马德隆氏畸形一家三代4例报告

马德隆氏畸形多因桡骨远端骨骺内侧发育障碍所致的腕部畸形,常为先天家族性疾病。作者曾于2001年3月11日-3月20日偶遇一家三代4例,病史、体征和X线表现典型。现报道如下。 例1 女,44岁。半月前下雪滑倒,左肘挫伤。就诊时发现双腕畸形。自诉从小双腕无力,腕部宽粗,尺侧突出,前臂短小,向桡背侧弯曲。除前臂旋后受限外,腕、臂、肘活动正常。X线片显示双侧桡骨远端呈笔尖状,关节面向尺侧倾斜,角度>60°。腕骨以月骨为顶点呈倒锥形排列,下桡尺关节分离,尺骨茎突与桡骨茎突处同一水平。桡骨短粗向桡背侧弯曲,短缩约2cm。双侧桡骨头发育不良,变形。肱桡间距增大,肘外翻30°畸形。双侧桡骨上、下段骨质疏松,皮质菲薄,桡骨粗隆呈骨囊肿样改变(见图1a,1b)。     

罕见月骨周围腕骨侧方脱位1例

患者男,42岁,因发动机摇柄先后反弹击伤右腕掌、尺侧致疼痛畸形,活动受限2h人院。查体:右侧腕关节桡偏畸形,腕部掌侧及尺侧皮肤擦伤,局部肿胀压痛,关节活动受限。X线片示:右腕月骨周围腕骨向桡侧脱位,桡骨茎突撕脱性骨折。仔细研究X线片及受伤经过,发现腕部两次被摇柄击伤,考虑腕骨的脱位是两次损伤造成的,复位也分两步进行。术者左手握住患肢前臂,右手握住手掌远端稍作牵引后,右手向背侧推送远排脱位的腕骨,感到脱位腕骨向背侧移位,然后向尺侧推送;在助手帮助下行对抗牵引,术者双手握住患肢手掌远端,使腕关节掌屈,可感到腕骨复位的滑动感,然后使腕关节背伸至中立位,见关节畸形消失,关节活动无明显障碍,复位成功,微屈位石膏托固定。3周后拆除石膏作腕关节功能锻炼。随访2个月,腕关节功能良好。     

桡腕关节脱位并桡骨茎突骨折一例

患者李某 ,男 ,40岁 ,农民。 1997年6月 7日从两米高处跌下 ,致左手、腕部损伤。当时腕部畸形 ,手掌出血 ,疼痛 ,功能障碍而就诊。检查 :患者左腕部餐叉样畸形 ,并向桡侧偏移 ;掌侧桡骨远端高凸畸形 ;桡腕关节皮肤张力大 ,可触及骨擦音 ,腕关节功能丧失 ,手指活动尚可 ,皮肤感觉无异常。桡动脉搏动弱 ,82次 /分。左手掌心及小鱼际两处约 1ｃｍ× 0 .3ｃｍ及 2ｃｍ× 0 4ｃｍ皮肤挫裂伤 ,伤口清洁 ,形状不规则 ,出血。Ｘ线侧位片示 :左桡骨茎突骨折块约 2～ 2 .5ｃｍ ,骨折面整齐 ,并向桡骨掌侧移位 ;腕骨向背侧完全移位 ,远排腕骨平行于桡…     

孟氏并科雷氏骨折一例

患儿 ,男 ,9岁 ,左前臂跌落伤 9小时入院。腕部呈银叉样畸形。查体 :右肘部及前臂与腕部肿胀明显。肘部呈半屈曲畸形 ,腕肘部及前臂可触及骨擦音。桡骨小头窝消失。Ｘ线片示 ,上尺桡关节分离 ,桡骨小头向外前方移位 ,尺骨上段粉碎性骨折。桡骨远端向背外侧明显移位。尺骨远段向桡背移位骨折。入院诊断 :①孟氏 (Ｍｏｎｔｅｇｇｉａ)骨折 ;②科雷氏 (Ｃｏｌｌｅｓ)骨折 ;③尺骨远段骨折。入院后立即行手术治疗。术中用克氏针分别固定尺骨近远端骨折、桡骨远端骨骺。复位桡骨小头后修补环状韧带 ,再用一根克氏针从肱骨小头将桡骨小头固定。术…     

