多发性硬化的灰质病变

<正>多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是常见中枢神经系统疾病,以白质炎性脱髓鞘病灶、胶质瘢痕形成及轴索损伤为特点,被认为是针对髓磷脂抗原的自身免疫反应性疾病。自上世纪90年代即发现MS患者的灰质受到累及,随着病理及影像学技术的发展,MS灰质病变得到更充分的认识。现在认为灰质损害是MS的重要表现,是患者永久性功能残疾的关键因素。一、MS皮质损害的机制     

200例多发性硬化临床分析

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病.临床上以病变部位及发病次数的多发性为特点,病理上以中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘为特征.临床表现复杂,且不同种族以及不同地理位置的MS患者有不同的特点.该文报道总结200例MS患者临床特点的结果.     

多发性硬化的灰质病变

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)长期以来一直被认为是中枢神经系统白质区域炎症性脱髓鞘病变[1].虽然早有研究显示.MS患者大脑皮质和脑干的核团有脱髓鞘斑块出现,但是由于这种病变在常规的髓鞘染色及影像学检查中很难被发现,所以既往MS的灰质病变很少受到重视.近年来,随着对病灶更加敏感的免疫组织化学技术和神经影像学技术的应用,MS的灰质病变越来越受到研究者们关注.     

多发性硬化生物标记的研究进展

多发性硬化(MS)是青年人最常见的致残性神经系统疾病,以中枢神经系统多发性白质和皮质下病灶所导致的复发和进展性的神经系统症状为特征.病理生理进程包括炎症、脱髓鞘、轴突损害、胶质瘢痕形成和修复.多项研究[1,2]提示,体内较多的基因与MS易感性和疾病进程有关.     

多发性硬化的认知障碍研究进展

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病[1]。好发于中青年,是中青年非创伤性致残的最常见原因。由于近年来MS治疗方法的优化,改善了身体的残疾状况,使人们越来越关注认知障碍给患者造成日常生活质量的下降,以及给家庭及社会带来的沉重负担。虽然只有一小部分MS患者存在严重的认知障碍,但高达2/3的MS患者在日常生活     

多发性硬化的可能生物标记

多发性硬化(MS)是主要以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病,探索有价值的生物标记已成为目前研究MS的一个重要热点.     

多发性硬化康复治疗

<正>多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理改变的自身免疫性疾病,常见病变部位位于脑或脊髓,临床表现为病变多发和反复复发-缓解病程,即空间和时间多发性,以髓鞘脱失、神经胶质增生、不同程度轴索病变和进行性神经功能障碍为主要特点,常累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,尤以侧脑室体部和脊髓前角多     

循环microRNA作为多发性硬化生物学标志物的研究进展

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种经典的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要以大脑皮质、皮质下白质、脑干、小脑、视神经和脊髓等部位的病变为特点。MS是导致年轻人神经性(非创伤性)残疾的首要病因,全球约有二百万人患病,欧美国家发病率较高,且最近几年来有上升的趋势~([1])。由于该病的发病机制尚未被阐明,目前罹患MS的患者还无法被完全治愈。早期准确诊断并在缓解期选择合适的疾病修正治疗(disease-modifying treatment,DMT)是延缓疾病进展并降低致残率的重要手段。     

神经干细胞治疗多发性硬化

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,是青年和中年非外伤神经残疾最常见的原因,估计美国有四十万人受累,全世界有两百万MS患者。MS特征为炎症、脱髓鞘、轴索变性、神经失能累积,在疾病进程中神经轴索结构受累特征性表现为神经元凋亡、树突丢失、横断脱髓鞘的轴索[1]。MS病因至今仍然不甚明确,可能与环境因素(病毒感染等)和遗传易感性有关。目前认为MS是一种自身免疫性疾病,是细胞免疫与体液免疫共同参与导致的以脑脊髓白质损伤为主的疾病,复发率和致残率高。神经干细胞(neural stem cells,NS…     

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2011版)

多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病.其病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关,MS病变主要累及CNS白质,表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损,部分可致神经轴突变性及神经细胞坏死.MS病变具有时间多发(DIT)和空间多发(DIS)的特点[1-3].     

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,病变主要累及白质。其病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失,可伴有神经细胞及其轴索损伤,MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发(DIT)和空间多发(DIS)的特点[1-3]。1 MS的临床分型     

雌激素治疗多发性硬化的可能机制

多发性硬化(MS)是一种是以中枢神经系统血管周围炎性细胞浸润为主,可伴有多灶性白质脱髓鞘为病变特征的自身免疫性疾病。女性高发且初发年龄较早。女性MS患者妊娠末期病情可缓解,但产后伴随雌激素水平下降而病情加剧,提示体内高水平雌激素对女性MS患者具有保护作用。目前对MS尚无有效的治疗方法。此文就国内外有关雌激素及选择性雌激素受体调节剂治疗MS的可能机制进行综述,期望为相关领域的研究者提供参考。     

