基因重组人生长激素治疗特发性矮身材儿童的临床研究

目的 用基因重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)及特发性矮身材(IsS)儿童,并进行疗效评估.方法 分泌型rhGH,剂量:GHD患儿0.1 U/(kg·d),ISS患儿0.15 U/(kg·d),每日1次,于晚上睡觉前30min皮下注射.结果 GHD组及ISS组经9个月治疗后身高增长率分别为11.6cm/a和8.5cm/a.结论 rhGH对GHD患儿治疗效果显著;对ISS患儿治疗有效,但需rhGH治疗剂量大,且效果与剂量正相关.     

不同剂量重组人生长激素治疗小儿特发性矮小症的临床对比研究

目的:对比研究不同剂量重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)治疗小儿特发性矮小症(Idiopathic short stature,ISS)的临床价值.方法:收集本院2017年4月至2020年4月收治的116例ISS患儿的临床资料.根据不同剂量rhGH将116例患儿分为A组(rhGH剂量0.1 U?(kg?d)-1)与B组(rhGH剂量为0.2 U?(kg?d)-1).比较两组身高、体重变化情况,并计算生长速度(Growth velocity,GV)、骨龄、血清胰岛素样生长因子-1(Insulin-like growth factor-1,IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(Insulin like growth factor binding protein-3,IGFBP-3)、骨钙素(Osteocalcin,OC)、血清25羟维生素D[25(OH)D]、血清游离三碘甲腺原氨酸(Free triiodothyronine,FT3)、促甲状腺激素(Thyroid stimulating hormone,TSH)、游离甲状腺素(Free thyroxine,FT4)及不良反应发生情况.结果:治疗后,两组患儿身高、体重及IGF-1、IGFBP-3、OC、25(OH)D、FT3、FT4水平均较治疗前增高,TSH水平较治疗前下降,B组增高/降低程度明显优于A组;且B组治疗后GV、骨龄均明显高于A组(P<0.05).两组不良反应发生率无差异.结论:高剂量rhGH治疗ISS患儿效果更显著,更有助于促进患儿生长,改善患儿骨代谢,且安全可靠.     

重组人生长激素治疗特发性矮小12个月疗效评估

目的分析重组人生长激素（rhGH）对特发性矮小（ISS）患儿的治疗效果和影响因素,为寻求优化治疗效果的途径提供参考依据。方法回顾性分析2003年2月至2011年7月在首都儿科研究所生长发育门诊确诊为ISS患儿的临床资料,依据是否予rhGH治疗分为rhGH组和对照组。以身高标准差变化（ΔHtSDS）和生长速度（GV）作为评估指标进行疗效和影响因素分析。分析治疗期间骨龄、身高年龄及胰岛素样生长因子（IGF-1）水平的变化。结果 rhGH组35例,对照组33例进入分析。①rhGH组治疗前、治疗后12个月HtSDS呈增长趋势（P〈0.05）;对照组均未见升高趋势。治疗后0～3个月的ΔHtSDS水平为（0.22±0.13）,治疗后～6、～9和～12个月分别为（0.20±0.10）、（0.12±0.14）和（0.14±0.15）,呈降低趋势,但差异无统计学意义。治疗后0～3个月GV为（10.78±2.70）cm·year-1,治疗后～6、～9和～12个月分别为（10.52±2.44）、（8.31±2.78）和（8.50±2.29）cm·year-1,呈降低趋势,但差异无统计学意义。治疗后0～6个月ΔHtSDS和GV水平均显著高于～12个月[ΔHtSDS：（0.43±0.20）vs（0.27±0.24）,GV：（10.48±2.17）vs（8.48±2.39）cm·year-1]。②治疗后12个月的ΔHtSDS水平与治疗开始时的年龄呈负相关,与治疗后0～3个月的ΔHtSDS呈正相关;治疗后12个月的GV水平与治疗前的GH峰值和治疗后3个月的GV水平呈负相关。③治疗后1年青春期前、青春早中期和青春后期ΔHtSDS差异总体上有统计学意义（P=0.016）,其中青春期前显著高于青春早中期和青春后期;GV差异无统计学意义。④rhGH组治疗后12个月的骨龄变化差异无统计学意义,身高年龄显著高于对照组。⑤rhGH组IGF-1水平在治疗后1个月升高较明显,之后升高趋势减缓。结论 rhGH用于ISS患儿的治疗应尽量选择青春期前;治疗后3个月的效果可作为第1年治疗效果的预测因素;rhGH治疗不会使ISS患儿骨龄明显提前。     

