单纯性单侧肺动脉缺如的临床特点及回顾性分析

目的:提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的认识和早期诊治水平。方法:结合我院2009年经肺血管造影检查明确诊断的1例单纯性单侧肺动脉缺如的临床资料,和国内1999年至2009年文献检索到的13例单纯性单侧肺动脉缺如病例的详细资料,对UAPA的临床特点进行回顾性总结分析。结果:我院患者以胸闷憋气症状就诊,曾于外院误诊为"肺栓塞",行多排CT肺动脉造影(CTPA)、X线肺血管造影(CPA)最终确诊单纯性UAPA。总结14例病例后发现单纯性UAPA病例以成年人多见(10/14),女性8例,男性6例,左侧缺如6例,右侧缺如8例,主要症状为:咳嗽、咳痰、反复肺部感染(9/14),活动后胸闷、气促、喘息(9/14),咯血(3/14),最终以选择性肺血管造影检查和多排螺旋CT肺血管造影确诊病例为最多,分别为6例,5例。在8例有治疗资料中,对症治疗4例(4/14),手术治疗4例(4/14)。结论:UAPA是一种罕见的先天性肺血管畸形,单纯性UAPA更为少见,症状以咳嗽、咳痰、咯血、反复肺部感染、胸闷及气促为主。目前X线肺血管造影仍然是诊断UAPA的金标准。近几年多排螺旋CT肺血管造影、核磁共振(MRI)肺血管造影正逐渐成为诊断UAPA的重要手段之一。目前单纯UAPA的治疗方法主要以对症治疗为主,外科治疗可根据病情选择患侧肺动脉重建、选择性肺侧支血管栓塞和结扎、患侧全肺或肺叶切除术。     

小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的超声心动图诊断价值

目的:探讨经胸超声心动图(TTE)在小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如诊断中的价值。方法:以CTA和手术证实的21例肺动脉吊带及左肺动脉缺如患儿为研究对象,回顾分析其超声心动图特征。结果:21例中,经CTA或手术证实肺动脉吊带15例,左肺动脉缺如6例,TTE诊断17例,漏诊3例,误诊1例,诊断准确率81%,1例肺动脉吊带合并房间隔缺损(ASD)漏诊,1例单纯肺动脉吊带漏诊,1例左肺动脉缺如合并法洛四联症(TOF)漏诊,1例将左肺动脉缺如误诊为肺动脉吊带。结论:TTE是早期诊断肺动脉吊带及左肺动脉缺如的重要手段,应多切面扫查,减少漏诊误诊。     

一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析

目的:总结经导管介入治疗一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的疗效。方法:我科自2005年1月至2009年4月诊断5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并动脉导管未闭4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如4例;本组男性1例,女性4例,年龄1.5～11岁,3例肺部反复感染、1例咯血及1例发绀。均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查及多排CT或造影确诊。结果:4例合并动脉导管通过介入治疗成功封堵。术后平均3d出院,未出现并发症,随诊3个月～4年心脏均恢复正常大小。1例肺动脉高压为极重度,合并房间隔缺损,出现发绀,不能除外原发肺动脉高压因素,放弃介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊。结论:一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病临床常表现为中、重度肺动脉高压多伴一侧肺发育不良,手术风险大。应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿。     

小儿单侧肺动脉异常起源的超声诊断价值

目的探讨小儿单侧肺动脉异常起源的超声诊断价值。方法选取2015年1月~12月收治的单侧肺动脉异常起源患儿12例作为研究对象,均经CTA或手术证实,总结其超声图像特点。结果 12例患儿中,右肺动脉异常起源于升主动脉4例,左肺动脉异常起源于升主动脉2例,肺动脉吊带4例,左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如1例。超声心动图表现为:肺动脉主干分叉消失,于升主动脉近端或无名动脉处可见左(右)肺动脉,为左(右)肺动脉异常起源于升主动脉;左肺动脉起源于右肺动脉后方,为肺动脉吊带;多切面扫查肺动脉主干与左(右)肺动脉延续,另一支肺动脉无法找到,为右(左)肺动脉缺如。结论超声心动图在诊断肺动脉异常起源的同时,还可对心内其他合并畸形明确诊断,有助于临床确定手术方案。     

小儿先天性肺动脉缺如11例报道

本文报道11例先天性肺动脉缺如,其中10例合并其它心血管畸形,1例单纯性肺动脉缺如,9例为右侧,1例为左侧,1例为双侧。1例合并ASD,在体外循环下行ASD修补术,术后死于低心排;其余均因肺动脉发育细小、左室发育不良或发生艾森曼格综合征而未能手术治疗。     

