化学因素对胚胎心脏发育影响的研究进展

先天性心脏病是指出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常,为新生儿先天缺陷中最为常见的疾病之一。先天性心脏病的发生与胚胎心脏发育密切相关,近年来国内外学者在胚胎心脏发育的环境因素方面做了大量的研究,其中化学因素对胚胎心脏发育的影响日趋受到重视。进一步开展化学因素对胚胎心脏发育的基础及相关临床研究将有着重要的意义。     

同型半胱氨酸代谢酶基因与心脏发育关系的研究进展

近年来研究发现同型半胱氨酸(homocysteine，HCY)代谢异常在先天性心脏病（CHD）的发病机制中起重要的作用，妊娠期羊水中HCY含量增高是诱发胎儿出生缺陷和血管疾病的一个独立危险因素，而且血浆高浓度的HCY也是导致心脏衰竭及心源性猝死的危险因素之一[1，2]。目前越来越多的学者从心脏发育水平对高同型半胱氨酸引起的CHD进行研究，本文系统地综述了该方面的研究进展，拟从分子水平上对先心病的发病机制进行探讨。     

大鼠和人心肌细胞粘合连接的表达与其心脏发育的关系

心脏形态发生和发育需要以粘合分子cadherin介导的粘合连接,而粘合连接对细胞识别、生长分化信号应答的调节有至关重要的作用,其表达的异常,将导致心肌细胞肌纤维装配失控和心脏各功能器官畸形发育等各种心脏先天畸形,并诱发各种先天性心脏病。本研究采用免疫组化、免疫共聚焦显微镜观察和图像分析等方法,对不同发育时期大鼠和人心肌细胞中cadherin和α-catenin表达分布变化规律进行分析,探讨发育过程中AJ连接的变化规律以及对心脏发育的影响,为心脏的形态发生和闰盘的发育机制提供分子学基础,为心肌细胞的移植提供理论基础及临床应用。本…     

心脏的故事

一个患有先天性心脏病的女孩到了出嫁的年龄，也许因为是心脏病的原因，先后谈了几个小伙子都告吹了。女孩很伤心。家里人开始为她张罗换心脏的事。终于有一天，好机会来了，一个出了意外车祸的女人的心脏被移植到女孩身上，手术非常成功。看着手术后一天比一天健康的女孩，大家都为她高兴，然而还有一件更让人高兴的事，那就是有一个英俊潇洒、各方面都非常出众的男人突然闯进了女孩的生活，     

二噁英对动物心脏发育影响的研究进展

随着工业化进程的加快,环境污染问题日益严峻。有"世纪之毒"称号的二噁英类化合物日益受到人们的关注。二噁英是非人为生产,没有任何用途,存在于各种环境介质的一类持久性污染物,具有致畸性、致癌性、免疫毒性、神经毒性、生殖发育毒性及心脏毒性等。本文就二噁英的机体作用途径及其对鱼类、鸟类及哺乳动物的心肌发育、心率及心血管等方面的影响进行综述。     

Notch信号转导对心脏发育的影响

Notch信号转导通路在细胞和组织的发展过程中起重要作用,主要通过与其配体的结合介导细胞间的信号传递.越来越多的证据表明Notch信号转导异常会导致很多系统疾病的发生,尤其是在心脏的形态发生过程中.文章就Notch信号转导对心脏发育的影响进行综述.     

Notch信号转导对心脏发育的影响

Notch信号转导通路在细胞和组织的发展过程中起重要作用,主要通过与其配体的结合介导细胞间的信号传递。越来越多的证据表明Notch信号转导异常会导致很多系统疾病的发生,尤其是在心脏的形态发生过程中。文章就Notch信号转导对心脏发育的影响进行综述。     

先天性心脏病发育遗传学研究进展

先天性心脏病(简称先心病)为胚胎时期心血管发育异常所致的心脏血管形态、结构和功能的异常。该病发生率呈逐年递增趋势，我国每年新增的先心病患儿占活产婴儿的1%左右，在各种先天畸形中占28%，属于先天畸形类疾病中最为常见的一种[1]。近年来，随着模式动物遗传学相关技术的进一步发展以及在临床上的广泛应用，人们对先天性心脏病的发生和发展过程也有了一定的认识，而且很多患儿经及时手术治疗，生长发育并不会受到太大的影响，也可以和正常人一样生活。本文将就近年来先天性心脏病发育遗传性学研究进展作一综述。     

