儿童硬肿病临床诊疗体会及文献复习

硬肿病是一种因酸性黏多糖在真皮大量聚积和胶原纤维束增粗引起皮下组织僵硬和硬化为特征的少见原发性黏蛋白病,1902年由 Buschke最先报道,其临床主要表现以全身或局部皮肤非凹陷性水肿硬化为特点,有如被石蜡浸润过一样。常累及颈背部,其余好发部位依次为上肢近端、面部、前胸、下肢近端和腰腹部,手足多不发病,伴真皮硬化,表面皮肤无任何显著的临床异常,目前无明确有效的治疗方法,经过数月或数年多可自行缓解。本病临床罕见,其病因及发病机制尚不清楚,可能与感染、单克隆球蛋白病、高胰岛素血症或糖尿病相关。本病曾称成人硬肿病、Buschke硬肿病或水肿性硬化症,后发现儿童到成年人均可发病,故改名为硬肿病。近年相关文献显示以成人发病报道居多,儿童发病报道少见。作者等结合复习相关文献,对2例儿童硬肿病诊断过程报道如下。     

紫草油按摩治疗新生儿硬肿症疗效观察

目的：为减轻家长的经济负担，改变传统的对新生儿硬肿症置于恒温箱内复温使硬肿逐步减轻的治疗方法，解除家长焦虑、恐惧心理，增加患儿安全感。方法：采用我院制剂室配制的紫草油对52例新生儿硬肿症进行按摩，辅以周林频普仪照射，观察硬肿消退效果。结果：3天内硬肿消退占73．07％，好转占23．07％。结论：对新生儿轻中度硬肿症患儿不需置恒温箱，应用此法也有一定的疗效，是一种经济、简便、安全治疗新生儿硬肿症的有效方法。     

多巴胺、多巴酚丁胺佐治新生儿硬肿体会

多巴胺、多巴酚丁胺佐治新生儿硬肿体会史丹凤１史翔凤新生儿硬肿是造成新生儿死亡的常见病。１９９０年以来，我科在治疗重度新生儿硬肿时，加用多巴胺和多巴酚丁胺，取得较好效果。１病例选择由寒冷损伤引起的新生儿硬肿症６０例。硬肿症诊断和分度依据第２届全国新生儿...     

中西医结合治疗新生儿硬肿症疗效观察

新主儿硬肿症是新生儿期内由于寒冷、感染、窒息、早产、饥饿等因素引起的一种综合征，以皮肤和皮下脂肪硬化与水肿为特征，硬肿面积越大，死亡率越高。常伴有低体温，重症可出现多器官功能损害，是新生儿死亡的重要原因之一。为探讨新生儿硬肿症的治疗，我们用中药外敷治疗新生儿硬肿症54例，取得了满意疗效，现报告如下。     

恒温加温输液治疗新生儿硬肿症的疗效观察

为研究恒温加温输液治疗新生儿硬肿症的效果。现将我们的临床观察报告如下。1对象与方法1．1对象1994年10月至1996年9月在我院住院的新生儿硬肿症患儿63例，入院时按照《硬肿症病们诊断分度》[1]分为轻、中、重度，并随机分成加温输液治疗观察组32例与对照组31例。两组患儿的硬肿天数、体重、胎龄、硬肿程度见表1、表2，两组患儿的共发症、合并症分别有新生儿肺炎、脐炎、黄疽、HIE、蛛网膜下肢出血、败血症等，无明显差异。在治疗上，除观察组采用加温格液外，综合治疗两组均相同。突三两用住五、压降天出比动x上s五嘉2两级胶区、便神程…     

新生儿硬肿症危险因素分析

目的：探讨新生儿硬肿症发病的危险因素，以便更有效地预防本病。方法：以41例硬肿症新生儿为研究对象，并设疾病对照组和健康对照组，运用多元logistic回归，对8项可疑因素进行分析。结果：早产、低体重、窒息和感染、酸中毒最终乾主方程（P＜0．05），且OR值均大于1，是硬肿症发病的危险因素。寒冷不是本地区硬肿症的常见病因。结论：流动人口的新生儿是硬肿症的高危人群；加强围产期母婴保健，普及新法复苏，感染的预防和早期有效干预，早产、低体重儿和重症新生儿热能供给和维持内环境平衡是预防硬肿症的有效措施。     

早产儿合并寒冷损伤综合征的护理

新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症，近年来，早产儿硬肿，尤其在出生1周之内发生硬肿的患儿，病死率高，已引起医护人员、社会及家庭的广泛重视。为了全面提高新生儿护理质量，降低早产儿硬肿的死亡率，我科根据早产儿不同胎龄的特点及硬肿程度，进行护理评估，针对性地加强护理，取得了满意的效果。现总结如下。     

一氧化氮与新生儿硬肿症发病初探

目的 研究新生儿硬肿症患儿血清一氧化氮（NO）水平，探讨其在新生儿硬肿症发病中的作用。方法 对18例新生儿硬肿症血清NO水平进行检测，并与16例对照组比较。结果 硬肿症患儿血清NO水平明显低于对照组（P＜0．01），两组有显差异。结论 根据以上结果及NO的病理效应，推测体内NO的不足是引起新生儿硬肿症发病的分子基础。     

