获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症45例临床分析

目的 探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、临床特点、治疗疗效.方法 回顾性分析45例患者的病因和临床表现.均给予静脉滴注维生素K110～40 mg/d,部分临床出血症状严重患者辅以输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物,维持治疗1～3个月.采用Stago自动血凝分析仪检测治疗前后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)变化,部分有条件者检测治疗前后Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性变化.结果 45例患者中未发现明显病因19例(42.2%,19/45),常见原因为抗凝血灭鼠剂中毒11例(42.3%,11/26).临床以多部位出血为主要表现,出血部位依次为黏膜出血(77.8%,35/45)和肉眼血尿(46.7%,21/45),应用维生素K1治疗后,PT、APTT显著缩短[PT:(110.35±35.36)、(13.48±2.17)s,t=19.10,P＜0.01;APTT:(98.91±48.98)、(33.25±6.95)s,t=6.19,P＜0.01],凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性显著增高[Ⅱ:C:(17.48±10.93)%、(70.12±21.31)%,t=12.13,P＜0.01;Ⅶ:C:(10.23±5.68)%、(92.76±29.15)%,t=14.43,P＜0.01;Ⅸ:C:(11.98±4.69)%、(88.64±40.21)%,t=13.27,P＜0.01;Ⅹ:C:(12.93±7.48)%、(63.97±20.11)%,t=9.74,P＜0.01].结论 维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者病史隐匿、容易误诊,检测PT、APTT对其诊断及疗效监测具有一定价值.应用维生素K1 10～40 mg/d静脉滴注治疗安全有效.     

40例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病人的护理干预研究

<正>获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症是我院急诊科常见病之一,常由于鼠药中毒、应用广谱抗生素、口服维生素K拮抗剂、吸收不良等导致。本病病例临床表现为皮肤、黏膜等部位出血;实验室检查示凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低;应用维生素K1治疗有效,但不同个体治疗时间差异性大,容易复发;特别容易出现焦虑情绪。本研究的目的是探讨我院护理干预对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病例预后的影响。     

40例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病人的护理干预研究

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症是我院急诊科常见病之一,常由于鼠药中毒、应用广谱抗生素、口服维生素K拮抗剂、吸收不良等导致.本病病例临床表现为皮肤、黏膜等部位出血;实验室检查示凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）延长,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低;应用维生素K1治疗有效,但不同个体治疗时间差异性大,容易复发;特别容易出现焦虑情绪.本研究的目的是探讨我院护理干预对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病例预后的影响.     

成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1例报告

近日我科确诊一例成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症，现报道如下：     

1例凝血因子Ⅻ缺乏症个案分析并文献复习

正凝血因子Ⅻ缺乏症是由自身凝血因子Ⅻ基因异常或其他基础疾病继发引起的凝血因子Ⅻ活性下降而导致的一种凝血因子缺乏症。患者常无出血等临床表现,但有血栓形成倾向,多在外科手术前筛查凝血功能时发现活化部分凝血活酶时间(APTT)延长~([1-2])。2018年10月,宁夏回族自治区人民医院收治1例因凝血功能异常而最终诊断为凝血因子Ⅻ缺乏症的产妇,现将病例报道如下。     

妊娠合并获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症一例报告及文献复习

目的探讨妊娠合并获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)的临床特点及诊治方法。方法报告一例妊娠合并ADVKCF患者的诊治经过,以"获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症""超级华法林(鼠药)中毒""妊娠"的中英文为检索词分别在PubMed、Embase、Web of Science、CNKI和万方数据知识服务平台检索国内外相关病例,总结妊娠合并ADVKCF的临床特点、治疗方案及母儿结局。结果该文报道1例妊娠合并ADVKCF患者,因皮肤淤斑及胎死宫内入院,被诊断为妊娠合并ADVKCF,排胎同时予输注血制品、补充维生素K等治疗后,病情好转出院。笔者共检索到国内外相关病例5例,患者首发症状主要表现为肉眼血尿、口腔黏膜出血。5例患者的凝血酶原时间及活化部分凝血时间均明显延长,有1例出现胎死宫内,2例新生儿死亡。结论妊娠合并ADVKCF非常罕见,易因凝血指标异常与其不同程度的出血表现误诊为DIC,多合并不良的妊娠结局,对该类患者尽早诊断、及时治疗或可改善预后。     

