变应性肉芽肿性血管炎伴脑梗死一例

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上较少见，发病率约为2．4／100万。现将我们遇到的1例报告如下。     

变应性肉芽肿性血管炎相关性哮喘二例

例1 男，74岁，因反复喘息伴咳嗽29年，症状加重伴发热2周，于2001年3月24日入我院。患者息1972年起反复出现喘息和咳嗽，受凉或接触敌敌畏等可诱发，一直按支气管哮喘（简称哮喘）或肺炎治疗，给予抗感染、糖皮质激素（简称激素）和氨茶碱等治疗可缓解。     

变应性肉芽肿性血管炎伴血小板减少一例

患者女,33岁。1998年5月下旬无明显诱因出现双下肢红斑,伴轻度瘙痒及脱屑。无关节肿痛,无感觉及运动障碍。1个月后红斑数量增多,面积增大;同年6月中旬发现颏下一无痛性肿物,10日内迅速增至鸽蛋大小,疑甲状舌骨囊肿,于6月24日收入院。无咳嗽及呼吸困难。患者无鼻塞及喘憋病史。查体:一般情况好,浅表淋巴结未扪及,颏下可扪及3ｃｍ×2ｃｍ大小肿物,质韧、界清、活动、无压痛,基底位于舌骨前上方,与皮肤不黏连,随舌伸缩而运动。心肺肝脾未见异常。双下肢可见不规则红斑皮疹,最大7ｃｍ×5ｃｍ,最小2ｃｍ×2ｃｍ,边界清,压之颜色稍变浅,质地较硬,…     

以腹痛为首发症状的狂犬病二例

例1，男，8岁，学生。因腹痛、发热2d于2004年5月16日入院。2d前无明显诱因出现腹痛，呈持续性隐痛阵发性加剧，间断伴腹胀，继而出现发热。在当地医院治疗无效转入我院。体格检查：体温37．8℃～38．5℃，脉搏100次／mln，呼吸32次／min。神清，精神差，痛苦面容，背入病房。腹平软，右侧中下腹轻压痛，无反跳痛，肝脾不大，肠鸣音3次／min。双肾区叩击痛（＋）。血尿常规、电解质、肝肾功能正常，血沉5mm／1h，血清碱性磷酸酶248．9U／L，HBsAg、抗-HAV阴性，外周血细胞形态正常。腹部透视：双侧中上腹部肠腔扩张积气，以左侧为甚，盆腔多个小液平。彩色多普勒B超：双肾及肾周未见明显异常。入院诊断为腹痛待查：①肠系膜淋巴结炎？②肾周炎？住院期间行抗炎、支持及对症治疗。入院第6天，患儿突然出现头痛、高热（体温40℃以上），谵妄，烦躁不安等神经系统症状，转同济医院感染科，确诊为狂犬病死亡。后追问病史：1年前被小狗咬伤未行处理。     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎 ,是系统性血管炎变 ,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。临床少见 ,根据组织病理确诊的病例统计 ,发生率约 2 4 / 10 0万人口。因首先由Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ两位病理学家描述 ,通常又称Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 (Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＣＳＳ)1　病因和发病机制　　多数ＣＳＳ病因不明。有个案报道吸入变应原 ,如放线菌 ,以及使用别嘌呤醇、抗惊厥制剂等药物可诱发ＣＳＳ ,但极少见。自 1996年扎鲁斯特上市应用以来 …     

变应性肉芽肿性血管炎

1　病例报告　　患者男性,29岁,因夜尿增多2年,血压升高伴肾功能下降1个月,于1998年1月19日入院。缘于2年前无诱因出现夜尿增多,3～6次/夜,不伴其它症状,因此没有引起重视,亦未作任何检查。入院前1个月出现视物模糊伴头昏、乏力,测血压213/133ｋＰａ(160/100ｍｍＨｇ),尿蛋白3 ,ＲＢＣ0～1个/ＨＰ,ＢＵＮ138ｍｍｏｌ/Ｌ,ＳＣｒ456.3μｍｏｌ/Ｌ。给予心痛定、抑平舒降压,金水宝、保肾片等治疗,血压可降至正常,但肾功能仍未恢复,入院前1周血ＳＣｒ为357μｍｏｌ/Ｌ。病程中偶有脱发、眼干、口干,无浮肿、少尿,无发热、哮喘、鼻炎、皮疹、关节…     