新生儿硬肿症应用培养箱和辐射台保暖的疗效比较

目的探讨新生儿硬肿症应用婴儿培养箱或远红外线辐射台进行治疗的疗效。方法将经治的94例硬肿症新生儿随机分成2组，各47例，治疗、护理上采取一致的标准和措施。观察组将新生儿硬肿症患儿置于婴儿培养箱内，对照组将新生儿硬肿症患儿置于远红外线辐射台。结果相同程度的硬肿症，分别用婴儿培养箱或远红外线辐射台保温进行治疗观察，结果4d内，观察组患儿硬肿消褪率明显高于对照组，两者经统计学检验有显著性差异（P〈0．05）。结论婴儿培养箱比远红外线辐射台对新生儿硬肿症患儿的治疗效果更优。     

抚触辅助治疗新生儿硬肿症的效果观察

目的探讨抚触辅助治疗新生儿硬肿症的效果。方法将70例病情稳定的新生儿硬肿症按1：1配对分观察组和对照组，两组治疗相同，观察组再予抚触。观察两组新生儿硬肿消退情况。结果观察硬肿消退的有效率，观察组94．2％、对照组71．4％，两组比较，差异有统计学意义（xCMH^2=16．36，P〈0.01）。结论抚触能促进新生儿硬肿的消退。     

Van Lohuizen综合征一例报告

1临床资料 患儿男，3岁。因“全身皮肤青斑及四肢远端硬肿3d”入院；3d前当地气温偏低，患儿即出现全身青紫斑及四肢远端硬肿；伴发热，热峰39．0℃；热型不规则，无寒颤，无嗜睡及抽搐；稍咳嗽，无呕吐及腹痛腹泻等；无关节肿痛。院外口服中药治疗无效，肢体远端冷，硬肿加重，并出现水疱，无溃烂．病后患儿精神稍差，食欲差，大便正常，小便偏少。出生时即呈现暗红网状皮肤，天冷时加重，天热时缓解。     

超微量肝素治疗新生儿硬肿症的观察护理

目的：探讨超微量肝素治疗新生儿硬肿症的观察护理，降低其死亡率，提高治愈率。方法：通过对我科55例新生儿硬肿症患儿的观察护理总结成功经验和护理体会。结果：使新生儿硬肿症的治疗取得良好效果。结论：对新生儿硬肿症患儿采用常规综合治疗配合超微量肝素硬肿部位皮下注射的疗法，取得满意效果。     

硬肿散加山莨菪碱治疗新生儿硬肿症疗效及对重症硬肿症血液流变影响的动态观察

本文就应用自配纯中药制剂硬肿散加山莨菪碱静脉滴注治疗新生儿硬肿症疗效作以报告，并就36例重症硬肿症患儿治疗前后血液流变学改变作以分析，证实重症硬肿症伴有高血粘滞，采用新疗法可明显改变血流变学特性，提高疗效。     

维生素E在治疗新生儿硬肿症中的应用

新生儿硬肿症，又称新生儿寒冷损伤综合征，主要表现为低体温和皮肤硬肿，严重者可导致肺出血、循环和呼吸衰竭及肾功能损害，多由于早产、窒息、缺氧等引起。我科采用维生素E局部按摩治疗新生儿硬肿症，效果满意。现介绍如下。     

母怀温暖与按摩对新生儿硬肿症的效果观察与护理

新生儿硬肿症指新生儿期由多种原因引起皮肤及皮下脂肪变硬及水肿。多见于冬春两季。新生儿硬肿症护理的关键是保温。本文通过对30例新生儿硬肿病儿采取母怀贴身保暖与全方位手法按摩，观察其疗效，取得较好效果。     

复方丹参注射液临床应用经验

1 治疗新生儿硬肿证。早期用复方丹参注射液4mL加10％葡萄糖50mL静滴，每日1次，能扩血管，改善微循环，加快血液流动，使机体产热增加，硬肿尽快吸收，防止硬肿向重度发展。我科治疗56例，结果硬肿完全消退时间5～6d，治愈率100％。     

中药9911治疗新生儿硬肿症的临床研究

中药９９１１治疗新生儿硬肿症的临床研究孙玲娣，米延，王竹颖，李秋芬新生儿硬肿症易合并多器官功能衰竭，是早产儿病死率之首疾病。我院新生儿病房１９８９年１２月至１９９５年１２月用中药８９１１治疗新生儿硬肿症１８８例，疗效满意，现将临床研究报告如下。一般资...     

新生儿硬肿症64例分析

新生儿硬肿症６４例分析中山医科大学第三附属医院儿科李建英，何政贤新生儿硬肿症是新生儿的多发病，常见病，至今仍是新生儿死亡的重要原因之一。现总结我科新生儿室从１９８５～１９９４年以来收治的６４例新生儿硬肿症的临床资料，井就有关问题进行讨论。临床资料我科...     

温热季节新生儿硬肿症的病因及发病特点探讨

温热季节新生儿硬肿症的病因及发病特点探讨顾卡明，赵雨灯２２１００５江苏省徐州市第三人民医院新生儿硬肿症是北方地区新生儿时期的多发病，发病率为０．９％［１］，也是新生儿早期死亡的主要原因之一。但新生儿硬肿症的病因和发病机理尚未完全清楚，尤其是病因的季节...     

川芎嗪治疗新生儿硬肿症疗效观察

川芎嗪治疗新生儿硬肿症疗效观察陆少玲，罗建明５２６０４０广东省高要县人民医院１一般资料　新生儿硬肿症６６例，硬肿程度和范围均采用第二届全国新生儿学术会议讨论通过的“新生儿硬肿症诊断分度评分标准”方法测算。受累皮肤硬度均如橡皮或板样，颜色苍白或暗紫色。...