1型自身免疫性胰腺炎发病机制研究进展

1型自身免疫性胰腺炎(AIP)属IgG4相关疾病(IgG4-RD)的胰腺表现,临床上治疗以激素为主,但治疗后易复发。目前关于1型AIP的病因尚不清楚,对于其发病机制认识尚浅。近年来,遗传、环境及免疫等因素对1型AIP的作用方面有诸多研究进展,本文就此进行综述。     

Ⅰ型自身免疫性胰腺炎1例诊治分析

<正>Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)又称淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎,也称IgG4相关性胰腺炎,是一种由自身免疫介导的慢性胰腺炎症反应,其特征包括:胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著^[1-2]。临床上Ⅰ型AIP较为少见且容易误诊漏诊,近期我院收治的1例Ⅰ型AIP患者行影像学检查而误诊为胰腺占位性病变,现回顾临床资料如下。     

自身免疫相关胰腺炎

自身免疫相关胰腺炎(autoimmune related pancreatitis，AIP)是近年来确诊的一种特殊类型的慢性胰腺炎。已有报道胰腺炎与其他自身性疾病如sjoegren综合征(SjS)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)的共存，免疫机制可能参与AIP的发病机制和病理生理过程。AIP作为一个独立的临床实体，逐渐引起人们的重视。     

自身免疫性胰腺炎发病机制及IgG4的诊断价值

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎症,病因与发病机制不明,临床表现可轻可重,影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄以及胰腺弥漫性肿大。诊断主要依赖于组织学活检及血清γ球蛋白、IgG的增高,以及自身抗体的出现;激素治疗有效。IgG4作为近年来的研究热点在AIP的诊断及鉴别方面越来越受到重视。     

自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎 (AIP)是由自身免疫介导的一种慢性胰腺炎。AIP这一命名首先是由Sarles等[1] 提出 ,1995年Yoshida等[2 ] 对其定义加以补充、完善 ,其诊断标准是 1997年由Ito等[3 ] 明确提出 ,并且在 2 1世纪慢性胰腺炎分类系统中[4] AIP已作为慢性胰腺炎的一种独立分型单独存在。一、病因及发病机制2 0世纪 6 0年代人们认为AIP是必须与其他自身免疫性疾病相伴发生的 ,如Sj gren综合征、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、炎症性肠病等。直至 1995年Yoshida等[2 ] 才提出无其他自身免疫疾病相伴的AIP概念。但二者的临床特征…     

重视IgG4相关性疾病的诊治刘朝君 辛星 董培源 孙汉英

IgG4相关性疾病(IgG4-Related Disease)是一种与IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞密切相关的慢性、系统性、进行性的自身免疫性疾病,其主要特征有：IgG4阳性浆细胞浸润多种器官及组织；受累器官肿胀、纤维化、硬化；闭塞性脉管炎；伴或不伴有血清IgG4升高。由于IgG4-RD临床谱广泛,临床表现多样,目前尚无统一的诊断标准,患者可能因不同临床表现而于不同的专科就诊,故常误诊、漏诊。本文就近年来IgG4-RD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,以加深临床医生对该病的重视。     

自身免疫相关胰腺炎

自身免疫相关胰腺炎(autoimmune related pancreatitis,AIP)是近年来确诊的一种特殊类型的慢性胰腺炎。已有报道胰腺炎与其他自身性疾病如sj gren综合征(SjS)、原发性硬化性胆管炎(primary scle rosing cholangitis,PSC)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的共存,免疫机制可能参与AIP的发病机制和病理生理过程。AIP作为一个独立的临床实体,逐渐引起人们的重视。     

自身免疫性胰腺炎合并硬化性胆管炎

自身免疫性胰腺炎(AIP)的病理特异性表现为胰腺存在大量的IgG4阳性的浆细胞浸润和组织纤维化,这种病理表现也常见于大部分AIP患者的胆管系统,即AIP合并硬化性胆管炎(SC)。AIP合并SC往往以阻塞性黄疸为首发症状,其血IgG4明显升高。AIP合并SC的胆管造影与原发性硬化性胆管炎(PSC)极为相似,但AIP合并SC对皮质激素治疗往往有效,其预后较PSC好。     

IgG4相关性心包炎的临床研究

目的通过报道少见的IgG4相关性心包炎并进行文献复习,分析该病的临床表现和预后。方法报道一例IgG4相关性心包炎,并以"IgG4"和"pericarditis"检索Pub Med进行文献复习。结果本例患者经过临床表现、血清学检查和影像学检查,确诊为IgG4相关性心包炎。IgG4相关性心包炎的临床表现多样,多数经手术病理确诊,对激素治疗反应良好。结论本病临床少见,遇到有心包炎临床特征的患者,可行IgG4血清学检测及其他相关腺体疾病筛查,如合并自身免疫相关性疾病应考虑本病可能,早发现,早诊断,早期糖皮质激素治疗可避免手术治疗。     

自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎是一种特殊类型的慢性胰腺炎,在较长时间的临床实践中没有认清其本质.近年来,随着研究的深入,发现自身免疫性胰腺炎与其他胰腺炎相比较有所不同,呈现多种临床特征,因此作为一个独立的临床疾病,受到越来越多的关注.现将近几年来关于自身免疫性胰腺炎的发病机制、临床表现、诊断和治疗进展作一综述.     