左旋多巴、精氨酸和运动激发试验对脑垂体GH分泌的影响

目的评价左旋多巴、精氨酸和运动激发试验对矮小症脑垂体生长激素分泌的影响.方法用放射免疫分析对78例矮小症疑诊生长激素缺乏的儿童进行110次激发前和激发后生长激素检测.以激发试验后测得GH最高值为峰值,峰值≥5.0ng/ml为垂体有应答反应,≥10ng/ml为GH无缺乏,记为激发试验阳性,＜10ng/ml为阴性.结果激发试验峰值出现的时间不同,在有应答的病例中,GH的峰值强度分别为左旋多巴(14.09±9.62)ng/ml,精氨酸(13.77±6.83)ng/ml,运动试验(12.68±7.81)ng/ml,三者GH峰值间没有显著性差异(P＞0.05).激发试验的阳性率为左旋多巴35.71%(15/42)、精氨酸36.36%(12/33)和运动试验14.20%(5/35),左旋多巴、精氨酸激发试验的阳性率明显高于运动试验,有显著性差异(P＜0.05),而左旋多巴与精氨酸的阳性率比较没有显著性差异(P＞0.05).结论左旋多巴和精氨酸激发试验有较高的阳性率,是良好的刺激药物,并且是一种较理想的组合.     

IGF-Ⅰ、IGFBP-3诊断矮小儿童生长激素缺乏的价值

目的:探讨胰岛素样生长因子-Ⅰ ( IGF-Ⅰ)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3 ( IGFBP-3)诊断矮小儿童生长激素缺乏的价值.方法:①对64例身材矮小患儿用精氨酸激发试验和左旋多巴激发试验检测其血清生长激素(GH)水平,两项药物激发试验GH峰值均＜10ng/ml诊断为生长激素缺乏(GHD组,40例),其中有一项激发试验GH峰值＞10ng/ml,即可确实诊断为特发性矮小症( ISS组,23例).选取45例健康儿童作为对照组.②用化学发光法检测血清IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平.结果:①血清IGF-Ⅰ水平,GHD组为(80.35±32.46)ng/ml,ISS组为(123.26±62.13)ng/ml,正常对照组为(362.20±78.21)ng/ml;血清IGFBP-3水平,GHD组为(2.67±1.32)ng/ml,ISS组为(3.62±1.524)ng/ml,正常对照组(6.39±1.06)ng/ml.②GHD组和ISS组患儿血清IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平显著低于健康对照组(P<0.05) ;GHD组比ISS组患儿血清IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平减低有显著性差异(P<0.05).③按正常对照组x-2s作为临界值诊断GHD,IGF-Ⅰ的阳性率为95%; IGFBP-3的阳性率为92.5%;IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平同时评价时,阳性率为87.50%.结论:IGF-Ⅰ、IGFBP-3检测可用于诊断身材矮小儿童的生长激素缺乏.     

血清IGF-1和IGFBP-3在矮小症患儿中的诊断意义

探讨胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)在矮小症患儿诊断中的价值.对青春发育前矮小症患儿92例,健康儿童(对照组)48名,用精氨酸激发试验和胰岛素低血糖激发试验检测血清生长激素(GH)水平,并根据患儿GH峰值分为完全性生长激素缺乏(CGHD组,20例)、部分性生长激素缺乏(PGHD组,38例)、特发性矮小(ISS组,34例).采用CLIA检测血清IGF-1和IGFBP-3.对CGHD组、PGHD组、ISS组和对照组血清IGF-1和IGFBP-3水平进行两两比较发现,除PGHD组和ISS组间无显著性差异外(P＞0.05),均有显著性差异(P＜0.01).本文结果显示血清IGF-1和IGFBP-3检测对矮小症患儿有重要意义,可以作为确诊CGHD有价值的指标,但对于PGHD和ISS患儿则需结合GH激发试验加以鉴别.     

