赖─亨氏综合征1例

患者 ,女 ,2 8岁。因左耳部疼痛并起水疱 1周 ,口角歪斜 ,左眼睑不能闭合 4天 ,于 2 0 0 0年 2月 2 0日就诊。发病前一天困倦无力 ,左面部麻木肿胀。第 2天发现左外耳道口周围皮肤出现红疹 ,在红疹的表面有细小水疱 ,刺破时流出清亮液体 ,并感觉整个耳部疼痛 ,且放射到整个左颞部。口服红霉素及去痛片 ,外用 75 %酒精涂擦 ,自觉疼痛减轻。 4天前晨起发现口角向右侧歪斜 ,左眼不能闭合 ,眼球发红 ,流泪。在当地医院诊断为“面神经麻痹”、“接触性皮炎” ,肌注ＶｉｔＢ1,口服强的松 ,理疗和煎服祛风通络中药 ,外用肤轻松软膏 ,治疗一周 ,症状…     

乳尖牙变异两例报道

患者李某，男，８岁。于１９９７年４月９号来诊，要求矫治前牙反。检查：６６６６中性，Ⅱ１１Ⅱ２１１２反。１１之间隙约为３ｍｍ。１远中唇向扭转约３０°。ⅢⅢⅢⅢ对刃，均呈圆锥形。ⅢⅢ牙尖已磨耗约１／３。ⅢⅢ无磨耗，ⅢⅢ牙冠近远中径与唇舌径几乎相等...     

Parry-Romberg综合征19例报道

目的 回顾分析Parry-Romberg综合征的临床特征、诊断要点，并探讨5种血管化游离组织瓣(腹股沟真皮脂肪瓣、大网膜瓣、背阔肌瓣、前锯肌瓣、背阔肌-前锯肌-蒂双瓣)行颜面萎缩畸形整复的临床价值。方法 对19例Parry—Romberg综合征患者进行回顾性研究．分析病程、发病部位，临床表现、游离组织瓣的选择、术后随访功能恢复情况．探讨不同组织瓣行颜面萎缩畸形充填整复的适应证和优缺点。本组病例中男性9例，女性l0例。年龄12-48岁，中位年龄23岁。右侧11例，左侧8例。病程4-16a，中位病程9a。病损涉及半侧颜面组织，如皮肤、皮下组织、肌、软骨及骨．造成部分或全部萎缩。结果 19例患者全部用游离组织瓣修复，其中腹股沟真皮脂肪瓣ll例，大网膜瓣4例，背阔肌瓣2例．前锯肌瓣1例，前锯肌瓣 背阔肌-蒂双瓣l例。所有组织瓣均经血管吻合，除l例腹股沟真皮脂肪瓣因术后感染发生部分坏死液化外，其余均全部成活(94．7％)，术后随访6个月-5a，除3例因局部臃肿等原因需行二期修复外．颜面凹陷畸形得到满意修复。结论 应用吻合血管的游离组织移植技术矫正Parry-Romberg综合征颜面萎缩畸形，恢复和重建颜面形态和丰满度，有着良好的效果。腹股沟真皮脂肪瓣具有供区隐蔽，组织供应量大，且其吸收有一定自限性等特点。最多用于这种畸形的填塞修复。前锯肌或联合背阔肌瓣，由于可以同期进行神经吻合的动力性修复，且血管蒂解剖恒定．值得推荐应用。而大网膜瓣由于需剖腹．患者易产生恐惧心理而拒绝,宜作二线选择。     

口-面-指综合征Ⅰ型伴先天性心脑发育不全1例报道

口面指综合征(Oral-facial-digital syndrome,OFD综合征)是一种少见的先天性畸形疾病,以口、面及指(趾)等的发育障碍为其三大特征。本例报告了OFDⅠ型伴唇腭裂、牙齿畸形、短指畸形、先天性心脑发育不全1例,结合文献回顾,对其相关病因及治疗进行总结,为临床诊治提供参考。     

