窒息性胸廓发育不良2例

窒息性胸廓发育不良为罕见病 ,我院 1999年 12月收治2例 ,现报告如下。2例为双胎 ,女性 ,2月。均因阵发性痉挛性咳嗽半月 ,口周紫绀 ,以“肺炎”同时收入院治疗。病程中无发热。父母非近亲结婚 ,家族中无遗传性疾病。肺部听诊呼吸音粗 ,无罗音。肝肋下 1.0～ 1.5cm。双胎之大左手小指多指畸形 ,双胎之小右手及双足小指 (趾 )并指 (趾 )。实验室检查 :白细胞、红细胞、血氧饱和度均正常。入院后给予抗感染、吸氧、强心、利尿等治疗。双胎之小治疗 5天病情好转出院 ,半月后咳嗽加重 ,气促 1天再次入院。面色苍白 ,鼻扇 ,肺部闻及湿罗音 ,心率 …     

窒息性胸廓发育不良(2例报告并文献复习)

目的　提高对窒息性胸廓发育不良的认识。方法　对 2例窒息性胸廓发育不良的临床表现、影像特征进行描述 ,并结合文献分析。结果　 (1)窒息性胸廓发育不良是一种少见的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良性疾病。 (2 )多见于婴儿早期 ,但可迟至青春期 ,临床以胸廓狭小及伴发的呼吸系统异常 ,肾消耗病的进行性加重为主要表现 ,并可有其他系统合并症。 (3 )影像表现特征为胸廓狭长 ,骨盆畸形及肢体畸形。包括 :长骨短、干骺端增宽、掌指骨短粗、锥形骨骺及赘生指。结论　窒息性胸廓发育不良有特征性影像学表现     

胸廓窒息性发育不良影像表现(双胞胎病例报告及文献复习

目的　提高对胸廓窒息性发育不良影像及临床表现的认识。方法　报告 2例胸廓窒息性发育不良患儿X线和CT影像改变 ,并结合临床表现和有关文献加以讨论。结果　胸廓窒息性发育不良主要X线表现为 :(1)胸片和CT示肋骨短、肋骨头膨大、胸部前后径较窄 ;(2 )髂翼呈方形 ,髋臼水平位 ,股骨头骨骺骨化提前 ;(3 )临床常表现为反复呼吸道感染。结论　该病相当少见 ,对反复肺部感染的患儿 ,应警惕该病存在可能 ,X检查可给以明确的结论。     

家族性窒息性胸廓发育不良症

本症是一种胸廓狭长，四肢短小，多因窒息而死亡病症，常有家族性发病（1，2，3），1955年Jeune等首先报道一家族性病例（1），故本病又称Jeune氏窒息性胸廓发育不良，Jeune氏综合征（病），亦称婴儿型胸廓营养不良，胸廓－骨盆－指骨营养不良（TPPD）（1，3），国外仅见少数报道（1，2，3），尚未见于国内文献。我们遇见一组家族性病例，现报道如下，以供参考。     

气管带蒂炎性息肉一例

患者 女,15岁。2个月前剧烈活动后出现喘息、气急,伴刺激性咳嗽,无发热。2d前开始发热,体温达39.2℃,并出现喘息来院就诊。体检：口唇无紫绀,扁桃体无肿大,颈软,气管居中,胸廓对称,吸气时有“三凹征”,听诊于胸骨上窝水平闻及哮鸣音。     

巨大支气管源性肺囊肿误诊一例

患者 男,2岁。咳嗽22 d,发热15 d入院。体检:无鼻 扇及三凹征,无紫绀,胸廓呈鸡胸,左肺呼吸动度、语颤减弱, 叩诊为浊音,可闻及管状呼吸音。血常规:白细胞12．7× 109/L,中性粒细胞0．616,淋巴细胞0．325。胸腔穿刺抽出暗 红色血性液体160 ml及气体400 ml,胸水呈血性、混浊,白细 胞计数3．32×109/L。胸片(图1A):左侧胸腔中下部见均匀 致密阴影,上部为不含肺纹理的含气区,见宽大气液面,纵 隔、心影右移,左侧胸腔内未见肺组织及囊性结构。胸部CT 平扫(图1B、1C):左侧胸腔中后部见大量液体,前部聚积气 体,见宽大气液面,前纵隔见光滑的弧形分隔,厚约2 mm。 胸片及CT诊断为左侧液气胸、纵隔疝。胸穿3次并行闭式 引流,左侧胸水未见明显减少,进行开胸探查。     

婴儿气管性支气管及伴发畸形一例

患儿 3个月。出生后不久出现吸气时胸骨上凹明显伴喘鸣，近4d喘急气促加重，胸部平片显示纵隔影明显右偏移位，左肺气肿，提示气管异物可能（图1）。临床拟气管异物或先天性喉气管发育不良，要求进一步做CT检查。