变应性肉芽肿性血管炎

报道８例变应性肉芽肿性血管炎（Ｃｈｕｒｇ－Ｓｔｒａｕｓｓｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ），该病临床主要以过敏性鼻炎（６９％）、副鼻窦炎（８８％）、哮喘（９８％～１００％）、多发性单神经炎（６６％～９８％）、肺内浸润、周围血嗜酸细胞显著增多为特征。病理学检查可见组织嗜酸细胞浸润，肉芽肿病变，坏死性血管炎。这些病理变化可局限或广泛分布，以上病变不一定同时出现，可孤立或混合存在。单次组织活检可能看不到病变全貌。按照１９９０年美国风湿病协会血管炎分会提出６项关于本病的诊断标准。本组８例中６例符合该诊断标准，２例由病理检查证实。对本病的诊断应侧重临床表现。本病对皮质激素反应良好，治疗效果较明显。     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是一类病因不明、主要累及小和中等口径血管的系统性血管炎。于 195 1年首先由 Churg和Strauss描述 ,故又称 Churg- Strauss综合征 (CSS)。各民族、各地区均有报道 ,发病年龄 10～ 70岁不等 ,多数患者 2 0～ 40岁起病 ,男女患病率大致相等。1　病理改变CSS的病理特征为 :1嗜酸粒细胞浸润 ,血管周围结缔组织中可见正常嗜酸粒细胞 ,也可见浆颗粒消失、核固缩及碎裂的嗜酸粒细胞 ,伴胶原肿胀、坏死 ;2肉芽肿形成 ,巨细胞周围有大量嗜酸粒细胞围绕 ,外被上皮样细胞 ,多位于血管周围 ;3血管炎性坏死 ,表现为节段坏死、动…     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。本文综述其流行病学、临床表现和诊断与治疗。并讨论其与抗白三烯药物的可能关系。     

上消化道症状为主的变应性肉芽肿性血管炎2例

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(CSS),由美国病理学家Churg和Strauss于1951年首先报道而得名,是一种累及中、小血管的系统性血管炎,以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为特点[1].可累及全身各脏器,以肺部、皮肤、神经、肌肉最为常见,亦可累及心脏、消化道等多系统.以上消化道症状为突出表现的CSS临床较罕见.现就我院收治的2例结合文献复习,报告如下.     

伴严重突眼的变应性肉芽肿性血管炎一例

患者男,31岁.1995年无明显原因逐渐出现双眼球肿胀、突出、发热及嗅觉下降,伴干咳及胸闷、憋气.当地医院查:双眼球突出,活动受限,眼球周围可触及软性肿物,边界不清,无触痛;眼底检查未见异常,胸前皮肤斑疹,浅表淋巴结肿大;左肺闻及哮鸣音;周围血自细胞计数49.1×109/L,嗜酸性粒细胞0.86,红细胞沉降率(ESR)90 mm/1 h,骨髓穿刺:嗜酸性粒细胞增多伴肉芽肿.眼部CT未见异常.未能明确诊断.经激素和抗生素治疗后症状好转.     

以血小板减少为突出表现的变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎并发血小板减少较少见，我们遇到1例，现报告如下。．     

变应性肉芽肿血管炎1例

患者女性,19岁。因间断咳嗽、气喘3个月,皮疹2个月,加重2d ,于2 0 0 3- 0 8- 0 8入院。病人3个月前出现咳嗽、气喘,夜间明显,伴喘鸣音。在外市门诊诊断“支气管炎”,治疗后好转但仍咳嗽。2个月前因双足痛3d住本市一家医院。当时检查WBC 2 1×10 9/L ,N 0 70 ,E 0 12 ,血沉(ES     

以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状的肉芽肿性血管炎1例并文献复习

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)以前也被称为韦格纳氏肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG),是一种系统性坏死性血管炎,与细胞质ANCA相关,属多系统受累的自身免疫疾病。该病常累及小、中、偶尔累及大动脉,导致呼吸系统、循环系统、肾脏和中枢、周围神经系统的损害。但是以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状者则较少见。现将临床诊治的一例胆脂瘤型中耳乳突炎合并肺部肉芽肿性疾病的病例及文献复习报告如下。     

