侵袭性纤维瘤基因的相关性研究

侵袭性纤维瘤(Aggressive fibromatosis,AF)又称硬性纤维瘤,局部侵袭性生长,但无远处转移能力的软组织肿瘤,手术切除是主要治疗方法,复发率高.发病机制不明确,早期检测也一直无法解决.文献报道突变的p-catenin基因腺瘤肠息肉基因(APC)可以促进侵袭性纤维瘤发生,AD-AM12、FAP、WISP1和SOX11基因在侵袭性纤维瘤中选择性高表达.     

获得性漏斗胸(附2例报告)

漏斗胸是最常见的前胸壁畸形 ,发病率为 4 .0‰～ 8.0‰ ,病因尚不清楚。笔者报告 2例前胸壁手术后形成漏斗胸的患者并结合文献复习 ,探讨其发生的原因和病理机制。病例报告例 1:女 ,9岁。因先天性心脏病左冠状动脉右心室瘘 ,于 2年前在他院行冠状动脉瘘口缝扎术 ,术后心功能恢复良好 ,但逐渐出现前胸壁凹陷并渐加重 ,参加体育活动易疲乏 ,剧烈活动后喘息而就诊。体检 :胸部正中有一纵行的手术瘢痕 ,前胸壁呈对称的漏斗状下陷 ,肋缘轻度外翻 ,心脏各瓣膜区均未闻及杂音。心电图检查正常。胸部Ｘ线提示漏斗胸畸形 ,胸骨凹陷约 2ｃｍ ,双肺轻…     

儿童失语症(附24例报告)

儿童失语症是指由于各种原因引起的脑损伤所导致的儿童语言功能障碍。其原因、临床表现及预后均不同于成人。了解影响失语症预后的因素 ,对更好地促进失语症的恢复具有一定意义。现将我院收治的 2 4例失语症患者预后与病因、年龄、失语症类型等关系分析如下 ,并探讨影响失语症预后的因素。1　资料与方法1.1　一般资料2 4例患儿为 1993年 1月至 2 0 0 1年 6月在我院住院的病人。男 15例 ,女 9例 ;年龄 1.5～ 3岁 8例 ,3～ 7岁 12例 ,7～ 13岁 4例。左利手 1例 ,其余均为右利手 ;病程 1ｄ～ 1月 ;住院 4～ 4 0ｄ ;其中 2 1例哑症 ,3例非流畅型…     

儿童弥漫性轴索损伤的临床特征及治疗(附26例报告)

目的探讨儿童弥漫性轴索损伤(Diffuse axonal injury,DAI)的发病机制、临床特征及治疗方法。方法回顾性分析本院于2008年7月至2014年1月收治的26例儿童弥漫性轴索损伤病例的临床诊疗经过,并随访其预后。结果 26例中,死亡3例,植物生存1例,5例出现不同程度后遗症,基本痊愈17例。结论儿童弥漫性轴索损伤受伤原因与成人不同,以高坠伤多见,病死率及致残率较成人低,早期诊断、积极治疗预后良好。     

儿童颈部／腋窝淋巴结核手术治疗52例

目的总结儿童颈部／腋窝淋巴结核手术扫治疗的经验。方法2008年1月至2012年12月我们收治52例儿童颈部／腋窝淋巴结核脓肿患儿,均实施颈部／腋窝淋巴结清扫术＋术后抗结核治疗半年,对其治疗经过及临床疗效进行回顾性分析。结果术后切口一期愈合46例,二期愈合6例,切口愈合时间7—46d。无一例复发。术后颈部／腋窝相关上肢功能无异常,无重要血管神经损伤并发症。结论手术治疗儿童颈部／腋窝淋巴结核脓肿安全有效,术中应注意保护重大血管神经,术后应结合抗结核治疗。     

