小儿后颅窝肿瘤的临床特点与误诊分析

目的探讨小儿后颅窝肿瘤的临床特点及误诊原因。方法回顾性分析63例小儿后颅窝肿瘤的临床症状、体征和影像学表现。结果本组主要症状和体征为头痛、呕吐、步态不稳、颈强直、躯体共济失调和头围异常增大,其中25例误诊为病毒性脑炎,16例误诊为急性脑脊髓膜炎,12例误诊为急性胃肠炎。CT检查阳性率为96.8%,MRI阳性率为100%,MRI定性诊断准确率为85.7%。结论小儿后颅窝肿瘤临床症状不典型,早期体征不明显,采取有效的影像学检查措施有助于减少或避免误诊。     

儿童肠息肉术后电凝综合征的临床特征及危险因素分析

目的:探讨儿童肠息肉经结肠镜电切除术后电凝综合征(PPECS)的临床特征及相关危险因素,为儿科内镜医师提供防治依据。方法:回顾性分析郑州大学附属儿童医院内镜中心2015年1月至2019年12月收治的23例行内镜下肠息肉电切术后发生PPECS患儿的临床资料。并采用简单随机数字法选取同期由同一位内镜医师完成的手术115例作为非PPECS组。总结PPECS的发病率、临床特征及处理方案,发生PPECS的高危因素采用Logistic回归分析。结果:23例患儿术后出现PPECS,发病率为1.1%(23/2083),患儿术后均出现腹痛、发热;年龄(3.5±1.5)岁,年龄≤3岁19例(82.6%);肠息肉直径≥25 mm的18例(78.3%)。PPECS组的内镜操作时间[(56±15)比(24±8)min,t=18.086,P<0.01]、分块切除比例[78.3%(18/23)比17.4%(20/115),χ²=17.358,P<0.01]、病变直径大小[(38.4±3.7))比(15.8±4.3)mm,t=15.127,P<0.01]、息肉分布右半结肠[47.8%(11/23)比23.5%(27/115),χ²=7.035,P<0.05]、广基息肉比例[78.3%(18/23)比25.2%(29/115),χ²=29.259,P<0.01]均明显高于非PPECS组;PPECS组白细胞计数[(17.4±4.5)×10⁹/L比(8.5±1.2)×10⁹/L,t=6.085,P<0.05]、C反应蛋白[(25.8±3.6)比(1.1±0.6)mg/L,t=5.531,P<0.05]明显高于非PPECS组。多因素Logistic回归分析显示,病变直径≥25 mm(OR=7.554,95%CI 3.135~20.158,P=0.001)、广基息肉类型(OR=5.676,95%CI 1.153~9.596,P=0.002)及病变位置位于右半结肠(OR=5.845,95%CI 1.737~9.297,P=0.008)均是影响PPECS发生的独立危险因素。结论:PPECS以息肉术后发热、腹痛及白细胞升高为特征。病变直径大小≥25 mm、广基息肉类型及病变位置位于右半结肠是PPECS发生的独立危险因素。     

儿童后颅凹术后缄默症8例

我院自 1991～ 2 0 0 0年共收治后颅凹肿瘤、血肿、脓肿3 62例 ,其中 8例出现后颅凹手术后并发症———缄默症 ,临床少见 ,现报告如下。临床资料本组 8例 ,年龄 3～ 15岁 ,平均 7.3岁 ;男 6例 ,女 2例 ;8例中肿瘤 5例 ,其中髓母细胞瘤 3例 ,室管膜瘤、星形细胞瘤各 1例 ;血肿 2例 ,1例为外伤性 ,另 1例为动静脉畸形(ＡＶＭ)出血所致 ;小脑蚓部脓肿 1例 ,术前误诊为髓母细胞瘤 ;影像学检查 :ＭＲＩ示 5例为小脑蚓部凸入四脑室并向双侧小脑半球浸润生长的肿瘤 ,直径 4.5～ 6.0ｃｍ ,平均5 .6ｃｍ ,3例并脑积水 ;ＣＴ示 2例小脑半球出血并破入…     

小脑性缄默与儿童髓母细胞瘤北大核心CSCD

目的：探讨小脑性缄默（CM）与髓母细胞瘤（MB）复发及原发肿瘤位置的相关性。方法回顾性分析2011年11月至2015年4月收治的114例3岁以上MB患儿的临床资料。结果114例患儿中,男77例、女37例,初次发病中位年龄84.7月（36.4～184.7月）,其中48例为复发病例。22例发生CM,发生率为19.3%（22/114）;其中非复发及复发MB患儿CM发生率分别为19.7%（13/66）及18.8%（9/48）,二者间差异无统计学意义（P=0.899）;原发肿瘤位于第四脑室者的CM发生率17.6%（9/51）,小脑蚓部为7.1%（1/14）,第四脑室及小脑蚓部同时受累者21.4%（3/14）,第四脑室合并其他部位受累者45.5%（5/11）,小脑蚓部合并其他部位受累者50.0%（4/8）,非第四脑室及小脑蚓部受累者无CM发生。CM发生率在原发肿瘤位置累及第四脑室和/或小脑蚓部与未累及第四脑室和/或小脑蚓部患儿间的差异有统计学意义（P=0.039）。结论 CM发生与MB患儿复发无相关性。原发肿瘤侵犯第四脑室和/或小脑蚓部者易发生CM。     