第一腮弓综合征1例报道

<正>第一、二鳃弓综合征是一种少见的疾病,又称口-下颌-耳综合征,简称鳃弓综合征,为胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊、第一鳃裂以及颞骨原基的发育不全所致。畸形多表现为耳部、颌骨畸形,面部肌肉发育异常。其发病率约为1/5 000～1/4 000,大多为单侧发病,     

Papillon—Lefevre综合征——同一家庭中之两例报告

1924年Pphillon和Lefevre叙述一例患者,其手掌、足底过度角化并发乳恒牙列之牙周组织早期破坏。此后有关本病之材料在文献中陆续有所记载。笔者遇到同一家庭中之两例此病患者特报道于下:     

无汗性外胚叶发育不良综合征(附两例报告)

外胚叶发育不良综合征(ectodermal dysplasia)可分为有汗性和无汗性两类,后者诊断需伴有一种皮肤附属器发育不良.其主要临床特征为多个牙缺失或全口无牙颌,无汗,秃发.来口腔科就诊或会诊的病人多为多个牙缺失或全口无牙颌患者.现将我院收治的两例报告如下:     

非典型性基底细胞痣综合征1例报道

非典型性基底细胞痣综合征１例报道浙江省宁波市海曙口腔医院吴清柱非典型性基底细胞痣综合征，临床上少见，现将我科收治１例报告如下：患者陈×，男性１２岁，因发现右上颌增生性肿块３月，致颜面不对称而来我院口腔科就诊，患者自诉肿块无痛，增长较快，门诊摄全颌片检...     

第一、二鳃弓综合征5例报道

第一、二鳃弓综合征 ,又称单侧颜面部发育不全 ,临床上比较少见 ,但其表现的颌面部多发畸形给患者带来的身心伤害极大。本科自 1 992～ 2 0 0 1年收治了 5例 ,现报道如下。1　材料与方法1 .1　资料自 1 992～ 2 0 0 1年 ,本院收治的 5例鳃弓综合征的患者 ,其中男 3例 ,女 2例 ,年龄从 6个月～ 2 1岁 ,平均年龄 6岁 1 0个月。病变在左侧者 3例 ,右侧者 2例 ,4例有面横裂 ,3例有Ⅰ～Ⅱ°腭裂 ,3例有后牙反咬合 (另外 2例因年龄太小后牙尚未萌出 ) ,3例有眼裂变小 ,2例有听力轻度下降 ,所有患者都呈现单侧下颌骨短小 ,左右面部发育不对称 ,外耳…     

痣样基底细胞癌综合征1例报道

痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)是一种少见的常染色体显性遗传病,临床表现多达一百多种,主要临床表现为皮肤基底细胞癌,颌骨牙源角化囊性瘤（odontogenic keratocystic tumor, OKC）,手掌及脚底的过度角化、点状凹陷,颅骨异常,小脑镰钙化,眶距增宽,面部畸形,巨头巨脑畸形,唇腭裂等。本文报告1例痣样基底细胞癌综合征,并结合相关文献对该病的发病机制、发病率、临床表现、诊断、治疗方法等进行讨论。     

青少年原发性干燥综合征(附2例报道)

干燥综合征(Sjǒgren's syndrome,SS)又称舍格伦综合征,是一种自身免疫性疾病,表现为外分泌腺的进行性破坏,导致黏膜及结膜干燥,并伴有各种自身免疫性病症,病变限于外分泌腺者称为原发性干燥综合征(Primary Sjǒgren's syndrome,pSS).     

畸形融合牙两例报告

下颌侧切牙与尖牙融合者较少见。我科曾见到两例;现报告如下。 患者一,刘×,女,57岁。1992年9月7日因6龋坏来我科就诊。查:颌面发育正常,牙列整齐,32为融合牙,中间有一浅沟,为两牙的分界,无龋坏,无松动,无叩痛,活力正常。照牙片显示2与3融合为一体,根管呈“Y”型。诊断:32畸形融合牙。 患者二,王××,女,43岁。1992年11月12日因下     

腭-心-面综合征的语音特点

目的:回顾分析17例腭-心-面综合征患者的异常语音特点,为临床诊治提供参考.方法:收集17例腭-心-面综合征患者(男9例,女8例,年龄5-23岁,平均13.2岁)的专科语音检查结果进行分析.结果:腭-心-面综合征患者主要表现为以过度鼻音为主的语音障碍,多伴有辅音的脱落和弱化.其中辅音的脱落以z、zh、j、g所占比例较大...     