儿童脂肪母细胞瘤病3例报告并文献复习

目的探讨脂肪母细胞瘤病的临床特点及诊疗方式。方法回顾性分析2011年12月至2014年4月在本院住院治疗的3例脂肪母细胞瘤病患儿的临床资料,3例均为男性,年龄分别为1岁3个月,4岁6个月,12岁1个月,平均5岁11个月。患儿均以无痛性肿物就诊。结果 3例患儿均行手术治疗,1例接受2次手术。术后病理诊断脂肪母细胞瘤病。随访平均约1年,无死亡病例,1例未复发,2例仍有残留或者复发。结论脂肪母细胞瘤病多表现为无痛性肿物,治疗为手术切除,但手术难切除干净,复发率很高,需要长期随访。     

儿童急性白血病併发曲霉菌病的临床诊断和治疗——附7例临床病例报告

目的探讨儿童急性白血病患者曲霉菌感染,尤其是肺曲霉菌病的临床特点及其诊断和治疗。方法对我院血液肿瘤病房7例曲霉菌病进行回顾性分析,观察其发病时间、诱因,临床症状及X线、CT表现及治疗效果。通过血或痰等分泌物培养,X线及CT检查等诊断。所有粒细胞缺乏的发热患者积极抗生素治疗的基础上予大扶康预防或经验治疗,3~7天无效者改用两性霉素B。结果诊断曲霉菌肺炎6例,曲霉菌鼻窦炎2例(1例合并肺炎)。鼻窦炎1例鼻窦冲洗液培养为曲霉菌。另1例口唇坏死组织切片见大量菌丝及孢子。曲霉菌肺炎主要根据肺部CT特征性改变及治疗转归临床诊断。2例原发病未缓解者死亡,其它5例均经两性霉素B治疗好转。两性霉素B副作用主要有:寒战、高热、低钾血症及一过性肾功能损害,均无需停药。结论深部曲霉菌感染临床表现不典型,诊断困难,肺部CT检查对其早期发现、及早治疗有重要意义。曲霉菌肺炎典型CT改变为球形或团块状阴影,伴“晕轮征”或“新月征”。以胸膜为基底的楔形实变影提示发生致命性咯血的可能。两性霉素B疗效肯定,副作用可耐受。原发病的缓解及粒细胞恢复也是真菌感染能否治愈的重要因素。     

保留卵巢手术治疗儿童卵巢囊肿蒂扭转16例报告

目的 探讨保留卵巢手术治疗儿童卵巢囊肿蒂扭转的经验.方法 回顾性分析2011年1月至2012年3月收治的儿童卵巢囊肿蒂扭转16例的临床资料.本组均行急诊开腹探查,行扭转囊肿手法复位,观察10 min,血运完全恢复、颜色改善明显或复位后10 min内组织缺血能有部分改善者,选择保留卵巢手术.结果 本组16例均成功实施保留卵巢的囊肿切除术.复位后10 min内,10例血运完全恢复;4例血运明显改善;2例复位前为黑紫色,复位后转变为浅紫色,均行保留卵巢的囊肿切除术.术后恢复顺利,无一例肺栓塞并发症发生.16例患儿术后随访3～17个月,卵巢血运恢复好.结论 儿童卵巢囊肿蒂扭转的早期诊断和及时手术非常关键,对于良性囊肿,应根据卵巢肿瘤扭转蒂复位后血运情况尽量保留患侧卵巢.     

80例儿童实体瘤肺转移的手术治疗分析

目的探讨儿童实体瘤肺转移的手术方法及围手术期管理经验。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月中国人民解放军总医院第七医学中心八一儿童医院收治的80例实体瘤肺转移患儿的临床资料及随访资料。总结分析上述患儿的术中情况、手术并发症和治疗结局。结果共行肺转移瘤切除术80例/114次,其中58例(72.5%)患儿仅实施一次手术,二次手术13例(16.25%),三次手术6例(7.5%),四次手术3例(3.75%)。中位随访时间30个月(0.4~76个月),死亡28例,其中21例(75%)为肿瘤复发转移,7例(25%)为非肿瘤性死亡(包括2例围手术期死亡病例)。采用Kaplan-Meier法计算本组患儿术后1年、3年、5年累积生存率分别为88.8%,81.0%,58.6%,术后1年、3年、5年累积无事件生存率分别为88.8%,74.5%,52.1%。结论部分实体瘤肺转移患儿能够从手术中获益,肺转移手术的并发症可以得到有效控制,术中应遵循仔细探查和尽量切净的原则。     