肺动脉造影与核素肺灌注/通气扫描在肺栓塞诊断价值相关性研究

目的 :探讨选择性肺动脉造影与核素肺灌注 通气扫描在肺栓塞诊断的相关性。方法 :回顾性分析 2 3例肺栓塞选择性肺动脉造影与核素肺灌注 通气扫描显像。结果 :2 3例选择性肺动脉造影与核素肺灌注 通气扫描显像结果比较 ,肺血管堵塞≥ 8支以上者 ,二者相关性达 10 0 % ;<8支者二者相关性为 90 5 %。 7例冠状动脉造影阴性患者 ,经肺动脉造影证实为肺栓塞。结论 :选择性肺动脉造影是临床肺栓塞诊断和病变定位的可靠依据 ,而核素肺灌注 通气扫描显像检查则是目前临床诊断肺栓塞的有价值的无创性诊断方法之一。     

肺血减少型复杂先心病的主要体肺动脉侧支的术前多排螺旋CT评价

目的初步探讨多层螺旋CT对肺血减少型复杂先心病的主要体肺动脉侧支的检出、显示的临床价值。方法回顾分析本院双源螺旋CT或64层螺旋CT检查的伴有体肺动脉侧支肺血减少型复杂先心病203例,其中法乐四联症84例,伴有肺动脉狭窄的右室双出口29例,肺动脉闭锁73例,伴有肺动脉狭窄的大动脉转位、单心室7例和10例。男117例,女86例,年龄从1个月至44岁,平均10.4岁。本组病例98例行根治手术,20例行姑息手术,其中有27例行杂交手术。统计、分析体肺动脉侧支与病程、病种、肺动脉发育状态等的相互关系,部分病例与选择性动脉造影结果作对照,分析体肺动脉侧支的起源、走行及与肺动脉的交通情况。结果肺血减少型先天性心脏病的体肺动脉侧支按发生率由高到低分别为降主动脉侧支、左、右锁骨下动脉侧支、左右乳内动脉及腹主动脉,其中降主动脉侧支最常见。体肺动脉侧支按管径分为细小型侧支和粗大型侧支两类。本组病例,粗大型侧支病例64例,占31.5%,细小型侧支病例139例,占68.5%。最粗的体肺动脉侧支管径约11.4 mm。粗大型侧支病例中,法乐四联症和肺动脉闭锁病例所占比例相当,各占43.8%、39.1%。本组根治手术病例McGoon指数平均1.75,姑息手术1.33,杂交手术1.52。McGoon指数越低,年龄越大、病程越长,体肺动脉侧支越丰富、越粗大。与选择性动脉造影相比,本组病例多层螺旋CT清晰显示了主要体肺动脉侧支,检出率很高,但也有极少数侧支遗漏,即乳内动脉侧支2例,腹主动脉侧支2例。结论肺血减少型先天性心脏病是指有肺动脉狭窄或闭锁的紫绀型先天性心脏病如法乐氏四联症、肺动脉闭锁、伴有肺动脉狭窄的右室双出口等。肺血减少型复杂心脏病由于缺少或没有心内来源的肺血供应,多合并有体肺动脉侧支。体肺动脉侧支可分为两种类型:粗大侧支型和细小侧支     

单侧肺动脉缺如影像学7例分析

目的:探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)胚胎学发生机制及病理分型。方法:回顾7例UAPA患者的心导管造影及心脏CT检查结合胚胎学理论,分析不同影像学表现的UAPA的发生机制。结果:7例患者中,5例为左肺动脉缺如,2例为右肺动脉缺如,1例患者降主动脉发出2条粗大体肺侧枝供应患侧肺,6例患者支气管动脉、肋间动脉及胸廓内动脉发出细小体肺侧枝供应患侧肺。结论:当一侧第六对血管弓的近端未发育或早期退化,动脉导管与肺门部肺动脉直接相连,出生后若动脉导管闭塞临床上表现为UAPA;当一侧第六对血管弓的近端及远端均均未发育,粗大体肺侧枝形成供应患侧肺血供。此类UAPA极为罕见,本病例是国内外文献的首次报道。     

法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗

目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月～39岁),所有患者均为左肺动脉缺如。术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术。姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术。结果:5例患者行一期根治手术。另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm~2/m~2(223.3～2 433.0 mm~2/m~2),Nakata指数Z值平均-0.8±3.6(-4.5～5.3)。5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm~2/m(2 53.1～149.0mm~2/m~2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2～-4.5)。一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11～98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5～94个月),随访结果良好。结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。     

