小儿三种膜性肾病临床与病理分析

目的：进一步阐明小儿病理类型表现为膜性肾病的乙型肝炎病毒相关性肾炎(乙肝肾)、狼疮性肾炎(狼疮肾)、原发性肾病综合征的临床和病理特点。方法：收集该院自1996年6月至2001年12月经肾活检确诊为膜性肾病41例,对3种膜性肾病之间进行临床和病理比较。结果：三种膜性肾病发病率乙肝肾占75.6％,狼疮肾14.6％,原发性肾病9.7％,它们临床表现大多为肾病综合征,病理分期Ⅰ～Ⅱ级为主。病理表现中系膜增生、电子致密物多部位沉积在乙肝肾、狼疮肾和原发性膜性肾病之间有明显差别(P<0.05)。结论：小儿膜性肾病以乙肝肾为主,原发性膜性肾病少见,三者有各自临床、病理特点,确诊须综合分析。     

小儿乙肝相关性膜性肾病的临床病理与治疗：附13例报告

我院自1989年1月至1996年2月共收治了13例经肾活检确诊的乙型肝炎病毒相关性膜性肾病(HBV-MN)患儿,现报告如下。     

儿童特发性膜性肾病临床病理特点及治疗探讨

目的 了解儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点,探讨其治疗方案.方法 回顾性分析25例病理确诊的IMN患儿的临床病理特点,总结其不同治疗方法 的疗效.结果 儿童IMN占同期所有肾穿刺活检(简称肾穿)患儿的3.81%.25例IMN中男9例,女16例;起病年龄2～14岁,平均(9.4±3.4)岁;肾穿时病程0.4～11.0个月,中位数2.5个月.临床表现为肾病综合征肾炎型21例(84%),肾小球肾炎4例(16%).全部患儿均伴血尿,其中肉眼血尿7例,高血压4例,并发血栓2例,肾功能不全1例.病理分期IMNⅡ期21例(84%).伴中重度小管间质损害者6例,伴局灶节段硬化2例.22例肾病综合征及肾病水平蛋白尿患儿中,21例首选糖皮质激素治疗,其中20例符合评价激素疗效标准:激素敏感1例(复发后转为激素耐药),19例为激素耐药(95%).后续治疗包括继续单纯激素减量隔日治疗8例,其中完全缓解5例,部分缓解3例;激素联合免疫抑制剂治疗12例,该12例连同首选联合免疫抑制剂治疗1例、激素治疗5周联合免疫抑制剂治疗1例,共14例.结论 本组患儿IMN临床表现以肾病综合征为主,均伴有不同程度血尿.绝大多数初治激素耐药,但部分病例减量隔日治疗过程中获缓解,联合免疫抑制剂治疗及疗效尚需进一步临床验证.

Abstract：

Objective To investigate the clinicopathological feature and treatment of idiopathic membranous nephropathy(IMN)in children.Method A retrospective analysis of 25 cases of biopsyproven IMN seen between January 2004 and December 2009.Result The incidence of IMN was 3.81% in all the children patients who underwent renal biopsy.Of 25 patients with IMN,nine were boys and sixteen were girls.The mean age at onset was(9.4±3.4)years with a range of 2-14 years.Renal biopsies were performed at a median 2.5 months(range 0.4-11 months)after onset.The clinical manifestations included nephrotic syndrome(NS)nephritic type in 21 cases(84%)and glomerulonephritis in 4 cases.All patients presented with hematuria,and 7 had macroscopic hematuria.Hypertension was noted in 4 patients.Two patients were complicated with thrombosis.One patient was in a chronic renal insufficiency(CRI)state.According to the MN staging criteria,21 cases were in stage Ⅱ IMN(84%).Six patients showed moderate or severe tubulointerstitial lesion.Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)was found in two patients.Of the 22 patients with NS and nephrotic proteinuria,21 cases were treated with prednisone initially and in 20 of them the efficacy of corticosteroid therapy was evaluated:one of them was steroid sensitive(became steroidresistant after relapse)and all the others were steroid-resistant(95%).The subsequent treatment:eight of them were treated with prednisone followed by a taper to alternate-day therapy.Five of them had complete remission and three partial remission.Twelve cases were treated with combined therapy of prednisone and immunosuppressive agents. Of these 12 cases together with one case who received initially combined treatment with prednisone and immunosuppressive agent and one case treated with prednisone initially for five weeks then with combined therapy contained another immunosuppressive agent,totally 14 cases,5 had complete remission,2 partial remission,3 did not achieve remission,and 3 had unknown response.Conclusion Of the patient cohort,the predominant presenting feature was nephrotic syndrome,and with different degree hematuria.Almost all of them were steroid resistant,but followed by a taper to alternate-day therapy,some could achieve remission.The effect of a combination of prednisone and immunosuppressive agent is needed to be further proven in children.     