先天性桡骨头脱位并马德隆氏畸形1例报告

患者,女性,22岁,工人。2岁时发现左肘后方一硬块,逐年增大,右前臂短缩,肌力不及健侧,无疼痛,否认有外伤史。查体:右前臂短缩1.5cm,右肘后外方可见一隆起,腕部稍增宽,前臂旋后及腕尺偏受限,肘关节屈伸正常。X线片示:桡骨头后脱位,桡骨头发育欠正常,尺骨呈弓状改变,桡骨远端关节面尺倾度加大,腕关节呈半脱位状,腕骨发育不良,排列呈“峰状”,月骨为峰顶诊断为先天性桡骨头脱位并马德隆氏畸形。行桡骨头颈切除术。术后功能明显改善。     

Madelung畸形2例

例1:孙×,女,18岁。自10岁时发现左腕部歪斜,随着年龄的增长逐渐加重,劳累后疼痛及活动轻度受限。否认腕部外伤史。查体:一般情况良好,左手向尺侧及掌侧偏移,尺骨头向背侧突出,低于桡骨茎突约0.5cm,腕关节背伸及前臂旋转略受限。X线检查:桡骨远端关节面向尺侧倾斜约80°,尺骨茎突向背侧突出,下尺桡关节分离,近排腕骨排列失去原有的生理弧度,而呈     

腕舟骨单独脱位1例

患者男,38岁。48天前骑自行车不慎摔倒,右腕关节屈曲手背着地,当时腕部畸形、疼痛,活动受限,手指麻木。在院外两次摄片,并多次手法复位失败,以后到我院求治。查体:右腕部轻度肿胀,似Smith’s骨折的腕部畸形,腕掌面桡侧腕横纹的近侧可扪及异常的骨性突起,局部压痛,X线片示:腕舟骨的远端与大、小多角骨相关节处为轴心,近端向桡侧及掌侧旋转移位,舟骨的长轴线与桡骨的轴线近平行,舟骨与月骨及头状骨间隙增宽,其它腕骨排列正常。诊断:腕舟骨陈旧性脱位并腕管综合征。臂丛麻醉下经腕掌面桡侧切口手术,见腕关节囊破裂,舟骨近端经此破口脱出,舟骨的桡骨关节面旋向掌侧。原舟骨间隙充满疤痕组织,难以复位,故行近排腕骨切除。术后腕关节功能位固定3周。随访9个月,腕部无疼痛,握力下降,手指无麻木。     

带血供的尺骨移植治疗桡骨下段骨不连接一例

患者 男,50岁.因机器绞伤致右桡骨骨折行钢板螺丝钉内固定术后骨不连接3年,于2007年2月25日入住我院.专科检查:右腕桡偏呈枪式畸形,腕部旋前、旋后各20°,背伸20°,屈曲30°,局部明显压痛,手指感觉和运动功能良好.X线片显示:右桡骨远端骨不连接,桡尺远侧关节脱位(图1).     

桡骨干骨折端被掌长肌腱卡压手法复位失败1例

1病例资料 患者,男,14岁.2004年6月22日从约30 m高的悬崖跌下,致双前臂外伤肿胀、畸形右侧流血4 h急诊入院.查体:右前臂高度肿胀,桡骨骨折近端骨质外露,被泥土污染,畸形明显.右腕下垂,右手背桡侧感觉减退,拇指外展、背伸活动受限;左前臂高度肿胀畸形,桡骨骨折近端移位于前臂内侧皮下,双侧可触及微弱桡动脉搏动.X线片显示:右尺桡骨多段粉碎性骨折,桡骨头骨折,桡骨远端骨骺滑脱;左桡骨远端骨骺滑脱,移位明显,尺骨远端骨折.诊断:右尺骨开放粉碎性骨折;右桡骨远端骨骺滑脱并桡神经损伤;左桡骨远端骨骺滑脱,左尺骨远端骨折.     

Colles骨折畸形愈合的外科治疗

本文介绍５０例严重移位、畸形愈合Ｃｏｌｌｅｓ骨折，采用桡骨远端截骨取带旋前方肌尺骨骨瓣植骨方法予以矫正。以术后１．５～６个月随访；桡骨远端向背侧移位畸形完全纠正，恢复桡骨下端向掌侧、尺侧倾斜度。１５例合并下几桡关节脱位病例，术后前臂旋转功能基本恢复，“叉样”畸形纠正，腕关节伸屈功能恢复令人满意。     

马德隆畸形一例

患者 女,29岁.自诉17年前于活动时发现双腕畸形,劳累后疼痛,患者及家属未予以重视.近半年来双腕关节活动后出现肿痛,休息后略缓解,为求进一步诊治遂来我院.否认外伤史及家族遗传史.临床检查:双腕部向背侧弯曲,尺骨茎突向背部隆起,隆起部压痛,双腕关节活动略受限,余关节活动正常(图1).X线正位片示:双侧桡骨短粗,并向外侧轻度弯曲,远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜,与尺骨远端关节面形成"V"形切迹,桡尺间隙增宽,桡骨近端骨皮质可见膨胀性改变,尺骨相对较长并向远端、背侧突出,腕骨以月骨为中心嵌入桡尺"V"形切迹内.     

