上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理学特征.方法:回顾性分析17例病理诊断为EAML的组织学形态、免疫组织化学特点、临床及随访资料.结果:男5例,女12例,年龄21~62(平均31.2)岁,其中14例发生于肾脏(3例伴有子宫平滑肌瘤,2例伴有宫内孕);2例发生于肝脏,1例发生于腹腔;肿瘤最大径3~15 cm,镜下瘤细胞呈上皮样巢、片状分布,可见围绕血管呈放射状排列的结构;细胞体积大,卵圆形、梭形,胞质丰富,异型明显,核分裂少见,其中2例伴有出血、坏死.免疫组织化学HMB-45,Melan-A,SMA阳性,vimentin,ER和PR表达率分别为41%(7/17),23%(4/17)以及35%(6/17).17例EAML均行肿瘤根治或肿瘤切除术,术后随访5~52个月,1例2年后肝肺转移死亡,其余16例均健在,无复发及转移.结论:EAML多发生于女性,可能与激素水平有关;肾脏最常见,其次为肝、腹腔;病理形态多样,免疫组织化学对其诊断有重要价值,手术效果好,有转移可能.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤7例临床病理分析

目的回顾分析上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的形态学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、临床特点及预后,加深对EAML的认识,提高诊断的准确性。方法观察7例EAML的病理形态学、免疫表型及临床特征。结果 7例EAML形态相似,肿瘤细胞体积大,呈卵圆形、梭形或多边形,胞质丰富,嗜酸性,细胞核大,大小不一,核仁明显,可见多核及巨核瘤细胞,有少数核分裂象,呈巢、片状分布,部分围绕血管呈袖套状。免疫表型:肿瘤细胞HMB-45、Melan-A、vimentin、SMA均弥漫阳性,EMA、CK、CD10均阴性。7例EAML均行肿瘤根治性手术或肿瘤切除术,术后随访3~56个月,除1例因有高度恶性十二指肠间质瘤病史于3个月后死于恶性间质瘤进展外,其余6例均健在,多次复查B超、CT等均无复发、转移。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,病理形态学上易误诊为恶性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要的意义,目前手术治疗是主要方法,有复发或转移可能。     

肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断.方法 通过对3例EAML临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献,讨论其组织学特征及临床生物学行为.结果 3例年龄分别为28、40和32岁,均有腰痛病史,其中1例伴有肉眼血尿,均无结节硬化症.眼观:肿瘤位于肾脏,直径大小分别为6 cm、8 cm和3 cm.3例境界清楚,例2伴囊性变.肿瘤无包膜,2例出血、坏死明显,质脆或韧.镜检:瘤细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中.瘤细胞弥漫性或巢团状排列.2例瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘.3例未见典型AML图像.免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA和CD10均阴性.结论 EAML是一种单一方向分化的,含有大上皮样细胞的肿瘤,瘤细胞较为特异的表达HMB-45.辅以免疫组化可以与其它肾脏肿瘤相鉴别.     

上皮样型肾血管平滑肌脂肪瘤2例

例1,男性,25岁,因左侧腰部疼痛1年余入院。查体:左肾区隆起,可触及8 cm×8 cm×4 cm肿块,质硬,无压痛。B超探及左肾9·2 cm×10·1 cm不均匀包块,提示左肾占位病变。CT考虑左肾癌。手术见左肾14 cm×10 cm×10 cm,肿物将肾皮质推向外侧,肿物表面血管曲张,部分呈囊性感,与毗邻分界清,周围淋巴结未见肿大,行左肾切除。眼观:已剖开肾脏,15 cm×10 cm×6 cm。肿物位于实质,10 cm×5 cm×5 cm,中心大部分出血坏死,呈暗红色血块状,易破碎,与肾组织分界清,部分有包膜。镜检:瘤细胞体积大,圆形或多边形,胞质丰富红染并融合,边界不清,部分胞质淡染…     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对9例HAML进行临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献。结果 9例HAML年龄28～56岁,平均44.2岁,均无结节硬化症。术前影像诊断多数为肝癌。眼观:肿瘤直径1.2～14 cm。肝左叶4例、肝尾状叶3例和肝右叶2例。肿瘤境界清楚,无包膜,质地脆、易碎,可见出血、坏死。镜检:瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成。上皮样细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,偶见多核巨细胞。平滑肌样细胞呈梭形,9例中有4例几乎缺如脂肪组织。瘤细胞弥漫性或巢团状排列。瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘。免疫组化标记:瘤细胞HMB-45及Melan-A阳性,SMA和vimentin散在阳性,CK、EMA、AFP均阴性。结论 HAML是一种罕见的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上以单一方向分化的大上皮样细胞为主,瘤细胞较为特异的表达HMB-45及Melan-A。免疫组化标记可与其它肝脏肿瘤鉴别。     

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的探讨伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例伴有TFE3扩增的肾脏EAML进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluores-cence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献。结果该例EAML呈片状弥漫分布,瘤细胞呈上皮样改变,细胞形态异型性较大,核分裂象易见。肿瘤侵犯包膜。瘤细胞表达SMA、TFE3、cathepsin K,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生。患者第一次手术3个月后肿瘤复发,术后半年腹腔肿瘤广泛侵犯、肺部见转移。结论伴有TFE3扩增的EAML组织学形态及生长方式更具恶性特征,预后更差,与经典型EAML有所不同,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别。     

上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法（ABC法）观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。     

恶性上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤一例

患者女,28岁。因头晕心慌在心内科就诊时发现腹部肿块,经B超检查发现肾脏巨大肿瘤伴瘤内出血,于2005年1月16日人院。体检：患者自6岁开始有多次癫痫发作,青春期后发作逐渐减少,无家族史。人院后检查可见面部血管纤维瘤（该体征过去曾经被描述为皮脂腺瘤）,腹部可触及肿块,未见其他异常体征。CT示左肾区巨大不规则混杂密度团块影,[第一段]     

伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的 探讨伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angio-myolipoma with epithelial cysts,AMLEC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析1例AMLEC的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献.结果 患者女性,49岁,体检发现双肾囊肿2年,CT示右肾囊性肿块.眼观:肿...     