眼-耳-脊柱综合征的遗传学研究进展

眼-耳-脊柱综合征大部分是散发病例,家族性遗传病例中常染色体显性遗传趋势明显;此疾病具有明显的异质性,外显率不全和表现度不一致的特点,遗传病因的研究以分子遗传学和实验动物模型为基本手段寻找相关的致病基因和染色体.进一步确立和修正关于此疾病的最低的诊断标准并对患者合理的分类可以探究此疾病正确的遗传模式.本文将就眼-耳-脊柱综合征的遗传模式和遗传病因进行综述.     

鳃-耳-肾综合征一家系报告

鳃-耳-肾综合征(branchio-oto-renal syndrome,BORS)临床表现为鳃弓异常鳃裂瘘管、鳃裂囊肿;听力损伤(各种外耳、中耳、内耳发育畸形及所引起的感觉性、传导性及混合性听力损伤);肾脏的异常(尿管畸形、肾脏发育不全、肾缺如、肾囊肿).现报道BORS一家系.     

双侧腮腺上皮-肌上皮癌1例报道

<正>1临床资料患者女性,35岁,以"双侧腮腺区无痛性肿块1个月"为主诉入院,专科查体见肿块位于双侧耳垂下方,直径约3 cm,动度差,质地硬,压之无疼痛,无面瘫表现。于2009-06-04全麻下行"双侧腮腺肿块切除术"。手术按类"S"形切口设计,切开皮肤皮下组     

结节性筋膜炎-附3例报道

结节性筋膜炎是口腔科较少见的疾病,具有独特的临床特征,因其病理特点易与肉瘤混淆,故临床上应引起足够重视,以免误诊.现将作者遇见的3例总结如下.     

梅-罗综合征研究现状

梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome，MRS)又称复发性唇面面瘫综合征，是一种较为罕见的神经、皮肤、粘膜疾病，临床以复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、沟纹舌为主证的三联征。该病在欧洲和北美较多见，无性别和种族差异，可呈家族性或散发性存在。任何年龄均可发病，常见于年轻人。儿童也可发病，但主要表现为肉芽肿性唇炎。有文献报道年龄最小的患者是年仅3岁的男童。国外1894年由Hubsehman首先报道，但未提及三主证之间的关系。我国1964年开始有该病的报道。本文对MRS的病因机制、病理特征、临床表现和治疗进行综述。     

眶-上颌骨-颧骨联合骨折86例临床报道

目的:总结眶-上颌骨-颧骨联合骨折诊治的经验,探讨手术恢复面中部骨折外形及功能的新方法。方法:收治眶-上颌骨-颧骨联合骨折86例,按伤情分初期、延期和晚期手术。通过原伤口、头皮冠状切口、眶周小切口及口内切口联合入路,暴露骨折断端,分离后以下颌骨作为参照,在建立良好咬牙合关系的基础上,恢复和加强眶上颌颧骨复合体三对垂直颅颌支柱及二个水平轴。结果:本组病例术后功能和面容明显改善。6例陈旧性骨折术后出现轻微错位,5例因局部软组织疤痕收缩致张口受限,其余病例均获得良好的外形及功能。结论:眶-上颌骨-颧骨联合骨折在建立良好咬牙合关系的基础上,骨折坚强内固定路线沿支柱结构分布,有助于准确恢复患者的外形和功能。以恢复和加强支柱结构为参照的固定方法,对于复杂型骨折、粉碎性骨折和陈旧性骨折错位愈合的病例尤为理想。