伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病一例

患者女,28岁。右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年,伴轻度痒痛。皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm × 5 cm暗红色斑片,形状不规则,边界较清,表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节,表面光滑,质地稍硬;皮下可触及质地中等的结节,部分表面可见色素沉着;局部皮温高,触痛。皮损组织病理检查：真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞,部分胞质淡染,并见较多浆细胞;免疫组化示S100强阳性;IgG4阳性浆细胞数量明显增多,每400倍视野 > 50个;IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45%。诊断：伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai?Dorfman病。     

牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤一例

患儿男，11岁，面部、手臂出现红斑、水疱4年，四肢肿块、溃疡4个月。逐渐感觉乏力，有不规则间歇发热。体检：体温37.7 ℃。全身淋巴结无明显肿大，口腔，颜面和鼻部皮肤片样轻度浸润的粉红色斑片，四肢见大小不等的暗红色浸润性结节和肿块，结节直径2.0 ~ 18 cm不等，部分表面有坏死和黑色结痂，较大的结节表面形成溃疡，坏死性溃疡深达肌肉并有白色脓性分泌物。皮损边界清楚，质地较硬，有压痛，部分结节周围见到卫星样小结节。取自大腿的皮损病理检查发现，表皮真皮全层至皮下可见大量形态不一、中等大小的肿瘤细胞浸润，肿瘤细胞胞质清晰，核大，扭曲状，染色质丰富，细胞呈巢或散在，可见围管样分布；真皮和皮下见碎核和反应性组织细胞浸润，肿瘤细胞浸入毛囊和外泌汗腺。免疫组化：胞质CD3在核周区可见阳性染色，CD56、CD45RO和TIA-1强阳性（+++），部分肿瘤细胞CD30、CD8和Ki 67阳性（++）。EB病毒编码小核RNA（EBER）阳性，TCR-γ 基因重排阳性。最后诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤，这是1例罕见的原发于皮肤长达51个月的进展缓慢的病例。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例北大核心CSCD

患者女,19岁,左下肢暗红色斑丘疹1年余,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结。皮肤肿物组织病理检查：皮肤正常结构消失,可见淋巴样肿瘤细胞弥漫浸润,细胞中等大小,核仁不清楚;免疫组化：CD4（＋＋）、CD56（＋＋）、CD123（＋＋＋）,TdT部分阳性。骨髓穿刺行流式细胞检查：异常细胞占59．9％,表达CD123st（IL-3Ra）、HLA—DRst、CD56、CD304（BDCA-4）、CD7、CD11b、CD33、CD36、CXCR4和CD13dim,部分细胞表达CD4和CD117。透射电镜观察骨髓细胞：可见大量形态大小均一的淋巴样细胞,细胞表面可见粗大突起,胞核胞质比例高,胞核圆形居中,有呈脑回样深切迹,异染色质块状边集,核仁多见,少量胞质,其中可见内质网、线粒体等细胞器,内质网均呈浆细胞样同心圆状排列。骨髓细胞表现兼具树突细胞及浆细胞特征。诊断：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

以皮肤单核细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病的特征研究

患儿4个月始发病,以额头、四肢皮肤出现多发皮色结节为特征,一般情况好,未触及肝、脾、淋巴结肿大、睾丸无明显异常、牙龈无异常增生。皮损组织病理：表皮大致正常,真皮及皮下弥漫浸润的异形细胞,体积中等偏大,胞质少,核椭圆形,不规则形,染色质细,个别细胞可见核沟及核仁。免疫组化：S-100蛋白阳性,CD68阳性;CD1阴性,Ki-67阳性率40%;CD21阴性,CD4部分细胞弱阳性。髓过氧化物酶（MPO） 阴性,CD56阳性,CD123阳性,CD163阳性。骨髓片见原、幼单核细胞占0.245。诊断：以皮肤单核细胞肉瘤为首发的急性单核细胞白血病。     

皮肤Merkel细胞癌1例

患者女,63岁。发现右肘皮肤暗红色肿块3月。皮损组织病理示:肿块位于真皮呈巢状分布,肿瘤细胞大小形态较一致,胞质较少,略嗜碱性,胞核圆形,伴典型的细颗粒状(尘样)染色质及多个核仁,核分裂相及核碎片易见。免疫组化示:肿瘤细胞CK20,CHG,CD56,Syn均阳性,LCA阴性。诊断:右肘皮肤Merkel细胞癌。     

