种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

<正>患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理（具体诊治经过不详）。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,     

成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例

3例均为成年女性患者,全身可见对称性分布的红色丘疹、水疱、结节、坏死结痂及凹陷性瘢痕,伴有发热、淋巴结肿大等系统症状。组织病理学示:真皮内淋巴样细胞浸润,部分围绕血管周围浸润。血清中EB病毒抗体IgG阳性,外周血淋巴细胞有高拷贝的EB病毒DNA。患者外周血免疫分型示异常成熟T细胞增生。     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。     

种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病一例

患者,女,7岁。皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。下肢皮损组织病理检查示：表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。EB（Epstein-Barr）病毒IgG抗体（EBV-CA-IgG Ab）（＋）,EB（Epstein-Barr）病毒IgA抗体（EBV-CA-IgA Ab）（＋）。诊断为种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病。     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病是一种罕见的皮肤病,与EB病毒感染相关,皮疹类似种痘样水疱病（hydroa vacciniforme,HV）,但系统症状较重,预后与HV不同,也极易与皮肤T细胞淋巴瘤混淆,现将我们遇到的1例报道如下。     

种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病

目的:探讨种痘样水疱病样T淋巴细胞增生病的诊断和治疗方法,提高对该病的认识.方法:回顾分析1例种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、辅助检查、诊疗过程及预后等临床资料,并对相关文献进行复习.结果:18岁男性患者,2年来反复出现红斑、水疱、结痂和萎缩性瘢痕等症状,皮损分布于日光暴露部位,并伴有发热、肝脾大等全身症状.皮损组织学检查显示:真皮附件周围有大量淋巴细胞浸润,淋巴细胞成团聚集,偶可见淋巴细胞的细胞核分裂变形.免疫组化检查:皮损部位CD3、CD45RO和EB病毒IgM抗体反应为阳性,而CD20、CD79a、CD56、CD30、Ki-67、TIA-1抗体反应为阴性.该患者通过糖皮质激素和免疫调节药物治疗后,病情明显缓解.结论:种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病临床罕见,与EB病毒感染密切相关,如患者日光暴露部位的皮肤反复出现丘疹、水疱、坏死,并伴有发热,应高度怀疑该病可能性;糖皮质激素联合免疫调节药物可控制该病的症状,但应进行长期随访.     

伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗2例

目的根据2例种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、治疗及转归,探讨该病的诊断和治疗。方法分析2例患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归。结果 2例均为幼年发病,皮损开始出现在暴露部位,反复发作,数月或数年后进展至非暴露部位且伴有发热等全身症状,严重者出现肝功能异常及嗜血现象。皮损组织病理示真皮内致密淋巴样细胞浸润至脂肪层,侵犯血管,可见部分中等大小不典型异形淋巴细胞;免疫组化示浸润细胞以CD4+T细胞为主;皮损中EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)原位杂交阳性,血清中EBV抗体阳性。结论该病与EB病毒感染有关,糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白即可控制症状,尚无必要按"淋巴瘤"治疗,但需长期随访。     

非典型种痘样水疱病

报告1例非典型种痘样水疱病.患儿女,6岁8个月.反复发热、皮肤出现水疱4年,水疱愈合后遗留凹陷性瘢痕.皮肤科检查:面部、颈项部、臀部和四肢伸侧散在分布黄豆大凹陷性瘢痕,下肢可见数个暗紫红色浸润性斑块,压痛不明显,未见明显水疱.血清病毒学检测:EB(Epstein-Barr)病毒IgG抗体(EBV-cA-IgG Ab)(+).3年前曾行皮损组织病理检查:表皮水肿,水疱形成,真皮及皮下可见大量淋巴样细胞、中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,可见血管炎改变.皮损组织EBER原位杂交(+).诊断:非典型种痘样水疱病.     

Hydroa vacciniforme-like Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disease: a case report

We report a case of hydroa vacciniforme-like skin eruptions with chronic active Epstein-Barr virus infection in a 16-year-old boy. The patient had repeated episodes of vesiculo-necrotic eruptions on the face, trunk, and extremities for 13 years. General symptoms included fever, splenomegaly, and abnormal liver function. Histopathological examination of skin biopsy specimen demonstrated dense infiltration of lymphocytes, histocytes, and some neutrophils and plasma cells in the dermis. Immunohistochemical stain revealed that the lymphocytes were positive for T cell and B cell markers. Epstein-Barr virus infection studies and systemic presentation confirmed the diagnosis.     

Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative lesions presenting as a hydroa vacciniforme-like eruption: an analysis of six cases

BACKGROUND: There are many reports of patients with a severe hydroa vacciniforme (HV)-like eruption in which cutaneous lesions occur in both sun-exposed and non-exposed areas, unlike in true HV. Several patients have died from a malignant haematological neoplasm. In most cases, a latent Epstein-Barr virus (EBV) infection has been detected in the skin lesions. OBJECTIVES: To describe the clinical and laboratory features of six additional patients with an EBV-associated HV-like eruption. METHODS: The clinical, histological and immunohistochemical features were reviewed. T-cell receptor gamma gene rearrangements were studied using polymerase chain reaction (PCR) and heteroduplex analysis. In-situ hybridization was performed to detect mRNA for EBV in skin biopsy specimens. PCR was performed to screen for EBV infection in the skin lesions of three patients and blood of two patients. Photoprovocation with repeated ultraviolet (UV) A exposure was performed in three patients. RESULTS: The severity of the skin lesions and the clinical course varied among the patients. Skin lesions were induced by repeated UVA exposure in three patients and a latent EBV infection was demonstrated in the photoprovoked lesions. CONCLUSIONS: Three different clinical courses were found in six patients with an HV-like eruption associated with chronic EBV infection: (i) spontaneous remission; (ii) clearing after photoprotection; and (iii) continuous recurrence irrespective of sun exposure. It is possible that there are two patterns of HV-like eruption associated with chronic EBV infection. One is characterized by recurrent necrotic papulovesicles of the face and the other by nodules and facial swelling. It was demonstrated that the skin lesions could be triggered by repeated UVA exposure in the patients showing recurrent necrotic papulovesicles of the face.     

成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示：真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示：CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+) ,Ki-67＞30%。EB病毒原位杂交：阳性。诊断：种痘样水疱病样淋巴瘤。     

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤与慢性活动性EB病毒感染的关系

目的 报道6例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤,并研究其与慢性活动性EB病毒感染的关系.方法 临床病理分析、皮损免疫组织化学染色、血清学分析、EB病毒编码RNA原位杂交、外周血EB病毒DNA测定.结果 6例患者皮损均为反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,其中4例还伴有程度不同的颜面、手足水肿.所有患儿均有长期间断发热等症状.皮损病理可见表皮多房性水疱,真皮全层大量淋巴细胞浸润,细胞形态异形,可见病理分裂象.4例皮损病理免疫组化染色,可见大量CD56阳性细胞,散在的CD3和CD45RO阳性细胞,T细胞内抗原-1和粒酶B染色阳性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤;2例组化染色CD3和CD45RO阳性,CD56阴性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.6例皮损均可见EB病毒编码RNA原位杂交阳性肿瘤细胞,血清学检查EB病毒衣壳抗原IgG抗体滴度升高,其中2例滴度为1:5120,2例为1:2560,2例为1:1280;2例患者外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常.6例患儿均证实患有慢性活动性EB病毒感染.结论 牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤主要表现为颜面手足肿胀、水疱、痘疮样瘢痕,病理表现主要为真皮异形淋巴细胞浸润和血管中心坏死,免疫表型以NK/T型多见.慢性活动性EB病毒感染与该型淋巴瘤发病密切相关.     

儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病15例临床、病理及预后分析

【摘要】 目的 分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病（HVLPD）的临床特征及预后。方法 回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况。结果 15例患儿中男7例,女8例,发病年龄2 ~ 13岁,平均6.5岁。皮损主要表现为面部水肿,面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂,皮疹亦累及躯干等非曝光部位。13例患儿伴有发热,13例肝脾肿大,15例淋巴结肿大,1例出现肾功能衰竭,2例出现噬血综合征,1例出现淋巴瘤。实验室检查：15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性,EB病毒DNA复制活跃。皮损组织病理：真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润。免疫组化：15例中13例CD4、CD8阳性,7例CD56阳性;检测CD3的13例中12例阳性;检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性;检测粒酶B的8例均阳性;检测Ki67的12例中11例增殖指数3% ~ 50%。15例患儿治疗方案相似,其中10例病情复发,2例病情稳定;2例发生噬血综合征,1例进展为淋巴瘤,后3例经化疗病情仍恶化死亡。结论 本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关,免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状,临床表现、治疗效果及预后差异较大。     

EB病毒感染相关的皮肤淋巴增殖性疾病二例

目的 报道EB病毒感染相关的皮肤淋巴增殖性疾病2例及其与慢性活动性EB病毒感染的关系。方法 分析2例皮肤淋巴增殖性疾病患者的临床资料、实验室检查、治疗和转归。结果 2例患者均有间断性发热,淋巴结肿大,反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,皮疹分布于曝光和非曝光部位。皮损组织病理示真皮内淋巴样细胞浸润,细胞形态异形,侵犯血管周围及部分皮下组织。免疫组化显示浸润细胞以CD8+细胞为主;T细胞受体γ基因（TCRγ基因）阴性;EB病毒原位杂交阳性。外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常。糖皮质激素治疗后病情缓解。结论 2例皮肤淋巴增殖性疾病的生物学行为呈慢性惰性经过,与慢性活动性EB病毒感染密切相关。