纤毛在心脏发育和先天性心脏病中的作用及机制

纤毛是细胞表面的突起状细胞结构,几乎存在于每一类细胞。根据微管蛋白的组成结构及数量的不同,可以将纤毛分为运动纤毛和感觉纤毛两类,其中感觉纤毛又称非运动纤毛和初级纤毛。纤毛与内脏器官的发育及许多人体生理活动密切相关,已有研究证明,纤毛参与调控心脏左右房室结构的形成过程,并最终使心脏发育为不完全对称的左右房室腔。而先天性心脏疾病(CHD)是一类以心腔与流出道空间结构发育异常为特征的疾病,因此,纤毛在CHD的发病机制中起重要作用。心脏左右不对称结构的形成、细胞的极性及迁移均受纤毛调控,并主要通过纤毛转导信号通路来实现,明确纤毛转导信号通路对心脏发育的调控机制,可以为CHD的临床治疗提供新靶点和新思路,同时为CHD的产前筛查提供新的检测基因。本文总结了纤毛在心脏发育及CHD中作用及机制的最新研究进展。     

胸骨"T"形锯开微创切口在先天性心脏病手术中的临床应用

目的　介绍经胸骨“T”形锯开微创切口行先天性心脏病心内直视手术技术及其临床应用结果。方法　经前胸正中胸骨“T”形锯开微创切口行先天性心脏病心内直视手术。结果　应用该技术的病人 ,手术顺利 ,体外循环时间 (6 2 .9± 14 .3)min ,主动脉阻断 (42 .4± 8.6 )min ,心脏均自动复跳 ,无并发症及死亡。结论　微创切口手术入路具有安全、显露良、创伤小、并发症少、恢复快、美观等优点     

70岁以上高龄心脏瓣膜病瓣膜置换术例临床分析

目的 报道12例高龄心脏瓣膜外科手术治疗结果和体会.方法 对2002年10月～2006年6月的12例70岁以上的心肌保护、手术方法及围术期处理要点进行分析.结果 早期死亡1例.结论 对高龄心脏瓣膜患者只要选择好手术时机,尽可能充分做好术前准备,制订合理的手术方案,重视术后危险并发症等,可有效降低死亡率及并发症,提高手术疗效.     

少儿心脏瓣膜畸形的瓣膜置换术

目的 分析与评价少儿先天性心脏瓣膜畸形机械瓣膜置换的适应证、瓣膜选择、抗凝及疗效。方法 2000.3～2001.12,9例先天性心脏瓣膜畸形的少儿施行机械瓣膜置换术。年龄9～17岁,平均11.4岁。房室管畸形3例,二尖瓣中—重度返流3例,主动脉瓣中—重度返流2例,三尖瓣下移畸形1例。6例二尖瓣置换,2例主动脉瓣置换,1例三尖瓣置换。置入瓣膜内径:二尖瓣23～25mm,平均24mm;主动脉瓣21mm;三尖瓣33mm。结果 无手术死亡。9例随访2～20月,平均13月,无死亡及与瓣膜相关的并发症。抗凝过度胃出血1例。结论 少儿心脏瓣膜畸形机械瓣膜置换早中期效果满意。置入双叶机械瓣膜的内径,二尖瓣>23mm,主动脉瓣>21mm,三尖瓣>29mm可保证长期血流动力学的需要而无需再换瓣。少儿机械瓣置换术后仍需抗凝。     

肌钙蛋白Ⅰ评价心脏矫治术心肌损伤的作用

目的观察先天性心脏病心内直视矫治术患儿围手术期血清肌钙蛋白I(cTnI)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)的浓度变化,判断cTnI在评价心肌损伤中的应用价值。方法40例先天性心脏病小儿患者随机分为心脏不停跳组(组Ⅰ,n=20)和冷晶体心脏停搏组(组Ⅱ,n=20),全部患者分别于切皮前和开放升主动脉后(组Ⅰ为缝合右房壁后)1、8~12、24、48、72和96 h取患者中心静脉血,测定cTnI和CK-MB的血清浓度。结果两组患者术后cTnI和CK-MB的血清水平均不同程度升高,cTnI血清浓度术后24 h达峰值,术后各时点组ⅡcTnI明显高于组Ⅰ(P<0.05)。两组患者血清CK-MB浓度于术后81~2 h达峰值,术后1、8~12、24、48 h组ⅡCK-MB浓度明显高于组Ⅰ(P<0.05)。结论cTnI作为判断心肌损伤的指标,较CK-MB更为特异,更能准确反映心脏直视手术围术期心肌损伤程度,可作为评价心脏直视术心肌损伤程度、监测病情、观察疗效和评估预后的重要指标。不停跳术式在保护心肌损伤方面可能优于心脏停搏术式。     