IGF-1/IGFBP-3摩尔比值在矮身材患儿重组人生长激素治疗时的变化研究

目的 观察不同病因矮身材患儿用重组人生长激素(rhGH)治疗1年期间IGF-1/IGFBP-3摩尔比值变化，为其评价rhGH治疗效果及安全性提供理论依据。方法 研究对象为2017年5月至2022年11月就诊于我院门诊，随访1年且临床资料完整的67例矮身材患儿[小于胎龄儿(SGA)12例、生长激素缺乏症(GHD)18例和特发性矮身材(ISS)37例]。分别于初始治疗(治疗0月),治疗3、6、9、12月，记录3组患儿身高、体重、rhGH治疗相关不良反应事件，同时测定IGF-1水平、IGFBP-3水平，并计算IGF-1/IGFBP-3摩尔比值。同时将我院儿童保健门诊0～13岁正常健康体检儿童(247名)作为对照人群，收集临床资料，测定IGF-1、IGFBP-3水平，计算IGF-1/IGFBP-3摩尔比值。结果 矮身材患儿的IGF-1/IGFBP-3摩尔比值与IGF-1水平呈正相关(r=0.843,P<0.001);IGF-1/IGFBP-3摩尔比值SDS与IGF-1SDS水平呈正相关(r=0.773,P<0.001);rhGH治疗1年期间，SGA、GHD及ISS患儿的IGF-1/...     

重组人生长激素治疗特发性矮小症对患儿血清p21 waf/cip1、瘦素水平及生长情况的影响

探究重组人生长激素治疗特发性矮小症（ISS）对患儿血清p21 waf/cip1、瘦素（LP）水平及生长情况的影响。114例ISS患儿随机分为常规治疗的对照组（ n=57）和联合重组人生长激素治疗的观察组（ n=57）。治疗12个月,两组血清IGF-1、IGFBP3、LP及身高、生长速度、预测成年身高...     

两种不同剂型基因重组人生长激素治疗生长激素缺乏性矮小的临床研究

目的观察基因重组人生长激素（rhGH）水剂与粉剂治疗生长激素缺乏性矮小的效果。方法将36例生长激素缺乏性矮小儿童随机分为A、B两组,分别采用rhGH水剂与粉剂治疗6个月,比较其治疗前后的年生长速率和青春期发育情况,及不良反应的发生率。结果经rhGH治疗,A、B两组生长激素缺乏性矮小儿童的年生长速率均明显的提高,身高年龄的增长明显快于生活年龄和骨龄的增长,A、B两组组间比较无统计学差异（P〉0.05）,没有明显青春期加速的现象。A、B两组胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及其结合蛋白-3（IGFBP-3）含量,与治疗前相比差异有显著性（P〈0.01）;但两组组间比较无统计学差异（P〉0.05）。结论两种剂型rhGH均可显著改善生长激素缺乏性矮小儿童的身高,且青春期、骨龄均不提前。但粉剂治疗费用低于水剂,更易临床推广。     

左旋多巴激发试验对儿童生长激素缺乏症的临床价值

目的:探讨左旋多巴激发试验在诊断儿童生长激素缺乏症(GHD)的临床价值。方法:对330例身材矮小儿童应用左旋多巴激发试验,采用化学发光法进行生长激素(GH)检测。以测得的GH最高值为峰值,峰值≥10ng/ml为GH不缺乏,激发试验阳性;10ng/ml>峰值≥5ng/ml为GH部分缺乏,峰值<5ng/ml为GH缺乏,激发试验阴性。结果:激发后峰值强度为(12.23±8.10)ng/ml;峰值出现在(30～90)min者占96%,出现在120min者占4%(阳性3例),两者峰值有显著性差异(P<0.01);GH完全缺乏者占21%,部分缺乏者占22%,完全不缺乏者占57%。结论:左旋多巴激发试验可应用于临床GHD的诊断,但其诊断敏感度低,需要联合其它激发方式和其它指标对GHD患者进行综合评价。     