儿童膜性肾病病因与病理关系探讨

膜性肾病(MN)是一个病理形态学诊断,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征。小儿原发性者少见,多系继发性,如乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)或狼疮性肾炎(LN)。现将我院近年收治的21例病理为MN的儿童肾小球肾炎报告如下。     

儿童特发性膜性肾病3例临床及病理分析

膜性肾病是一种病理形态学诊断,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,好发于中老年,男性多见。儿童膜性肾病少见,其发病率为5%～8%,多为继发性乙肝肾炎或狼疮肾炎。儿童特发性膜性肾病(ideopathic membranous nephropathy,IMN)较少见,国内报道甚少。中国医科大学第一附属医院诊治儿童IMN 3例,报告如下。     

原发性膜增殖性肾炎的临床与病理

为探讨增殖性肾炎临床与病理的关系,对１７例经肾活检证实的病儿进行分析。结果：男１２例,女５例;平均年龄９．４岁,平均病程１．５年。肾活检结果：１型１４Ⅱ型３例,１７例均有免疫球蛋白沉积。５例同时有补体Ｃ３沉积。１１例采用泌尼松隔日长程疗法,６例泼尼松＋ＣＴＸ冲击。平均随访３．６年。完全缓解６例,无好转５例,肾功能减退４便,失访２例。提示本病治疗困难,预后不佳,肾活检是确诊的主要手段。甲基强的松龙疗     

小儿紫癜性肾炎与IgA肾病临床病理转归对比分析

目的：比较紫癜性肾炎（ＨＳＰ肾炎）与ＩｇＡ肾病临床表现、病理改变及疾病转归。方法：对ＨＳＰ肾炎２７例与ＩｇＡ肾病１７例，分别随访（４６±１８）和（２４±１２）个月。结果：发现两者都以单纯性血尿者居多，分别有１０例和８例，而表现为肾炎或肾病综合征均接近５０％；肾脏病理均以不同程度的系膜增生伴肾小球硬化或（和）新月体形成。ＨＳＰ肾炎属Ⅲ～Ⅴ级病变１６例（占５９３％），较ＩｇＡ肾病的８例（占４７１％）明显为多。虽ＨＳＰ肾炎病变较重，但转归明显优于ＩｇＡ肾病。随访结果（分４类：Ａ：正常，Ｂ：轻微尿异常，Ｃ：活动性肾脏病，Ｄ：肾功能不全），ＨＳＰ肾炎２６例得到随访，（另１例失访）属Ｃ者仅１例（３８％），而ＩｇＡ肾病１４例得到随访（另３例失访）属Ｃ、Ｄ者，有３例（２１％）。结论：ＨＳＰ肾炎与ＩｇＡ肾病临床病理及预后的差别有显著性意义（Ｐ＜００１）。     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎临床及病理分析

选择２１例临床表现为肾病综合征 ,病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患儿 ,分析不同系膜增殖程度和病理损伤与临床表现的关系 ,现报告如下。对象与方法一、对象(一 )一般资料 :经肾穿刺病理诊断系膜增殖性肾小球肾炎２１例 ,男１３例 ,女８例 ;年龄３岁～１２岁 ,平均５．１岁±３．６岁 ;临床诊断肾病综合征 ,其中单纯性肾病３例 ,肾炎性肾病１８例 ,病程２月～５年。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“关于肾小球疾病临床分类及治疗的建议”修订意见［１］。(二 )组织学分级 :根据光镜下肾小球系膜细胞和基质增生程度分为轻度、中…     

20例乙型肝炎病毒相关肾炎的临床和病理分析

目的　探讨乙型肝炎病毒相关肾炎 (HBV GN)的临床和病理。方法　 2 0例HBV GN ,临床表现肾病综合征 17例 ,其中单纯性肾病 4例 ,肾炎性肾病 13例 ;单纯性蛋白尿 2例 ;肾炎综合征 1例。结果　肾活检病理诊断膜性肾炎 (MN) 15例 ,膜增生性肾小球肾炎 (MPGN) 3例 ,系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN) 2例。平均随访 5 .7年。 2 0例中 8例应用重组人α 干扰素治疗 ,5例完全缓解 ,3例HBsAg、HBeAg转阴 ,1例HBeAg转阴并出现抗HBe ;2例部分缓解 ;1例无效。结论　HBV GN病理以MN为主 ,且预后尚好     

