肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识.方法 对2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果 肺淋巴管平滑肌瘤病临床表现为呼吸困难,气胸,乳糜胸,肺功能呈阻塞性或限制性通气功能障碍,弥散功能障碍.高分辨CT示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理特点为肺淋巴管、小血管、小气道的管壁平滑肌细胞弥漫增生.结论 育龄期妇女如反复出现气促或乳糜胸,胸部CT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能.肺淋巴管平滑肌瘤病预后差,目前无有效治疗方法.     

1例双肺淋巴管肌瘤病的护理

肺淋巴管肌瘤病(pul monary lymphangioleiomyomatosis,PLMA)于1937年首先描述.1966年将本病命名为"淋巴管肌瘤病".1986年国内报道首例胸内淋巴管肌瘤病.1993年龚俊辉等[1]报道首例肺淋巴管肌瘤病.     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例报告并文献复习

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识。方法分析我科确诊的2例肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特点并复习相关文献。结果 LAM患者主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰和咯血、气胸和/或乳糜胸,典型的临床表现为乳糜胸。病理改变为肺内淋巴管、小血管和小气道管壁及周围的平滑肌进行性结节状增生,引起局部或全部管壁狭窄、阻塞等。结论 LAM是一种罕见病,绝大多数发生于生育期的女性,确诊主要依赖肺组织活检。     

肺淋巴管肌瘤病的影像学表现

肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary Lymphangiomyo-matosis,PLAM)是一种主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结的少见疾病,病因尚不清楚。病理上以支气管及细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜的不典型的平滑肌进行性增生为特征。由于平滑肌的不规则增生,可引起一系列继发性病理改变:①细支气管活瓣性阻塞导致支气管扩张、肺过度膨胀、容积增加及肺囊肿形成,胸膜下过度膨胀的肺泡壁破裂可引起自发性气胸;②小静脉阻塞可致     

1例子宫肌瘤并发肺淋巴管平滑肌肌瘤的围手术期护理

肺淋巴管平滑肌肌瘤病(PLAM)是一种原因不明的弥漫性肺部疾病。其临床特点主要为活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、咯血和乳糜痰。CT表现为两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变,可通过纤维支气管镜肺活检或开胸活检进一步确诊。本病主要发生在育龄妇女,儿童及男性偶有报道,但极其罕见[1]。目前认为卵巢切除术联合黄体酮治疗是相对比较有效的治疗方法[2]。围手术期护理对于本病的治疗及观察是一个相对重要的阶段,现报道如下。病例介绍患者,女,50岁,于2003年9月在无明显诱因下出现胸闷、气促,进行性加重,活动后更明显,伴间歇性咯血,少至…     

1例肺淋巴管肌瘤病伴围生期心肌病病人的护理

正肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是以弥漫性肺囊性病变为特征的极少见的肺部肿瘤性疾病,多发于成年女性,发病率为1∶400 000,主要表现为呼吸困难、气胸、乳糜胸,偶见咯血,常并发肾脏的血管肌脂肪瘤。该病的发病机制及预后尚不明确,目前治疗上主要是对症的支持治疗,近些年研究表明西罗莫司对于该病具有良好的治疗效果~([1])。2010年     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理学分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特点、影像学及病理学特征。方法 对61例PLAM进行临床资料、组织学形态、影像学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果 患者均为女性,年龄21～59岁,平均年龄(34.70±12.37)岁。多以活动后气促、进行性呼吸困难、反复自发性气胸、咳嗽等入院。影像学为两肺多发圆形薄壁囊状影,12例伴有气胸。肺功能检查多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。镜下肺组织内见增生的短梭形平滑肌样或上皮样LAM细胞呈小簇状或结节状分布于囊壁或者围绕血管、淋巴管和细支气管壁上。免疫组化：LAM细胞HMB45、SMA、PR及ER均不同程度地表达。结论 肺淋巴管平滑肌瘤病是一种肺部罕见局部破坏的间叶性恶性肿瘤,归属于血管周上皮细胞肿瘤家族,好发生于育龄期女性,影像学检查双肺常呈圆形的薄壁囊状影,明确诊断需要依靠病理学检查。     

微创手术治疗自发性气胸39例

自发性气胸可分为原发性及续发性。原发性气胸多由于先天性肺发育不良产生肺大泡破裂后出现气胸。继发性气胸是指在慢性阻塞性肺病、肿瘤等疾病的基础上导致肺泡破裂 ,引发气胸。目前多数学者主张积极确切的微创手术 (腋下小切口及胸腔镜手术 )治疗自发性气胸[1] 。我科近年来在此方面取得一些经验 ,现报道如下。1　资料与方法1 1　临床资料　本组 3 9例患者中男 2 7例 ,女 12例。其中原发性气胸 17例 ,继发肺气肿等慢性疾病导致肺大泡破裂引发气胸 2 2例。肺漏气部位 :上肺尖段 19例 ,左肺舌叶或右肺中叶 11例 ,下肺叶 5例。广泛性肺大泡 4…     