凝血因子Ⅻ缺乏症一例

患者 ,女 ,2 7岁 ,孕 38周 ,入住产科。否认有皮肤、黏膜出血史。无家族性遗传病史。入院查体 :神清 ,皮肤、黏膜无出血 ,无黄染。浅表淋巴结未触及 ,心、肺、肝、脾未见异常。产科检查 :宫高 33cm ,腹围 96cm ,胎位LSA ,胎心 :14 2次 min ,无宫缩。产前常规检查血浆活化的部分凝血活酶时间(APTT) 30 0s(正常对照值 35 .5s,参考值 31.5～ 4 1.5s) ;血浆凝血酶原时间 (PT) 11.2s(正常对照 12 .0s ,参考值 11～ 15s) ;凝血酶时间 (TT) 2 2 .1s(正常对照值 16 .0s,参考值 14～2 1s) ;血浆纤维蛋白原 (Fg) 5 .98g L(参考值 2 .0～ 4 .0g L…     

人凝血因子Ⅷ活性测定中2种APTT试剂的比较

目的比较进口与自制APTT试剂,在FⅧ∶C检测中的应用.方法人凝血因子Ⅷ活性测定一期法.结果自制APTT试剂在性能上与进口APTT试剂差异无显著性,相关系数(r)均值分别为0.994、0.995;样品重复测定变异系数(CV%)均值为4.22、4.84;样品稳定性CV(%)均值为1.36、1.46.结论自制APTT试剂亦能用于FⅧ制品生产的质量监控以及止血与血栓的研究.     

以血尿为首发表现的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症31例分析

成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症是一起病隐匿、极易误诊、漏诊及误治的出血性疾病。临床上表现为自发性、系统性、进行性加重的出血表现[1]。随着环境污染加重、抗凝血杀鼠药的广泛使用,该病发生率呈逐年增高的态势。近半数的患者以血尿为首发表现,首诊误诊率高,极易延误治疗,部分患者出现消化道、颅内出血等严重并发症,甚至致残、致死。近年来,我们收治31例以血尿为首发表现的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者,取得较好的疗效,现总结其临床特征并分析误诊原因,以提高该病的认识,减少误诊和误治。     

一个遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症家系的基因诊断和生物信息学分析北大核心CSCD

遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺乏症是由FⅦ基因突变引起的一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,发病率约1∶500 000.临床表现多样,轻者无明显症状,重者可发生颅内或者内脏出血.实验室检查可见凝血酶原时间（PT）延长,部分活化凝血活酶时间（APTT）及凝血酶时间（TT）正常,FⅦ活性（FⅦ∶C）降低.目前FⅦ基因突变数据库包括了279种导致遗传性FⅦ缺乏症的突变.我们联合使用直接测序法及生物信息学方法对一个遗传性FⅦ缺乏症家系进行基因分析,并探讨其发病机制.     

10例凝血因子

目的介绍10例凝血因子Ⅶ抗体阳性的病人资料.方法通过凝血的筛选试验对部分凝血活酶时间(APTT)延长的病例,做APTT的温育交叉试验,凝血因子Ⅶ抗体滴度和凝血因子Ⅶ抑制物测定Bethesda法.结果凝血因子Ⅶ抗体阳性10例病人APTT均延长(71.77士12.69)s,加入等量正常血浆不能恢复正常[(43.74±11.88)s],随着温育时间的延长而逐渐增长.凝血因子Ⅶ活性(ⅦC)为(3.88士4.25)%.ⅪC和ⅪC在正常范围.因子Ⅷ抗体滴度1/4～1/16,0.11～1.04Bethesda单位.结论对出血的病人,要注意因子Ⅶ抗体阳性的鉴别.它的确诊有赖于实验室的检查.     

