IgA肾病与过敏性紫癜性肾炎临床病理比较

比较了２８例ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）和１９例过敏性紫癜性肾炎（ＨＳＰＮ）的临床和病理资料，结果表明：ＩｇＡＮ与ＨＳＰＮ有许多相似之处，二者血尿发率、男女发病率和高血压发生率相似；肾脏病理Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅵ级发生率相似；免疫病理ＩｇＡＧ型和ＩｇＡＭ型的发生率亦相似。但二者之间亦有不同之处，ＩｇＡＮ发病年龄、肉眼血尿发生率、血清ＩｇＡ升高率高于ＨＳＰＮ；肾病综合征（ＮＳ）发生率低于ＨＳＰＮ；且ＩｇＡＮⅣ级病     

IgA肾病与过敏性紫癜性肾炎的临床和病理对比分析

目的对比研究有新月体形成(<50%)的IgAN肾病(IgAN)和过敏性紫癜性肾炎(HSPN)在临床及肾脏病理改变上的异同,探讨两者的关系。方法对经肾活检证实的病理上有<50%新月体形成的25例IgAN及23例HSPN成人(>18岁)进行临床及病理对比分析。结果IgAN和HSPN临床表现相似,高血压、血尿、蛋白尿、尿NAG酶升高等发生率差异均无显著性(P>0.05);IgAN肾功能损害程度较重,两者的血肌酐水平差异有显著性(P<0.05);IgAN和HSPN肾脏的组织病理检查,节段新月体形成率和球囊粘连、内皮增生、节段硬化等发生率差异均无显著性(P>0.05),而袢坏死、球性硬化、肾间质纤维化、肾小管萎缩发生率差异均有显著性(P<0.05);两组免疫病理均以IgA在系膜区沉积为主(伴或不伴血管袢的沉积),沉积差异无显著性(P>0.05)。结论IgAN与HSPN两者在高血压、血尿、蛋白尿发生率等临床表现差异无显著性,但IgAN肾功能减退明显,肾组织发生球性硬化、间质纤维化、小管萎缩等慢性化病变较重。     

过敏性紫癜肾炎患儿IgA1异常糖基化的研究

目的 探讨过敏性紫癜肾炎患儿血清中是否存在IgA1的异常糖基化.方法 对20例健康患儿(对照组)和20例过敏性紫癜肾炎患儿(过敏性紫癜肾炎组),分别进行蚕豆凝集素(VVL)亲和ELIsA检测,观察VVL与血清IgA1的结合力,间接反映血清IgA1糖基化程度,结合力增高说明IgA1存在异常糖基化.结果 过敏性紫癜性肾炎组异常糖基化的IgA1为(0.35±0.06)U,对照组异常糖基化的IgA1为(0.12±0.07)U,过敏性紫癜性肾炎组异常糖基化的IgA1明显高于正常组(t=3.658,P＜0.05).结论 过敏性紫癜性肾炎患儿存在异常IgA1糖基化.     

48例IgA肾病临床与病理关系探讨

目的：探讨ＩｇＡ肾病患者临床与病理类型间的关系,为临床治疗及判断预后提供依据。方法：对４８例ＩｇＡ肾病患者的临床特点,病理类型,免疫病理分级进行回顾性分析。结果：ＩｇＡ肾病中以血尿合并蛋白尿最多见,占６０．４％,临床类型与病理分级未发现相关性,但病理分级高,提示肾损害严重,预后不良,免疫病理分级与病理类型无密切关系。重度蛋白尿组的血肌酐,血尿素显著高于轻,中度蛋白尿组,结论：大量蛋白尿可能促进Ｉｇ     

儿童过敏性紫癜性肾炎的临床及病理分析

目的分析儿童过敏性紫癜性肾炎（HSPN）的临床病理特点。方法对16例HSPN患儿的血清检测、临床表现及免疫荧光、组织病理学资料进行回顾性分析。结果13例血尿,其中9例单纯性血尿,4例合并蛋白尿;免疫荧光12例IgA阳性,7例IgG阳性,5例C3阳性,10（62．5％）例肾小球系膜增生,3例肾小球局灶增生,1例肾小球局灶增生硬化,1例肾小球局灶坏死,1新月体形成,Ⅱ级10例,HIa级4例,Ⅲb级2例。临床痊愈14例,2例复发。结论肾小球损害在绝大多数HSPN患儿中存在,且病理改变以Ⅱ、Ⅲ级为主。     