小儿肠道异物手术治疗9例分析

目的探讨小儿肠道异物手术治疗的适应证、术式和并发症的处理,以期提高诊治水平。方法回顾性分析9例小儿肠道异物的手术治疗、转归,包括临床症状、辅助检查、手术方式及诊治结果。结果9例患儿均予手术取出异物,住院时间7-15 d,平均住院时间10 d,均治愈出院。结论对于诊断明确,同时伴消化道症状的小儿肠道异物患儿,一旦怀疑自行排出困难,在尝试消化内镜取出失败时应积极手术治疗。     

儿童胸膜肺母细胞瘤38例诊治分析

目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的发病年龄、临床表现、病理分型及特点、治疗原则及预后情况。方法回顾性研究自2002年3月至2018年3月期间首都医科大学附属北京儿童医院收治的38例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,并进行统计描述。结果38例中男18例,女20例;首诊诊断为非肿瘤性病变者占比47.4%(18/38),从出现症状到手术或化疗干预的时间范围为5~210 d;Ⅰ型4例(10.5%),中位诊断年龄22个月;Ⅱ型12例(31.6%),中位诊断年龄37个月;Ⅲ型22例(57.9%),中位诊断年龄39.5个月。治疗方式包括手术及化疗。术中见肿瘤最大直径为2~18 cm,手术时间25~210 min,术中出血量2~500 mL(1例出血500 mL病例于术中行胸膜剥脱术);化疗方案多采用IVADo(异环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+放线菌素D)和IVA(异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素)方案,5年无瘤生存率为69.2%。结论胸膜肺母细胞瘤是一种较为罕见的儿童恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,误诊率高,预后较差,需要手术与化疗联合进行治疗。儿科医生应该充分认识到PPB的严重性,对于出现气胸、多发部位肺囊性病变、肺囊肿家族史、PPB家族史、DICER1家族性综合征的胸腔占位性病变患儿应警惕本病的可能,并做到严密监测及随访。     

399例儿童畸胎瘤的单中心临床诊疗分析

目的回顾性分析小儿畸胎瘤的治疗及预后特点。方法收集重庆医科大学附属儿童医院1994年10月至2015年6月收治的畸胎瘤患儿,共399例,按照性别、年龄、部位、病理类型、血清AFP水平、治疗及预后等因素进行回顾性分析。结果①成熟型畸胎瘤301例;未成熟畸胎瘤17例,其中组织学Ⅰ级9例,Ⅱ级5例,Ⅲ级3例;恶性畸胎瘤81例,按COG/CCG肿瘤分期标准,Ⅰ期5例,Ⅱ期14例,Ⅲ期44例,Ⅳ期18例。②成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤共318例一期接受手术治疗,其中未成熟畸胎瘤Ⅲ级及部分Ⅱ级病例术后辅以化疗;81例恶性肿瘤患儿中,Ⅰ、Ⅱ期均手术完全或完整切除肿瘤,部分Ⅱ期病例术后辅以化疗;40例接受术前新辅助化疗、手术治疗、术后化疗的个体化综合治疗;另外22例中断治疗并放弃;③术后随访1~10年,3例成熟型畸胎瘤患儿术后良性复发,再次予以完整切除后,截止随访时间,301例均无瘤存活;1例未成熟畸胎瘤Ⅲ级术后恶性复发,放弃治疗后死亡;恶性畸胎瘤完成治疗的患儿仅1例恶性复发后死亡,未完成治疗患儿中10例死亡,其余患儿各有不同程度的病情进展。结论在儿童畸胎瘤治疗中,一期完整切除肿瘤,避免肿瘤破溃是预防复发及恶变的关键,未成熟畸胎瘤依据AFP、影像学、肿瘤组织分级、病理免疫组化、术中情况等选择是否化疗;对于恶性畸胎瘤,彻底手术切除的同时结合化疗,术后密切随访,可获得较高的生存率。     

