克-雅病临床护理初探

克-雅病（Creutzfeldt—Jakob disease，CJD）是发生在人类的由朊蛋白引起的一类临床罕见疾病，主要侵袭中枢神经系统，引起脑组织的海绵样退行性改变。从1996年英国发现首例新型克一雅病开始，因其具有传染性及100％的致死率，已成为继艾滋病之后医学界又一个严峻的课题。随着我国克一雅病病例的陆续出现，其已成为医疗、护理亟需解决的问题，需要引起医护人员的足够重视。关于克一雅病的临床和病理描述最早出现于20世纪20年代，医学上称其为牛海绵状病（bovine spongiform encephalopathy，BSE）。1994年至今，克雅病患者年增长率为23％。患者一旦发病，病情发展极快，表现为迅速进展性智力丧失，伴发肌阵挛、震颤、肌强直等锥体系和锥体外系症状。     

克-雅二氏病及其护理

克－雅二氏病临床少见,目前尚无治愈方法,根据国内外文献报道,介绍了有关克－雅二氏病的病因、临床分类、病理特点、临床特点、治疗及护理。     

医源性克-雅病-日本，1979-2003年

1997年,日本的一个由厚生劳动省(MHW)资助的非政府性质的克-雅病(CJD)监测小组报告了43例与接受尸体硬脑膜移植有关的CJD病例。除一例病例外,最可能的传播媒介是1987年5月前生产的同一种品牌的硬脑膜移植物(LYODURA),到2003年3月,在日本进行的监测发现了另外54例硬脑膜相关病例。本报告概述了对97例病例进行的调查,调查表明在1983-1987年间接受相关     

克-雅脑病和新变异型克-雅脑病的感染及护理研究进展

通过对克-雅脑病及新变异型克-雅脑病的病原学与致病机制、临床表现、危险因素与疾病传播、感染防护与管理、护理要点与方法等方面的研究进行综述，以提高临床对本病感染管理及护理方法的认识。     

中国2010年克-雅病监测病例特征分析

目的 了解中国(未包括香港、澳门和台湾地区,下同)克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、流行病学及临床特征.方法 对2010年中国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑组织中PrPS...     

克-雅脑病和新变异型克-雅脑病的感染及护理研究进展

通过对克-雅脑病及新变异型克-雅脑病的病原学与致病机制、临床表现、危险因素与疾病传播、感染防护与管理、护理要点与方法等方面的研究进行综述,以提高临床对本病感染管理及护理方法的认识.     

3例克-雅病脑电图的观察和探讨

目的观察散发型克-雅病脑电图波型的发展与变化,揭示临床、电生理和病理机制间的关系。方法对3例伴快速进展性神经功能障碍及与克-雅病相一致的实验资料的患者,进行多次常规脑电图的记录观察。结果观察到与其不同阶段相对应的脑电图特征,典型表现为周期性尖慢复合波。结论人类朊蛋白疾病的明确诊断须脑病理活检,脑电图在此类疾病的诊断及临床病程判断中仍是最重要的检查之一。     

2016年中国克-雅病监测网络病例特征分析

目的了解2016年中国克–雅病（CJD）监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征。方法对我国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链式反应（PCR）及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析。结果2016年共监测CJD病例449例,其中散发型临床诊断病例159例（35.41%）,疑似诊断病例19例（4.23%）,遗传型病例15例（3.34%）,致死性家族型失眠症5例（1.11%）,格斯特曼综合征（GSS）3例（0.67%）,以及R148H基因携带者1例（0.22%）。 病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。 临床诊断病例年龄中位数为61（18～87）岁,男女性别比为1.13∶1;疑似诊断病例年龄中位数为59（39～77）岁,男女性别比为2.60∶1。 快速进行性痴呆为最常见的首发症状,脑脊液14-3-3蛋白、脑电图以及头颅磁共振成像3项检测结果中,出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型症状。 对429份血液样品PRNP基因的检测,其中420例129位氨基酸为M/M纯合子,421例219位氨基酸为E/E纯合子。结论2016年我国监测到的CJD病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型CJD的发病特点。     

2020年中国克–雅病监测网络病例特征分析

  目的   了解2020年中国克–雅病（CJD）的发病情况、流行病学及临床特征。  方法  对2020年我国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,并收集患者的血液及脑脊液,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链式反应及测序方法对朊蛋白基因（PRNP）129位及219位氨基酸多态性进行分析,Western Blot检测脑脊液中14-3-3蛋白。   结果   2020年共监测病例458例,其中散发型CJD临床诊断病例179例（39.08%）,疑似诊断病例12例（2.62%）,遗传型CJD病例18例（3.93%）,吉斯特曼–施特劳斯综合征（GSS）1例（0.22%）。 病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布无聚集性。临床诊断病例年龄中位数为63.14（43,87）岁,男女性别比为 0.97∶1;疑似诊断病例年龄中位数为68.08（54,77）岁,男女性别比为1∶1。 快速进行性痴呆为最常见的首发症状。 脑脊液14-3-3蛋白、脑电图以及头颅磁共振成像3项检测结果中,出现阳性结果越多的病例典型症状也较多。 对439份血液样品进行PRNP检测,其中129位氨基酸为M/M 纯合子的434例,M/V杂合子的3例,V/V纯合子的2例;219位氨基酸为E/E纯合子的435 例,E/K纯合子的4例。  结论   2020年我国监测到的CJD病例的报告时间、长久居住地分布、职业、性别比例以及年龄分布均符合CJD的发病特点。     