先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断

目的:评价先天性一侧肺动脉缺如(UAPA)多排螺旋CTA的影像学诊断价值。方法:回顾分析25例我院明确诊断为先天性一侧肺动脉缺如的胸X线片、经胸超声心动图检查、胸部多排螺旋CTA及心血管造影表现。结果:15(15/25)例为右肺动脉缺如,10(10/25)例为左肺动脉缺如。单发UAPA 4例,均为右肺动脉缺如。UAPA合并其他心血管畸形21例,其中合并简单心血管畸形9例,合并复杂畸形12例,简单畸形中包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等,复杂畸形中包括肺动脉闭锁、法洛四联症各4例,肺动脉狭窄3例,另有大动脉转位等。9例经外科手术证实,12例经心血管造影证实。结论:对于一侧肺动脉缺如的诊断,多排螺旋CTA检查作为一种无创的检查方法与心血管造影同样具有明确诊断价值,CTA所显示的客观的解剖结构,为治疗方案的选择提供依据。     

肺隔离症的诊断和治疗

目的对肺隔离症的病因、分类、发病率，诊断及治疗加以探讨。方法回顾分析４２例肺隔离症的临床资料及文献复习。结果自１９６４～１９９７年间通过手术切除并经病理证实的４２例肺隔离症。发病率占同期手术的０３２％，其中叶内型３７例（８８％），叶外型５例（１２％）。叶内型２２例合并感染症状，９例合并咯血症状。叶外型１例合并感染症状，１例合并咯血症状，该病例隔离肺与食管相通。术前确诊或拟诊２９例（６９％）。结论肺隔离症诊断方法主要为Ｘ线检查，支气管碘油造影，选择性动脉造影及ＣＴ检查。术中应避免损伤隔离肺的营养血管，对叶外型肺隔离症应注意其它脏器的畸形。     

肺动脉起源于动脉导管远端的影像学特点分析

目的:总结肺动脉起源于动脉导管远端的先天性心脏病影像学特点并探讨其形成机制。方法:回顾16例符合肺动脉起源于动脉导管远端的先天性心脏病患者的影像学资料结合胚胎学理论,总结、分析其形态学特点。结果:一侧肺动脉起自主肺动脉,对侧肺动脉缺如5例;一侧肺动脉起自主肺动脉,对侧肺动脉起源于动脉导管远端2例;一侧肺动脉起源于动脉导管远端,对侧肺组织由粗大体肺侧枝供应2例;双侧肺动脉分别起源于同侧动脉导管远端5例;一侧肺动脉起源于动脉导管远端,对侧肺动脉缺如1例;一侧肺动脉起源于动脉导管远端,对侧肺动脉连接分流管道1例。结论:肺动脉起源于动脉导管的先天性心脏病的影像学表现多样,其病理解剖特点与第六对主动脉弓发育异常的范围、出生后导管是否闭合及合并畸形相关。     

右肺动脉缺如行肺静脉楔入造影1例

肺静脉楔入造影是用来显示在常规左右心常规造影不能满意提供肺总动脉及左右分支解剖资料的造影方法,为发绀型先天性心脏病患者手术前进一步确定肺动脉解剖的必要诊断手段,国内报告尚少.自2019年1月海南省开始实施新生儿先天性心脏病筛查项目,发现了不少危重先天性心脏病并及时实施治疗,其中1例经过筛查发现并最终确诊为右肺动脉缺如的...     

27例肺隔离症的临床分析

目的 :探讨肺隔离症的病因、诊断及治疗。方法 :回顾性分析 2 7例手术证实为肺隔离症的临床资料并复习相关文献。结果 :1985年至 2 0 0 1年我院共手术治疗 2 7例肺隔离症 ,其中叶内型 2 3例(85 % ) ,叶外型 4例 (15 % )。叶内型以咳嗽、脓痰、咯血、胸痛等呼吸道感染症状为主 ,叶外型多无症状。术前确诊或拟诊本症 17例 (6 3% ) ,主要诊断手段为胸片、CT、选择性动脉造影。本组均为肺叶切除 ,无手术死亡及并发症发生。结论 :肺隔离症发病率低 ,诊断方法主要为X线、CT、MRI检查 ,手术是本症最佳治疗方法     

选择性单源化技术治疗合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁的疗效研究

目的 阐明粗大体肺侧支解剖形态与组织病理学的潜在关系,提出选择性粗大体肺侧支单源化治疗的新手术理念并报告其疗效;报告随访期间的造影及肺灌注显像结果.方法 回顾性分析中国医学科学院阜外医院2017年6月至2019年5月实施单源化治疗即肺动脉融合术(UF)的10例患儿术前造影、术后组织病理学报告及手术结果,报告2例患儿术后...     

