自身免疫性肝病的发病机制

自身免疫性肝病(AIH、PBC及PSC)的发病机制尚未完全阐明,目前的研究主要集中在感染、自身免疫紊乱、遗传易感性等3个方面.本文将对此进行简要介绍.     

自身免疫性肝炎发病机制的研究进展

自身免疫性肝炎（AIH）是一种原因不明的慢性进展性肝炎,以女性易患、转氨酶升高、高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体等为特点。肝活检主要表现为界板炎症和浆细胞浸润。遗传易感性被认为是主要因素,而病毒感染、环境和药物等则可能是在遗传易感性基础上的促发因素,维持自身耐受的多种调节机制的失调参与了AIH的发生。     

自身免疫性肝病的发病机制

自身免疫性肝病是机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤,出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身免疫性肝病的发病机制尚未明确,目前认为主要与遗传易感性和分子模拟机制有关。 一 遗传易感性     

儿童自身免疫性肝病研究进展

儿童自身免疫性肝病是指儿童患者由于自身免疫因素引起的肝脏损伤,主要包括：自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎以及肝移植术后新发自身免疫性肝炎3类,其中以自身免疫性肝炎常见。到目前为止,尚无16岁以下儿童原发性胆汁性肝硬化的报道。     

重视我国自身免疫性肝病的研究

自身免疫性肝病是肝病中一种相对较少见的疾病,包括自身免疫性肝炎（autoimmunehe patitis,AIH）．原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）及相互重叠的疾病。该病与自身免疫机制和遗传易感性及病毒感染有关,具有发展成肝硬化的倾向。近年来,由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。检索国内主要数据库中国生物医学文摘数据库和中国医院知识仓库,自2000年至2005年共报告PBC病例1417例。     

自身免疫性肝病的实验室诊断

自身免疫性肝病（ALD）是由于机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而诱发肝脏受到免疫攻击而导致的疾病,病因和发病机制尚不完全清楚,目前公认遗传易感性与环境因素相结合是自身免疫性肝病的启动因素,也有研究发现感染、化学因素、细胞因子调控及细胞因子的生成紊乱、外源性抗原和自身抗原的分子模拟机制与自身免疫性肝病的发病有关。近年来,随着自身免疫性肝病相关自身抗体谱的发现及检测方法的进展,该病确诊率有明显的上升趋势,而且早期、准确的诊断对该类疾病的治疗、发展及预后至关重要。     

药物性肝病的发病机制

药物所致肝损害取决于两方面的因素，一为药物本身对肝脏的损害，二为机体对药物的特异质反应。故前者常被称为可预测性损害，后者则多呈不可预测性。     

自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

自身免疫性胰腺炎的发病机制

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种特殊类型的,由自身免疫介导的,以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的慢性胰腺炎。其作为一个独立的临床疾病目前已成为共识,但确切的发病机制尚不清楚。此文对AIP的发病机制研究进行综述,以求更好地认识、研究AIP,从而找出更好的诊治方法。     

自身免疫性肝病免疫学发病机制研究进展

近年自身免疫性肝病（AILD）免疫学发病机制的研究取得了一定的突破,特别是对自身免疫性肝炎（AIH）和原发性胆汁性肝硬化（PBC）发病机制的研究较为深入。自身抗原的发现是开发高效、特异的AILD诊断方法的基础,亦为探索抗原特异性免疫治疗方法如口服耐受、T细胞疫苗等提供了可能。对肝内免疫调节异常．特别是调节性T细胞与Th17细胞平衡失调进行调控,可恢复AILD患者的免疫自稳状态,缓解炎症反应。     

自身免疫性肝病的诊断

自身免疫性肝病是一组以异常自身免疫反应为基础的慢性肝、胆疾病综合征,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing eholangitis,PSC).由于本组疾病确切的发病机制尚不清楚,各个疾病的临床表现、生化、免疫学检查和组织学变化有交叉重叠,故而提出了"重叠综合征"一词,临床上以AIH-PBC、AIH-PSC和PBC-PSC重叠常见.本文现将自身免疫性肝病及其诊断重叠综合征的诊断介绍于下.     

