成人巨结肠类缘病合并肠梗阻一例

患者,女,48岁,间断腹痛1年余,因肠梗阻1周于2005年7月3日由外院转入。既往偶有便秘。入院后体检:腹平软,无胃肠型及蠕动波,右下腹可见一长约4cm陈旧性手术切口瘢痕。全腹无压痛及反跳痛,无肌紧张,肝脾肋下未触及,未及包块,移动性浊音阴性,肠鸣音稍弱。腹平片见有残留钡剂,升结肠及横结肠高度扩张,结肠袋消失,结肠最粗处直径约10cm,并在脾曲处见结肠狭窄,降结肠中段以下未见异常。临床诊断:不全肠梗阻。于入院后第2天行剖腹探查术,术中见盲肠、升结肠及横结肠明显扩张,肠腔直径10cm,肠壁水肿,无蠕动,降结肠近脾曲处肠壁僵硬、约3cm狭窄。回肠…     

成人巨结肠类缘病急诊手术14例

目的：探讨成人巨结肠类缘病急诊手术中的诊断及治疗方法。方法：14例成人巨结肠类缘病急诊手术患者,10例行术中快速冰冻病理检查,9例行病变肠段切除一期吻合、回肠造口术,4例行病变肠段切除、结肠造口术,1例行全结肠切除一期吻合术。结果：14例中12例术后恢复顺利,2例出现术后胃瘫。结论：成人巨结肠类缘病急诊手术行病变肠段切除一期吻合术是安全可行的,术中快速冰冻病理检查、肠管腹壁造口及术者经验对手术成功至关重要。     

小儿巨结肠类缘病合并畸形(附四例报告)

目的　提高对小儿巨结肠类缘病的认识。方法　对小儿巨结肠类缘病合并畸形的 4例病例临床与病理特征加以总结。结果　 4例术后病理活检均证实为巨结肠类缘病 ,其中 2例同时伴有先天性肛门直肠畸形 ,1例伴有先天性脊柱侧弯 ,1例伴有先天性白内障。 2例行升结肠造瘘 ,1例行Duhamel改良根治术 ,1例全消化道神经节细胞发育不良者行空肠造瘘。结论　巨结肠类缘病病因复杂 ,诊断困难 ,可同时存在其他先天性畸形。营养不良、电解质紊乱及顽固性肠道感染是该病常见的并发症 ,预后不良。     

成年人巨结肠类缘性疾病二例

例1 男,64岁,因腹痛、腹胀、肛门无排气、排便3d于2002年3月8日入院。查体:腹胀,未见胃肠型与蠕动波,上腹部压痛,未扪及包块,肠鸣音亢进。腹部透视示左上腹部有一液气平面。纤维     

巨结肠及类缘病诊断和治疗的临床研究

目的：探讨巨结肠类缘病的病理形态学特征，提高其诊断率。方法：对97例行巨结肠根治术后的病变肠段进行常规HE染色，观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化并与正常组进行比较，并21例采用NSE和S－100蛋白免疫组化染色。结果：巨结肠类缘病（allied HD）标本的神经元与神经节细胞细胞数与正常组及巨结肠症（HD）比较差异有显著性（P＜0．01）。结论：巨结肠类缘病的诊断主要根据病理特征而定，在HWE染色基础上结合NSE及S－100蛋白免疫组织化学染色提高确诊率。     

腹腔镜下结肠切除、直肠内拖出术治疗巨结肠类缘病

目的探讨腹腔镜下结肠部分或次全切除、直肠内拖出术治疗巨结肠类缘病的可行性。方法1999年10月-2006年5月，对保守治疗无效或复发的38例先天性巨结肠类缘病（Hirschsprung’s disease-allied disorder，HAD）和先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD）合并HAD的患儿在腹腔镜下行结肠部分或次全结肠切除、直肠内拖出术。分别在脐缘、右上、右下、左中腹刺入4个5mm trocar，行结肠次全切除时，左侧需建立2个操作孔，分别在左上及左中下腹。腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及回盲部侧腹膜，肛门手术按改良Soave方法。结果38例均在腹腔镜下完成手术。9例行左半结肠切除，手术时问110—180min，平均135min；29例行结肠次全切除并按Deloyers法将升结肠逆时针转位270。下拖，保留的升结肠长度7—13cm，平均11．5cm，手术时间140—220min，平均175min。术中出血15～70ml，平均35ml。病理诊断肠神经元性发育异常10例，神经节细胞减少症3例，神经节细胞未成熟症4例，未分类型9例，HD合并IND6例，HD合并HG2例，HD合并IGC4例。38例术后随访6个月一7年，平均3年5个月，29例次全结肠切除患儿3个月内每日大便4—18次，6—10个月后渐转为每日2～3次，9例左半结肠切除患儿术后6个月后每13大便1—2次，无吻合口狭窄，无便秘复发。结论腹腔镜下结肠部分或次全切除经肛门拖出根治术治疗HAD安全、有效、可行，手术创伤较小，但需要一定的腹腔镜操作经验。     