自身免疫性胰腺炎19例临床特征分析并文献回顾

背景自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)是由免疫介导的,以影像学胰腺肿大、组织学淋巴浆细胞浸润伴席纹状纤维化为特征性表现的疾病,发病机制尚不明确,我国的流行病学资料尚不完善,临床表现多无特异性,起病隐匿.因此,总结该病的临床特点及预后情况可对今后的诊治起指导作用.目的旨在总结AIP的临床特征,提高临床医师对该病的认识.方法收集了2011-01/2020-05期间在首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊为AIP的患者,共19例,对其进行回顾性分析.结果(1)一般情况:19例患者中男女比例为16:3,平均年龄为(71.0±10.7)岁,均符合1型AIP诊断标准;(2)临床表现:常见的临床症状是梗阻性黄疸,体重下降,血糖升高,纳差乏力,腹胀.合并症最常见为硬化性胆管炎及淋巴结肿大;(3)血清学:16例Ig G4升高,且均大于2倍正常上限; 11例CA199升高,治疗后CAl99下降明显,有统计学意义(P0.05), 11例胆红素系列升高;(4)影像学表现:腹部超声可作为AIP的初筛检查, CT/MRI是重要的影像学方法,典型征象为胰腺弥漫性或局部肿大, EUS典型征象为胰腺弥漫性回声减低,呈网格样改变,周围可见低/无回声带;(5)治疗:16例患者接受糖皮质激素治疗, 2例未经治疗, 1例误诊行外科手术;(6)预后:14例好转, 1例复发, 2例死亡, 2例未经治疗患者,随访至目前病情无变化.结论AIP在临床上属罕见病,且临床表现、血清学指标等均不具有特异性,因而诊断需结合影像学、糖皮质激素诊断性治疗及随访情况等反复验证.     

自身免疫性胰腺炎-一个新的临床疾病实体

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis；AIP）是一种自身免疫介导的胰腺慢性炎症，是慢性胰腺炎的特殊类型。sarles首先报道1例伴有高γ球蛋白血症的胰腺炎并称之为胰腺早期硬化，该病又被称之为硬化性胰腺炎、淋巴细胞性胰腺炎、伴有胰管狭窄的慢性胰腺炎等，1995年Yoshida首先提出了自身免疫性胰腺炎的概念；1997年Ito加以总结，提出了自身免疫性胰腺炎的临床特征;在2001年TIGAR20慢性胰腺炎危险因素分类系统中，AIP已作为一种独立分型而存在，但AIP的病因及发病机制仍不甚明确，胰腺炎发病在我国呈上升趋势，且有一部分病因不明，     

IgG4相关性疾病的诊治进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性,可累及身体的任何组织器官,导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化,进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似,临床中易漏诊、误诊。因此,对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来,得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展,本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展,以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。     

I型自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎（AIP）是逐渐被认识的慢性胰腺炎的一种类型,与其他类型的慢性胰腺炎有明显的不同。随着2001年发现AIP患者血清IgG4含量明显增高,这个现实被广泛的接受。1型AIP与2型AIP不同。2％的慢性胰腺炎为1一AIP,成人男性患者居多。患者通常由于胰头的增大或胆管壁增厚所致梗阻性黄疸,通过血清学、影像学和组织学与胰腺癌鉴别。血清IgG4水平的增高是最为敏感和特异性的表现。影像学的表现为胰管的不规则狭窄,胰腺弥散性或局灶性的扩大及胰周可见环形的囊壳样影,以及影像延迟期强化。组织学显示大量的dxDt问质表现为致密的纤维化伴席纹状、炎细胞浸润,闭塞性静脉炎和lgG4阳性细胞数量增加。激素治疗疗效明显是另外的特征,在初治的2～3周血清学和影像学明显改善。基于同步或不同步的伴有多器官的损伤,1一AIP也被认为是一种IgG4相关全身性疾病。至今有一些与1一AIP相关的自身免疫性抗原被鉴定,但IgG4在此病中的作用是肯定的。     

自身免疫性胰腺炎的发病机制

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种特殊类型的,由自身免疫介导的,以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的慢性胰腺炎。其作为一个独立的临床疾病目前已成为共识,但确切的发病机制尚不清楚。此文对AIP的发病机制研究进行综述,以求更好地认识、研究AIP,从而找出更好的诊治方法。     

自身免疫性胰腺炎伴溃疡性结肠炎1例分析

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一类与自身免疫相关的特殊类型的慢性胰腺炎,它以胰腺和胰管结构改变(胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄)为特征[1].此病在临床上较为少见,而合并胰腺外表现的更加罕见,现将我院收治的1例自身免疫性胰腺炎合并溃疡性结肠炎患者的诊治过程做一总结、讨...     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。