家族性麦德隆氏(Madelung’s)畸形四代20例报告

1病例陈某,女12岁,于1997年起,无明显透因,出现两侧腕部隐痛.于1998年9月8日就诊.局部无红肿压痛,腕关节活动度无明显影响,胆持重活动时有较明显腕痛,经劳作或书写活动,腕部不痛.近期因发现腕部畸形且越来越明显,疼痛也加重而前来就诊.检查:身高140cm,头颅、躯干发育正常,双上下肢较粗短,双上肢稍呈内旋曲肘状,腕部呈桡偏枪状畸形,腕关节活动背伸60度,掌屈60度,桡偏15度,尺偏40度,前臂旋前30度,旋后80度.前臂及腕关节X片,桡骨较短小,向背侧、桡侧弯曲,桡骨小头细小,发育不良.骨远端骨骺线清晰可见,桡骨干骺尺侧缘骨骺线已不清楚,且可见小骨赘.侧位片见尺骨小头向背侧半脱位,尺骨呈轻弧形弯曲.追问病史,患者姐姐有同样病史及腕部外形.患者母亲有兄弟姐妹5人,3人(1男2女)有类似病史和双腕畸形.患者曾外祖父亦患有此类疾病.外公有兄弟8人,有5人以及他们子女5人(3男2女)患类似病征,再上一代及下一代,病史不清楚,患者你亲无此     

骨外固定技术矫正创伤性手虎口挛缩与桡骨远端畸形1例

1 病历摘要 患者男,27岁,右前臂挤压伤后遗留前臂畸形、手功能障碍4年入院.4年前右前臂被机器挤压,前臂软组织广泛挫裂伤伴桡骨远端骨折,通过多次手术治疗后创面愈合,后遗桡骨远端骨折畸形愈合,前臂缺血性挛缩与手的功能障碍,于2001年10月就诊.查体见右前臂掌侧曾实施腹部带蒂皮管移植覆盖创面,轻度爪形指伴手指的伸屈功能障碍(前臂缺血性肌肉挛缩表现),其中手虎口挛缩较蓖,拇指不能完成与食指对掌,手的感觉功能正常.X线检查显示:手指间关节与掌指关节正常,桡骨远端有桡偏、屈曲,畸形愈合.     

家族性麦德隆氏（Madelung′s）畸形四代20例报告

陈某,女,12岁,于1997年起,无明显诱因,出现两侧腕部隐痛。于1998年9月8日就诊。局部无红肿压痛,腕关节活动度无明显影响,但持重活动时有较明显腕痛,轻劳作或书写活动,腕部不痛。近期因发现腕部畸形且越来越明显,疼痛也加重而前来就诊。检查：身高140cm,头颅、躯干发育正常,双上下肢较粗短,双上肢稍呈内旋曲肘状,腕部呈桡偏枪状畸形,腕关节活动背伸60度,掌屈60度,桡偏15度,尺偏40度,前臂旋前30度,旋后80度。前臂及腕关节X片,桡骨较短小,向背侧、桡侧弯曲,桡骨小头细小,发育不良。     

经舟骨-月骨掌侧脱位一例

患者男,51岁.摔伤致右腕肿痛、功能受限7d入院.7d前,由3m高处坠落受伤,难以回忆伤时手部着地具体情况.即在外院就诊,腕部X线片和CT等检查后诊断为右腕舟骨骨折、月骨脱位.予以手法复位失败,于2010年12月收住我院.临床检查:右腕、手肿胀明显,疼痛,腕关节不能活动,手指末梢血液循环正常,桡侧3指麻木不适.复查X线正位片显示:舟骨腰部骨折,骨折近断端与桡骨远端、头状骨部分重叠;月骨呈三角形,与尺桡骨远端、三角骨部分重叠;侧位片显示:舟骨骨折,近断端及月骨向掌侧脱位,头状骨及其他腕骨与桡骨轴线一致(图1,2).CT三维重建显示:舟骨骨折近断端及月骨掌侧脱位,并翻转约100°,余腕骨关系正常.入院诊断:右腕经舟骨-月骨掌侧脱位.     