肝素钠治疗过敏性紫癜性肾炎的临床疗效及安全性研究

目的：探讨肝素在预防过敏性紫癜性肾炎中的疗效及安全性。方法：采用随机对照的方法,将98例过敏性紫癜患儿分为肝素治疗组（49例）和对照组（49例）,肝素组给予肝素钠100～150 U加入5%葡萄糖100～200 mL中静脉点滴,每日1次,连用5～7天,以后每两周查尿常规1次,至少观察3个月或以上。结果：肝素治疗组发生肾炎3例（6.1%）,对照组发生肾炎11例（22.4%）,肝素治疗组肾炎发生率低于对照组（0.01〈P≤0.05）。结论：肝素对预防紫癜性肾炎的发生有效,且不良反应少。     

36例过敏性紫癜性肾炎临床分析

我院儿科自1988年2月～1995年12月共收治过敏性紫癜患儿62例,并发肾炎36例占58%,现作如下分析.1 临床资料1.1 一般资料 诊断标准:①过敏性紫癜病程中或紫癜消退过程中出现血尿和/或蛋白尿、高血压、肾功能不全等其它肾脏病表现.②既往无肾脏病史并排除其它继发性肾小球疾病,如系统性红斑狼疮、乙肝病毒感染等,36例中男22例,女14例,平均年龄8.2岁(4～14岁),有上感病史12例,蛔虫症腹痛4例,诱因不明20例、春季发病24例,夏季2例,秋冬季10例.     

膜型IgA肾病

肾病是我国常见的肾小球疾病，病理类型很多，但膜型ＩｇＡ肾病极罕见。本文报告３例膜型ＩｇＡ肾病。病理特点是系膜增生的同时，肾小球毛细血管基底膜增厚，并有钉突形成。患者有大量蛋白尿。系膜区有大量ＩｇＡ沉积，毛细血管基底膜外侧有ＩｇＧ沉积。超微结构显示在系膜区及基底膜上皮细胞下均有电子致密物。本文通过免疫荧光和免疫电镜的研究认为，膜型ＩｇＡ肾病是膜型肾小球肾炎与系膜增生型ＩｇＡ肾病的相互重叠。     

IgA肾病86例临床和病理分析

目的 :了解IgA肾病患者的临床表现及其病理情况。方法 :对 1984年 6月～ 2 0 0 0年 12月间经肾活检证实为IgA肾病患者 86例随访资料进行分析。结果 :以感染为首次发病诱因者 4 2例 ,其中呼吸道感染 36例。存在血尿 79例 ,蛋白尿 83例 ;伴高血压 4 0例 ;发生急性肾衰竭 4例。治疗前内生肌酐清除率 (Ccr>70ml/min 6 2例 ,5 0～ 70ml/min 15例 ,2 5～ 5 0ml/min 8例 ,<2 5ml/min 1例 ;治疗后Ccr>70ml/min 73例 ,5 0～ 70ml/min 5例 ,2 5～ 5 0ml/min 4例 ,<2 5ml/min 4例。除肾小球系膜增生外 ,病理改变以间质炎症和肾小球硬化出现的比例最高 ,其次为肾小管萎缩、间质纤维化等。结论 :IgA肾病的临床表现以蛋白尿和血尿多见 ,且两者合并存在的机会多见 ;部分患者可出现血压升高及肾功能恶化。IgA肾病患者应早期进行肾活检检查     

Fabry病合并IgA肾病临床病理特点分析

目的总结Fabry病合并IgA肾病的临床病理特点。方法回顾性分析2例Fabry病合并IgA肾病患者的临床资料。结果2例患者均为男性,1例表现为蛋白尿并镜下血尿,高血压,肾功能正常;1例表现为蛋白尿,肾功能正常;2例外周血α-半乳糖苷酶A活性均较正常降低;光镜下均见肾小球足细胞空泡变性呈蜂窝状,足细胞胞质内见嗜甲苯胺蓝颗粒;电镜下足细胞胞质内大量髓样小体;均有肾小球系膜增生病变,伴有IgA弥漫颗粒状沉积于系膜区。结论Fabry病合并IgA肾病临床表现缺乏特异性,但具有特征性病理形态学改变,肾组织活检是确诊主要依据。     

IgA肾病合并急性间质性肾炎2例报告

正急性间质性肾炎(AIN)是导致急性肾损伤(AKI)的重要原因之一。AIN的主要病理表现为肾间质炎细胞浸润,通常不伴肾小球病变。在慢性肾小球肾炎基础上发生的AIN的临床病理表现与单纯AIN、慢性肾小球肾炎继发间质损害有一定区别。本科室近期连续诊治2例IgA肾病合并急性间质性肾炎患者,现报告如下。     

IgA肾病患者病理及临床特点关系分析

目的探讨原发性IgA肾病临床特征与病理间的关系。方法回顾性分析2006年1月2008年6月经肾活检诊断为原发性IgA肾病患者109例的临床病理资料。结果血尿的发生及血尿的程度与肾活检病理Lee分级无关,而尿蛋白定量、症状性高血压、肾功能受损与病理学分级呈正相关,且与肾小球硬化、间质病变等病理特征呈正相关。结论大量蛋白尿、症状性高血压等是IgA肾病预后不良的重要因素,需要积极干预。     

