无肌病的皮肌炎并发急性肺间质病变一例并文献复习

临床资料患者,女,49岁。因双手背、肘关节处红斑2年,咳嗽6个月,胸闷、喘憋2个月入院。患者2年前无明显诱因出现双手掌指关节伸侧、双肘关节伸侧红斑,表面少许鳞屑,伴双肘疼痛,到我院皮肤科就诊,考虑为＂过敏性皮炎＂,予以＂乙氧苯柳胺、地氯雷他定、地奈德乳膏、氧化锌软膏＂等治疗20余天,皮疹消退,双肘疼痛减轻。6个月前患者出现咳嗽、咳白痰,量较多,伴声音嘶哑、脱发、纳差。     

皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变33例临床分析

目的研究皮肌炎或多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法对比分析116例DM/PM和33例DM/PM合并肺间质病变的临床表现、实验室检查。结果合并ILD组关节痛、发热等比无ILD组多见,差异有显著性或差异高度显著性;合并ILD组眼睑紫红色斑比无ILD组少见,抗Jo-1阳性率、ESR升高等比无ILD组多见,差异均有显著性。结论ILD在DM/PM中发病率较高,发热、关节痛、抗Jo-1阳性率、ESR升高是ILD发生的指标。     

抗信号识别颗粒抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者临床特点分析

【摘要】 目的 分析血清抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的临床特点。方法 收集2015年6月至2017年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的90例DM/CADM患者的临床资料,用免疫印迹法检测患者血清抗SRP抗体。采用t检验和χ2检验等方法进行统计学分析。结果 90例DM/CADM患者中11例（12.2%）血清抗SRP抗体阳性,其中6例DM,5例CADM。82例成人DM/CADM患者中,抗SRP抗体阳性合并恶性肿瘤的发生率显著高于抗SRP抗体阴性患者［7/9比31.5%（23/73）,χ2 = 7.394,P = 0.006］。11例抗SRP抗体阳性患者均有DM典型皮疹,DM皮损面积和严重指数为18.1 ± 2.9。抗SRP抗体阳性患者翼状征的发生率显著高于抗体阴性患者［7/11比29.9%（20/67）,Fisher精确检验,P = 0.028］。抗SRP抗体阳性患者抗核抗体阳性率显著高于抗体阴性患者［4/8比16.7%（13/78）,χ2 = 6.053,P = 0.014］。10例抗SRP抗体阳性患者（6例DM和4例CADM）行双大腿肌肉磁共振检查,其中8例肌群内信号异常,肌群肿胀2例,皮下水肿2例,肌筋膜肿胀1例,仅2例无异常。抗SRP抗体阳性患者均无肺间质病变和心肌受累。结论 抗SRP抗体阳性DM/CADM患者躯干翼状征发生率高,合并恶性肿瘤的风险显著增加。DM/CADM患者在病程早期检测抗SRP抗体水平有助于预测恶性肿瘤的发生。     

无肌病性皮肌炎

病史：患者男，51岁。6年前双眼脸原因不明出现紫红色水肿性斑片，并在其后的2年内，逐渐蔓延至整个颜面、颈部、上胸、肩胛及手背等处，无任何自觉症状，惟夏季日晒后感轻度刺痒。出现皮损以来无肌痛、肌无力、发热、关节痛，头晕及其他不适，家族中无同类疾病患者无药物过敏史。患病后曾在其他医院诊治，诊断为红斑狼疮，多形日光疹、扁平苷藓、面癣及皮肌炎，但从未行组织病理学及其他实验室检查。     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床差异的探究

目的通过对本研究中临床无肌病性皮肌炎(CADM)及皮肌炎(DM)的回顾性对比分析,加深对CADM与DM各方面差别的了解。方法回顾性研究郑州大学第一附属医院2014年1月1日-2016年1月1日期间入院治疗的111例皮肌炎患者,对30例CADM及81例DM患者进行对比分析。结果 CADM组合并肺间质病变和关节炎的比例显著高于DM组,在发病年龄、始发症状、血脂水平等方面两组间差异有统计学意义(P0.05);而在抗核抗体谱、ESR、CRP水平方面两组间差异无统计学意义;两组在糖皮质激素用量方面差异无统计学意义。结论 CADM较DM有更高的肺间质病变、关节炎及恶性肿瘤的发生率,DM有更高的血脂异常的发生率。     