生长激素对Turner综合征的促身高作用

目的研究Turner综合征患者生长激素治疗的效果。方法 Tuiner综合征患者30例,年龄平均(12．5± 3．76)岁(3-22．7岁)、骨龄(10．6±2．49)岁(3-16岁),均进行染色体检查,生长激素激发试验,给予重组人生长激素(rhGH)治疗,疗程为3个月-4年不等,剂量为0．13 IU·kg-1·d-1,观察治疗前后身高(Ht),身高标准差积分 (HtSDS),生长速率(HV),骨龄(BA),体重(Wt)。结果 Turner综合征患者经12个月的rhGH治疗身高增长明显,身高SDS增加0．73,年生长速率(HV)比治疗前提高3倍(P<0．001)。结论rhGH对Turner征患者有明显的促线性生长作用。     

特发性矮小症儿童血清GH、IGF-1、微量元素与体格发育指标的相关性分析

目的调查分析特发矮小症(ISS)儿童血清中生长激素(GH)、胰岛素生长因子-1(IGF-1)水平及钙镁锌等微量元素状况。方法选取2014年2月至2018年2月我院收治的矮小症儿童230例为研究对象(其中138例ISS患儿纳入ISS组,余下92例非ISS矮小症儿童纳入非ISS组),另选择同期体检的健康儿童50例为对照组,采用精氨酸激发试验及可乐定激发试验检测其血清GH水平,并分析三组IGF-1、微量元素(钙镁锌、维生素D)水平、体格发育指标[身高、体重、体质量指数(BMI)、瘦素(Leptin)、骨钙素(Ost)],分析ISS儿童GH、IGF-1水平与微量元素水平、体格发育指标的相关性。结果ISS组可乐定、精氨酸激发试验阳性率高于非ISS组(P<0.05);ISS组、非ISS组血清GH、IGF-1、钙、镁、锌及维生素D水平低于对照组,ISS组血清GH、IGF-1、钙及维生素D水平低于非ISS组(P<0.05);ISS组、非ISS组的身高、体重、BMI及血清Ost水平低于对照组,而Leptin水平高于对照组,ISS组的身高、体重及血清Leptin、Ost水平也低于非ISS组(P<0.05);Spearman相关性分析发现,ISS儿童血清GH、IGF-1水平与血清钙、锌、维生素D、BMI、Ost呈正相关,与Leptin呈负相关(P<0.05),而矮小症儿童血清GH、IGF-1水平与血清钙、镁、维生素D、BMI呈正相关,与Leptin呈负相关(P<0.05)。结论ISS儿童血清GH、IGF-1水平普遍偏低,且其钙镁锌等微量元素明显不足,可通过GH/IGF-1轴、微量元素对其进行诊断,并合理补充微量元素。     

HMGA2基因多态性、血清IGF-1对特发性矮小症rhGH疗效影响的交互作用分析

目的 探究高迁移率蛋白A2(HMGA2)基因多态性、血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)对特发性矮小症(ISS)重组人生长激素(rhGH)疗效影响的交互作用。方法 选取2020年2月至2021年8月本院收治的ISS患儿100例,选取同期于本院接受体检的健康儿童100例纳入对照组,PCR测序分析HMGA2基因多态性情况,所有患儿均予以指导接受rhCH治疗;分析对照组和研究组HMGA2基因多态性分布和血清IGF-1表达;分析不同基因型患儿GH治疗前后IGF-1变化;分析HMGA2基因多态性联合IGF-1对ISS患儿rhGH疗效预测价值。对比不同HMGA2基因多态性ISS患儿rhGH生长情况和IGF-差异;分析不同HMGA2基因多态性和IGF-1、疗效的相关性。结果 对照组和研究组儿童在HMGA2基因SNP rs1042725和SNP rs7968682分布差异显著,主要表现为在基因SNP rs1042725中,对照组TT型表达明显高于研究组,SNP rs7968682中GT型表达占比明显高于对照组(P<0.05);研究组ISS患儿血清IGF-1明显低于对照组(P<0.05);...     