多发性硬化治疗药物及潜在治疗药物的研究进展

多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质，引起神经功能障碍。目前临床上MS的治疗策略主要是疾病修正治疗，其可以减慢疾病进程，但不能治愈疾病。作为终身性疾病，MS治疗药物的合理应用对于控制患者的病情、改善患者的神经功能症状较为关键。现通过归纳总结国内外的文献报道，对MS治疗的药物进行综述，旨在为MS的合理用药和最优治疗方案提供依据。此外，进一步综述处于临床试验和临床前阶段的MS潜在治疗药物，结合MS发病机制与新靶点的研究进展，为探索靶向中枢神经系统的新型治疗策略提供文献参考。     

药物导致的急性脱髓鞘白质脑病1例报告

<正>急性脱髓鞘性脑病是神经科常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,是一组由病毒感染、药物、自身抗原等所触发的自身免疫性疾病。其病变主要在白质,临床表现多样,影像学符合脱髓鞘特点,糖皮质激素治疗效果较好[1]。现将我科收治的1例因药物导致的急性脱髓鞘白质脑病报道如下。1病例资料患者女,36岁,因呕吐、发作性抽搐2 d入院。患者于入院前2 d因脸部起痘自服牛黄解毒片3片及牛黄清胃丸10     

多发性硬化周围神经损伤的研究进展

<正>多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种常见的中枢神经系统(central nervous system,CNS)脱髓鞘疾病,以髓鞘脱失、神经胶质细胞增生、不同程度的轴索损害和进行性神经功能障碍为主要特征[1]。传统的观点认为,多发性硬化病灶多位于侧脑室周围,病变可累及视神经、脑室周围白质、脑干、小脑和脊     

鞘内注射胞二磷胆碱治疗多发性硬化临床观察(附3例报道)

<正> 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病,是神经系统常见疾病之一。目前MS的治疗多用激素冲击,免疫抑制剂对症治疗为主。但有些患者对以上治疗反应较差,病情反复发作。我们对2003年1月至3月在我科住院的3例MS患者进行鞘内注射胞二磷胆碱治疗,收到了较好的效果,现报告如下。     

10例误诊为线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作的青年卒中患者的临床分析

目的线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作(MELAS)是最常见的线粒体脑肌病类型之一,具有明显的临床和遗传异质性。MELAS最显著的核心症状是卒中样发作,容易与缺血性脑卒中混肴。方法通过分析10例曾误诊为MELAS的青年脑梗死患者的临床表现和辅助检查,并与MELAS患者相对比。同时结合文献复习,分析卒中发作与卒中样发作的相同与不同之处。结果所有10例患者均出现一次以上卒中发作,以偏侧肢体无力最常见,其次为偏侧肢体麻木、偏盲、失语等。其中8例患者存在一种以上血管病相关的危险因素。头部MRI发现皮质和皮质下白质病变,均累及多个脑叶,数月后复查可见软化灶形成。所有患者均同时存在基底节和/或深部白质病变。MRA均发现动脉闭塞或狭窄。结论本组患者卒中发作以偏瘫最常见。影像学上以皮质受累为主,同时常出现深部白质和/或基底节病变,后期可形成软化灶。     

影像学在多发性硬化诊断的价值

MS是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素相互作用的自身免疫性疾病,具有病灶多发和时间上复发-缓解的特征。自1982年以来临床诊断一直沿用Poser的诊断标准包括临床确定诊断标准和实验室支持确诊标准。辅助诊断MS的影像学手段包括CT和MRI。由于影像学的     

缺血性脱髓鞘

我们对表现为缺血性脱髓鞘的白质损害的发病机制和潜在临床意义的理解已经取得了一定的进展。脑CT扫描上的低密度损害被称为脑白质疏松，最常见于脑室周围，也常见于半卵圆中心。在过去几年，尝试使用“Binswanger病”一词来描述这种损害的神经系统结局并不少见。随着脑MRI扫描技术的出现，使我们对这种损害的描述更为精细，MRI对这种白质区域信号强度增高非常敏感，特别是T2加权和液体衰减翻转恢复序列（FLAIR）扫描。阐明这种在老年人群中相对常见现象的临床特征仍然具有挑战性。最近的研究以一种类似多发性硬化所见的方式对损害负荷进行了研究。白质疾病的一种独特临床相关模型是伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL），它结合了小血管病变的潜在成分（导致进行性神经功能缺损），与偏头痛（也与白质损害有关）常常有一定的联系。然而，与微血管病（它似乎是缺血性脱髓鞘的核心）相关的最常见的致病因素仍然是高血压。我们如何能很好地将这种脑终末器官损害的各种致病机制联系在一起将决定我们如何能对这种老年人群的常见神经功能缺损病变进行有效地干预。     

影响多发性硬化髓鞘再生的因素及其机制

多发性硬化(MS)是常见的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病,目前认为MS是一种自身免疫性疾病,是细胞免疫与体液免疫共同参与导致的以脑和脊髓白质损伤为主的疾病.由于在人类成体前脑有大量少突胶质细胞前体细胞(OPC),另外在MS脱髓鞘斑内亦存在OPC,少突胶质细胞及其前体OPC是MS中髓鞘再生的主要来源.目前越来越多的研究认为髓鞘再生是MS治疗中非常有前景的方向,但是要达到有效的、有治疗作用的髓鞘再生,首先必须了解影响髓鞘再生的各种因素,理解控制髓鞘形成和髓鞘再生的确切机制.现就近年来这方面的研究进展综述如下.