伴血脂异常的IgA肾病的临床及病理特征

目的探讨Ig A肾病中不同类型的血脂异常与高血压、蛋白尿、估算的肾小球滤过率(e GFR)等临床资料及肾脏病理的关系。方法本研究为回顾性分析,共纳入了264例经肾活检确诊的Ig A肾病患者。记录活检前血压、24 h尿蛋白定量、e GFR、血脂等临床资料及活检后病理资料。分别比较伴不同血脂异常类型的Ig A肾病的临床及病理特征。结果 Ig A肾病伴高胆固醇血症者较胆固醇正常者更易于合并高血压(43.5%vs.25.7%,P=0.015),e GFR[(62.56±21.00)ml·min-1·(1.73 m2)-1 vs.(74.76±19.20)ml·min-1·(1.73 m2)-1,P<0.001]及血白蛋白水平[(34.12±9.22)g/L vs.(40.74±3.27)g/L,P<0.001]更低,24 h尿蛋白量[1.57(0.47~3.84)g/24 h vs.0.28(0.11~0.70)g/24 h,P<0.001]更多。而Ig A肾病合并高甘油三酯血症者则较甘油三酯正常者更容易倾向为男性(46.3%vs.29.5%,P=0.019),年龄更大[(38.6±12.3)岁vs.(34.3±11.9)岁,P=0.017],也易发生高血压(46.3%vs.24.3%,P=0.001),24 h尿蛋白量[0.69(0.26~2.16)g/24 h vs.0.30(0.11~0.77)g/24 h,P=0.001]亦更大,并易发生肾间质纤维化(70.4%vs.45.7%,P=0.001)及肾小动脉病变(31.5%vs 18.6%,P=0.038)。血脂异常与肾脏病理Hass分级无明显相关性。结论高胆固醇血症与高甘油三酯血症加重Ig A肾病的临床指标。而且,高甘油三酯血症是Ig A肾病发生肾间质纤维化及肾小动脉病变的危险因素。     

IgA nephropathy

Summary Seventy-five biopsy samples from patients with chronic renal disorders were examined by the usual techniques of light microscopy and immunofluorescence; in fifteen patients IgA nephropathy was found. These patients were young adults; the onset of the disease was characterized by macrohematuria, and recurrent episodes of hematuria were observed. Histological examination revealed proliferative endothelio-mesangial glomerulonephritis at various stages of development with focal or diffuse patterns; immunofluorescence revealed constant and intense positive reactions for IgA mainly in association with C3. It is assumed that there is a relationship connecting the more advanced histological changes, a more severe clinical course and the presence of IgM deposits.     

糖皮质激素治疗IgA肾病79例临床分析

目的　探讨糖皮质激素在IgA肾病治疗中的价值,为其临床干预治疗提供依据。方法　对应用糖皮质激素治疗的79例IgA肾病患者的临床资料进行回顾性分析。结果　79例IgA肾病患者肾组织活检后平均随访( 39. 6 ±42. 2 )个月;治疗前尿蛋白量为( 1. 57 ±2. 40 )g/24 h, 治疗后则降到(0. 43±1. 07)g/24h(P=0. 000 );治疗前平均内生肌酐清除率为( 86. 64±29. 99 )ml/min,治疗后为(92. 06±35. 90)ml/min(P>0. 05)。同时不同蛋白尿程度、有无高血压、治疗前有无肾功能受损及不同的肾脏病理表现的患者激素治疗后尿蛋白水平均显著降低。结论　应用糖皮质激素治疗IgA肾病能显著降低其患者的蛋白尿,保护肾功能。     

IgA肾病伴肾功能进展患者肾脏病理学特点

目的 探讨lgA肾病患者慢性肾功能进展的病理风险因素.方法 随访309例lgA肾病患者,随访期内,按是否肌酐倍增或进入终末期肾病,将患者分为肾功能稳定组(253例)和肾功能进展组(56例),对比2组患者肾脏病理资料.结果 ①免疫荧光:2组患者相比较,IgA、IgM等各类免疫病理沉积物半定量均无统计学意义(P均＞0.05).②病理评分:除血管指数外,余肾脏病理评分指标如肾小球指数、硬化指数、新月体指数和问质指数在肾功能进展组显著增高(P均＜0.05).③回归分析:以肾穿刺时的SCr水平为因变量,与病理评分指标作直线逐步回归分析,相关密切的分别是硬化指数、新月体数和间质指数(P均＜0.05).结论 免疫沉积物的种类或数量可能和肾功能是否进展不相关;较重的肾小球增生硬化、新月体形成和间质改变可能是肾功能进展的病理风险因素.