活骨移植修复骨髓炎致桡骨缺损一例

患者 女,18岁。因右前臂远端桡侧皮肤凹陷,前臂旋转功能受限半年余,于1987年3月2日入院。患者8个月前曾因右前臂远端瘘口不愈,以右桡骨远段慢性骨髓炎而行大块死骨摘除术。查体:一般情况良好,右前臂远端桡侧皮肤凹陷,见一手术瘢痕长约6cm及一瘘口,局部无红肿,前臂旋转功能受限。X线照片:右桡骨远段骨缺损7cm。     

小夹板固定治疗桡骨远端骨折100例小结

桡骨远端骨折是上肢较常见的骨折,据我院骨科门诊统计占上肢骨折19.1%。桡骨下端与腕骨相接,构成桡腕关节。内侧与尺骨相接,构成下尺桡关节该骨折时易合并尺骨茎突骨折,腕舟骨骨折,下尺桡关节分离等并发症。桡骨远断端向背侧移位者称克雷氏骨折。远断端向掌侧位移者称史密氏骨折。通过部分远端桡骨关节面的骨折,腕关节伴随远端骨折片向掌侧移位者称巴尔通氏骨折。其一般单纯性,稳定性骨折较易治,不稳定性骨折或合并损伤者比较复杂。如果处理不当,愈后可致断端畸形,腕关节功能受限,前臂旋转功能障碍等后遗症。因而治疗其骨折时必须详细检查,明确诊断,及时恰当的处理。整复时尽量达到解剖对位或接近解剖对位,使其愈合快,早期恢复功能。     

Sauve-Kapandji手术治疗合并桡骨骨不连的桡尺远侧关节脱位1例

2002年2月我院曾收治1例合并桡骨骨不连的桡尺远侧关节脱位患者,采用Sauve-Kapandji手术治疗取得了满意的疗效,报道如下。1病例资料患者,男,26岁。于2001年不慎摔倒,左腕部着地,曾到外院拍片后诊断为左桡骨远端骨折,行切开复位钢板内固定术,1年后拍片,取出钢板(术前及术中细节不详)后左上臂肿胀、疼痛、功能受限来我院。局部检查:左前臂远端肿胀,远端桡侧可触及异常活动,尺骨茎突向背侧脱位。首先取前臂远端背侧纵切口,逐层切开暴露桡侧腕长、腕短伸肌腱及拇长伸肌腱,沿肌间隙暴露桡骨骨折端,清除硬化骨及髓腔,直视下复位后常规取髂骨条植…     

双腕掌关节脱位一例

×× ,女 ,19岁 ,学生。 2小时前患者骑自行车行驶中 ,被横向坠落的木棒击中双侧手背、前臂。双侧手背肿胀 ,呈银叉样畸形 ,压痛明显 ,手指伸屈功能障碍。Ｘ线片显示双侧肱骨、桡骨骨折外 ,双侧掌骨基底部向背侧移位 ,并和远排腕骨相重叠。双侧肱骨、桡骨给予相应处理 ,双侧腕掌关节脱位行闭合复位 ,配合中药薰洗及功能锻炼。术后 1个月随诊 ,双手指伸屈功能较差 ,2个月后双手功能恢复良好。讨论　双腕掌关节同时脱位临床罕见 ,因为掌骨基底间、腕骨间及掌骨和腕骨间均有坚强的韧带相连 ,且腕掌关节的活动范围极小 ,坚固稳定 ,因此很难脱位…     

骨痂延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形的疗效分析

[目的]探讨应用尺骨骨痂延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形的临床疗效.[方法]回顾性研究尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤导致前臂畸形患者17例19臂,采用尺骨骨痂延长术治疗.对手术前后的X线评价和功能评价进行统计学分析比较.[结果]17例患者均获随访,平均随访时间36个月(25～52个月),尺骨短缩、桡骨弯曲、桡骨远端骨骺尺侧倾斜及腕骨尺侧移位等畸形得到明显纠正,且前臂旋前、旋后和腕关节桡偏功能优于术前,通过Krimmer腕关节功能评分分析得出术后腕关节总体功能较术前明显改善.[结论]应用尺骨骨痂延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形可以有效纠正其诸多外观畸形并改善前臂功能,临床疗效满意.