219例应用重组人生长激素的矮小儿童随访调查

目的 随访哈尔滨地区应用重组人生长激素（rhGH）治疗的矮小儿童219例,探讨其应用rhGH时的年龄分布、应用时间、及副作用情况.方法 对已应用rhGH的219例不同原因矮小儿童,其中男147例（67.1%）,女72例（32.9%）,采用统一的调查表,通过查阅病案获取资料,进行随访.随访内容包括：开始应用rhGH时的年龄、应用时间及副作用情况.结果 不同原因矮小儿童开始用药年龄多在12岁以后,占70.3%;用药时间多在6个月以内,占全部患儿的67.1%,最长者是GHD和Turner综合征患儿,用药时间超过3年;rhGH副作用小.结论 哈尔滨地区应用rhGH的矮小儿童中,应用rhGH的起始年龄均偏大,影响疗效;由于依从性及经济原因,应用rhGH时间均较短;在规定剂量内,适应症者可以大胆使用.对矮小患儿应明确病因,给予尽早治疗.     

测定IGF-1及其结合蛋白诊断生长激素缺乏症的价值

目的：探讨胰岛素样生长因子1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP-3）诊断生长激素缺乏症的价值。方法：采用免疫放射分析（IRMA）分别检测32例生长激素缺乏症（GHD）、35例特发性矮小症（Idiopathic short-small syndrome,ISS）、30例健康儿童血清IGF-1和IGFBP-3水平,同时比较IGF-1和IGFBP-3诊断GHD敏感性、特异性和实验有效率。结果：GHD组、ISS组、正常对照组血清IGF-1和IGFBP-3水平,两两比较均有显著性差异（P〈0．01,P〈0．05）;IGF-1、IGFBP-3水平与GH激发试验中的GH峰值呈正相关（r=0.312、0.354,P〈0．05）;诊断GHD,IGF-1的特异性为82,9％,敏感性为68．8％;IGFBP-3的特异性为91．4％,敏感性为75．0％,两者比较无显著性差异（P〉0．05）。结论：IGF-1和IGFBP-3的检测可能可作为筛查和诊断GHD有价值的指标,血清IGF-1、IGFBP-3水平的检测可能可替代GH激发试验。     

完全性生长激素缺乏患儿大脑皮质脑沟深度与曲率变化的MRI研究

目的 探讨完全性生长激素缺乏(CGHD)患儿与特发性矮小(ISS)患儿大脑皮质脑沟深度与曲率的差异。方法 纳入2015年1月-2019年1月山东大学附属省立医院确诊的CGHD与ISS患儿各12例进行回顾性队列研究。CGHD组男8例、女4例,年龄5~14岁,生长激素刺激释放试验的峰值水平<5.0 μg/L;ISS组男9例、女3例,年龄5~14岁,生长激素的峰值水平>10.0 μg/L。选取患者首诊时所采集的颅脑T₁WI MRI数据进行后处理分析。双侧半球与全脑皮质的脑沟深度与曲率均值应用FreeSurfer软件获得。将同一脑区的脑沟深度与曲率测量值进行组内平均与组间相减,以分别获得每个脑区该测量值的组内均值分布图与组间差异值分布图。两组患儿上述测量均值的组间差异应用协方差分析。结果 两组患儿的年龄与性别分布差异均无统计学意义(P值均>0.05)。CGHD组左、右侧半球与全脑的脑沟深度分别为(0.405±0.073)mm、(0.416±0.073) mm、(0.411±0.060)mm;左、右侧半球与全脑的曲率(×10)分别为(0.264±0.023)mm^-1、(0.259±0.017)mm^-1、(0.261±0.019)mm^-1。ISS组左、右侧半球与全脑的脑沟深度分别为(0.493±0.069)mm、(0.502±0.062) mm、(0.497±0.057)mm;左、右侧半球与全脑的曲率(×10)分别为(0.250±0.021)mm^-1、( 0.247±0.025)mm^-1、(0.249±0.022)mm^-1。两组患儿的双侧大脑半球与全脑脑沟深度比较(F_左=9.288、F_右=8.874、F_全=12.545)、左侧半球与全脑曲率比较(F_左=4.688、F_全=5.132),差异均有统计学意义(P值均<0.05)。两组患儿脑沟深度与曲率在全脑的分布规律相似,但存在脑区间测量值大小与分布范围的差异。结论 CGHD患儿与ISS患儿大脑皮质脑沟深度与曲率的MRI测量值存在差异,这可能与其运动、智力或其它相关功能发育相对落后相关。     