无肌病性皮肌炎和皮肌炎患者肺间质病变的对比研究

目的 :比较无肌病性皮肌炎(ADM)和皮肌炎(DM)患者肺间质病变(ILD)的临床特点及预后差异。方法 :对2005年3月—2012年8月该院皮肤科收治的11例ADM-ILD患者和37例DM-ILD患者的临床资料进行回顾性分析。结果:与DM患者比较,ADM患者发生急性ILD者更多,ADM-ILD患者氧合指数(Pa O2/Fi O2)比值较低,急性者更多见,且死亡率较高。结论 :Pa O2/Fi O2比值可作为ADM-ILD患者预后不良的指标之一。     

皮肌炎／多发性肌炎患者血清Jo—1抗体检测的临床意义

应用免疫印迹技术测定５２例皮肌炎和多发性肌炎病人血清可提取性核抗原（ＥＮＡ）多肽抗体，其中Ｊｏ－１抗体的阳性率分别为１３．３％和３１．８％。１１例Ｊｏ－１抗体阳性病人中７２．７％起较急对类固醇治疗反应差，减药或停药易于复；４５．５％伴发间质性肺病，５４．５％伴有Ｒａｙｎａｎｄ现象，６３．６％合并关节炎，３６．４％合并恶性肿瘤。４１例Ｊｏ－１抗体阴性病人上述合并症阳性率仅分别为９．８％、１７．１％、     

无肌病性皮肌炎16例临床分析

目的：探讨无肌病性皮肌炎（ADM）的命名。方法：回顾性分析符合Euwer提出的ADM诊断标准的16例患者的临床资料。结果：16例患者中2例进展为皮肌炎,1例进展为慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）。间质性肺炎（ILD）发生率为68．8％,恶性肿瘤发生率为25．0％。结论：提出皮肌炎样皮炎的命名,并认为它是一种复杂的综合征,可以是皮肌炎的早期表现,也可以伴有严重的肺部损害或疾病向红斑狼疮转归,皮肌炎样皮炎可并发恶性肿瘤,因此需要行全身系统检查,并加强随访。     

皮肌炎样皮炎还是无肌病性皮肌炎?——关于无肌病性皮肌炎命名的商榷

Pearson首次用“无肌病性皮肌炎(ADM)”来命名有皮肌炎的典型皮损而无肌肉损害的患者。然而大家对这一疾病的命名一直存在争议。复习大量文献后,笔者提出“皮肌炎样皮炎”这样的命名,并认为它是一种复杂的综合群,可以是皮肌炎的早期改变,也可以伴有严重的肺部损害或疾病或向红斑狼疮转归,让人忽略的是这样的皮炎还可以合并恶性肿瘤,是“副肿瘤综合征”的一种表现。对这类患者要加强随访,定期作肿瘤学检查和胸部放射学检查。     

无肌病性皮肌炎1例

报告1例无肌病性皮肌炎。患者女,55岁,眼睑红肿、面部头及皮红斑,伴瘙痒反复发生8年。发病以来无肌肉损害的临床表现,与肌肉损害有关的实验室检查及免疫学指标均正常,皮损的组织病理检查结果符合皮肌炎诊断。     

临床无肌病性皮肌炎的诊断及治疗

临床无肌病性皮肌炎被认为是皮肌炎的一种少见类型,是指具有皮肌炎的典型皮损,临床上不表现为肌无力,肌酶谱正常或仅轻度异常,分为无肌病性皮肌炎和低肌病性皮肌炎。部分患者与严重的肺部病变及恶性肿瘤相关,而部分严重患者对糖皮质激素治疗不敏感,故早期发现和正确认识该病并给予合理的干预,对改善患者预后非常重要。     

[开放获取] 临床无肌病性皮肌炎诊断标准的演进

【摘要】 目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准,该标准要求患者除典型皮疹外,还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎（CADM）因无肌炎表现而被排除在外,这使CADM的早期研究十分匮乏,不被临床医生所重视。另外,诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现,因CADM早期皮疹表现不典型,往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病,从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准,以利于其早期识别和诊断,也为开展相关临床研究提供依据。     