晚发性维生素K缺乏症并颅内出血6例诊治体会

晚发性维生素K缺乏症是由于缺乏维生素K引起的凝血障碍性疾病。本病是婴儿期较常见的出血性疾病，主要表现为广泛出血倾向，常合并急性颅内出血，若贻误治疗，易导致死亡或留有神经系统后遗症。现将我院收治的6例维生素K缺乏症报告如下。     

婴幼儿脂肪泻引起维生素K缺乏症12例

婴幼儿慢性腹泻可导致多种维生素缺乏,而婴幼儿脂肪泻更易引起维生素K缺乏,重者可引起出血,对婴幼儿的健康造成严重的威胁。本院2001年1月至2006年12月收治12例婴幼儿脂肪泻合并出血症病例,现就其发病机制初步分析如下。[第一段]     

32例儿童晚发性维生素K缺乏症临床分析

目的 分析儿童晚发性维生素K缺乏症的临床特点、病因和预防。方法 回顾性分析32例儿童晚发性雏生素K缺乏症所致出血性疾病患儿的临床资料。结果 26倒患儿治愈,死亡3例。至少8例出现后遗症。结论 预防及早期诊断和治疗对降低病死率和致残率有重要意义,但预防同样关键。     

10例凝血因子Ⅷ抗体阳性分析

目的介绍10例凝血因子Ⅶ抗体阳性的病人资料.方法通过凝血的筛选试验对部分凝血活酶时间(APTT)延长的病例,做APTT的温育交叉试验,凝血因子Ⅶ抗体滴度和凝血因子Ⅶ抑制物测定Bethesda法.结果凝血因子Ⅶ抗体阳性10例病人APTT均延长(71. 77士12.69)s,加入等量正常血浆不能恢复正常[(43.74±11.88)s],随着温育时间的延长而逐渐增长.凝血因子Ⅶ活性(Ⅶ:C)为(3.88士4.25)%.Ⅺ:C和Ⅺ:C在正常范围.因子Ⅷ抗体滴度1/4～1/16,0.11～1.04 Bethesda单位.结论对出血的病人,要注意因子Ⅶ抗体阳性的鉴别.它的确诊有赖于实验室的检查.     

获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症62例临床特征及误诊分析

目的 探讨非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症的临床特征及误诊原因.方法 回顾性分析我院诊治的62例获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者的病因、临床表现、治疗、随访结果及误诊原因.结果 62例患者中51例患者病因不明,11例为杀鼠药中毒.所有患者均同时或先后出现皮肤、黏膜、皮下及关节、肌肉、内脏出血,首发最常见出血症状为血尿;35例(56.5%)失血患者血红蛋白(Hb)＜100g/L,最低仅为32g/L;治疗后患者活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)与治疗前比较差异均有统计学意义[(145.46±43.22)s、(36.62±7.85)s,(107.33±47.38)s、(13.64±4.86)s,(7.63±1.87)、(2.14±0.68),t值分别为19.51、15.49、13.62,P均＜0.01],血小板计数、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg)均正常,患者自出血症状至明确诊断的中位时间为8(2～192)d,其中16例患者出血1～6个月才确诊,首诊误诊率高达61.3%(38/62),误诊为泌尿系统疾病占60.5%(23/38),其次为血友病占21.1%(8/38).所有患者接受维生素K治疗,总疗程为1～22个月,少数严重出血患者同时使用凝血酶原复合物和(或)血浆输注.中位随访时间为8(1～56)个月,无一例患者复发.结论 非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症多数原因不明.首发出血最常见的症状为血尿,本病易误诊,最常见误诊为泌尿系统疾病,早期的凝血功能检测可减少误诊.维生素K序贯治疗可有效防止复发,患者预后良好.