神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断？…

为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断,分析了２０例类缘病ＮＳＥ及银染色。结果表明,ＮＥＳ结合银染色肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。认为ＮＳＥ结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。     

神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断中的应用

为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断,分析了20例类缘病NSE及银染色。结果表明,NSE结合银染色对肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。认为NSE结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。     

成人巨结肠的诊断与外科处理

目的 探讨成人巨结肠的临床特点、诊断要点和手术处理方法。方法 对我院1991年1月～2003年1月收治的成人巨结肠12例临床资料进行回顾性分析。结果 男5例，女7例，年龄14—56岁，6例有胎粪排出延迟病史，2例误诊为乙状结肠扭转，6例诊断为急性肠梗阻，其中7例行结肠造瘘，3例行Swenson手术，2例行Duhamel手术；3例行Rehbein手术；1例行Soave手术；外院术后复发2例，Swenson手术1例术后出现骶前感染肛周瘘管，余术后排便功能良好。结论 成人巨结肠临床表现不如小儿先天性巨结肠典型，容易误诊，加强对这种疾病的认识，特别是询问有无便秘史。通过钡灌肠、直肠肛管测压和直肠黏膜活检等对这种疾病作出鉴别，区分先天性或后天性因素引起巨结肠，以利于个体化选择手术方式。     

成人型巨结肠2例报告

病例 1　男 ,3 6岁 ,因腹痛 2天入院。腹痛呈持续性钝痛 ,伴恶心 ,腹胀 ,纳差 ,肛门停止排气、排便。 3年前曾有类似发作史。查体 :腹部膨隆 ,可见胃型 ,无肠蠕动波 ,触诊柔软 ,上腹部有压痛 ,无反跳痛 ,肠鸣音弱。腹部X线透视提示肠梗阻 ,气钡双重造影提示结肠先天性发育异常并巨结肠 ,故行手术治疗。术中发现 :乙状结肠肠管无明显扩张 ,降结肠与乙状结肠交界处肠管稍有狭窄 ,降结肠、横结肠极度扩张 ,肠管直径达 15cm ,肠系膜水肿增厚 ,故行左半结肠 (包括狭窄肠段 )切除 ,手术顺利。病理报告为肠管粘膜组织 ,壁间未见神经节细胞 ,符合先…     

腹腔镜辅助经肛门拖出术治疗成人巨结肠一例

患者女 ,2 8岁。腹胀、便秘、腹痛 2 0余年。排便后症状缓解。经常大量服用泻剂 ,明显消瘦 ,体重 4 4kg。体格检查示腹部平软 ,肠鸣音活跃。钡灌肠显示乙状结肠、降结肠远端明显扩张 ,乙状结肠冗长。入院诊断 :先天性巨结肠 ,乙状结肠冗长症不能排除。小儿外科与普外科合作 ,行腹腔镜辅助经肛门拖出术 ,切除直肠黏膜及乙状结肠。硬膜外麻醉下 ,膀胱截石位 ,插尿管 ,肛门扩张后缝牵引线四针。直肠后壁齿状线上 3cm取全层活检 ,送快速冰冻 ,病理报告未见神经节细胞 ,符合先天性巨结肠。于齿状线上0 4cm处环行切开直肠黏膜 ,向近端剥离 ,针状…     

成人巨结肠梗阻一期切除吻合10例分析

我科 1992— 2 0 0 1年治疗 10例成人巨结肠急性梗阻随访 15个月～ 8年 ,疗效满意。现报告如下。1　临床资料本组 10例 ,女 7例 ,男 3例 ;年龄 4 6～ 6 9岁 ,平均 6 0 6岁。 10例均有 10年以上便秘、腹胀 ,7～ 10d排便 1次。需服用泻药或腹胀时挤压腹部协助排便。 2例入院前有外院结肠开窗取粪便术史。 4例既往有结肠传输试验检查史 ,传输试验指数为 0 1～ 0 4。 7例女性入院时均有中、重度营养不良伴贫血。10例均急症入院 ,梗阻时间 18h～ 8d ,平均3 4 5d。腹部极度膨隆、呼吸困难。大量稀软粪便梗阻。 2例男性伴降结肠穿孔、弥漫粪便性…     