改良Pea手术一期治疗新生儿中高位肛门闭锁62例

目的探讨一期改良Pena手术治疗新生儿中高位肛门闭锁的临床疗效。方法 2004年1月至2010年12月我们对62例先天性中高位肛门闭锁新生儿采用一期改良Pena肛门成形术,术后随访6个月至7年,采用Kelly临床评分标准评价肛门功能,判断疗效。结果 62例中,失访或放弃二期手术5例,术后肛门功能评定优良率91.3%。结论改良一期Pena手术治疗中高位肛门闭锁同样可以达到经典三期Pena手术的效果,有创伤小,费用低,护理方便等优点。     

儿童肾脏少见肿瘤34例临床分析

目的：探讨儿童肾脏少见肿瘤的临床特点。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月我们收治的34例肾脏少见肿瘤患儿临床资料。男性21例,女性13例。年龄4个月至17岁,平均年龄4.6岁。根据临床症状、辅助检查及治疗方法,分析儿童肾脏少见肿瘤的临床特点。结果腹部肿物、血尿、腹痛是常见的就诊原因。患儿术前均经超声及增强CT检查明确肾脏占位性病变,做出初步临床诊断。20例行瘤肾切除术,14例行保留肾单位的肿瘤切除术。术后根据病理类型,良性肿瘤予定期随访,恶性肿瘤予相应放化疗,目前23例获随访患儿均无瘤存活。结论儿童肾脏少见肿瘤的术前检查具有一定的特点,手术切除是治疗的首要选择,规范的综合治疗可以获得良好的预后。     

快速康复外科理念在小儿腹股沟疝日间手术中的应用

目的探讨影响小儿腹股沟疝术后快速康复的主要因素及处理措施。方法收集本院2013年10月至2015年10月收治的307例小儿腹股沟疝患儿临床资料,均按照日间手术模式行腹横纹小切口5 mm 30°腹腔镜经疝囊探查及隐性疝微创治疗。结果 307例中,双侧疝32侧,隐性疝33例,共有44例同时行腹腔镜下"穿针引线法"对侧疝囊高位结扎术,术后第1天出院285例;22例术后体温超过37.5℃,于3d内出院,无需拆线。获1年以上随访188例,3个月以上随访263例,无一例疝复发和术后发现对侧疝。结论精准微创的手术、优化的麻醉方法、有效的护理宣教和家长积极配合等多学科协作是影响小儿疝术后快速康复的主要因素,小儿腹股沟疝术后快速康复对医患双方均有益处,有临床推广价值。     

经阴囊切口入路手术治疗小儿腹股沟管疾病84例

目的探讨经阴囊切口入路手术治疗小儿腹股沟管疾病的临床应用价值。方法自2010年1月至2013年12月,我们对84例腹股沟管疾病患儿,采用经阴囊切口入路手术进行治疗,其中鞘膜积液45例,腹股沟斜疝31例,隐睾8例,根据术中情况和术后1周、半年随访情况,评价疗效。结果84例均手术顺利,平均手术时间20 min,无并发症;术后1周无切口感染发生,切口愈合良好;半年后门诊复查阴囊切口外观满意,无明显瘢痕形成,无复发。结论经阴囊切口入路手术治疗腹股沟管疾病,安全可靠,术后切口隐蔽美观,在保证治疗效果的同时提高了病人满意度,值得临床推广。