乙型肝炎病毒相关膜性肾病诊断与治疗:附14例报告

为了探讨乙型肝炎病毒相关膜性肾病的临床及病理,本文报告１４例乙型肝炎病毒相关肾炎（ＨＢＶ－ＧＮ）伴肾病综合征ＮＳ）,表现单纯型肾病３例,肾炎型肾病１１例。肾活检病理组织学诊断均为膜性肾病（ＭＮ）,其中１期３例,Ⅱ期６例,Ⅲ期５例。１４例中６例使用重组人α－干扰素治疗平均随访５．６年,完全缓解３例,部分缓解２例,无效１例,结合有关文献对其诊断治疗进行讨论。     

特发性膜性肾病KDIGO临床实践指南解读

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成年人肾病综合征患者最常见的病理类型之一,其中特发性MN(idiopathic membranous nephropathy,IMN)约占MN的2/3,儿童患者IMN发病率低,约为1.2％～4.5％.IMN患者临床表现和预后差异较大,可自发缓解也可表现为持续肾病综合征,其中30％ ～40％在10～15年之内进展到终末期肾病,对其治疗一直存在争议,至今尚无公认的最佳治疗方案.2012年KDIGO颁布的肾小球肾炎临床实践指南,其中第七章为IMN,主要对IMN治疗,包括初治和复发后治疗等问题提出了一些共识,部分内容特别提及儿童患者.目前国内尚未有儿童MN的指南,因此该文介绍了该章节指南并对每一具体问题作一解读,旨在希望借鉴该指南包括成年人MN的治疗,对今后儿童MN治疗和管理有所参考和帮助.     

小儿难治性肾病临床病理分析及治疗方案的探讨

目的 探讨难治性肾病临床病理因素及其有效的治疗措施。方法 对符合难治性肾病病例除外假性难治因素后，积极做肾脏穿刺(肾穿)活检，明确病理诊断；了解不同病理类型对不同治疗方法的反应，选择不同类型难治肾病的治疗方案。结果 64例病例中肾外因素导致的占46．89%(30／64例)，肾性病理因素占53．12％(34／64例)；肾外因素引起的难治性肾病，纠正诱因后临床近期缓解率为93．3％。引起假性难治的因素依次为感染、治疗不规范、存在有高凝、肾静脉栓塞等并发症。肾性病理因素依据其肾穿病理结果依次为：系膜增殖性肾炎(MsPGN)占55．56％，微小病变性肾病(MCNS)占19．4％，局灶性阶段性肾小球硬化(FSGS)占13．89％，膜增殖性肾炎(MPGN)占5．56％。其他类型为5．56％。其临床类型表现不一，临床治疗效果反应亦不一，依次为：微小病变性对糖皮质激素(激素)治疗有效率最高。达85．7％．临床类型主要表现为频复发(FR)或激素依赖(SD)。系膜增生性肾炎(MsPGN)对单纯激素治疗敏感性差，55％患儿表现为耐药(SR)。加用免疫抑制剂治疗，临床近期有效率可提高到85%；临床类型小部分表现为激素依赖，大部分表现为激素耐药。局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和膜增殖性肾炎(MPGN)对激素治疗无效，主要表现为激素耐药。采用激素、免疫抑制剂等综合措施。临床缓解率极低。结论 应积极寻找难治肾病原因，据不同类型采用不同治疗方法；肾脏病理诊断对指导治疗及判断预后具有重要意义。     

IgA肾病患儿临床病理的动态变化:附5例重复肾活检分析

目的 探讨IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化。方法 分析5例重复肾活检的IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化。结果 5例患儿中,4例进行2次肾活检,1例进行3次肾活检。5例患儿的基本临床表现均为持续镜下血尿伴间断肉眼血尿,并出现不同程度的蛋白尿及肾功能改变,其基本病理改变为不同程度的系膜增生。重复肾活检提示每例患儿的病理类型均有进展,且伴临床变化。结论 IgA肾病的临床表现及病理改变呈多样性、多变性,且病理类型可以转变。IgA肾病在出现病情反复或加重时,应进行重复肾活检以利于指导治疗,并提出IgA肾病时重复肾活检的指征。     

小儿原发性肾病综合征单纯性和肾炎性的临床对比分析

目的：了解原发性肾病综合征中单纯性和肾炎性之间的差异,以利正确分型,指导治疗。方法：对22例单纯性,19例肾炎性肾病综合征的临床资料进行对比分析。结果：两组病例在大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症的程度以及前驱感染史,合并感染发生率上均无显著性差异(P>0.05);单纯性肾病综合征均为凹陷性水肿(P<0.05);激素治疗敏感性高(P<0.05);两组均有低IgG血症,但肾炎性肾病综合征下降幅度更为明显(P<0.05)。结论：小儿单纯性与肾炎性肾病综合征鉴别除经典条件之外,对激素治疗效果也是重要的依据之一。     