胎儿心脏血流动力学特征及其形态结构的超声心动图检测

目的 运用超声心动图技术对中国高危孕妇的胎儿心脏结构、血流动力学的时相性变化特征进行探测,了解其在胚胎心脏发育中动态变化的规律;对选择性样本的胎儿先天性心脏畸形及其他心脏异常的检出率进行描述性研究。方法 1998～1999年间,对233例胎龄19～39周的胎儿,运用前瞻性研究设计,采用国际标准的详细化超声心动图方法对胎儿的心脏结构和血流动力学特征进行了系统探测。结果 满意获取了各胎龄期心房、心室、主动脉、肺动脉的内径参数,左、右心室内径基本相同,各类参数与胎龄显示高度的正相关关系。整个胎儿阶段二尖瓣、三尖瓣血流模式中a峰始终占主导地位,a、e峰的比例随胎龄增长呈现缓慢下降趋势。主动脉、肺动脉口流速在不同胎龄期的变化无显著意义。超声诊断疑有先天性心脏畸形胎儿的病理检查或生后检查显示,本组人群先天性心脏病检出率为13例（5.7%）,以复杂畸形为多数。同时发现14例有心律紊乱占6%,房性早搏占多数。结论 胎儿超声心动图可用以非创伤性的探测胎儿各期的心腔和大血管的内径,以及血流动力学的特征,这不仅对了解不同胎儿时期心脏正常的解剖和生理发育特征有直接的实践意义,而且对胎儿先天性心脏病的筛查和诊断提供了有效的手段。     

我国小儿先天性心脏病外科诊治的发展和挑战

小儿先天性心脏病是威胁儿童生长发育的一类严重疾病,如果及时诊断和治疗将会取得很好的效果。在许多发展中国家仍然缺乏足够的医疗资源,面临很大的挑战。在过去的30年内,我国在小儿先天性心脏病诊治方面取得了很大的发展。上海儿童医学中心小儿心胸外科在美国HOPE基金会的帮助下,与世界著名的小儿心脏外科建立了良好的合作关系,通过学习交流使上海儿童医学中心跻身于世界一流的行列,在小儿先天性心脏病手术方面取得了很大的进步。     

心脏磁共振新技术在缺血性心脏病中的临床应用进展(下)

本文介绍了多b值弥散加权成像及T1、T2、T2*mapping技术在缺血性心脏病诊断中的临床应用进展，并讨论了这些新技术的优势和不足。     

连续110例心脏手术无死亡的体外循环研究

目的总结2003年8月～2004年12月连续开展的110例心脏手术无死亡的体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)管理经验.方法各种心内直视手术110例,年龄8月～41(4.8±0.6)岁,体质量7～89(15.2±0.8)kg,全组病例均采用气管内麻醉静吸复合麻醉,使用进口膜肺和西京87型鼓泡氧和器,浅低温高流量58例,中低温中流量41例,深低温低流量8例,深低温停循环3例,均使用冷晶体停搏液(4℃)主动脉根部加压灌注,术中和术后常规超滤与改良超滤.结果 100%治愈,无严重并发症,全组病例均顺利脱机.结论体外循环是开展心血管手术的重要手段,提高CPB质量是手术成功的关键.     

循证护理在先天性心脏病小儿行介入性心导管术前禁食禁饮时间的应用

目的 探讨循证护理在先天性心脏病小儿行介入性心导管术前禁食禁饮的时间.方法 针对先天性心脏病小儿行介入性心导管术前禁食禁饮时间安全性和合理性提出临床问题,然后用主题词“cardiaccatheterization”、“absolute diet”和“time”检索MEDLINE数据库寻找相关的证据,进行分析评价,并对161例先天性心脏病小儿进行循证护理应用.结果 开展循证护理实践后病儿饥饿、哭闹,低血糖反应,恶心、呕吐等症状均明显改善（P＜0.05）.结论 循证护理为临床护理思维提供了“批判性评估”的方法,用科学的最佳证据纠正传统护理存在的误区,以此为先天性心脏病小儿行介入性心导管术前禁食禁饮时间提供了科学管理的依据.     

MRI对先天性心脏位置异常的诊断价值

目的：探讨磁共振成像（MRI）对先天性心脏位置异常的诊断价值,方法：对本组患儿10例,应用超导磁共振仪,选用心电图门控自旋回波技术（SE）,电影磁共振（cine-MRI)及磁共振造影（MRA）进行诊断,所有病例均经X光胸片和二维彩色多普勒超声心动图检查,其中3例同时进行心血管造影（Angio)检查,一例经手术治疗,结果：MRI准确显示本组患者的心脏和／或内脏位置异常,诊断结果包括右旋心4例,镜像右位心3例,中位心2例及孤立性左位心1例。结论：MRI能准确诊断先天性心脏位置异常。