自身免疫性胰腺炎发病机制及IgG4的诊断价值

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎症,病因与发病机制不明,临床表现可轻可重,影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄以及胰腺弥漫性肿大。诊断主要依赖于组织学活检及血清γ球蛋白、IgG的增高,以及自身抗体的出现;激素治疗有效。IgG4作为近年来的研究热点在AIP的诊断及鉴别方面越来越受到重视。     

Ⅰ型自身免疫性胰腺炎1例诊治分析

<正>Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)又称淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎,也称IgG4相关性胰腺炎,是一种由自身免疫介导的慢性胰腺炎症反应,其特征包括:胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著^[1-2]。临床上Ⅰ型AIP较为少见且容易误诊漏诊,近期我院收治的1例Ⅰ型AIP患者行影像学检查而误诊为胰腺占位性病变,现回顾临床资料如下。     

I型自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎（AIP）是逐渐被认识的慢性胰腺炎的一种类型,与其他类型的慢性胰腺炎有明显的不同。随着2001年发现AIP患者血清IgG4含量明显增高,这个现实被广泛的接受。1型AIP与2型AIP不同。2％的慢性胰腺炎为1一AIP,成人男性患者居多。患者通常由于胰头的增大或胆管壁增厚所致梗阻性黄疸,通过血清学、影像学和组织学与胰腺癌鉴别。血清IgG4水平的增高是最为敏感和特异性的表现。影像学的表现为胰管的不规则狭窄,胰腺弥散性或局灶性的扩大及胰周可见环形的囊壳样影,以及影像延迟期强化。组织学显示大量的dxDt问质表现为致密的纤维化伴席纹状、炎细胞浸润,闭塞性静脉炎和lgG4阳性细胞数量增加。激素治疗疗效明显是另外的特征,在初治的2～3周血清学和影像学明显改善。基于同步或不同步的伴有多器官的损伤,1一AIP也被认为是一种IgG4相关全身性疾病。至今有一些与1一AIP相关的自身免疫性抗原被鉴定,但IgG4在此病中的作用是肯定的。     

自身免疫性胰腺炎的CT和MRI特征分析

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种自身免疫介导的胰腺慢性炎症,是慢性胰腺炎的特殊类型。以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为影像特征性表现。本文回顾性分析4例经影像学检查、实验室检查及激素治疗有效的AIP患者,旨在提高对本病的认识。     

自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的鉴别诊断

自身免疫性胰腺炎（AIP）是慢性胰腺炎的一种特殊类型。尽管关于 AIP 的各种临床指南相继推行,但在临床上,AIP 与胰腺癌的鉴别仍十分困难。参考 AIP 的指南及最新的相关文献,总结了关于 AIP 与胰腺癌的临床表现、血清学改变、影像学改变及激素反应四个方面的鉴别诊断要点。通过综合分析上述鉴别要点,胰腺占位患者的正确诊断可以得以明确,一些 AIP 患者也可以避免不必要的开腹手术。     

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.     

自身免疫性胰腺炎19例临床特征分析并文献回顾

背景自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)是由免疫介导的,以影像学胰腺肿大、组织学淋巴浆细胞浸润伴席纹状纤维化为特征性表现的疾病,发病机制尚不明确,我国的流行病学资料尚不完善,临床表现多无特异性,起病隐匿.因此,总结该病的临床特点及预后情况可对今后的诊治起指导作用.目的旨在总结AIP的临床特征,提高临床医师对该病的认识.方法收集了2011-01/2020-05期间在首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊为AIP的患者,共19例,对其进行回顾性分析.结果(1)一般情况:19例患者中男女比例为16:3,平均年龄为(71.0±10.7)岁,均符合1型AIP诊断标准;(2)临床表现:常见的临床症状是梗阻性黄疸,体重下降,血糖升高,纳差乏力,腹胀.合并症最常见为硬化性胆管炎及淋巴结肿大;(3)血清学:16例Ig G4升高,且均大于2倍正常上限; 11例CA199升高,治疗后CAl99下降明显,有统计学意义(P0.05), 11例胆红素系列升高;(4)影像学表现:腹部超声可作为AIP的初筛检查, CT/MRI是重要的影像学方法,典型征象为胰腺弥漫性或局部肿大, EUS典型征象为胰腺弥漫性回声减低,呈网格样改变,周围可见低/无回声带;(5)治疗:16例患者接受糖皮质激素治疗, 2例未经治疗, 1例误诊行外科手术;(6)预后:14例好转, 1例复发, 2例死亡, 2例未经治疗患者,随访至目前病情无变化.结论AIP在临床上属罕见病,且临床表现、血清学指标等均不具有特异性,因而诊断需结合影像学、糖皮质激素诊断性治疗及随访情况等反复验证.     