以原发性肾病综合征为表现的系膜增生性肾炎106例分析

为探讨表现为原发性肾病综合征 (PNS)的系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)治疗、疗效和预后 ,将106例PNS患儿按临床分为单纯型和肾炎型两组。按病理分为单纯MsPGN和非单纯MsPGN(MsPGN伴局灶性节段肾小球硬化或/和肾小管间质病变 ) ,并对临床和病理资料进行分析和总结。结果表明 ,72例经泼尼松8周治疗后获缓解 ;单纯型和肾炎型肾病两组之间泼尼松完全效应无明显差异 (χ2=1.19,P>0.05) ,单纯MsPGN组完全效应明显高于非单纯MsPGN组 (χ2=25.6,P<0.01) ,辅以环磷酰胺冲击治疗 (CTX_PT)可提高疗效 ,提示临床分型有其局限性。MsPGN若合并局灶节段肾小球硬化或/和肾小管间质病变者预后不容乐观。     

小儿难治性肾病临床病理分析及治疗方案的探讨

目的　探讨难治性肾病临床病理因素及其有效的治疗措施。方法　对符合难治性肾病病例除外假性难治因素后 ,积极做肾脏穿刺 (肾穿 )活检 ,明确病理诊断 ;了解不同病理类型对不同治疗方法的反应 ,选择不同类型难治肾病的治疗方案。结果　 6 4例病例中肾外因素导致的占 4 6 89% (30 /6 4例 ) ,肾性病理因素占 5 3 12 % (34 6 4例 ) ;肾外因素引起的难治性肾病 ,纠正诱因后临床近期缓解率为 93 3%。引起假性难治的因素依次为感染、治疗不规范、存在有高凝、肾静脉栓塞等并发症。肾性病理因素依据其肾穿病理结果依次为 :系膜增殖性肾炎 (MsPGN )占 5 5 5 6 % ,微小病变性肾病(MCNS)占 19 4 % ,局灶性阶段性肾小球硬化 (FSGS)占 13 89% ,膜增殖性肾炎 (MPGN)占 5 5 6 % ,其他类型为 5 5 6 %。其临床类型表现不一 ,临床治疗效果反应亦不一 ,依次为 :微小病变性对糖皮质激素 (激素 )治疗有效率最高 ,达 85 7% ,临床类型主要表现为频复发 (FR)或激素依赖 (SD)。系膜增生性肾炎 (MsPGN)对单纯激素治疗敏感性差 ,5 5 %患儿表现为耐药 (SR) ,加用免疫抑制剂治疗 ,临床近期有效率可提高到 85 % ;临床类型小部分表现为激素依赖 ,大部分表现为激素耐药。局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)和膜增殖性肾炎 (MPGN)对激素治     

儿童膜性增殖性肾炎10例报告

本文报告小儿膜性增殖性肾炎10例,占本院肾穿刺活检(170例)的5.8%。男7例,女3例,以学龄儿童为主。临床表现多样化:肾炎综合征、肾病综合征、单纯性血尿、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎各1例;乙型肝炎肾炎3例;血尿及蛋白尿2例,可见本症在继发性肾病中占有一定比例。3例血清C_3补体值分別为15,28.5,45Mg/dl,其余均正常。肾活检病理及分型,除1例为Ⅲ型外,余9例为Ⅰ型。     

儿童狼疮肾炎20例临床和病理分析

目的　分析狼疮肾炎 (LN)的临床和肾脏病理特点 ,及其预后与肾脏病理改变的关系。方法　 2 0例LN患儿B超定位下肾活检 ,穿刺标本做光镜、电镜、免疫荧光检查。对 17例患儿随访 2个月至 6 5年。结果　临床分型 :肾病型 11例 (5 5 % ) ,肾炎型 7例 (35 % ) ,孤立性蛋白尿、亚临床型各 1例 (各为 5 % )。肾脏病理改变以Ⅴ型为主 (11/ 2 0 ,占 5 5 % )。总的来看 ,肾病型转归较肾炎型差。Ⅴ型病理的患儿接受激素 +环磷酰胺治疗 ,3例部分缓解、仅有尿常规异常 ,3例复发者重新予足量激素 +环磷酰胺 2例缓解、1例需加用环孢素A控制症状。结论　SLE患儿争取及早肾活检 ,了解病理类型、制定相应的治疗方案 ,有助于改善预后。