检测血清IGF-1和IGFBP-3对儿童生长激素缺乏症的诊断价值

目的：探讨血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)浓度在诊断生长激素缺乏症(GHD)患儿中的应用价值。方法：用免疫放射分析检测38例GHD患儿和42例对照儿童的血清IGF-1和IGFBP-3,同时进行生长激素(GH)激发试验,用化学发光法检测GH,对两组结果进行比较。结果：GHD组患儿IGF-1和IGFBP-3均显著低于对照组儿童,且在GH激发试验中,GH的增加值也明显低于对照组。结论：检测血清中的IGF-1和IGFBP-3,对诊断GHD儿童具有重要价值。     

Turner综合征患儿临床特征、生长激素受体基因Ex3多态性以及与rhGH疗效相关性分析

目的探讨Turner综合征(TS)患儿生长激素受体(GHR)基因Ex3多态性以及影响重组生长激素(rhGH)治疗疗效的相关因素。方法选取2016年3月-2017年6月来我院内分泌专科就诊明确诊断为TS患儿36例作为研究对象,并选取同期参加体检的健康儿童60例作为对照。记录所有儿童临床资料,PCR检测2组儿童 GHR Ex3基因多态性,采用Hardy-Weinberg 遗传平衡吻合度检验法计算各基因型的理论值。TS儿童给予rhGH治疗1年以上并根据基因型分为3组,治疗后第3、6、12个月观察不同基因型儿童生长速率和身高标准差积分(Ht-SDS)的变化;Person分析影响rhGH治疗的因素。结果治疗前健康组与TS组儿童年龄相比较差异无统计学意义(P0.05);健康组儿童身高、体重、生长速率、IGF-1及IGFBP-3明显高于TS组(P0.05)。健康组与TS组fl/f1GHR、fl/d3-GHR及d3/d3-GHR基因型均符合Hardy-Weinberg遗传平衡定律,2组儿童间3种基因型频率差异以及f1、d3等位基因频率差异均存在统计学意义(P0.05)。治疗前,3组基因型TS患儿出生体重、出生身高、身高、体重、父亲身高、母亲身高、实际年龄、骨龄相比较差异无统计学意义(P0.05)。治疗前及治疗3个月后,3组中患儿生长速率和Ht-SDS差异无统计学意义(P0.05);治疗6个月和治疗12个月后,3组患儿生长速率和Ht-SDS均明显升高(P0.05),且d3/d3GHR组患儿变化更为明显(P0.05)。相关性分析显示,初始治疗年龄与△Ht-SDS明显负相关,初始IGF-1和IGFBP6水平、GHR Ex3基因多态性、初始治疗年龄、初始生长速率、治疗时间与△Ht-SDS明显正相关;出生身长和体重、治疗前身高和体重、遗传靶身高、骨龄与△Ht-SDS无明显相关性。结论 GHR Ex3基因多态性与TS发病有关,也是影响rhGH治疗的因素。rhGH疗效还受IGF-1、IGFBP6影响,且越早治疗、治疗前生长速率越大、疗程越长治疗效果越好。     