特发性巨结肠并肠梗阻1例报告

患者 ,女 ,63岁 ,因阵发性腹痛、腹胀、呕吐、停止排便 10d入院。疼痛不放射 ,伴低热 ,疼痛发作时感腹部有一包块 ,排气后可消失。患者既往有便秘病史 4年 ,1次 /周 ,极费力 ,大便呈小团块状。查体 :T 3 6.3℃ ,心肺 (-) ,腹膨隆 ,无肠型及蠕动波 ,腹软 ,中下腹部有压痛 ,但无反跳痛 ,左下腹可扪及一4cm× 5cm大的质硬包块 ,其边界清楚 ,有压痛 ,移动度差 ,肠鸣音活跃。血常规 :WBC 17.1× 10 9/L。腹部X线透视 :右中上腹可见一巨大液平段 ,怀疑为乙状结肠癌所致肠梗阻 ,急诊行剖腹探查术。术中见腹腔内无粘连 ,降结肠、乙状结肠交界处有…     

成人先天性巨结肠的诊断与治疗

成人先天性巨结肠（adultcongenitalmegacolon，ACM）称成人Hirschsprungs病（adultHirschsprung’Sdisease，AHD），临床上较为少见，是先天性结直肠黏膜下层和肌层神经节细胞缺失或减少所导致的以便秘为主要表现的结直肠疾病。先天性巨结肠大多数患者在婴幼儿时期发病并得以明确诊断与治疗，     

成年人先天性巨结肠同源病

先天性巨结肠同源病是在病变肠段内神经节细胞减少、未成熟、发育不全等。成年人先天性巨结肠同源病较少见。该病病史长，就医晚，多因巨结肠危象、肠梗阻、肠穿孔等急腹症就医。该病属于解剖性真性便秘，除了与假性便秘鉴别外，主要应与甲状腺功能低下的机能性巨结肠和特发性巨结肠相区别。该病多可手术治疗并可保留排便功能。本组提供5例报告，并予以讨论。     

右半结肠特发性巨结肠手术治疗一例

1病例介绍 患者女,62岁,因＂反复腹胀、便秘2年余,加重1月＂入院。于2010年3月起开始出现腹胀、大便不畅,既往偶有便秘,1-2天排便一次。外院诊为＂肠梗阻、慢性传输型便秘”。予以灌肠、导泻等保守治疗症状缓解。此后患者又间断性出现上述症状数次,均以灌肠保守治疗后好转。     

后天性巨结肠1例报告

后天性巨结肠 (acguired giantcolon disease)极为罕见 ,发病时症状不典型 ,容易发生误诊误治 ,1 999年我院收治 1例 ,报告如下。1　临床资料　　患者 ,男 ,46岁 ,美术工作者 ,无烟酒等不良嗜好 ,缘于 1 999- 0 1 - 0 1始无明显诱因出现便秘 ,3 d后肛门停止排气、排便 ,伴腹痛、腹胀 ,至四川省人民医院就医 ,诊断“便秘”,口服泻药 (不详 )和“吗叮啉”无效 ,予肥皂水灌肠排出少量羊粪球样大便 ,症状得以缓解 ,行纤维结肠镜检查未发现异常。2月中旬再次出现以上症状 ,经灌肠症状可暂时缓解 ,但反复发作 ,至重庆市二人民医院以“不全性机械性…     

4例成人先天性巨结肠并发乙状结肠扭转误诊误治的报告

成人先天性巨结肠相对少见,若合并乙状结肠扭转,容易造成误诊和误治。现将作者于1990～1997年间遇到的4例成人先天性巨结肠合并乙状结肠扭转误诊误治的情况分析报道如下。1　临床资料4例均为男性,年龄18～32岁,主要症状体征包括腹痛、恶心、呕吐、腹胀,腹部触及肠袢及Ｘ线下气流平面和单个肠袢出现,首诊断均为肠梗阻或乙状结肠扭转而忽略先天性巨结肠。均在外院进行了剖腹探查手术,术中均发现乙状结肠扭转而作肠扭转复位、肠切开减压及留置肛管(都没有发现和考虑先天性巨结肠)。术后症状缓解出院。出院后1～3个月内复发,而再次入我院确诊治…     

左半结肠切除治疗成人先天性巨结肠症1例

1 病例报告 患者男,33岁,农民,已婚,小学文化.因顽固性便秘、腹胀、腹痛30余年,加重2个月于2004年8月17日入院.患者自幼大便干燥,排便困难,7～10d排便1次.     

成人先天性巨结肠的诊断和外科治疗(附8例报告)

目的探讨成人先天性巨结肠的诊断和外科治疗。方法回顾性分析1990年1月至2004年12月我院收治的8例成人先天性巨结肠患者的临床资料。结果男6例,女2例,年龄19~49岁,平均31岁,均行手术治疗,其中2例因急性肠梗阻行结肠造瘘术,另6例患者行Duhamel手术一期切除,其中2例行Kocker钳夹法,4例采用吻合器吻合,保留端肠管术中冰冻病理检查均可见神经节细胞。8例患者随访至今无复发,生活质量佳,排便功能良好,男性患者无性功能障碍。结论Duhamel手术是治疗成人先天性巨结肠的有效方法,吻合器吻合可明显减轻患者的痛苦,术后无复发,排便功能及性功能良好,值得临床推广。