2017年中国克–雅病监测网络病例特征分析

目的了解2017年中国克–雅病（CJD）的发病情况、流行病学及临床特征。方法通过我国CJD监测网络收集可疑CJD患者的脑组织、脑脊液及血液样品，利用免疫组织化学检测脑组织中的病原PrPSc，Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白，提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析，同时对病例的临床及流行病学资料进行分析。结果发现散发型CJD确诊病例1例（0.20%），临床诊断病例224例（44.44%），疑似诊断病例14例（2.78%），不支持诊断病例232例（46.03%），遗传型病例20例（3.97%），致死性家族型失眠症10例（1.98%），吉斯特曼–施特劳斯综合征（GSS）3例（0.60%）。 病例报告无季节聚集性，长久居住地呈散在分布，职业分布广泛。 临床诊断病例年龄中位数为62（33，91）岁，男女性别比为1.06∶1；疑似诊断病例年龄中位数为65（40，81）岁，男女性别比为1∶1。 快速进行性痴呆为最常见的首发症状。 脑脊液14-3-3蛋白、脑电图以及头颅磁共振成像3项检测结果中，出现阳性结果越多的病例典型症状也较多。 对478份血液样品进行PRNP基因检测，其中472例129位氨基酸为M/M纯合子，470例219位氨基酸为E/E纯合子。 截至2018年9月30日，对2017年散发型CJD临床诊断病例、遗传型CJD病例、致死性家族型失眠症病例、GSS患者的生存时间统计均符合国际CJD病程特点。结论2017年我国监测到的CJD病例的报告时间、长久居住地分布、职业、性别比例以及年龄分布均符合CJD的发病特点。     

我国96例散发型克雅氏病患者随访调查及生存分析

目的 了解中国散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者生存情况及生存时间。 方法 选择2008年1月1日至2011年12月31日期间经我国CJD监测网络诊断的96例sCJD患者,对其家属进行电话随访,获得生存情况及死亡时间。同时从全国死因监测系统中补充患者相关资料,分析可能影响生存时间的因素。 结果 96例sCJD患者全部在2年内死亡,其中位生存时间为6.1个月,生存时间短于3、6、12、24个月的累计百分比分别为15.6%、42.7%、74.0%和100%;首发症状、出现典型临床表现的数量对患者生存时间没有明显影响。 结论 中国sCJD患者的中位生存时间为6.1个月,整体生存时间<2年。     

2012年我国克雅氏病监测病例特征分析

目的了解中国(未包括香港、澳门和台湾地区,以下同)克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、流行病学及临床特征。方法对2012年我国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑组织中PrPSc蛋白及脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链反应(PCR)及测序方法对PRNP基因进行129位多态性及基因突变的分析。结果发现散发型CJD确定诊断病例1例,临床诊断病例63例,疑似诊断病例29例,遗传型CJD病例8例(突变分别为R208H、E196A和V180I各1例、E200K 2例、T188K3例)及致死性家族型失眠症病例5例(突变为D178N,129M/M)。病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。临床诊断病例年龄中值为59岁(39,79),男女性别比为0.91∶1;疑似诊断病例年龄中值为53岁(36,84),男女性别比为1.41∶1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状,占全部诊断病例的46.74%。临床诊断病例中,同时出现3种典型临床表现的为29例,占46.03%,同时出现4种典型临床表现的为8例,占12.70%,而疑似诊断病例大部分只出现2种典型临床表现。脑脊液14-3-3蛋白、脑电图EEG以及头颅MRI 3项检测结果中,出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型临床表现。结论 2012年我国监测到的CJD病例主要以散发型为主,快速进行性痴呆为最常见的首发症状,临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现,脑脊液14-3-3蛋白、脑电图EEG以及头颅MRI 3项检测结果中,阳性结果越多,患者出现典型临床表现越多。病例的报告时间、长久居住地分布、职业分布、性别比例以及年龄分布均符合散发型CJD的发病特点。     

2014年中国克雅氏病监测网络病例特征分析

目的 了解中国12个克雅氏病(creutzfeldt-Jakob disease, CJD)监测网络省(直辖市、自治区)克雅氏病的发病情况、流行病学及临床特征。方法 对2014年我国克雅氏病监测网络获得的可疑克雅氏病病例的临床及流行病学资料进行分析, 收集患者脑脊液及血液样品, 利用Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白, 提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析。结果 发现散发型克雅氏病临床诊断病例143例(44.14%), 疑似诊断病例15例(4.63%), 遗传型克雅氏病病例10例(3.09%), 致死性家族型失眠症8 例(2.47%)。病例报告无季节聚集性, 长久居住地呈散在分布, 职业分布广泛。临床诊断病例年龄中位数为61岁(24, 81), 男女性别比为1.07:1;疑似诊断病例年龄中位数为57岁(33, 76), 男女性别比为1.5:1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状。脑脊液14-3-3蛋白、脑电图(EEG)以及头颅磁共振成像(MRI) 三项检测结果中, 出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型症状。对324份血液样品PRNP基因的检测, 其中297例129位氨基酸为M/M纯合子, 294例219位氨基酸为E/E纯合子。结论 2014年我国监测到的克雅氏病病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型克雅氏病的发病特点。     

