韦格纳肉芽肿病肺损害的临床分析

目的 了解韦格纳肉芽肿病(wegener’s granulomatosis)肺损害的情况。方法 回顾性分析近20年来明确诊断的20例，韦格纳肉芽肿病患的临床资料。结果 (1)12例(60％)有肺损害，症状为咳嗽、脓痰、血痰、咯血、呼吸困难等，其中以肺部症状为首发表现5例。(2)肺部影像学表现为：肺部多发性病变，可单侧、双侧，以双侧为多(8／12)；病变多样，可呈大小不等的结节状影，并可形成厚壁或薄壁空洞，亦可呈渗出性斑片状改变，易被误诊为肺脓肿(本组4例)、肺结核(本组3例)、肺炎(本组5例)等。经治疗后，病灶可明显吸收或消失。(3)明确病理诊断的患中，多部位、多次活检10例，肺多次活检4例。结论 韦格纳肉芽肿病常见肺损害，肺影像学表现为多发、多形态病灶，易被误诊为肺脓肿、肺结核、肺炎、肺癌等，应注意鉴别。多部位、多次肺活检有助于明确诊断。     

重视韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗

血管炎病作为一大类风湿性疾病 ,在我国很长一段时间内未被大多数临床医师所认识 ,其临床的复杂性和诊治的困难性也一直是困扰我们风湿病专科医师的一个问题。近几年由于风湿病学在我国的普及发展 ,血管炎病已逐渐引起人们的重视。张乃峥教授于本刊 1998年第 3期发表了“由三个个案报道引起的思考———论血管炎病” ,提出要重视血管炎病的诊断与治疗。去年中华医学会风湿病学分会召开了全国血管炎的专题研讨会 ,这些促进了人们对血管炎病的认识。韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosis ,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎 ,近几年在我国…     

韦格纳肉芽肿病100例临床分析

目的 总结分析100例韦格纳肉芽肿病(WG)患者的临床持点方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2009年12月确诊的100例WG患者的临床资料结果100例患者的男女比例1.04∶1,发病年龄4～72岁,平均(39±17)岁.上呼吸道(86%)、肺脏(82%)、肾脏(70%)和眼(53%)受累常见,神经系统(12%)及心脏(11%)等相对少见.胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率为77%,ANCA阴性率为8%.影像学以肺部多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶(59%,48/81)及鼻窦炎(57%,44/77)最常见.具有诊断意义的病理为坏死性肉芽肿和(或)小血管炎,鼻黏膜/肿中物及肺活检分别占78%及75%,肾活检以局灶节段坏死性肾小球肾炎(59%)最有诊断意义.WG亚组以全身型(49%)最常见,其次为局限型(22%)、早期全身型(15%)、重症肾脏病型(9%)及难治型(5%).激素联合环磷酰胺治疗,诱导缓解期总缓解率为78%,其中早期全身型最高(73%),病死率为4%.随访1～145个月,16例(22%)合并感染,9例(12%)合并慢性肾功能不全,8例(11%)并发深静脉血栓5例(8%)死亡,其中2例死于感染结论WG临床表现复杂多样,综合ANCA、影像学和组织活检利于早期诊断,早期治疗,减少并发症的发生,改善预后.     

韦格纳肉芽肿一例

患者,男性,58岁,因咳嗽、咳痰2个月,右胸痛,关节痛1个月入院.2个月前受凉后出现咳嗽、咳少量黄痰,自服感冒药等疗效欠佳.1个月前无明显诱因出现右侧胸背部疼痛,伴肩、肘、腕、踝等关节疼痛,到外院诊治,行肺CT检查发现两肺多发性团块、结节,考虑炎性假瘤可能,予抗感染及对症支持治疗半个月,病情无明显好转,为求进一步诊治而到我院呼吸科就诊.     