延迟性胸穿抽气治疗自发性气胸的护理配合

延迟性胸穿抽气治疗自发性气胸，是我科自2000年以来所采用的治疗方法。自发性气胸是由于肺泡破裂，空气自破裂口进人胸腔，造成胸腔积气，使肺膨胀受压而萎陷。主要症状是胸闷胸痛，气短发绀等。以往对自发性气胸的治疗，常采取立即胸穿抽气或闭式引流术，因病人肺破裂口尚未闭合，常在胸穿抽气后再度发生气胸，往往需反复多次抽气，延长了治疗时间，造成了病人痛苦。延迟性胸穿抽气是利用胸腔内的气体继续压迫肺组织，促使肺破裂口自行闭合，然后进行一次性抽气即可达到治疗目的，经临床12例观察，效果十分满意。     

1例分娩时并发自发性气胸与皮下气肿病人的护理

自发性气胸是指因肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂,或靠近肺表面的细微气泡破裂,肺和支气管内空气逸入胸膜腔,皮下气肿属于自发性气胸的并发症[1]。本病多见于男性青壮年或患有肺部疾病者。2011年5月我科1例产妇自然分娩过程中并发自发性气胸与皮下气肿,经相应治疗、护理后,产后8d基本痊愈出院。现将护理总结如下。     

多系统淋巴管肌瘤病的CT表现

目的:分析多系统淋巴管肌瘤病(LAM)的CT表现,提高对其疾病的进一步认识。材料与方法:回顾性分析10例经病理或随访证实的多系统LAM患者的CT表现。结果:10例LAM均出现肺部异常,CT表现为:两肺多发或广泛分布薄壁小囊状影10例;纵隔淋巴结肿大和乳糜胸水各2例,气胸1例,肺磨玻璃样改变1例。6例出现腹部异常,CT表现为:肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)4例,其中1例合并肝AML;腹膜后多发淋巴管肌瘤(LALM)和乳糜腹水各1例。结论:淋巴管肌瘤病的CT表现有一定特征性,同时行胸腹部CT检查有助于本病的全面认识和早期诊断。     

肺淋巴管肌瘤病合并气胸7例报告

【摘要】目的 总结肺淋巴管肌瘤病(pulmonary, lymphangioleiomyomatosis,PLAM) 合并气胸患者的临床特点和外科治疗经验，提高对PLAM的认识，进一步指导临床。方法 搜集2005年至2021年复旦大学附属中山医院胸外科收治PLAM合并气胸并行外科治疗7例患者的临床资料，进行回顾性分析和文献复习。结果 7例患者均为女性；年龄分布26~68岁；所有患者均以气胸为首发症状，4例为单侧气胸，3例为双侧气胸。7例患者通过胸部高分辨CT临床诊断为PLAM合并气胸，其中5例患者病理诊断为肺淋巴管肌瘤病；5例行电视胸腔镜下肺楔形切除+胸膜固定术，2例行胸腔闭式引流术，7例患者均症状缓解后出院。其中5例PLAM患者合并肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）。结论 PLAM发病率极低，主要发生于育龄期女性，临床上可以气胸首发；胸腔镜手术和胸腔闭式引流术是PLAM合并气胸患者的重要治疗方法。     

192例气胸治疗体会

我科在 1997年 1月至 2 0 0 1年 8月共治疗外伤性、自发性气胸 192例 ,均获痊愈。1　临床资料　　外伤性气胸 10 9例 ,其中双侧气胸 7例 ,自发性气胸 83例 ,其中包裹性气胸 12例。2　治疗体会我们在 192例气胸治疗过程中 ,在治疗原发病的同时 ,结合胸穿或胸腔闭式引流的治疗 ,获得了较满意的效果 ,我们体会 :( 1)无论外伤性或自发性气胸肺萎缩在 30 %以下的 ,遵守保守观察治疗原则。而对于出现进行性呼吸困难者 ,在听诊或复查胸透后 ,及时作胸穿或胸腔闭式引流。 ( 2 )对于外伤性气胸 ,肺萎缩大于 5 0 %以上者 ,入院后立即行胸腔闭式引流 ,…     