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤1例

患者男,58岁。右颈肩部肿物7个月,加重3周。皮肤科情况:右颈肩部见20cm×20cm大小肿块,质地中等度硬,未触及疼痛。皮损组织病理示:真皮中部至皮下脂肪组织内见密集淋巴样细胞浸润,细胞体积较大,胞浆丰富,核圆形、卵圆形或不规则形,核膜厚,染色质粗颗粒状,核仁明显,核分裂可见。免疫组化显示:大淋巴样细胞CD20弥漫(+),CD79a,BCL6,MUM1(+),CD3,CD4,CD8散在(+),CD56,CD30,CD10,BCL-2(-),Ki67(+)约80%。诊断原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤。经8个疗程CHOPE方案化疗及1个月放疗,皮肤肿块完全消退。随访5年未见复发。     

CD20阳性的非特殊类型性外周T细胞性淋巴瘤一例

患者男,81岁。左足背复发性溃疡8年,渐累及双下肢。各系统检查未见异常。皮肤科检查：左足背红肿,约7 cm × 10 cm范围的皮肤溃疡面,基底部可见肌腱,皮损周围皮肤呈紫褐色,边缘堤状隆起;右足内缘可见数个粟米大小丘疹样皮疹,排列呈环状;双下肢散在暗红色及棕色结节或色素沉着斑,压痛。左足背溃疡及右足丘疹样皮疹组织病理检查：HE染色表皮内见明显的亲表皮性浸润,真皮全层中等大小淋巴样细胞浸润,有明显异形性,核分裂象易见;免疫组化CD3（++）,CD45RO（+）,CD43（++）,CD20（++）,PAX-5散在阳性,CD79α（-）、CD19（-）;TCR-γ基因重排阳性。诊断：CD20阳性的非特殊类型外周T细胞性淋巴瘤。治疗：给予改良CHOP方案化疗,环磷酰胺0.8 g、长春新碱2 mg、表阿霉素60 mg静脉滴注,同时口服泼尼松15 mg每日2次共5 d;每隔21 d为一化疗周期,治疗3个周期后皮损明显好转。     

骨肉瘤皮肤转移一例

患者女,68岁,发现口腔、手背及肺部多处肿物20余天,无明显自觉症状。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：上颚可见2个蚕豆大小暗红色结节,左手背可见一鸽蛋大小暗红色结节,表面光滑,质硬,活动度差。正电子发射计算机断层显像（PetCT）：全身多处转移癌（脑、淋巴结、肺、胃肠道、双肾、多处骨及肌肉间转移）。口腔内上颚结节病理结果：肿瘤细胞分化较差,局部区域可见骨样基质、软骨样结构及肿瘤骨,免疫组化角蛋白阴性,S100局灶性阳性,波形蛋白阳性,CD99阳性,P63阳性,Ki67阳性（60%）,考虑右侧上颌骨骨肉瘤。手背皮损组织病理检查：表皮未见明显异常,真皮全层弥漫性中等至较大的组织样细胞浸润,细胞有异形性,局部区域可见红染不规则的骨样基质及肿瘤骨;免疫组化Ki67阳性（60%）,CD3、CD10、CD20、Bcl?2、BCl?6均阴性。诊断：骨肉瘤皮肤转移。患者放弃治疗,发病6个月后死亡。     

间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯一例

患者男,37岁,入院前7个月无明显诱因右大腿出现一鹅蛋大小肿物,无明显不适,肿物逐渐增大,右大腿、臀部出现弥漫性、非凹陷性肿胀,入院前2个月全身皮肤出现暗红色丘疹、结节、斑块,部分斑块渐出现大小不一的糜烂、溃疡。实验室检查：白蛋白降低,乳酸脱氢酶显著升高。B超示浅表淋巴结肿大、融合,彩色多普勒示淋巴结内部较丰富的树枝样血流信号。CT显示右大腿及会阴部广泛淋巴结肿大伴软组织水肿,上腹部广泛淋巴结肿大,纵膈内淋巴结肿大。皮损组织病理：真皮全层致密分布单一核细胞,部分有异形性及不典型核分裂;免疫组化：CD3、CD8、CD30（阳性细胞占80%）、CD4、CD45RＯ、粒酶B 阳性,CD56、间变性淋巴瘤激酶（ＡＬＫ）、T细胞胞质内抗原1阴性。淋巴结病理：淋巴结结构完全破坏,肿瘤弥漫成片生长,肿瘤细胞比一般的大细胞淋巴瘤瘤细胞大,胞质丰富,嗜碱性或嗜双色性,细胞核偏位,呈马蹄形、肾形或分叶状,核染色质稀疏,可见单个或多个嗜碱性小核仁;免疫组化：CD2、CD4、CD3、粒酶B、上皮膜抗原（EMA）、Ki-67、CD30阳性,CD8、CD56、T细胞胞质内抗原（TIA）-1、ＡＬＫ均为阴性。诊断：间变性淋巴瘤激酶阴性的原发系统型间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯。     