以腮腺肿大为首发表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿(wegener′s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。以腮腺肿大为首发表现的WG较少见,目前国内尚无报道,本文介绍1例以腮腺肿大为首发表现的WG,以提高对本病的认识。患者男,71岁。主因右腮腺肿痛伴发热5个月,右侧面瘫半个月于2006年1月19日入院。患者5个月前发现右耳后肿物,伴疼痛、低热,抗生素治疗无效,肿物逐渐肿大,并出现右侧听力下降,外院经组织活检考虑为“慢性炎症”,3个多月前开始抗结核和局部换药治疗,伤口逐渐愈合。半个月前右     

“韦格纳肉芽肿”重新命名

2011年,美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将"韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎",本文对于该疾病命名的历史沿革,病理学特征及与其他血管炎的关系进行论述,新命名更能反映出本病的临床和病理生理学特征,指引研究方向。     

以视力障碍为首要表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）是以毛细血管、小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。典型WG三联征是指其临床表现主要为鼻和副鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。我们收治1例以视力障碍为主要表现的WG患者，现报告如下。     

韦格纳肉芽肿一例

患者 :男性 ,36岁。因咳嗽、胸痛 2个月 ,加重伴胸闷 3ｄ于 1999年 9月 7日收入院。患者 2个月前无明显诱因出现咳嗽 ,咯少量白黏痰 ,偶尔痰中带血丝 ,并感双侧胸部隐痛 ,发热 ,体温达 37 5～ 38 5℃ ,无盗汗、乏力 ,在当地医院就诊为“上呼吸道感染” ,口服感冒药无效 ,8月 7日摄胸片示右下肺 2ｃｍ× 1ｃｍ结节影 ,按炎症给予希普欣静点治疗 1周 ,上述症状无好转 ,再次复查胸片示两肺多发性结节影 ,遂到省某医院住院 ,给予左旋氧氟沙星治疗半个月 ,并经皮肺穿刺 2次 ,拟诊韦格纳肉芽肿。入院前 3ｄ ,咳嗽、胸痛加重 ,伴胸闷、憋气 ,转入我…     

韦格纳肉芽肿病二例

本文报道 2例经病理证实为韦格纳肉芽肿病 (Ｗｅｇｅｎｅｒｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ,ＷＧ)的患者并分析如下。1　病历摘要例 1:男性 ,72岁。因咳嗽、咯血痰、鼻出血、脓涕、胸痛、发热 10ｄ ,于 2 0 0 0年 10月 11日入院。体检 :体温 38 4℃ ,脉搏 14 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,消瘦 ,双侧鼻腔黏膜充血 ,有脓痂 ,部分黏膜糜烂 ,双肺呼吸音粗 ,心率 14 0次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音低钝 ,肝脾未触及。实验室检查 :血白细胞 2 2× 10 9/Ｌ、中性0 76、淋巴 0 16、血小板 375× 1…     

韦格纳肉芽肿病11例临床特征分析

目的韦格纳肉芽肿病(WG)是一病因不清的少见的系统性血管炎。通过分析病例系列以描述疾病的临床特征,治疗和病情随访。方法回顾性地收集11例来自1999—2005年我院风湿科住院WG患者,分析临床及实验室特征。结果所有WG患者都有上下呼吸道累及。肺、上呼吸道和肾是最常累及的器官。多数患者接受了静脉注射甲泼尼龙(MP)0．5g/d×3d,随后静脉注射环磷酰胺(CTX)750 mg/m~2,每月用1 g,共治疗6～8次,疗效好,长期随访病情稳定。结论WG是系统性血管炎,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见；病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎,联合免疫抑制治疗可取得较好的疗效。     