儿童异基因造血干细胞移植术后巨细胞病毒感染临床分析

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后巨细胞病毒(CMV)感染的危险因素及临床相关特征。方法收集2016年1月至2018年12月共269例allo-HSCT患儿的临床资料。监测移植后全血CMV-DNA拷贝数,分析移植患儿CMV感染发生率、发生时间、危险因素及预后。结果 269例患儿中,男167例、女102例,中位年龄65个月(33～115个月),其中165例发生CMV感染,感染率为61.3%,感染发生时间为移植后23 d(15～34 d),感染持续时间38 d(25～66 d)。Logistic回归分析发现患儿移植年龄65个月、移植后发生Ⅱ～Ⅳ级aGVHD是发生CMV感染的危险因素,而亲缘全相合移植能降低CMV感染发生风险(P0.05)。发生Ⅱ～Ⅳ级急性移植物抗宿主病(aGVHD)及使用脐血移植与发生难治性CMV感染相关(P0.05)。难治性CMV感染组与非难治性CMV感染组总体生存率及无病生存率的差异有统计学意义(P0.05)。结论移植患儿年龄大、Ⅱ～Ⅳ级aGVHD能增加CMV感染的发生风险,亲缘全相合移植能降低CMV感染的发生风险。脐血移植后易发生难治性CMV感染;难治性CMV感染初次检测到CMV感染时间早,峰值高。     

儿童颅咽管瘤显微神经外科术后死亡因素的Logistic回归分析及预防

目的 探讨儿童颅咽管瘤显微神经外科术后死亡的危险因素及并发症的防治。方法 回顾性分析我院1988～2002年108例儿童颅咽管瘤切除术的临床资料，并对术后死亡因素进行Logistic回归分析，并探讨预防方法。结果 儿童颅咽管瘤切除术后死亡率7．4％，多因素Logistic回归分析结果显示，术后癫痫发作、术中丘脑下部损伤致视丘下部综合征是术后死亡的危险因素，OR值分别为19．32，10．03。结论 术中应注意保护下丘脑、垂体结构，正确认识和积极处理并发症是提高治愈率的关键。     

儿童脑卒中159例临床分析

目的探讨儿童脑卒中发病的相关危险性因素。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月收治的159例脑卒中患儿的临床资料。结果 159例脑卒中患儿中,男100例、女59例,发病年龄中位数1.8岁(1 d~12岁),高峰发病年龄中位数为0.9岁(3个月~2.8岁)。首发症状以肢体偏瘫、语言障碍和惊厥为主。常见危险因素为:感染46例(中枢神经系统感染32例,呼吸道及消化道感染14例),头部外伤42例,维生素K缺乏29例,烟雾病8例,心脏疾病11例,自发性出血11例,不明原因12例。儿童急性缺血性脑卒中(AIS)以感染性疾病为主,好发年龄为幼儿期;而出血性脑卒中(HS)以维生素K1缺乏为主,好发年龄为婴儿期。头颅影像检查以基底节病灶及大脑中动脉受累最常见。确诊时间中位数为1.4 d;住院时间中位数为28 d;病情高峰时间中位数为4.3 d。结论 AIS是儿童脑卒中的常见类型,感染和头部外伤是主要危险因素,维生素K缺乏仍是引起婴儿HS的最常见因素。     

儿童脓毒症发生毛细血管渗漏综合征的临床危险因素分析

目的：探讨脓毒症患儿出现毛细血管渗漏综合征(CLS)时的临床特点及相关危险因素。方法：回顾分析384例脓毒症患儿的临床资料。其中一般脓毒症304例,严重脓毒症54例,脓毒性休克26例。根据是否发生CLS将病例分为非CLS组（356例）和CLS组（28例）,将两组患儿的性别、年龄、营养不良、贫血、凝血功能障碍、白细胞计数、CRP、PCT、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISM Ⅲ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和器官功能衰竭≥3个等因素进行单因素分析,再将有统计学意义的指标作为自变量,进行多因素logistic 回归分析。结果：脓毒性休克、严重脓毒症和一般脓毒症组患儿CLS发生率分别为42.3%、20.1%及1.3%,差异有统计学意义（P＜0.01）。贫血、凝血功能障碍、CRP、PCT＞2 ng/mL、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和MODS≥3个在非CLS组和CLS组间比较差异均有统计学意义（P<0.05）;严重脓毒症及休克和PRISMⅢ评分为脓毒症患儿发生CLS的独立危险因素。结论：脓毒症患儿病情越严重,PRISMⅢ评分越高,发生CLS的比例越高。故对于严重脓毒症和PRISMⅢ评分越高的患儿,早期监测感染标志物及血糖等相关结果,可能有助于早期识别CLS及积极干预,降低儿童脓毒症合并CLS的病死率。     

儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

Mutism after surgical removal of a cerebellar tumor: two case reports

The authors report two pediatric cases of transient mutism that occurred after surgical removal of a medulloblastoma and a pilocytic astrocytoma of the vermis and discuss the pathophysiology of this syndrome. Transient mutism has been described for the first time quite recently, even in cases where these tumors were also surgically removed before. Perhaps improvement in imaging and in surgical techniques made neurosurgeons more daring and some interventions that were judged impossible are routinely performed today. If this is the case, postoperative transient cerebellar mutism might be considered the price that must be paid in order to cure more patients with cerebellar tumors.     

Ultrasound detection of posterior fossa abnormalities in full-term neonates

Routine cranial ultrasonography, using the anterior fontanelle as acoustic window enables visualization of the supratentorial brain structures in neonates and young infants. The mastoid fontanelle enables a better view of the infratentorial structures, especially cerebellar hemorrhage in preterm infants. Reports on the usefulness and reliability of cranial ultrasonography using the mastoid fontanelle approach for the detection of posterior fossa abnormalities, focusing only on full-term neonates are limited. This article describes the technique of mastoid fontanelle ultrasonography in full-term neonates and the features of posterior fossa abnormalities that may be encountered in various neonatal disorders and conditions, combined with subsequent MRI in the same patients. Cranial ultrasound through the mastoid fontanelle plays a pivotal role in the early detection of posterior fossa pathology and selection of neonates with an indication for MRI.     

儿童可逆性后部脑病综合征研究进展

可逆性后部脑病综合征是一种临床神经影像学综合征。临床特点包括头痛、意识障碍、癫癎发作及视觉障碍。影像学特征为大脑后部白质或 （和） 灰质病变。该病发生机制尚未完全明确,内皮损伤机制可能是关键因素。基础疾病是发病的重要因素,也是临床诊断的关键线索。大多数病例预后良好,临床和影像学异常可恢复。但严重病例如合并急性脑出血或大面积后颅窝水肿,导致梗阻性脑积水或脑干受压者可出现严重神经系统损害,常遗留后遗症,甚至导致死亡。早期识别,积极、恰当的治疗具有十分重要的意义。     

Transient eye closure after posterior fossa tumor surgery in children.

Transient cerebellar eye closure following posterior fossa tumor surgery in children has recently been observed. This phenomenon is characterized by a transient inability to open the eyes postoperatively with complete resolution within 4-6 days. Presented are four cases of transient cerebellar eye closure after posterior fossa tumor surgery in children. Possible mechanisms are reviewed with regard to historical works of cerebellar stimulation in man, and anatomical structures and pathways which might be involved.     

Posterior fossa measurements II. Size of the posterior fossa in myelomeningocele

In seven myelomeningocele patients, six were operated upon while in one severe case no surgery was performed. The posterior fossa areas were measured and expressed by the posterior fossa ratio method. In two shunted patients both ratios were primarily below the lowest normal limit, but following shunt operation the ratios become normal. In five patients who were not shunted one only showed a normal ratio, two showed borderline values and in a fourth instance the ratio normalized but before two years had passed. The fifth case remained unoperated and therefore the natural course could be followed. In this case the decrease in the posterior fossa ratio explained the progress of hydrocephalus.     

儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

目的 分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法 报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 ①4例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1~63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。②PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论 儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。     

Clival osteomyelitis resulting from spread of infection through the fossa navicularis magna in a child

The fossa navicularis is a notch-like bone defect in the basiocciput that has been hitherto considered as an anatomical variant of the clivus and not previously described as a potential source of clival or skull base pathology. We report the imaging findings in a 5-year-old child who presented acutely with a retropharyngeal abscess and osteomyelitis of the clivus. Imaging after treatment revealed a “notch-like” defect in the anterior clivus consistent with a fossa navicularis. Based on these appearances, we postulate that the lymphoid tissue of the pharyngeal tonsil residing in the fossa navicularis served as a route through which infection spread and subsequently developed into clival osteomyelitis, which is a rare diagnosis. This case is unique, and we believe that the presence of this variant in young children may be important and is not merely an anatomical curiosity.