不同剂量重组人生长激素治疗特发性矮小症患儿的效果及其对糖脂代谢及骨代谢水平的影响对比分析

目的:探究不同剂量重组人生长激素治疗特发性矮小症(Idiopathic short stature,ISS)患儿的效果及其对糖脂代谢及骨代谢水平的影响.方法:选取我院2020年4月至2021年12月期间治疗的89例ISS患儿作为研究对象,依据治疗剂量不同分为常规组(n=44)和观察组(n=45).常规组采用小剂量重组人生长激素治疗,观察组采用大剂量重组人生长激素治疗,对比两组生长发育水平,糖脂代谢,骨代谢相关指标.结果:治疗6 m末,两组身高(Height,Ht)、体重(Weight,Wt)、生长速率(Growth velocity,GV)、身高标准差积分(Height standard deviation score,Ht SDS)水平、I型前胶原氨基端前肽(N-terminal propeptide of type I procollagen,PINP)、骨碱性磷酸酶(Bone specific alkaline phosphatase,BAP)水平均较治疗前升高,且观察组高于常规组(P<0.05);两组I型胶原交联羧基末端肽(β-C-terminal telopeptide of type I collagen,β-CTX)水平较治疗前降低,且观察组低于常规组(P<0.05);两组6 m末空腹胰岛素(Fasting insulin,FINS)、三酰甘油(Triglyceride,TG)、低密度脂蛋白胆固醇(Low density lipoprotein cholesterol,LDL-C)水平较治疗前明显降低(P<0.05);但观察组与常规组无明显差异(P>0.05).结论:大剂量重组人生长激素可调节ISS患儿糖脂代谢,改善生长发育水平,调节骨代谢相关指标.     

完全性生长激素缺乏患儿大脑皮质形态变化的3.0 T MRI研究

目的 探讨完全性生长激素缺乏(CGHD)患儿与特发性矮小(ISS)患儿大脑结构的灰质体积、皮层表面积及皮层厚度的差异。方法 回顾性队列研究。纳入2015年1月—2019年1月山东省立医院确诊的12例CGHD患儿(男8例、女4例,年龄5~14岁,生长激素刺激释放试验峰值小于5.0 μg/L)与12例ISS患儿(男9例、女3例,年龄5~14岁,生长激素刺激释放试验峰值大于10.0 μg/L)。在首次就诊时采集患者高分辨率、高信噪比三维T₁WI MRI。利用FreeSurfer软件图像后处理方法获得两组患儿左右大脑半球及全脑灰质体积、皮层表面积与皮层厚度值,统计分析组间的差异情况。将每组患儿的上述形态学参数值分别进行平均以获得该组患儿的均值分布图。将两组患儿的测量均值进行相减,即获得两组患儿该测量均值的差异值分布图。结果 CGHD患儿左、右侧大脑半球的灰质体积分别为(228.50±36.72)cm³、 (229.10±34.95)cm³;皮层表面积分别为(737.02±140.48)cm²、(738.68±135.26)cm²;皮层厚度分别为(2.43±0.09)mm、(2.44±0.09)mm。ISS患儿左、右侧大脑半球的灰质体积分别为(272.36±34.77)cm³、 (272.54±32.76)cm³;皮层表面积分别为(841.88±141.75)cm²、(839.98±135.69)cm²;皮层厚度分别为(2.55±0.18)mm、(2.57±0.17)mm。CGHD患儿与ISS患儿的双侧半球与全脑的灰质体积(F_左=17.884, F_右=20.115, F_全=19.009)、皮层表面积(F_左=11.105, F_右=11.453, F_全=11.337)及皮层厚度(F_左=5.907, F_右=6.109, F_全=6.066)的差异均有统计学意义(P值均<0.05)。测量值的均值分布图与均值的差异值分布图显示两组患儿的灰质体积、皮层表面积与皮层厚度在诸多脑区存在差异。结论 CGHD患儿较ISS患儿的大脑灰质体积、皮层表面积与皮层厚度均较小,这可能与其智力、运动或其它功能发育相对落后相关。