ALK+ CD30+原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤一例

患者男,27岁.左侧腹股沟包块2个月,间断发热伴疼痛3周.皮损初起于左腹股沟内侧皮肤,为暗红色丘疹,后增大破溃,伴左腹股沟淋巴结肿大、发热.体检:左腹股沟内侧可触及直径约4 cm浸润性肿块,中央约1 cm溃疡,少许血性浆液渗出,明显触痛,皮损外侧可触及数个蚕豆大小肿大淋巴结,质硬,粘连呈条索状,活动度差.皮损组织病理检查:真皮深层至皮下脂肪层致密片状异形淋巴样细胞浸润,淋巴结穿刺部分区域见团片状异形淋巴样细胞.浸润细胞免疫组化标志示:CD30、CD43、CD45阳性,ALK表达为核浆型,诊断为ALK+ CD30+原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.治疗:患者接受3次环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+醋酸泼尼松化疗(CEOP)后,皮疹完全消退,破溃处愈合.     

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm presenting as fever with diffuse cutaneous nodules

A young man, presented with high-grade fever and disseminated asymptomatic skin lesions of 6-weeks duration. Cutaneous examination revealed multiple infiltrated monomorphic skin-colored papules and nodules upto 2×2 cm all over scalp, face, trunk and extremities. Light microscopy of nodules showed diffuse infiltration of dermis and subcutis by a tumor composed of medium to large cells with round to ovoid nuclei with fine chromatin, few with visible nucleoli and scanty to moderate amounts of eosinophilic cytoplasm. Tumor cells were positive for CD4, CD8, CD56 and negative for CD30, terminal deoxynucleotidyl transferase and Alk-1. Excised axillary lymph node showed similar morphologic and immunohistochemical findings. There was bone marrow involvement with infiltrate of large atypical/immature lymphoid cells. Diagnosis of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm was made. This is a rare neoplasm. presenting commonly in the skin, with or without concurrent extracutaneous disease.     

皮肤母细胞性NK细胞淋巴瘤一例

患者男,20岁,因右大腿起皮疹5个月,泛发全身2个月余就诊.体检:躯干、四肢散在分布的蚕豆至鸽蛋大小的暗红色结节,表面无破溃,质韧,无压痛.全身浅表淋巴结未扪及.背部皮损组织病理及免疫组化染色证实为母细胞性NK细胞淋巴瘤.经依托泊苷+环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+甲氨蝶呤方案化疗后缓解.     

Gene expression profile in a case of primary cutaneous CD30-negative large T-cell lymphoma with a blastic phenotype

A 65-year-old Japanese woman presented with disseminated erythematous patches, plaques, and nodules on the trunk and limbs. Histological examination showed diffuse and dense infiltrates located in the dermis and subcutis, composed of large pleomorphic T lymphocytes. Immunohistochemically, neoplastic cells were positive for blastic T-cell markers, but negative for CD30 (Ki-1) antigen. Based on the clinicopathological findings, a diagnosis of primary cutaneous large T-cell lymphoma was made. Despite systemic chemotherapy, the patient died 7 months after diagnosis. Gene expression profiling using complementary DNA microarrays indicated significantly increased expression of an apoptosis-inhibitory protein and certain cyokines and cytokine receptors (e.g. MCP-1, MCP-2, IP-10, and IL-2R gamma) in the tumour-indurated skin. Comprehensive gene expression patterning in additional cases may provide useful information regarding the biological and clinical behaviour of aggressive cutaneous lymphomas such as CD30-negative large T-cell lymphoma.     

类风湿性嗜中性皮炎一例

患者女,62岁.面、躯干及四肢红色斑丘疹10年,加重2年.患者有类风湿关节炎病史20年,同时合并有干燥综合征、Ⅱ型糖尿病、间质性肺炎、慢性肾功能不全等疾病.皮肤科检查:面颈、躯干、四肢泛发粟粒至绿豆大小水肿性红斑、丘疹、斑丘疹,局部散在浸润性结节,以背部为著.双上肢伸侧、双膝及股臀部弥漫大片暗红斑.双手足、肘膝关节、双耳等处可见鸽卵大小暗红色或黑褐色疼痛性结节.类风湿因子阳性.皮损组织病理示,真皮上部弥漫淋巴细胞、中性粒细胞浸润,可见少许核尘及红细胞外溢,无血管炎表现.结合病史、皮损特点、实验室检查、皮损组织病理检查,确诊为类风湿性嗜中性皮炎.     

皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤一例

患者女,18岁。双小腿皮肤红斑、结节伴疼痛2年余。皮肤科检查：左小腿内后侧弥漫性浸润性暗红斑,红斑范围内可触及深在大小不等皮下结节,质稍硬,伴显著触痛。皮损组织病理检查：表皮未见明显异常,真皮及皮下血管周围淋巴样细胞浸润,多处血管壁坏死及血管闭塞,部分血管内可见成团的淋巴细胞,其中可见较多核大浓染异形细胞及病理性核分裂。免疫组化染色：血管内淋巴细胞CD3（+++）、CD3ε（+++）、CD2（+）、CD56（+++）、粒酶B （+++）、穿孔素（+++）、CD30（+）,Ki67（+++,100%）,CD20、CD5、CD7、CD4、CD8、TdT、间变性淋巴瘤激酶、上皮膜抗原、泛细胞角蛋白均为阴性,CD34示血管（+）,原位杂交显示血管内淋巴细胞EB病毒编码RNA1/2（+）。诊断：皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤。     

播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应一例

【摘要】 患者男,65岁,因右面部红肿20 d,背部、双上肢散在丘疹10 d入院。发病前20 d曾因播散性带状疱疹住院治疗。确诊慢性淋巴细胞白血病3年。皮肤科检查：右面部眼睑以下区域、耳廓及外耳道弥漫性暗红色肿胀性斑块,触之有浸润感,原带状疱疹愈合后遗留散在褐色结痂,其间可见散在凹陷性瘢痕;颈后、背部及双上肢可见散在浸润性淡红色丘疹,绿豆至黄豆大小,表面较光滑。面部皮损组织病理检查：真皮全层及皮下脂肪层可见上皮样细胞和淋巴细胞呈结节状浸润,并含较多多核巨细胞;免疫组化：CD68、CD20、CD79a、CD3、CD2、CD10、CD5、Bcl-2阳性、Ki-67散在阳性,CD23、细胞周期蛋白D1、Bcl-6、多发性骨髓瘤癌基因1、CD21、CD35、髓过氧化物酶均阴性。诊断：播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应。治疗：静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d,皮损逐渐好转消退,随访4年未复发。     

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in a 26-month-old child with a review of the literature

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma is a rare cytotoxic T-cell lymphoma of the skin that preferentially infiltrates the subcutaneous tissue. We report here this lymphoma occurring in a 26-month-old Korean girl. She presented with multiple erythematous subcutaneous nodules on both extremities and her back along with systemic symptoms. She had a protracted course of multiple erythematous subcutaneous nodules for 1 month and a spiking fever was often noted. The histopathologic findings for the subcutaneous nodules were lobular panniculitis-like material that was composed of atypical lymphocytes and histiocytes. The atypical lymphocytes characteristically rimmed individual fat cells in a lace-like pattern and some of the histiocytes showed phagocytosed white blood cells occasionally. Immunophenotypic studies showed CD3(+), CD45RO(+), CD20(-), CD4(-), CD8(+), and CD56(-). She is currently being treated with combination chemotherapy of cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisolone.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发多系统受累

报道1例多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者男,20岁,甲变形、部分缺如8年余,皮损及甲状腺增大5年,肝功能异常1年,黄疸5个月,多饮多尿1个月。皮肤科检查:面、颈、躯干及四肢充血性、出血性浸润性暗红色丘疹、斑块,甲变形缺如。面部皮损组织病理检查:真皮内见大片浸润性分布的肿瘤细胞,细胞胞质丰富,红染,核大,呈不规则形,核分裂象可见;免疫组织化学染色:S-100蛋白,CD1a均阳性。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:予化疗及对症治疗,疗效不佳。     

过敏性紫癜合并急性播散性脑脊髓炎

报告1例过敏性紫癜并发急性播散性脑脊髓炎。患者女,31岁。躯干及四肢反复瘀点和瘀斑2余年。体格检查:双侧眼球外展受限,颈软,肌力和肌张力均正常,脑膜刺激征(-),双侧Chaddock征(+),右侧抓握反射(+)。皮肤科检查:四肢、腹部、腰部及背部多发对称性分布的紫红色斑疹及斑丘疹,部分融合成片,皮损压之不褪色。皮损组织病理检查:表皮大致正常;真皮浅中层细血管周围及胶原束间小片状淋巴细胞浸润,伴稍多中性粒细胞及核尘,部分血管管壁模糊,可见红细胞漏出。头颅磁共振成像(MRI)示两侧大脑半球、基底节区及右侧桥臂多发脱髓鞘病变。诊断:过敏性紫癜合并急性播散性脑脊髓炎。