韦格纳肉芽肿-ANCA相关的系统性血管炎

１　病例摘要１．１　病史　５６岁女性患者，因发热、咳嗽、咳痰３个月，伴肾功能进行性减退１个月于１９９９０６０９入院。患者缘于３个月前无明显诱因出现发热，体温持续在３９－０℃左右，伴有咳嗽、咳白色粘痰，痰中带少量血丝。在当地医院检查，胸片示“双肺弥漫性粟粒状病变”，并发现鼻粘膜息肉样变，鼻窦ＣＴ示“副鼻窦炎”，鼻粘膜活检及支气管粘膜活检均显示为炎症性改变，未发现肉芽肿样病变，当时未行尿检及肾功能检查。拟诊为“肺部感染”给予青霉素、先锋霉素Ⅴ、菌必治、舒普深及丁胺卡那霉素等交替治疗１个半月，咳嗽…     

韦格纳肉芽肿病18例临床分析

韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosis,WG)是一种病因未明的系统性炎症性疾病 ,发病率低。临床表现多种多样 ,常累及上下呼吸道、肾脏、皮肤、眼部、生殖器等多器官 ,现将我院自 1997年 6月至 2 0 0 2年 12月收治的WG患者的临床情况进行回顾性分析。1　资料与方法1 1　临床资料1 1 1　一般资料 :WG患者 18例 ,符合 1990年美国WG诊断标准。男性 13例 ,女性 5例 ,年龄 19～ 6 1岁 ,平均 (39±6 )岁 ,排除复发性多软骨炎等其他疾病。1 1 2　临床表现 :全部病例均具有乏力、消瘦、周身不适、肌痛、低～中度发热等全身非特异性表现。此…     

韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿又称韦格纳肉芽肿病 ( WG)。 193 6年首先由 Wegener描述。主要表现为呼吸道肉芽肿性坏死性血管炎及弥漫性坏死性血管炎 ,肾小球肾炎常见 ,为一种少见严重的多系统受累疾病。WG原因不明 ,早期病变内常有急性白细胞破碎性血管炎的改变 ,以后发现 Ig G、Ig A及 CIC异常。近年发现抗中性粒细胞浆抗体与 WG相关 ,这些都支持本病为一种自身免疫性疾病。WG在白种人多见 ,在美国估计其发病率为百万分之三。多见于男性 ,常起病于 3 0～ 4 0岁。少数患者起病急骤 ,多数呈现慢性病程。本病无特异的前驱症状 ,病情呈进行性发展。常…     

我国韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗现状

韦格纳肉芽肿病（wegener＇s granulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上下呼吸道和肾脏,WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可以累及关节、眼、皮肤亦可侵及心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累着被称为局限性韦格纳肉芽肿病。该病男性略多于女性,从儿童到老年均可发病,最近报道的年龄范围在5—91岁之间发病。常见于40-50岁。各人种均可发病,根据美国Garg S．Hoffma的研究,WG的发病率为3—5万人中有1例发病,其中97％的患是高加索人,2％为黑人,1％为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。[第一段]     

韦格纳肉芽肿合并肺结核一例

患者，女性，39岁，因“确诊韦格纳肉芽肿病4年，反复咳嗽2个月”入院。4年前无明显诱因下出现发热、耳鸣、双眼球结膜充血、视物模糊及左踝关节肿痛，当时收住我科，查血沉60mm／h，C反应蛋白3．12mg／L；肺部CT示右上肺叶尖后段实变，双肺下叶多发性结节灶，     