变应性肉芽肿性血管炎误诊2例分析

目的总结变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的诊治经验及误诊原因。方法回顾性分析近年来本院收治诊断的2例被误诊的CSS患者的临床表现、发病机制、影像学表现、诊断和治疗的特点。结果 2例患者中1例被误诊为难治性哮喘,1例被误诊肺结核,提示CSS患者的临床表现早期可能与相关疾病很多相似之处,容易漏诊、误诊而延误诊治。结论临床医师对本病的认识不足是误诊的主要原因,提高对本病的认识程度,熟悉其病理生理,临床特点,影像学特征是减少误诊的关键。     

变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析

目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室资料、辅助检查及病理等.结果 男15例,女10例,发病年龄18～ 72岁,平均(45±16)岁.病变累及全身多个系统及器官,如呼吸系统、神经系统、皮肤、消化系统、心脏、肾脏及关节肌肉等,以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的占80.0％( 20/25),病程中出现哮喘的占96.0％( 24/25),鼻窦炎多表现为多组鼻窦受累,以上颌窦为主,占61.1％ (11/18);神经系统受累多表现为外周神经的受累,占72.7％ (16/22);中枢神经系统受累多表现为脑血管事件.皮肤受累占60.0％ (15/25),心脏受累占48.0％( 12/25),肾脏受累占48.0％(12/25),消化系统受累占32.0％( 8/25).实验室检查中,IgE阳性率为90.0％,抗中性粒细胞抗体阳性率为32.0％,以核周型抗中性粒细胞胞质抗体为主.CSS的肺部CT多表现为斑片状浸润,占71.4％( 15/21),双侧多见;肌电图多表现为多发性单神经炎,以腓神经及腘神经受累多见.心电图多无异常发现,但超声心动图70.0％ (14/20)有异常.病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润,血管炎及血管外肉芽肿.结论 CSS的临床表现复杂多样,但均缺乏特异性,综合临床表现、辅助检查及病理表现方可完成诊断,及时诊断,早期治疗对患者的预后有帮助.     

变应性肉芽肿性血管炎研究新进展

变应性肉芽肿性血管炎是一种以支气管哮喘(简称哮喘)、血管外坏死性肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性小血管炎,1951年由Churg和Strauss首先报道,故称之为Churg-Strauss综合征,即CSS.     

变应性肉芽肿性血管炎26例临床分析

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,以提高诊治水平。方法回顾性分析1997年1月至2005年6月北京协和医院及天津市第一中心医院收治的26例CSS患者的临床资料(既往病史、临床表现、实验室检查、组织病理检查及治疗情况)。结果外周血嗜酸性粒细胞增多者占96·2%,哮喘发生率为84·6%,皮肤损害73·1%,肺浸润61·5%,多发单神经炎57·7%,消化系统受累46·2%,心血管系统损害42·3%,肾脏损害29·4%。病理检查血管外肉芽肿不多见。25例应用激素和免疫抑制剂治疗后好转。结论变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂,激素治疗反应好。有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑CSS的可能,必要时行多系统多部位活检。     

变应性肉芽肿性血管炎合并心肌梗死一例

患者男性,29岁,因咳痰7年,间断胸痛3年,活动耐力下降1年于2007年11月9日入院.患者7年前出现间断咳嗽,咯黑色痰,当地医院治疗后症状消失,诊治经过不详.3年前患者饮酒后发作心前区压榨样疼痛,持续1～2 h后自行缓解,未就诊.     

变应性肉芽肿性血管炎15例临床分析

目的 探讨15例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床表现及病理特点，提高对该病的认识。方法 回顾性分析总结15例CSS患者的临床表现及实验室资料。结果 15例中有7例分别以多发性单神经炎（3／7）、胃肠道病变（2／7）及皮肤病变（2／7）为首发症状、全部病例周围血嗜酸细胞增高，活检显示CSS的3种典型的病理改变通常出现在疾病的不同阶段。结论 CSS单次活检可能看不到病变全貌，必要时需进行多次活检。