临床无肌病性皮肌炎预后相关特征研究进展

临床无肌病性皮肌炎是皮肌炎的特殊亚型,表现为典型皮肌炎的皮肤病变,但缺乏特征性肌病。与经典皮肌炎相比,临床无肌病性皮肌炎在肌炎特异性自身抗体谱和间质性肺病、恶性肿瘤方面具有其独特预后特征,本文对其进行综述。     

合并肺间质病变或恶性肿瘤皮肌炎患者的外周血差异基因表达分析

【摘要】 目的 研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的差异表达基因及相关信号通路。方法 2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例,按照合并症状分为3组,即合并肺间质病变组10例,合并恶性肿瘤组8例,无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因,进行基因本体论（GO）分析以及京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路富集分析。结果 与健康对照相比,DM/CADM患者4 820条基因表达上调,137条基因表达下调;GO分析获得显著富集条目49个,其中37个（75.5%）与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比,合并肺间质病变组272条基因表达上调,158条基因下调;GO分析获得显著富集条目157个,其中114个（72.6%）与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调,68条基因表达下调;GO分析获得显著富集条目117个,其中94个（80.3%）与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论 DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异,细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集,而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。     

特发性炎症性肌病患者血清铁蛋白的检测及临床意义

目的 探讨皮肌炎、临床无肌病性皮肌炎和多发性肌炎等特发性炎症性肌病患者的血清铁蛋白水平与疾病活动性特别是肺间质病变之间的关系。 方法 分析120例特发性炎症性肌病患者铁蛋白与炎症指标、自身抗体、血清肌酶以及肺间质病变严重程度的相关性。 结果 ①36例患者铁蛋白升高,84例铁蛋白正常。铁蛋白升高组的C反应蛋白（14.1 ± 6.5） mg/L、血细胞沉降率（34.8 ± 8.2） mm/1 h、天冬氨酸转氨酶（111.8 ± 44.6） U/L和乳酸脱氢酶（388.6 ± 81.5） U/L分别高于铁蛋白正常组的C反应蛋白（3.6 ± 1.7） mg/L、血细胞沉降率（15.4 ± 2.7） mm/1 h、天冬氨酸转氨酶（46.0 ± 9.0） U/L、乳酸脱氢酶（260.7 ± 29.1） U/L ;均P < 0.01。但两组之间肌酸激酶水平差异无统计学意义;②合并急进性/亚急性肺间质病变和慢性肺间质病变患者的铁蛋白水平分别为（650.5 ± 268.5）和（489.9 ± 157.3） ng/ml,两者均显著高于不伴有肺间质病变（155.7 ± 90.8） ng/ml以及仅有影像学改变而无临床症状的肺间质病变患者（193.3 ± 62.1） ng/ml,均P < 0.01;③铁蛋白升高组慢性肺间质病变（52.8%）和急进性/亚急性肺间质病变（22.2%）的发生率高于正常组（慢性肺间质病变为25.9%,急进性/亚急性肺间质病变为3.5%）,均P < 0.01;④铁蛋白升高组肺高分辨率CT的磨玻璃样影（67.6%）和蜂窝状改变（14.7%）的发生率分别高于正常组（磨玻璃样影43.4%,蜂窝状2.6%, 均P < 0.05）。 结论 在特发性炎症性肌病中,铁蛋白与血细胞沉降率、C反应蛋白、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、肺间质病变的发生以及肺高分辨率CT的影像学之间高度相关,提示其在判断疾病活动性特别是肺间质病变病情严重程度中有重要的临床意义。     