Abstract：

Objective To explore the clinical features and causes of misdiagnosis of the patients with acquired deficiency of vitamin K-dependent coagulation factors (ADVKDCF). Methods Retrospective analysis was performed with the data from 62 patients with ADVKDCF for etiological factors, clinical manifestations,laboratory examinations, diagnosis and treatments. Results Among the 62 patients, 51 patients were with unknown causes( subgroup A) and 11 were with clear histories of anticoagulant rodenticide poisoning( subgroup B). The presentations of hemorrhage of the patients varied with hematuria as the most common first symptom,followed by skin, mucosa, muscle, internal organs bleeding (28/62). The most common hemorrhage symptom is hematuria. 35 of the 62 patients had hemoglobin(Hb) levels less than 100 g/L due to blood loss( the lowest level was 32 g/L). Thirty-eight patients were misdiagnosed at the first visit and the median time from hemorrhage manifestation to definite diagnosis was 8 days (range,2 to 192 days). ADVKDCF was mostly misdiagnosed as the urinary system diseases (23/38), followed by hemophilia (8/38). Laboratory examinations showed normal platelet count , throm bin time (TT) and normal fibrinogen(Fg) concentration, but prolonged plasma prothrombin time (PT), activated partial prothrombin time (APTT) and international normalized ration (INR). All of patients received high dose vitamin K ( intravenous vitamin K1 with a initial dose of 20 to 240 mg/d and then oral vitamin K4 maintenance) . The bleeding symptoms disappeared 1 day after treatment and the Hb levels increased dramatically. There were significant differences in PT, APTT and INR of the patients before and after treatment( P ＜0. 01 ). Followed by a median follow - up of 8 months , no patient had severe adverse effects or recurrence. Conclusion The hemorrhage presentations of the patients with ADVKDCF are various. The most common hemorrhage symptom is hematuria. The misdiagnosis rate of ADVKDCF is high with urinary systems disorders as the most common misdiagnosis. Sequential treatment with vitamin K is an effective and safe method to prevent recurrence. Early detection of coagulation function is helpful to reduce misdiagnosis possibility.     

新生儿凝血功能及出血性疾病的危险因素分析

目的 研究新生儿凝血系统的发育情况,探讨新生儿出血性疾病可能的危险因素.方法 收集该院2019年1月至2020年6月分娩的新生儿相关临床基本资料和出生2 h及1、2、3、4、5、7、14 d时的凝血功能指标[凝血酶原时间(PT)、凝血酶原时间-国际标准化比值(PT-INR)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、APTT测...     

婴儿维生素K缺乏性出血症临床特征分析

目的 探讨反映机体维生素K营养状况的敏感指标,分析维生素K1治疗婴儿维生素K缺乏性出血症（VKDB）的合理剂量。方法 2009年9月至2013年9月,采用前瞻性队列式研究方法,对入院的106例VKDB患儿采静脉血,用酶联免疫吸附试验检测凝血酶原前体蛋白（PIVKA‐Ⅱ）,sysmex CA‐1500血凝仪测凝血酶原时间（PT）、部分活化凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）及纤维蛋白原（FIB）,再将患儿分为维生素K12mg和5mg治疗组,在静脉滴注维生素K1后24h,3d、5d三个时间点复查上述凝血指标,比较治疗前及治疗5 d后以上指标的变化及2 mg组与5 mg组PIVKA‐Ⅱ的变化。结果 本研究患儿治疗前后PT、APTT、PIVKA‐Ⅱ异常率（％）比较分别为（72．6∶13．2）、（70．8：32．1）、（98．1：8．5）,差异有统计学意义（ P＜0．05）;T T及FIB治疗前后异常率比较,差异无统计学意义（ P＞0．05）。2 mg组和5 mg组静滴维生素K124 h后PIVKA‐Ⅱ水平差异有统计学意义（ P＜0．05）;3 d及5 d PIVKA‐Ⅱ水平差异无统计学意义（ P＞0．05）。结论 VKDB患儿在补充维生素K后,PIVKA‐Ⅱ、PT、APT T异常率及水平有明显改善,PIVKA‐Ⅱ是诊断VKDB及疗效监测最敏感指标;静脉点滴维生素K1每次2 mg ,每日1次,连续5 d ,可有效治疗VKDB。     

急性溴鼠灵中毒1例

患者,女,34岁,自由职业者。2008年9月10日患者与家人吵架自服溴鼠灵欲自杀,服药后恶心、呕吐,余无不适。2h后被家人发现,送往我院急诊科洗胃后收入我科。急查凝血功能：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（Am）无异常,肝、肾功能正常,血常规：白细胞8．0×10^9／L,血红蛋白128g／L,血小板206×10^9／L,尿常规无异常,大便隐血阴性,予以补液、利尿、导泻促进毒物排泄,维生素K1 20mg,静脉滴注,     

迟发性维生素K缺乏症32例临床分析

迟发性维生素K缺乏症是婴儿期的一种重症疾病，多表现为颅内出血，也可有皮肤淤斑、皮下血肿、鼻出血、消化道出血及注射或损伤部位出血不止。该病起病突然，进展迅速，病死率高，存活者多留有后遗症。故提高对该病的认识，争取做到预防为主，早诊断早治疗，是减少发病率、提高治愈率，减少后遗症率和死亡率的关键。