常,与其他各组比较差异有显著性（P<0.01）;血清铜诊断肝豆状核变性敏感度为86.0%,特异度为47.2%。②暴发型肝豆状核变性患者血清游离铜平均为（62.3±27.7） μg•dL^-1,最高达113 μg•dL^-1,明显高于其他各组（P<0.01）。普通型肝豆状核变性的血清游离铜平均为（10.2±9.3） μg•dL^-1,高于其他肝病组（P<0.01）,血清游离铜诊断肝豆状核变性的敏感度为59.6%,特异度为100%。 结论： 血清铜和血清游离铜对肝豆状核变性的诊断有一定的参考价值,而血清游离铜可作为诊断暴发型肝豆状核变性的指标。     

以精神异常为首发的肝豆状核变性的护理体会

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson Disease（WD）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环（Kayser—Fleischer环）、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。现将对我院以精神异常为首发的肝豆状核变性的2例病历的护理分析如下。