韦格纳肉芽肿病并发肾动脉瘤2例及文献复习

目的总结分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)合并肾动脉瘤患者的临床特征和治疗预后。方法报道本院2例WG合并肾动脉瘤,并复习文献总结其临床特征、治疗及预后。结果综合文献报道WG合并动脉瘤共计15例(包括本文2例),其中男性14例,所有患者均有上呼吸道、肺和肾脏受累。13例动脉瘤出现在发病初期,并发动脉瘤最具提示意义的症状为腹痛;15例患者中4例累及大动脉(主动脉),11例累及中等动脉,其中肾动脉分支受累7例;9例发生动脉瘤破裂,其中3例死于腹腔大出血。肾动脉瘤破裂临床表现为腹痛和出血性贫血,腹部B超和CT提示肾周血肿,肾动脉造影可见多发动脉瘤;在联合应用大剂量肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺的基础上,弹簧栓塞破裂的肾动脉以及输血支持治疗可挽救患者生命。结论韦格纳肉芽肿病合并肾动脉瘤为罕见但危及生命的并发症。WG患者出现腹痛时要警惕肾动脉瘤形成或破裂的可能,及时行肾动脉造影有利于明确诊断;破裂动脉瘤可予弹簧栓塞等处理,同时联合大剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,以改善预后。     

抗蛋白酶-3抗体在韦格纳肉芽肿病和其他血管炎中的临床应用研究

目的探讨抗蛋白酶-3(PR3)抗体在韦格纳肉芽肿病(WG)和其他血管炎患者中的表达和临床意义。方法选取2001年3月至2006年7月山西医科大学第二医院确诊的住院患者576例。系统性血管炎组111例,其中9例WG(包含21份跟踪随访血清)；结缔组织病(CTD)组403例；各型肾小球疾病患者62例及健康对照30名,均采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗PR3抗体、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体；采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),观察抗PR3与ANCA在WG和其他血管炎中的阳性率,且追踪WG治疗前后抗PR3吸光度值和ANCA的滴度变化。结果588例血清中抗PR3抗体阳性23例,分别为WG 15例(15/21,71．4％)；系统性红斑狼疮(SLE)6例(6/213,2．8％)：类风湿关节炎(RA)1例(1/135,0．7％)；混合结缔组织病(MCTD)1例。大动脉炎、白塞病,过敏性紫癜等常见的原发性系统性血管炎、肾病组、健康对照组未发现抗PR3抗体阳性。抗PR3抗体和胞质型ANCA(cANCA)在WG中阳性率最高,差异有统计学意义(P＜0．05)。抗PR3对WG诊断的敏感性71．42％,特异性98．58％。联合应用抗PR3与cANCA诊断WG的敏感性61．90％,特异性99．82％。抗PR3吸光度值、ANCA的滴度及伯明翰血管活动度评分(BVAS)随治疗好转下降。结论抗PR3抗体是诊断WG的一种敏感、特异标记抗体,抗PR3抗体和ANCA同时在临床应用,有利于WC和其他系统性血管炎的早期诊断和鉴别诊断。抗PR3抗体还可作为临床疗效观察指标。     

以皮肤黏膜损害为突出表现的韦格纳肉芽肿病二例

~~以皮肤黏膜损害为突出表现的韦格纳肉芽肿病二例@茹晋丽!030001太原$山西医科大学第二医院风湿免疫科 @李小峰!030001太原$山西医科大学第二医院风湿免疫科 @李军$霍州煤电集团公司总医院内科 @王秀哲!030001太原$山西医科大学第二医院风湿免疫科 @王来远!030001太原$山西医科大学第二医院风湿免疫科~~     

误诊为韦格纳肉芽肿病的T细胞恶性淋巴瘤一例

韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosus,WG)是肉芽肿性坏死性血管炎 ,以主要累及上、下呼吸道和肾脏为其特点。现将 1例误诊为WG的累及上呼吸道和肾脏的T细胞恶性淋巴瘤报道如下。患者 :男性 ,2 2岁。因反复鼻塞、脓涕 8年 ,加重伴发热1个月于 2 0 0 3年 6月 17日入院。 1995年开始出现反复鼻塞、流脓涕 ,偶有涕中带血。 1998年于当地医院查为“双侧鼻息肉” ,行手术摘除 (无病理资料 ) ,术后出现高热 ,体温最高达 4 1℃ ,经病原学检查为“阴沟杆菌、霉菌”感染 ,用抗感染治疗后缓解。此后鼻塞、脓涕仍时有发作。 5月 10日无明显诱因…