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤并发局灶性结节性增生1例

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML)是非常罕见的一种血管平滑肌脂肪瘤,由于其缺乏典型的临床及影像学表现极易误诊为肝细胞肝癌.局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia,FNH)亦为少发病例.本文通过分享1例并发HEAML和...     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论 肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例临床病理分析

目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的临床病理特征。方法：对31例肾AML的临床病理特征进行分析，并做免疫组化检测，其中4例做电镜观察。结果：31例肾AML按其组织形态可分为典型型（67.7%）、非典型型(6.5%)、平滑肌瘤样型（9.7%）、脂肪瘤样型（9.7%）、炎症型（6.5%）5型。免疫表型：肿瘤细胞特征性表达HMB45、Melan-A、gp-100、HHF35、SMA、CD68。其中1例电镜下肿细胞内可见黑色素小体。结论：肾AML的组织形态多样，特征性免疫级化标记为诊断提供依据。掌握形态特征及其鉴别诊断要点有助于临床的正确治疗。     

上皮样血管内皮瘤的临床病理分析

目的：探讨上皮样（组织细胞样）血管内皮瘤的临床病理学特点及其意义。方法：对9例上皮样血管内皮瘤进行光镜和免疫组织化学SP法检测,1例作电镜观察,结果：年龄16－47岁,平均32岁,男女性别差异无显著性意义。部位：头面部4例,上肢3例,下肢2例,形态特征：瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态;瘤细胞圆形或多角开,三五成群呈小巢状,索状,不规则状排列,分布于粘液间质中;间质可显著或少量粘液样变或玻璃样变,瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂角,多形性及坏死少见,部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变,1例见破骨细胞样的多核巨细胞,免疫组织化学检测7例,7例波形蛋白均阳性,5例第八因子相关抗原,CD31,CD34阳性,2例细胞角蛋白弱阳性,1例CD68和a1-抗胰蛋白酶阳性,电镜观察1例见胞质内含丰富的微丝和少许的W－P小体,6例随访－8年,3例在原发部位有1或2次复发,但未见有转移,结论：上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤,其病因学尚不清楚,熟悉其形态特征对避免误诊为其他类似病变具具有重要意义。     

肝血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理观察

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点,诊断和鉴别诊断要点。方法：复习１０例肝血管平滑肌脂肪瘤临床资料,并用石蜡切片进行组织化学、免疫组化检测,例进行电镜观察。结果：１０例Ａｍｌ中８例女性标记如２例男性,平均年龄４４岁,临床无症状,而是影像学检查偶然发现。大体上为境界清楚但无包膜的肿块。光下由３种成分即厚壁血管、上皮样或菜平滑肌细胞及脂肪混合组成,偶尔还可见髓外造成分。免疫组人检查瘤细胞表达     

三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析

目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化法及RT-PCR技术对4例恶性PEComa进行检测,并复习相关文献。结果4例中女性3例,男性1例,年龄32~65岁(平均50岁)。肿瘤部位:纵隔1例,阔韧带1例,回肠1例,结肠1例。肿瘤最大径6~18 cm(平均10.75 cm)。镜下见肿瘤细胞大部分为上皮样,细胞异型性大,核仁明显,胞质丰富、空泡状、嗜酸性;肿瘤细胞呈放射状排列在血管周围,血管壁玻璃样变性,可见多核瘤巨细胞,核分裂象多少不等。免疫表型:肿瘤细胞HMB-45(4/4)、Melan-A(3/4)、Cathepsin K(4/4)、α-SMA(4/4)和H-Caldesmon(3/4)阳性;desmin(2/4)和CKpan(1/4)部分阳性;Ki-67增殖指数1%~30%。分子病理检测:例1和例4均未检测到C-Kit及PDGFR-α基因突变信号。结论恶性PEComa诊断依赖于临床特点、病理学形态及免疫表型,治疗以手术完整切除为主,预后好。     

上皮样血管肿瘤的病理诊断

上皮样血管肿瘤的病理诊断米粲血管肿瘤种类繁多且形态各异。有部分血管肿瘤可表现为上皮样（或组织样）细胞的特征，免疫组化检测，瘤细胞可呈上皮标记阳性。在外检常规诊断工作中，要掌握这些肿瘤的特点，注意与其它肿瘤鉴别，从而作出正确诊断，为临床诊治提供可靠依据...     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等。方法采用免疫组化EnVision两步法对3例子宫PEComa进行检测,并复习相关文献。结果 3例肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,胞质透明至嗜酸性,间质血管丰富,其中1例肿瘤细胞异型性显著,并见出血、坏死。免疫表型:3例HMB-45阳性,2例SMA、Caldesmon阳性,Melan-A、TFE-3、desmin、CD10、CD117和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数5%～30%。随访4～55个月,患者均存活。结论子宫PEComa是一种少见的间叶源性肿瘤,结合组织学形态及免疫表型可辅助诊断。