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatits,AIP)是一种少见的慢性胰腺炎,属于免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病谱.组织学表现为胰管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞显著增多.临床表现为梗阻性黄疸、复发性胰腺炎,伴胆管、涎腺等其他器官受累.实验室可见血清IgG4明显增高.影像学表现为胰腺"腊肠样"外观伴主胰管弥漫性不规则狭窄.AIP对糖皮质激素治疗敏感,但容易复发,对疾病复发的患者再次应用激素治疗或联合免疫调节剂治疗是有效的.     

IgG4阴性的自身免疫性胰腺炎2例报告并文献复习

<正>自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种炎症组织中伴IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润,血清IgG4水平升高的自身免疫相关特殊类型慢性胰腺炎,AIP发病率较低,约占慢性胰腺炎的4%~6%,发病率约为0.82/10万~([1]),其特点为胰腺弥漫性肿大,胰管和胆管狭窄,胰腺不同程度的内分泌或外分泌功能异常,伴有血清免疫学指标IgG4阳性,胰腺组织病理学表现为弥漫性纤维化及淋巴细胞、浆细胞浸润。     

自身免疫性胰腺炎两种亚型治疗的进展

自身免疫性胰腺炎（AIP）是由自身免疫介导的、以胰腺肿大及胰管不规则狭窄为特征的慢性胰腺炎，有着独特的临床、影像学和组织病理学特点。据其特点分为两个亚型。两种亚型的治疗、预后及复发率不同。     

自身免疫性胰腺炎的临床特点与诊疗现状

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎,有独特的临床、影像学及组织病理学特征,对糖皮质激素治疗应答良好。这种形式的慢性胰腺炎在1961年首先由Sarles及其同事提出,当时认为此病是胰腺的原发性炎症性硬化性疾病。1995年,Yoshida等将其定义为“自身免疫性胰腺炎”。     

自身免疫性胰腺炎报告1例

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,A I P)是由于自身免疫引起的特殊类型的胰腺慢性炎症性病变,占慢性胰腺炎病例的2%-6%.由于其发病率较低,并且临床表现和影像学表现与慢性胰腺炎和胰腺癌有相似之处,故在临床上误诊率较高.本文报告潍坊市人民医院近年来收治的1例AIP病例.     

自身免疫性胰腺炎的影像学诊断

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种与自身免疫介导有关的特殊类型胰腺炎性疾病,临床上常表现为梗阻性黄疸,类固醇激素治疗效果好。目前AIP分为2种亚型,1型和2型。AIP典型影像学表现为胰胰弥漫性或局限性肿大,前者呈"腊肠征"改变。AIP的影像学检查方法各有优缺点,主要包括超声、经内镜逆行胰胆管造影、超声内镜、CT、MRI、PET-CT、PET-MR,均可有助于诊断及鉴别诊断,还可用于临床疗效的监测、随访。     

自身免疫性胰腺炎的内镜诊断

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是少见的胰腺良性疾病.作为独立疾病的命名,AIP于1995年由Yoshida等提出,且描述本病的特征为胰腺实质内大量淋巴细胞浆细胞的浸润,伴有胰腺内外分泌功能的障碍[1].临床表现为体重下降、黄疸以及慢性非特异性腹痛,腹痛程度较轻. AIP目前还没有统一的诊断标准.日本胰腺学会于2006年提出的诊断标准包括3点:(1)影像学见胰腺弥漫性或节段性增大,弥漫性或节段性主胰管不规则狭窄;(2)实验室检查见血清丙种球蛋白、IgG或IgG4升高,或存在自身抗体;(3)组织学显示明显的小叶间纤维化和胰腺内显著的淋巴浆细胞浸润.(1)加上(2)或(3)即可诊断AIP[2],但此标准未被广泛接受.新近一项美国单中心研究认为,日本标准对AIP诊断的准确性并不高[3].     

CT和MRI在鉴别非弥漫性自身免疫性胰腺炎与胰腺导管腺癌的价值比较

目的比较CT和MRI在鉴别非弥漫性自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)与胰腺导管腺癌(pancreatic ductal adenocarcinoma, PDA)的价值。方法选取2015年1月至2018年12月在海南省中医院就诊并经临床确诊的非弥漫性AIP患者共78例,纳入AIP组;另选取同期在我院就诊并经临床确诊的PDA患者共28例,纳入PDA组。采用受试者工作特征曲线比较CT和MRI在鉴别AIP和PDA的表现情况,计算不同影像学方法的敏感度。比较两组患者影像学特征的表现情况。结果 MRI鉴别AIP和PDA的曲线下面积显著大于CT(P0.05)。MRI用于诊断PDA的灵敏度显著高于CT(P0.05),但MRI和CT对诊断AIP的灵敏度差异无统计学意义(P0.05)。AIP组中,CT和MRI发现的影像学特征比较,多发胰腺占位、延迟均匀增强、胰管梗阻、多发胰管梗阻的发现率差异有统计学意义(P0.05)。而在PDA组中,非连续性胰腺占位、胰管梗阻的发现率差异有统计学意义(P0.05)。结论 MRI比CT在鉴别非弥漫性AIP与PDA时的诊断表现更好,MRI能够更多反映出有利于两种疾病鉴别的影像学特征。     