散发型克雅病4例的临床、脑电图及影像学分析

目的:探讨散发型克雅病(sCJD)的临床、脑电图(EEG)及影像学特点。方法:回顾性分析4例sCJD患者的临床表现、EEG、影像学特点。结果:4例患者均有认知功能障碍,其中2例伴有锥体束损害,2例伴有锥体外系损害,1例伴有典型肌阵挛及癫痫发作。3例行脑脊液14-3-3蛋白检测均为阳性。EEG检查均有弥漫性异常,其中1例行动态脑电图(A-EEG)检查示典型的周期性三相波发放。3例头颅MRI检查,T2加权序列(T2WI)、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)及弥散加权成像(DWI)在皮质、基底节区等发现异常高信号。结论:临床上对迅速进展型痴呆,并伴多系统受累等症状的疑似CJD患者,尽早行EEG、头颅MRI以及脑脊液14-3-3蛋白的检测有助于临床早期诊断。     

16例散发型克雅氏病病人的护理

克雅氏病(CJD)是可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底核和脊髓局灶病变为特征,是最常见的人类朊病毒脑病.病人多为中老年人,平均发病年龄为67岁,约85%的病人在发病1年内死亡.该病的主要病理改变为脑海绵状改变,皮质、基底节和脊髓变性.现已证实,克雅氏病与疯牛病(即牛海绵状脑病)关系密切.因临床病例较罕见,CJD病人能否直接导致人类传染尚无定论,但其治疗及预防已引起世界卫生组织及国际医学界的高度重视[1].由于该病无有效的治疗方法,传播途径多且隐匿,所以临床护理难度大[2].我院于2003年2月-2009年5月共收治16例散发型克雅氏病临床诊断病例.现将护理体会报告如下.     

Immunoquantitative PCR for prion protein detection in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease

BACKGROUND: The most common human prion disorder is Creutzfeldt-Jakob disease (CJD); it includes sporadic, familial, iatrogenic, and variant subtypes. Diagnostic tests aim at detection with the highest specificity of very small deposits of abnormal prion protein (PrP). METHODS: We used immunoquantitative PCR (iqPCR) to detect proteinase K-resistant PrP (PrPRes) in tissue from the middle frontal gyrus of 7 patients with sporadic CJD and 7 non-CJD cases. We compared iqPCR with routine optimized ELISA, Western blotting, and immunohistochemical analyses. RESULTS: The 4 methods showed similar 100% sensitivity and specificity for the diagnosis of CJD. Along with high specificity, however, iqPCR had a threshold for PrP(Res) detection at least 10-fold lower than that of the classic ELISA. CONCLUSIONS: iqPCR is a new method for PrPRes detection that combines 100% specificity with a detection threshold at least 10-fold lower than classic techniques. This method may improve the detection of minute PrPRes deposits in tissues and body fluids and thus be useful for diagnostic and sterilization applications.     

疑似散发型Creutzfeldt-Jakob病DWI表现1例

患者男,58岁,2009年2月出现行为异常、认知障碍;3月出现共济失调、肢体无力、不自主肢体活动;5月卧床不起、二便失禁,呈现严重痴呆、无动性缄默、四肢肌阵挛.     

Preclinical sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in French blood donors: an epidemiologic model-based study

BACKGROUND: A recent case‐control study showed that transfusion recipients were at an increased risk of developing sporadic Creutzfeldt‐Jakob disease (sCJD), suggesting that blood donors with silent preclinical sCJD could transmit the sCJD agent. We therefore estimated the annual number of French blood donors expected to have preclinical sCJD at the time of donation. STUDY DESIGN AND METHODS: We developed a mathematical model to estimate the number of blood donors who would subsequently develop sCJD, under various assumptions about how long their blood might be infective before clinical onset. The model used distributions by age group and sex for sCJD cases, blood donor population, French general population, and mortality in the general population. RESULTS: Using 1999 to 2008 data, modeling showed that, each year, a mean of 1.1 (standard deviation [SD], 0.3) donors were within 1 year of sCJD onset at the time of blood donation, 6.9 (SD, 0.5) donors were within 5 years, 18.0 (SD, 0.6) were within 10 years, and 33.4 (SD, 1.1) were within 15 years. CONCLUSION: Few donors are expected to be in the late preclinical stage of sCJD at the time of blood donation. This result and that of the worldwide absence of any epidemic increase in sCJD over the years indicate that this risk of transfusion‐transmitted sCJD, if any, is likely to be very low.