慢性阻塞性肺疾病合并肺血栓栓塞症2例并文献复习

目的 提高临床医生对慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺血栓栓塞症（PTE）的认识。方法 分析2例COPD合并PTE的临床特点,并复习相关文献。结果 2例COPD合并PTE患者临床表现以呼吸困难为突出表现,咳嗽、咳痰较轻,肺部缺乏啰音。动脉血气分析均有低氧血症,二氧化碳分压正常,其中1例二氧化碳分压较前下降。2例均经CT肺动脉造影确诊PTE。结论 缺乏感染征象、呼吸困难突出、二氧化碳分压较前降低是诊断COPD合并PTE的重要线索,CT肺动脉造影是确诊的重要技术之一。     

原发性肺动脉肉瘤3例临床特征

目的 提高对原发性肺动脉肉瘤(PAS)的认识和早期诊治率.方法 结合首都医科大学附属北京安贞医院2001-10-26-2007-06-05收治的3例手术病理证实的肺动脉肉瘤患者的临床资料和有关文献,对肺动脉肉瘤的临床表现、诊断和治疗方法进行分析.结果 肺动脉肉瘤的临床表现和肺血栓栓塞症相似,CT肺动脉造影、彩色多普勒超声心动图等有助于诊断,确诊需手术.手术是治疗肺动脉肉瘤的主要方法.结论 肺动脉肉瘤易被误诊为肺血栓栓塞症,临床医生应提高认识,以早期诊断和治疗肺动脉肉瘤.     

肺隔离症27例临床特点分析

目的 探讨肺隔离症的临床特点,提高肺隔离症临床诊断和治疗水平.方法 回顾性分析1999年1月至2006年12月浙江大学医学院附属第一医院收治的27例经病理证实为肺隔离症患者的临床资料并复习相关文献.结果 27例中,男18例,女9例,年龄11～65岁,平均34岁.病程1个月至20年.主要症状为反复咳嗽、咳痰、低热、咯血、胸闷及胸痛.4例无任何症状.27例肺隔离症患者中叶内型22例,叶外型5例,叶内型常有咳嗽、咳痰、发热、咯血等症状,叶外型多无症状.术前确诊或拟诊20例,主要诊断手段为x线胸片、胸部CT平扫及增强扫描、CT血管造影(CTA)、核磁共振血管造影(MRA)及选择性动脉造影.本组所有病例均行手术治疗,术后恢复顺利,随访未见复发.结论 肺隔离症临床表现无特异性,选择性动脉造影对本病的确诊有决定性意义,但为有创检查.CT增强、CTA和MRA等非侵袭性血管成像技术已成为选择性动脉造影的重要补充手段,手术为最佳治疗方法,介入治疗效果有待进一步研究.     

螺旋CT在肺动脉高压疾病中的应用

目的 探讨螺旋CT在肺动脉高压疾病中的应用价值。方法 回顾分析了31例肺动脉高压的临床和螺旋CT资料，其中慢性血栓栓塞性肺动脉高压18例，原发性肺动脉高压2例，结缔组织病4例，肝肺综合征2例，纵隔纤维化1例，Takayasu动脉炎1例，房间隔缺损2例，肺淋巴管肌瘤病1例。CT普通扫描结合CT肺动脉造影观察肺窗和纵隔窗以分别显示肺实质、肺血管、肺门及纵隔结构。结果 CT肺动脉造影诊断了96．77％待查肺动脉高压，同时对肺动脉高压原因做了有益的分析。结论 CT普通扫描结合CT肺动脉造影能准确诊断肺动脉高压，为明确病因或倾向性病因诊断提供有用信息。     

少见冠状动脉畸形18例

目的 :探讨 18例少见冠状动脉 (冠脉 )畸形特征及评价选择性冠脉造影在其诊断中的作用。方法 :对17例患者进行冠脉造影 ,13例患者进行手术纠正治疗。另 1例二维超声心动图误诊为动脉导管未闭 ,术中证实为右冠脉 -右室瘘。结果 :18例患者中共发现有 9种冠脉畸形 ,包括冠脉起源异常 2例 ;左冠脉回旋支缺如 1例 ;左、右冠脉 -肺动脉瘘 3例 ;左冠脉 -肺动脉瘘 3例 ;右冠脉 -右心房瘘 3例 ;右冠脉 -右室瘘 2例 ;右冠脉 -静脉瘘 1例 ;左冠脉 -右室瘘 1例 ;左冠脉 -左心室瘘 2例。其中 13例患者经手术治疗得到再证实。结论 :冠脉畸形是少见的先天性血管畸形 ,选择性冠脉造影是确诊的重要手段 ,需与先天性心脏病和冠心病心绞痛鉴别 ,术后效果良好。