自身免疫性肝病的细胞凋亡研究进展

细胞凋亡是机体维持内环境稳定的重要机制。在慢性炎症性疾病和自身免疫性疾病中存在细胞凋亡的紊乱。细胞凋亡在人类肝脏的发生、发育及疾病(特别是自身免疫性肝病)发生中均起着重要的作用,本文主要讨论在自身免疫性肝病中细胞凋亡的主要途径及其发挥的作用。     

儿童自身免疫性肝病

儿童自身免疫性肝病是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎、肝移植后新发自身免疫性肝炎。近年来儿童自身免疫性肝病的发病率逐渐上升,但临床表现缺乏特异性,有不同于成人的临床特点,现有的IAIHG积分系统并不适合儿童患者,故临床上容易误诊或漏诊。及时应用免疫抑制剂治疗至关重要,可明显改善预后。本文主要对该病的诊治研究进展进行综述。     

1型自身免疫性胰腺炎发病机制研究进展

1型自身免疫性胰腺炎(AIP)属IgG4相关疾病(IgG4-RD)的胰腺表现,临床上治疗以激素为主,但治疗后易复发。目前关于1型AIP的病因尚不清楚,对于其发病机制认识尚浅。近年来,遗传、环境及免疫等因素对1型AIP的作用方面有诸多研究进展,本文就此进行综述。     

酒精性肝病发病机制研究进展

酒精性肝病（alcoholic liver disease,ALD）是指长期过量饮酒导致的肝脏疾病,包括酒精性脂肪肝（al-coholic fatty liver,AFL）、酒精性肝炎（alcoholic hep-atitis,AH）、酒精性肝纤维化（alcoholic hepatic fibro-sis,AHF）、酒精性肝硬化（alcoholic cirrhosis,AC）和肝细胞癌（hepatocellular carcinoma,HCC）。酒精性肝病是世界范围内慢性肝病的最重要病因之一,约占全球死亡率的3.8%,在发达国家十分常见。2007年美国国家防止酒精滥用及酒精中毒研究所的报告显示肝硬化死亡率位于死亡原因的第12位,其中超过48%的比例与酒精相关。在英国社区综合医院收治的各类肝硬化患者中,酒精性肝硬化占80%。在澳大利亚,酒精性肝硬化占总的疾病负担的5%,占肝病负担的50%,占肝移植病因的15%[1]。在我国,随着社会经济的发展和生活水平的提高以及受“中国酒文化”的影响,ALD发病率呈逐渐上升的趋势,在某些地区已成为继病毒性肝炎之后导致肝损害的第二大病因[2]。虽然饮酒是ALD的根本病因,90%～95%饮酒者可以发展为酒精性脂肪肝,但是只有30%～35%饮酒者发展为比较严重的酒精性肝病,包括酒精性肝炎、肝纤维化、肝硬化及肝细胞癌,说明除了酒精以外还有其他因素参与了ALD的发病机制[3]。现从以下几方面简要介绍近几年国内外对ALD发病机制的研究进展。     

自身免疫性肝病动物模型

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及重叠综合征.     

自身免疫性甲状腺疾病的遗传学发病机制进展

自身免疫疾病是遗传和环境相互影响的结果.免疫调节基因和甲状腺特异基因在自身免疫性甲状腺疾病的发病过程中起重要作用.     

自身免疫性肝病的细胞凋亡研究进展

细胞凋亡是机体维持内环境稳定的重要机制。在慢性炎症性疾病和自身免疫性疾病中存在细胞凋亡的紊乱。细胞凋亡在人类肝脏的发生、发育及疾病(特别是自身免疫性肝病)发生中均起着重要的作用，本主要讨论在自身免疫性肝病中细胞凋亡的主要途径及其发挥的作用。