A systematic review of juvenile-onset clinically amyopathic dermatomyositis

BACKGROUND: Dermatomyositis (DM) presenting during childhood or adolescence classically encompasses hallmark cutaneous changes, proximal muscle weakness, and laboratory evidence of myositis. When cutaneous manifestations of DM are present without muscle weakness for > 6 months, the term 'clinically amyopathic DM' applies (syn. DM sine myositis). OBJECTIVES: To review the clinical and epidemiological features of published cases of juvenile-onset clinically amyopathic DM, with comparison with adult-onset clinically amyopathic DM and juvenile-onset classical DM. METHODS: Systematic review of the published literature. RESULTS: We identified 68 cases of juvenile-onset clinically amyopathic DM published during 1963-2006. The disease in 18 of 68 (26%) patients subsequently evolved to classical DM. Overall, the mean age at diagnosis was 10.8 years (range 2-17) with nearly equal male/female ratio and mean follow-up of 3.9 years. Among cases with diagnostic testing, 10 of 19 had a positive antinuclear antibody titre, two of nine had elevated erythrocyte sedimentation rate and two of 51 had elevated creatine kinase (CK). Of patients with normal CK, three of 22 had abnormal electromyography, one of 19 had abnormal muscle biopsy, and one of nine had abnormal magnetic resonance imaging. Calcinosis was reported in three of 68. No cases of severe vasculopathy (resulting in ulceration), interstitial lung disease or internal malignancy were reported. CONCLUSIONS: This review suggests a good prognosis for children with clinically amyopathic DM. A minority of patients with negative muscle enzymes had positive ancillary testing for myositis, and these patients rarely developed muscle weakness. Predictive factors for progression to classical DM were not identified. Symptomatic treatment of cutaneous involvement and close clinical monitoring may be an alternative to aggressive immunosuppression.     

皮肌炎患者Gottron皮疹与肺间质病变

目的 探讨皮肌炎（DM）患者中Gottron皮疹与肺间质病变（ILD）的关系。方法 回顾分析83例皮肌炎患者的临床资料,根据有无Gottron皮疹分组,比较两组的临床特点。结果 DM患者Gottron皮疹的总阳性率为59%（49/83例）,ILD的发生率为42.2%（35/83例）,Gottron皮疹阳性组ILD的发生率明显低于Gottron皮疹阴性组,两者差异有统计学意义（24.5%比67.6%,P ＜ 0.01）。35例ILD中Gottron皮疹阴性者的CO弥散率（DLCO）明显低于Gottron皮疹阳性者（60.9 ± 13.5比72.3 ± 12.7,P ＜ 0.05）。Gottron皮疹阳性组与阴性组的肌力（4.0 ± 0.9比3.8 ± 1.2,P ＞ 0.05）、肌肉压痛（63.3%比70.6%,P ＞ 0.05）、肌酶水平（肌酸磷酸激酶1047.9 ± 1402.7比1359.7 ± 1752.4,乳酸脱氢酶397.2 ± 226.5比402.4 ± 197.0,AST 97.6 ± 98.0比120.1 ± 82.3,P均 ＞ 0.05）比较差异无统计学意义。两组的ESR、CRP水平比较差异亦无统计学意义（分别为26.5 ± 16.4比33.3 ± 25.3,11.9 ± 8.3比15.5 ± 9.8,P均 ＞ 0.05）。Gottron皮疹阳性组与阴性组恶性肿瘤的发生率差异无统计学意义（21.4%比6.5%,P ＞ 0.05）。结论 Gottron皮疹阳性的皮肌炎患者伴发肺间质病变的可能性小,且病变程度可能较轻。Gottron皮疹与DM的肌肉病变程度及病情活动无明显关系,Gottron皮疹可能与恶性肿瘤的发生无明显关系。     

皮肌炎伴发肺间质病变的相关因素分析

目的 探讨皮肌炎（DM）伴发肺间质病变（ILD）的临床特点及其相关因素。方法 回顾分析复旦大学附属华山医院皮肤科近6年来收治的206例DM患者临床资料,采用χ2检验、t检验等分析DM伴发ILD的影响因素。 结果 DM患者ILD的发生率为49.03%。上眼睑红斑、Gottron征、关节痛、咳嗽等临床表现均为DM伴发ILD的相关因素（P值均 < 0.05）,其中咳嗽、关节痛与ILD的发生率呈正相关,而Gottron征与ILD的发生率呈负相关。DM伴发ILD患者乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、抗Jo-1 抗体等实验室指标异常发生率显著高于DM不伴发ILD的患者 （P值均 < 0.05）。DM伴发ILD患者肺功能较DM不伴发ILD患者显著下降（P < 0.05）,其肺部CT表现主要为肺尖/肺底部的条索影（57.4%）、高密度斑片影（31.7%）、网格影（16.8%）、磨砂玻璃影（13.8%）。结论 DM患者关节痛、咳嗽症状的发生率与ILD呈正相关,而Gottron征的发生率与ILD的伴发率呈负相关。DM伴发ILD患者肺部CT特征性表现为肺尖/肺底部条索影、斑片影、磨玻璃影和网格影。