1例非血缘供体单侧肺叶移植的护理

近年来肺移植已成为终末期肺疾病最有效的治疗方法。我院于 2 0 0 2年 9月收治 1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者 ,施行了非血缘供体的成人单侧肺叶移植术。患者经多学科协作积极治疗 ,精心护理 ,术后恢复良好。现将此例肺叶移植的病情观察与护理体会报告如下。1　对象与方法患者女 ,2 0岁。 1999年无明显诱因突发胸闷、气急、呼吸困难 ,在当地医院诊断为双侧气胸 ,经对症处理后缓解 ,以后间有发作。 2 0 0 2年 4月肺穿刺活检诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病。术前患者反应淡漠 ,全身营养不良 ,长期卧床 ,双路高量吸氧 ,不能活动 ,呼吸 30次 /min ,心率 …     

1例慢性阻塞性肺疾病并发自发性气胸的急救护理

自发性气胸是呼吸系统的急症,以继发于慢性阻塞性肺疾病(COPD)及肺结核最为常见[1],而慢性阻塞性肺疾病并发气胸致全身广泛性皮下气肿在临床上较为少见.我科于2007年12月10日收治1例慢性阻塞性肺病合并右侧自发性气胸病人,经胸腔闭式引流,第10天出现全身广泛性皮下气肿,经积极治疗、护理后痊愈出院.现将急救与护理体会介绍如下.     

气胸复张后急性胃穿孔样症状1例报告

现将气胸复张后出现胃穿孔样症状1例报告如下。病例报告何×,男性,54岁,住院号:137023。因突发右胸痛、气促1天于1989年3月7日入院。患者有10多年咳嗽、咯痰史,曾发现右侧陈旧性肺结核。入院前1天上午用力咳嗽后突感右胸剧痛,明显气促。下午胸透示右侧气胸,肺压缩40～50%,即胸     

淋巴管平滑肌瘤病1例

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种由平滑肌细胞在淋巴系统、小血管或肺实质等部位病态增生引起的疾病,肺是LAM的主要受累器官,患者常因进行性呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、胸痛等就医被发现,肺外LAM主要发生在肾、肝、腹膜后、子宫、纵隔、颈部等。本病主要发生于育龄期女性,平均诊断年龄为35~40岁,偶发于男性和儿童。由于本病罕见且散发,漏诊、误诊率高,确诊时间周期长。现就1例淋巴管平滑肌瘤病报道如下。     

严重创伤性多根多处肋骨骨折合并肺挫伤32例分析

我科1997-02～2007-02诊治严重创伤性多根多处肋骨骨折合并肺挫伤32例，全部治愈，现分析如下。 1临床资料 1．1一般资料本组男28例，女4例，年龄24～58（平均38．4）岁。致伤原因：车祸24例，重物压伤4例，坠落4例。发生于左胸10例，右胸18例，双侧胸部4例。本组均有肺挫伤及血胸（迟发性血胸11例），伴有气胸8例，胸腹联合伤脾破裂5例，肝破裂3例，膈肌破裂3例。全组患者入院时均有明显呼吸困难、气促，血痰，其中10例口唇紫绀，8例出现不同程度休克，伤侧肺部可闻及痰鸣音，11例可闻及中小湿罗音，X线胸片可见伤侧肺野大小不等片状阴影。     

国内20年肺淋巴管肌瘤病的误诊原因汇总分析

目的:分析20年采国内报道的肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特点、影像学特点、确诊方法、误诊情况、治疗及预后,为临床医师快速准确地诊断本病提供重要线索.方法:回顾性分析1989-2009年国内有关PLAM的文献资料,统计分析并总结了58例PLAM患者的临床资料.结果:58例患者误诊为特发性肺纤维化23例、特发性气胸17例、多发性肺囊肿11例、结节病4例、肺气肿2例、郎格罕氏组织细胞增多症1例.结论:PLAM多见于育龄女性,以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,其特征性表现为HRCT显示肺内多发小囊腔影,多并发有腹部多脏器病变,首选疗法为抗雌激素治疗.     

1例肾癌病人全身麻醉苏醒期突发气胸的护理

正气胸是指气体进入胸膜腔,造成积气状态,多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂,或靠近肺表面的细微气肿泡破裂,肺和支气管内空气逸入胸膜腔~([1])。气胸发生在麻醉苏醒期比较少见,现将1例左肾根治性切除病人在全身麻醉苏醒期突发气胸的护理体会报告如下。1病例介绍病人,女,59岁,因发现左肾占位3个月,于2017年2月10日入院,病人原有高血压史,无肺结核等疾病史,胸部正侧位片正常。入院后予完善各项术前检查,于2月13日在全身麻醉下行左肾根治性切除术,术中经过顺利。于15:10带气管导管入