自身免疫性胰腺炎的治疗进展

自身免疫性胰腺炎（AIP）是自身免疫介导的一种慢性胰腺炎。其治疗尚缺乏统一标准。通过回顾近些年国内外关于AIP治疗的文献,总结了糖皮质激素治疗的适应证包括有明确的临床症状（黄疸、腹痛等）,显著的影像学异常以及明确的胰腺外器官受累。初始糖皮质激素剂量多采用相当于泼尼松0.6 mg·kg-1·d-1或30～40 mg,1次/d,逐渐减量,小剂量维持数月甚至数年。糖皮质激素并不一定会对AIP并发的糖尿病造成负面影响。反复复发或合并胰腺外重要脏器受累的患者须接受免疫抑制剂治疗,利妥昔单抗或许会成为难治性AIP的治疗选择之一。尽管部分AIP患者从外科手术中获益,但鉴于术后的并发症等因素,仍不推荐手术治疗成为AIP的常规治疗手段。     

自身免疫性胰腺炎的影像特征及其诊断价值

目的 探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的影像特征及其在AIP诊断中的价值.方法 回顾性分析13例AIP患者的影像和临床资料.结果 11例AIP表现为胰腺弥漫性肿大,2例胰头局限性肿大.CT平扫病变密度均均匀.4例在MR T1WI上信号降低、T2WI上信号轻度升高,增强后动脉期病变轻度强化,门脉期及延迟期进一步强化.9例胰腺周围有包膜样结构.横轴位图像上肝内外胆管扩张、胆总管胰腺段狭窄或闭塞10例,胰管未显影11例.6例行MRCP者有4例显示胆总管胰腺段较大范围狭窄或闭塞,胰管节段性狭窄.7例ERCP显示胰管弥漫性、不规则狭窄.胰周静脉受累8例,肾脏多发低密度灶6例,腹膜后纤维化2例,肝门部胆管狭窄1例,肺间质病变1例,强直性脊柱炎1例.结论 AIP的影像学征象具有一定特征性,影像检查在AIP诊断中起重要作用.识别胰腺外脏器受累对正确诊断AIP有帮助.     

自身免疫性胰腺炎的内镜诊断进展

1961年萨尔莱斯等首次报告了因自身免疫而引起的慢性胰腺炎症性硬化,1995年日本学者义田等正式提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的概念.AIP作为慢性胰腺炎的一种特殊分类已为人们所接受,它是由自身免疫介导、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎.虽然AIP诊断标准相继公布,但因缺乏特异性指标,确诊还存在一定困难[1-4].近年来内镜技术迅速发展,已成为评估AIP的一项重要手段,现就近年来AIP内镜诊断进展做一综述.     

中老年人自身免疫性胰腺炎的磁共振表现

目的 探讨中老年人自身免疫性胰腺炎(AIP)的磁共振(MRI)特征. 方法 17例经组织学或类固醇激素治疗证实的中老年AIP患者,均接受MRI检查,对患者的临床和MRI资料进行回顾性分析. 结果 17例中老年AIP中,13例AIP表现为胰腺弥漫性肿大,4例为局限性肿大或局限性信号异常.病变T_1WI上呈明显低信号,在T_2WI上呈轻度高信号,动脉期强化减弱但呈现明显的延时强化.13例在胰腺病变周围环绕包膜样结构.15例AIP伴有胰腺段胆总管的狭窄,5例胰胆管磁共振显示胰管不规则狭窄.11例AIP的平均表观扩散系数值为1.64×10~3mm~2/s. 结论 AIP好发于中老年人;其MRI特征包括胰腺呈香肠样或香蕉样肿大、病变胰腺周围延迟强化的包膜样影、胰管弥漫不规则狭窄等,MRI既可用于诊断AIP,也是评价其疗效的重要手段.     

自身免疫性胰腺炎-一个新的临床疾病实体

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis；AIP）是一种自身免疫介导的胰腺慢性炎症，是慢性胰腺炎的特殊类型。sarles首先报道1例伴有高γ球蛋白血症的胰腺炎并称之为胰腺早期硬化，该病又被称之为硬化性胰腺炎、淋巴细胞性胰腺炎、伴有胰管狭窄的慢性胰腺炎等，1995年Yoshida首先提出了自身免疫性胰腺炎的概念；1997年Ito加以总结，提出了自身免疫性胰腺炎的临床特征;在2001年TIGAR20慢性胰腺炎危险因素分类系统中，AIP已作为一种独立分型而存在，但AIP的病因及发病机制仍不甚明确，胰腺炎发病在我国呈上升趋势，且有一部分病因不明，